颅内血管周细胞瘤9例诊治分析.pdf

往延误治疗而导致继发损伤，加重了病情及治疗难度，增加伤病员痛苦，因此应早发现、早治疗，才能早治愈。笔者认为，基层对于术后关节僵硬应注意以下几点：（）手术方案的选择应以微创、少创为主，手术过程中精细操作，尽可能减少手术副损伤，最大可能保护膝关节的运动功能。（）对于心理负担重，有焦虑情绪的伤病员，尽早进行适当的心理干预，才能够更好的配合手术及术后的康复。引导患者正确地浏览网络，增强网络鉴别能力，树立良好的信心。同时进行健康宣教，人文关怀，帮助患者心理上同步康复。（）根据患者具体情况，制定个性化的康复及快速康复方案，康复过程针对性强，能够更好地使 重建术后恢复膝关节的功能，从而获得更佳的运动康复效果。（）定期的指导与随访，上级医师及时与基层医护人员沟通功能康复方案，定期回院复诊，根据康复情况完善后续治疗，达到膝关节最大功能康复。【参考文献】吴秀双，李 彬，刘 莉，等武警某部 年度新兵训练伤流行病学调查与分析 武警医学，（）：张仲柏，刘春蓉，张红英，等武警部队某部军事训练伤调查 武警医学，（）：王 慧，谭淏元，谭坚，等科学军事训练体系对提高训练效果和预防军事训练伤的调查分析海军医学杂志，（）：陈凯宁，黄耿，农明善，等 障碍训练致前交叉韧带损伤的原因及预防武警医学，（）：，：，（）：，：，（）：汤雨婷，安丙辰，郑洁皎前交叉韧带损伤康复治疗的研究进展中医正骨，（）：韩国一，李飞快速康复方案在前交叉韧带损伤重建术后军人中的应用泰山医学院学报，（）：雷 翔心理干预对运动损伤者负性情绪的影响体育研究与教育，（）：杨 涛，周敬滨，陈天午，等优秀运动员前交叉韧带重建后何时重返运动：一项基于等速肌力和多种单脚跳测试的研究中国运动医学杂志，（）：陈 操，唐永冬，杜永军，等加速康复外科在军人前交叉韧带重建围手术期中的临床应用价值中华骨与关节外科杂志，（）：（收稿 修回）（责任编辑 于超奇）基金项目：山东省医药卫生科技发展计划项目（）作者简介：张正涛，硕士研究生。作者单位：，潍坊医学院临床学院；，潍坊市第二人民医院放疗科；，潍坊市人民医院：肿瘤放疗科，影像科；，成都市第七人民医院肿瘤科通讯作者：郝福荣，：颅内血管周细胞瘤 例诊治分析张正涛，张雅婷，邱宇欣，蔡园园，褚玉静，张 维，郝福荣 【关键词】血管周细胞瘤；中枢神经系统 【中国图书分类号】血管周细胞瘤（，）又称为血管外皮细胞瘤，是一种罕见的颅内间叶性非脑膜上皮肿瘤。它是由毛细血管壁外的周细胞突变而衍生的软组织肿瘤。其发病原因尚不明确，具有侵袭生长和发生远处转移的特性。因为该肿瘤与脑膜关系紧密，其临床表现及影像学特征与脑膜瘤相似，所以 在术前常常被误诊为脑膜瘤，多依靠术后病理结果确诊。因为病例较少，既往该病的报道主要以个案为主，。笔者收集了 至 在潍坊市人民医院住院治疗的经病理学证实的颅内 例 患者资料，并结合文献分析该疾病的临床表现、影像学表现、病理特点、诊断及治疗情况。武警医学 年 月 第 卷 第 期 ，.，.，DOI:10.14010/ki.wjyx.2023.07.023 临床资料 一般情况 例中，男 例，女 例；岁，中位年龄 岁。临床表现主要为头痛、呕吐、肢体活动障碍及言语不利等（表）。表 血管周细胞瘤 例患者的基本资料及临床症状编号年龄 岁性别位置是否头痛肌力相关并发症女右侧额部是 级无男右侧小脑是 级头晕女右侧脑室是 级头晕、恶心女左侧小脑是 级恶心女右侧颞顶叶是左侧肌力 级头晕，肾功能减退、面部麻痹，恶心男右侧枕部，颅后窝是双侧肌力 级视力模糊女右侧小脑是 级头晕、视觉旋转男左侧额顶叶否右侧肌力 级言语不清，呕吐女右侧顶枕叶是左侧肌力 级失忆症 影像学检查 例术前行颅脑，病灶多为混杂高密度影，少数仅见高密度影和囊性变，无钙化。