颅内外交通性富于淋巴浆细胞型脑膜瘤一例.pdf

病 例 报 告颅 内 外 交 通 性 富 于 淋 巴 浆 细 胞 型 脑 膜 瘤 一 例夏 寒 松孟 海 霞姚敏曹 雯 君朱 景 伟刘 卫 东【摘 要】富 于 淋 巴 浆 细 胞 型 脑 膜 瘤 为 一 种 罕 见 的 脑 膜 瘤 亚 型，其 特 征 是 浆 细 胞 和 淋 巴 细 胞 的 明 显 浸 润，属 于 级脑 膜 瘤。本 文 报 道例 颅 内 外 交 通 的 富 于 淋 巴 浆 细 胞 型 脑 膜 瘤 的 病 例 资 料。患 者 影 像 学 检 查 结 果 提 示 与 硬 脑 膜 病 变 高度 相 关，术 中 证 实 瘤 变 呈 扁 平 状 沿 硬 脑 膜 匍 匐 式 生 长，并 穿 破 颅 骨 进 入 额 窦，构 成 颅 内 外 交 通。病 理 检 查 结 果 符 合 富 于 淋巴 浆 细 胞 型 脑 膜 瘤 诊 断。富 于 淋 巴 浆 细 胞 型 脑 膜 瘤 的 临 床 表 现 常 不 典 型，诊 断 应 结 合 影 像 学 和 病 理 学 检 查 结 果，手 术 治疗 是 富 于 淋 巴 浆 细 胞 型 脑 膜 瘤 的 首 选 治 疗 方 法。【关 键 词】颅 内 外 交 通；淋 巴 细 胞；浆 细 胞；脑 膜 瘤【基 金 项 目】上 海 市 浦 东 新 区 卫 生 健 康 委 员 会 临 床 高 原 学 科 建 设 计 划（）【引 用 本 文】夏 寒 松，孟 海 霞，姚 敏，等颅 内 外 交 通 性 富 于 淋 巴 浆 细 胞 型 脑 膜 瘤 一 例上 海 医 学，（）：中 图 分 类 号：作 者 单 位：上 海，上 海 国 际 医 学 中 心 神 经 外 科通 信 作 者：刘 卫 东，电 子 邮 箱 为 临 床 资 料患 者 女，岁，因“头 痛 伴 恶 心、呕 吐月 余”于 年月 日 收 治 于 上 海 国 际 医 学中 心 神 经 外 科。患 者月 余 前，在 无 明 显 诱 因 下 出现 头 痛，以 右 侧 额、顶 及 枕 部 为 主，为 持 续 性 钝 痛，夜间 明 显；伴 恶 心、呕 吐次，非 喷 射 性，呕 吐 物 为 胃 内容 物，无 咖 啡 色 或 鲜 红 色 液 体。患 者 病 程 中 无 意 识障 碍 或 肢 体 麻 木，无 视 物 模 糊 或 平 衡 障 碍。食 欲、睡 眠 可，二 便 正 常，无 体 重 减 轻。在 外 院 行 头 颅 检 查 提 示“颅 内 占 位”。患 者 近年 内 曾 有 过 数 次 头痛 症 状，均 未 予 重 视。年 前 罹 患 高 血 压 病，血 压 最高 值 为 （），予 缬 沙 坦 胶 囊次口 服，硝 苯 地 平 缓释 片次 口 服，但 血 压 控 制 欠 佳，血 压 值 维 持于 。患 者 否 认 头 部 外 伤 史，曾 于 年 行 阑 尾 切 除 手 术，年 行 卵 巢 囊 肿 切 除 手术。入 院 体 格 检 查 示：神 志 清，精 神 可，步 入 病 房。体 温 ，血 压 ，心 率 次，呼 吸 频 率 次。心、肺 及 腹 部 均 未 见 异 常。专 科 体 格 检 查 显 示：患 者 记 忆 力、理 解 力、定 向 力 未见 明 显 异 常，对 颅 神 经 对 应 体 格 检 查 未 见 异 常，四 肢 肌 力级，双 侧 肢 体 腱 反 射 对 称。病 理 征 和 脑膜 刺 激 征 均 呈 阴 性。入 院 后 实 验 室 检 查 结 果 示：白细 胞 计 数 为 （正 常 范 围 ）；中 性 粒 细 胞 比 例 （正 常 范 围 ）；（正 常 范 围 ）；（正 常 范 围 ）；免 疫 球 蛋 白（）（正 常 范围 ）；、补 体 均 正 常。肿 瘤 特 异 生 长 因 子 （正 常 范 围 ）；（正 常 范 围 ）；球 蛋 白 （正 常 范 围 ）；（正 常 范 围 ）。患 者 头颅 平 扫 及 增 强 结 果 显 示：右 侧 额 部 占 位 性 病 变，伴 右 侧 额 窦 后 壁 骨 质 吸 收，病 变 累 及 右 侧 额 窦 及 前组 筛 窦。