溶血性贫血-总论.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,吉林大学第一医院 血液肿瘤科,溶血性贫血,血液系统疾病：,指原发或累及血液和造血器官的疾病。,粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、,类白血病反应,单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多症 恶性组织细胞病,淋巴细胞和浆细胞疾病：,淋巴瘤、白血病、,多发性骨髓瘤,白细胞,红细胞,血小板,贫血、,红细胞增多症,出血性及血栓性疾病：,血小板减少性紫癜,、,凝血障碍性 疾病,、,DIC,、血栓性疾病,造血干细胞疾病：,再障,、,MDS,、,PNH,、白血病,干细胞,贫血：人外周血,红细胞容量,减少，低于正常范围下限的 一种常见的临床症状。,男,120g/L,女,110g/L,孕妇,100g/L,MCV,（平均红细胞体积）,=,红细胞容积,/,红细胞数（,80-100 fL,）,MCH,（平均红细胞血红蛋白量）,=,血红蛋白量,/,红细胞数（,27-34 pg,）,MCHC,（平均红细胞血红蛋白浓度）,=,血红蛋白量,/,红细胞容积（,32-35%,）,贫血进展速度：急、慢性贫血,红细胞形态：大、正、小细胞性贫血,血红蛋白浓度：轻、中、重、极重度贫血,骨髓增生情况：增生、增生不良贫血,病因及发病机制：红细胞生成减少、破坏过多、失血性贫血,分类：,再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 溶血性贫血,溶血性贫血,分类、机制,临床、化验,诊断、治疗,遗传性球形细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿（,PNH,）,自身免疫性溶血性贫血,各论,总论,1,红细胞遭破坏寿命缩短的过程,溶血。,2,溶血超过造血代偿时出现的贫血,溶血性贫血,（,hemolytic anemia,HA,）。,3,溶血发生而骨髓能够代偿时，可以不出现贫血，,溶血性疾病。,概念：,一、红细胞,自身异常,性溶血性贫血,（一）红细胞,膜,异常性溶血性贫血,1,遗传性红细胞膜缺陷：,遗传性球形细胞增多症。,2,获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（,GPI,）锚连膜蛋白异常。,（二）遗传性红细胞,酶,缺乏性溶血性贫血,1,戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶（,G6PD,）缺乏。,2,无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏。,（三）,珠蛋白,和,血红素,异常性溶血性贫血（,Hb,),1,遗传性血红蛋白病：海洋性贫血、血红蛋白病,S,、,C,、,D,、,E,。,2,血红素异常：红细胞生成性血卟啉病、铅中毒。,分类,:,PNH,膜,酶,Hb,形态 膜蛋白,二、红细胞,周围环境异常,所致的溶血性贫血,（一）免疫性溶血性贫血,1,自身免疫性溶血性贫血,：温抗体型、冷抗体型。,2,同种免疫性溶血性贫血：输血反应。,（二）血管性溶血性贫血,1,血管壁异常：心脏瓣膜病,2,微血管性溶血性贫血,：,TTP/HUS,、,DIC,。,3,血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。,（三）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病。,（四）理化因素：获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。