术前均行颅脑 平扫，例颅脑 平扫动态强化。肿瘤区可见囊实性不规则长 长 信号改变，边缘清晰，周围可见大片状长 长 信号，序列为高信号，部分呈等信号，囊内呈低信号，静脉注射钆喷酸葡胺（）后，病灶呈明显均匀强化，囊性部分未见强化改变（图）。例全切除者颅脑 平扫动态强化示：右小脑半球右枕部见不规则形肿块，呈稍短 稍长 信号，信号不均，大小 ，跨小脑幕生长，邻近脑组织受压，序列呈不均匀等信号，呈等低混杂信号，病灶内及周围见条状、点状流空信号，脑干、第 脑室、右侧脑室后角受压，右枕骨局部破坏。静脉注射 后右小脑半球右枕部病灶明显强化，信号不均，内见斑片状无明显强化等信号影，局部脑膜不规则强化，周围见大片状低信号水肿。诊断 例 患者中，例（）术前影像学诊断与术后病理诊断一致，例（）术前影像学误诊为脑膜瘤，例（）术前影像学误诊为血管母细胞瘤。治疗 例均进行了手术治疗，术中见肿瘤呈囊实性，灰红色，质地韧，血运丰富。其中 例行全切除术，例因受侵范围广行次全切除术。例全切除术者行术后放疗，总量 ；例次全切除术者行术后放疗，予术后瘤床及高危区 ，预防区 ；另 例次全切除术患者术后予残留病灶伽马刀治疗，后予全脑放疗，总量 。放疗期间予脱水、降颅压等对症支持治疗。图 血管周细胞瘤 级患者（男，岁）颅脑 及 检查 显示左额及顶部有不规则的稍高密度影，周围有低密度的裂隙样改变影。显示病灶内不均匀的稍长 和长 信号，其中可见流空血管影，边缘可见三角形样裂隙长 信号，边缘较清晰，序列为等高信号，为等低信号。增强后，病变呈明显的均匀强化，但囊性部分未见强化。武警医学 年 月 第 卷 第 期 ，.，.，疗效 中位随访时间 个月（范围 个月）。例行全切术者，术后头痛、头晕、肢体活动障碍、肌力、呕吐等症状明显缓解。例次全切除者放疗第 周出现左侧同向偏盲，经颅脑 证实为残存肿瘤侵犯右侧枕叶距状沟所致；另 例次全切除术者于术后 个月再次出现头痛、肢体活动障碍等不适，行颅脑 考虑 复发，行二次手术，术后病理示，后患者发现肺转移后放弃治疗，于二次手术后 个月死亡。讨 论 是一种罕见的颅内间叶性非脑膜上皮肿瘤，占所有原发性中枢神经系统肿瘤的，易发生局部复发，和颅外转移，预后较差。各年龄段均可发病，以中老年患者居多。临床表现 颅内 的临床表现多与肿瘤位置及大小相关，肿瘤体积较小时多无明显临床表现，当出现明显症状时，肿瘤多已生长至较大体积，通常以颅内高压和因侵蚀部位不同而出现相应的神经功能障碍表现为主。本组患者，以中老年为主，中位年龄 岁，其中 例有头痛症状，例有肢体活动障碍，其他症状有呕吐、言语不利、视物模糊等。影像学特征影像学特征多与脑膜瘤类似难以准确区分。的 扫描常因血供减少而出现囊变、坏死，亦可见肿瘤供血血管的流空影，增强扫描呈现明显不均匀强化，脑膜尾征不常见；常侵袭性生长，常破坏邻近骨质，呈溶骨性破坏，病灶内钙化少见。而脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，其瘤体内出现囊变、坏死较少见，硬脑膜长期受侵，因此更易出现脑膜尾征；脑膜瘤中骨质破坏较少见。影像学上无特征性表现，易误诊为脑膜瘤。本组 例结合、考虑为瘤内的早期出血，余病例未见瘤内出血；有 例术前影像学检查为脑膜瘤（），与术后病理诊断 不一致。病理诊断 诊断主要依赖组织病理学与免疫表型。组织病理学：肿瘤细胞多为梭形，核圆或卵圆形，染色质细，核仁不明显，细胞界限不清，可以见到病理性核分裂像，肿瘤间质伴不同程度的黏液变、出血、囊性变或坏死。