头 颅 平 扫 及 增 强 结 果 显 示：横 断 面 加 权 信 号（）示 右 侧 额 部 团 块 状 不 均 匀 低 信 号影，边 界 欠 清 晰，右 侧 侧 脑 室 前 角 受 压，额 部 中 线 结构 左 移，右 额 部 脑 外 间 隙 弧 形 等 信 号 影，右 额窦 见 类 似 信 号 影。横 断 面 液 体 抑 制 反 转 恢 复 序列（）右 侧 额 部 占 位 呈 不 均 匀 高 信 号。弥 散 加 权成 像（，）示 病 灶 呈 等稍 高 信 号，边 界 不 清。矢 状 面 示 病 灶 呈 不 均匀 高 信 号，右 额 窦 及 前 组 筛 窦 内 可 见 高 信 号 影。矢状 面 增 强 成 像 示 病 灶 呈 明 显 强 化，稍 欠 均 匀，周 围 额 叶 脑 实 质 可 见 大 片 无 强 化 水 肿 带，病 灶 邻 近脑 膜 强 化，右 额 窦 及 前 组 筛 窦 内 可 见 强 化 信 号 影。头 颅 磁 共 振 血 管 成 像（）示 双 侧 大 脑 前 动 脉 受压 左 移。见 图。上 海 医 学 年 第 卷 第期 犃 横 断 面 示 右 侧 额 部 团 块 状 不 均 匀 低 信 号 影，边 界 欠 清 晰，右 侧 侧 脑 室 前 角 受 压，额 部 中 线 结 构 左 移，右 额 部 脑 外 间 隙弧 形 等 信 号 影，右 额 窦 见 类 似 信 号 影 犅 横 断 面 右 侧 额 部 占 位 呈 不 均 匀 高 信 号 犆 示 病 灶 呈 等稍 高 信 号，边 界 不 清 犇 矢 状 面 示 病 灶 呈 不 均 匀 高 信 号，右 额 窦 及 前 组 筛 窦 内 可 见 高 信 号 影 犈 矢 状 面 增 强 成 像 示 病 灶 呈 明显 强 化，稍 欠 均 匀，周 围 额 叶 脑 实 质 可 见 大 片 无 强 化 水 肿 带，病 灶 邻 近 脑 膜 强 化，右 额 窦 及 前 组 筛 窦 内 可 见 强 化 信 号 影 犉 头 颅 示 双 侧 大 脑 前 动 脉 受 压 左 移图 术 前 头 颅 平 扫 及 增 强 影 像 图 患 者 入 院 当 日 下 午 自 觉 发 热，测 体 温 为 ，次 日 出 现 咳 嗽 症 状，查 血 常 规 提 示 白 细 胞计 数 为 、中 性 粒 细 胞 比 例 为 ，为 。考 虑 为 细 菌 性 感 染，予 头 孢克 洛 胶 囊 次口 服，复 方 甘 草 口 服 液 次口 服，对 症 治 疗 后 咳 嗽 症 状 基 本消 失，复 查 血 常 规 及 均 恢 复 正 常，但 体 温 持续 维 持 于 。完 善 相 关 检 查 后，于 年月 日 予 气管 插 管，在 全 身 麻 醉 下 行 右 侧 额 颞 开 颅 去 骨 瓣 减压 术颅 内 肿 瘤 切 除 术。术 中 见 右 额 部 硬 脑 膜、额 骨 内 板、额 窦 有 肿 瘤 侵 蚀，肿 瘤 呈 颅 内 外 穿 通 状态。在 手 术 显 微 镜 下 首 先 切 除 右 侧 前 颅 底 部 肿瘤，凸 面 部 分 肿 瘤 分 块 切 除；术 中 行 快 速 冰 冻 病 理切 片，结 果 提 示 为 脑 膜 瘤 并 存 在 炎 症 反 应。术 中采 用 传 统 的 骨 膜 和 筋 膜 行 修 补。肿 瘤 呈 扁 平 型 宽基 底 状，在 额 底 交 界 部 分、前 颅 底 至 中 颅 窝 硬 膜 处肿 瘤 也 呈 扁 平 型。脑 肿 瘤 在 额 叶 部 分 的 水 肿 较 为严 重，部 分 额 叶 脑 组 织 已 坏 死。见 图。患 者 术 后 恢 复 顺 利，未 再 出 现 发 热，无 神 经 功能 障 碍 发 生。术 后 平 扫 检 查 结 果 显 示 右 额 部 犃 切 开 后 的 右 额 部 硬 脑 膜 瘤 变 图 像 犅 与 底 部 正 常 软脑 膜 对 比 下 的 硬 脑 膜 瘤 变 图 像 犆 肿 瘤 坏 死 组 织 犇 前 颅底 部 的 肿 瘤 组 织图 术 中 所 见 脑 部 及 组 织 解 剖 结 构 变 化（白 色 箭 头 所 示）术 后 改 变，引 流 管 置 入 中；右 侧 额 叶 水 肿 改 变，右侧 额 窦 后 壁 骨 质 吸 收，右 侧 额 窦 及 前 组 筛 窦 密 度增 高。