,遗传性球形细胞增多症,PNH,自身免疫性溶血性贫血,发病机制,:,红细胞膜受到破坏,血红蛋白降解途径,红系造血代偿能力,红细胞膜结构、血红蛋白分子结构、外部因素,可变形、稳定性,柔韧性,直接损伤,1,红细胞膜受到破坏：,膜支架缺陷（球形、椭圆形）,无,b,脂蛋白,（棘形）,吸附抗体、补体（自免溶贫）,锚连蛋白缺乏（,PNH,）,阳离子通透性（丙酮酸激酶）,聚集、结晶,海因小体,（血红蛋白病）,（,戊糖磷酸途径酶,）,心源（瓣膜）,机械,血栓（,DIC,）,（行军血红蛋白尿）,红细胞血管内破坏,(1),血红蛋白血症,结合珠蛋白,血管内溶血：,肝脏排除,游离血红蛋白,肾小球滤出,血红蛋白,（,3,）血红蛋白尿,卟啉,铁,珠蛋白,铁蛋白、含铁血黄素,（,4,）含铁血黄素尿,（慢性血管内溶血）,（,急性血管内溶血,）,（,2,）结合珠蛋白降低,2,血红蛋白的不同降解途径,重吸收,上皮细胞,血管内溶血,血红蛋白血症,结合珠蛋白下降,血红蛋白尿,含铁血黄素尿,N,（卟啉）,N,N,珠蛋白,O,2,N,(,卟啉）,(,卟啉）,(,卟啉）,Fe,2+,排泄,1,排泄,2,排泄,3,分解,肾阈,结合珠蛋白结合血红蛋白,肾回吸收血红蛋白,（胆红素代谢）,血管外溶血：,（脾）单核,-,巨噬细胞破坏,珠蛋白,血红素,卟啉,铁,游离胆红素,(1),高胆红素血症,结合胆红素,胆汁,粪胆原,（,肠、细菌,）,(2),粪胆原,肝,血循环,肠,肠肝循环,(3),尿胆原,肾,血红蛋白,10%,，红细胞渗透性脆性增高,3,家族史。,治疗：切脾，补叶酸，输血。,Na,+,内入 变形性差,Ca,2+,沉积 柔韧性差,膜蛋白缺乏,Ca,2+,-Mg,2+,-ATP,酶抑制,血影蛋白 锚连蛋白 带,III,蛋白,溶血（血管外）黄疸（间歇性）脾大 渗透试验,+,切脾效果好,球形,机制：,1,缺乏蛋白（抑制补体激活、膜反应性溶解）,2 GPI,锚连膜蛋白,3 CD55,衰变加速因子（补体激活的,C3,、,C5,转化酶水平抑制）,CD59,（阻止液相补体,C9,转变成膜攻击复合物）,4,同时发生在红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞。,5,造血干细胞基因突变,PIG-A,（,磷脂酰肌醇糖苷,）,。,阵发性睡眠性血红蛋白尿,Paroxysmal nocturnal hemolobinuria,（,PNH,）,是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。,红细胞 正常,PNH,（,I,、,II,、,III,型）,1,红细胞膜对补体敏感,2,慢性血管内溶血,3,血红蛋白尿（间歇、睡眠）,4,反复血栓形成。,5,全血细胞减少。,1,血象：血红蛋白,60g/L,，粒细胞、血小板或全血细胞减少。,2,骨髓象：,3,系增生活跃，幼红细胞为主，或增生低下,/,再障。,3,溶血检查：血清游离血红蛋白升高、结合珠蛋白下降 血红蛋白尿、尿含铁血黄素（,Rous,试验）阳性。,4,特异性血清学：,Ham,试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验。,5,流式细胞仪测,:,CD55,、,CD59,表达下降。,1,血红蛋白尿，酱油或葡萄酒尿，与睡眠有关。,2,贫血、感染、出血，再障,-PNH,综合症。,3,血栓形成，溶血促凝物质释放,+,补体作用于血小板。,临床表现：,实验室检查：,诊断：,1,表现符合,PNH,2,酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血或含铁血黄素试验 中有,2,项阳性，或仅,1,项阳性，但有血管内溶血，,CD55 CD59,表达下降。,鉴别：,1,自身免疫性溶血性贫血、,2,缺铁性贫血、,3,再障,诊断与鉴别诊断：,1,输血，输洗涤红细胞。,2,控制溶血，右旋糖酐，,5%,碳酸氢钠，糖皮质激素。,3,促红细胞生成，雄激素，铁剂。,4,血管栓塞防治。,5,骨髓移植,治疗：,1,对补体敏感细胞数量,2,骨髓增生不良程度,3,血栓形成程度和频度,死亡：脑血管意外，肾衰,转变：急性白血病，再障，骨髓纤维化症；缓解。,预后：,PNH,造血干细胞,PIG-A,（,磷脂酰肌醇糖苷,）基因突变,膜异常，,GPI,锚连蛋白缺乏,(CD55 CD59),血管内溶血、发作性血红蛋白尿（睡眠）,Ham,、,Rous,试验阳性，,CD55 CD59,表达降低,血象,3,系减少，干细胞异常,谢谢,资料可以编辑修改使用,学习愉快！,课件仅供参考哦，,实际情况要实际分析哈！,感谢您的观看,