免疫表型：细胞核 免疫组织化学染色是其一种高度敏感和特异的诊断性标记。除了 外，、及 网 状 纤 维 染 色 也 有 助 于 的 诊 断。年 肿瘤分类第 版（修订版）将孤立性纤维瘤（，）、合并为，定义为纤维母细胞源性的间叶性肿瘤，并分为 级：级，肿瘤细胞密度相对较低，即经典的 表型；级，细胞密度较高，即经典的 表型，或与 表型混合存在；级，即间变性 或恶性 或二者混合存在，主要标准为核分裂象增多（），和（或）明显异型性或坏死等。本组患者免疫学组化示 例 阳性表达，例 核阳性表达，例 阳性表达，例 阳性表达。本组诊断 例为 级，例为 级，例为 级。治疗手术切除仍然是 的主要治疗方法。与次全切除术相比，全切除术可提高 患者的总生存期和无进展生存期。等回顾性研究报告显示，与行全切除术者的复发率 相比，行次全切除术者的复发率高达。即使在全切除术之后 也可能复发，因此 患者术后仍需辅助治疗延长复发时间。等对 例 患者的 年回顾性研究显示全切除术者的平均生存期为（）个月，次全切除术者的平均生存期为（）个月。接受辅助放疗者的中位生存期约为 个月，而未接受放疗者的中位生存期为 个月。等回顾性研究显示，行单纯手术与行手术和辅助放疗的 患者 年局部复发率分别为 和。左德献等报道了 例颅内 术后常规行局部放疗，随访 年多时间仅发现 例肿瘤复发。闵现华等报道 例颅内 复发后行次全切除术，术后接受同步放化疗颅内病灶完全消退，但最后出现肺转移。因此，目前多主张术后行辅助放疗，其显著延长肿瘤无复发生存期。目前局部外照射放疗剂量为 ，通常选择 ，（），但局部放疗不能阻止肿瘤转移，其最常见的转移部位是骨，其次是肺和胸膜、肝脏和椎骨。因为颅外转移通常在出现症状后才被诊断，所以需要长期随访监测。本组病例中，全切除术患者共 例，年的总生存期率、无进展生存期率均为，其中 例行术后放疗。行次全切除术患者 例均行术后放疗，其中 例次全切除术患者在初次手术治疗后 个月出现局部复发，总生存期为 个月，另 例未出现复发、转移。化疗对 术后患者获益较小，等对 例先前接受手术和放疗的复发的 患者的回顾性研究显示，化疗的使用可能对无法切除的 有用。本研究中我们没有 武警医学 年 月 第 卷 第 期 ，.，.，对任何患者进行化疗。综上所述，是一种罕见的颅内间叶性非脑膜上皮肿瘤，临床表现和影像学特征特异性低，确诊依赖术后病理，尤以免疫表型显著，生物学上 比脑膜瘤更具有侵袭性，因此需要更积极的治疗。治疗应以手术切除为主，辅以术后辅助放疗。治疗后需定期复查，及早发现复发和远处转移。【参考文献】，（）：，；，（）：孟宪兵，张新华，姬广福，等 颅内血管周细胞瘤 例报道并文献复习 中国临床神经外科杂志，（）：，（）：，（）：，：（），（）：，（）：，：魏晓辉，周俊林，黎卫平，等 颅内血管外皮细胞瘤囊变坏死与 表达相关性的研究 中国临床医学影像杂志，（）：，（）：，：，（）：李成博，王 春，范国光 颅内血管周细胞瘤与脑膜瘤的 表现及鉴别分析 国际医学放射学杂志，（）：李晓玲，罗 胜，蔡珊珊，等 中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤 血管外皮瘤 例临床病理分析 中华病理学杂志，（）：，：（：），（）：，：，（）：，：，（）：，：，（）：左德献，李正阳，吾太华，等 颅内血管周细胞瘤的影像学特点及显微外科手术治疗 临床神经外科杂志，（）：，闵现华，牟福玲，张 垚，等 颅内血管周细胞瘤综合治疗 例并文献复习 中国癌症防治杂志，（）：，（）：，（）：，（）：（收稿 修回）（责任编辑 武建虎）武警医学 年 月 第 卷 第 期 ，.，.，