右 额 部 颅 内 占 位 肿 瘤 全 切 除，右 额 部 硬 脑膜、额 骨 内 板、额 窦 侵 蚀 肿 瘤 全 切 除，右 额 部 内 外减 压 后 右 侧 脑 室 完 全 显 示，肿 瘤 切 除 后 左 右 脑 沟、脑 回 对 称 无 差 异，见 图。病 理 诊 断 结 果 符 合 富 于 ，淋 巴 浆 细 胞 型 脑 膜 瘤（，），分 级 为级；免 疫 组织 化 学 染 色 结 果 提 示 阳 性 细 胞 较 多，局 灶 高 倍 视 野。纤 维 样 细 胞 阳 性（）、（部 分），（细 胞），（细 胞），（浆 细 胞），（部 分 淋 巴 细 胞），（部 分 浆 细 胞），轻 链（部 分 浆 细 胞），轻 链（部 分 浆 细 胞），见 图。患 者 于 术 后周 血 清 球 蛋 白 为 ，予 以 出 院。患 者 术 后第个 月 至 神 经 外 科 门 诊 随 访，诉 头 痛 症 状 消 失，无 其 他 不 适 症 状，血 压 维 持 于 。术后 第、个 月 随 访 结 果 与 第个 月 相 仿，无 特 殊。犃 右 额 部 颅 内 占 位 肿 瘤 全 切 除 犅 右 额 部 硬 脑 膜、额 骨 内 板、额 窦 侵 蚀 肿 瘤 全 切 除 犆 右 额 部 内 外 减 压 后 右 侧 脑 室 完 全显 示 犇 肿 瘤 切 除 后 左 右 脑 沟、脑 回 对 称 无 差 异图 术 后 头 颅 平 扫 影 像 图 犃 肿 瘤 组 织 由 丰 富 的 长 梭 形 细 胞 和 大 量 淋 巴 浆 细 胞 组 成（染 色，）犅 纤 维 样 细 胞 阳 性（免 疫 组 织 化 学 染色，）犆 肿 瘤 细 胞 阳 性（免 疫 组 织 化 学 染 色，）犇 细 胞 阳 性（免 疫 组 织 化 学 染 色，）犈 浆细 胞 阳 性（免 疫 组 织 化 学 染 色，）犉 部 分 浆 细 胞 阳 性（免 疫 组 织 化 学 染 色，）犌 肿 瘤 细 胞 轻 链阳性（免 疫 组 织 化 学 染 色，）犎 肿 瘤 细 胞 轻 链阳 性（免 疫 组 织 化 学 染 色，）图 脑 膜 瘤 的 术 中 组 织 病 理 学 检 查 讨 论脑 膜 瘤 是 颅 内 常 见 肿 瘤 之 一，（年 版）中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 类 将 其 分为 种 亚 型。其 中 是 一 种 罕 见 的 脑 膜 瘤亚 型，其 特 征 是 浆 细 胞 和 淋 巴 细 胞 明 显 浸 润，属 于 级 脑 膜 瘤。目 前，已 有 关 于 的 病例 报 告 研 究，但 本 例 患 者 脑 膜 瘤 穿 透 右 侧 额 窦，并 累 及 前 组 筛 窦，贯 通 颅 内 外，形 成 颅 内 外 交 通，实 属 罕 见。年 等首 次 报 道 ，并 认为 其 是 淋 巴 瘤 和 脑 膜 瘤 的 混 合 型。的 特 点是 广 泛 的 慢 性 炎 症 细 胞 浸 润，病 理 结 果 中 脑 膜 上皮 成 分 不 明 显，而 以 炎 症 细 胞 浸 润 为 主。本 例 患者 术 中 见 部 分 额 叶 脑 组 织 呈 炎 症 样 坏 死，术 中 病理 提 示 脑 膜 瘤 或 炎 症 性 病 变 等，需 进 行 鉴 别。年，等进 行 了 免 疫 组 织 化 学 染 色 分析，确 认 了 淋 巴 浆 细 胞 的 多 克 隆 性 质，认 为 其 本 质并 非 肿 瘤，并 进 一 步 描 述 了 浆 细 胞 浸 润 本 质 上 为继 发 形 成。另 一 项 研 究结 果 显 示，淋 巴 细 胞、浆细 胞 增 殖 可 能 是 宿 主 的 一 种 免 疫 反 应。然 而，严重 的 炎 症 反 应 病 变 与 脑 膜 瘤 之 间 的 关 系 仍 未明 确。颅 内 的 检 查 结 果 多 数 呈 等 密 度 或高 密 度 表 现，不 伴 有 钙 化 灶，部 分 病 灶 可 呈 囊 性变；对 应 的 结 果 则 表 现 为 和 等 信 号或 高 信 号 伴 有 均 匀 增 强。最 具 特 征 性 的 表现 为 肿 瘤 边 缘 不 规 则，邻 近 脑 组 织 浸 润，瘤 周 水 肿明 显。本 例 患 者 表 现 为 稍 高 密 度 影，信 号 不 均 匀，呈 低 信 号、高 信 号，增 强上 海 医 学 年 第 卷 第期后 强 化 欠 均 匀。肿 瘤 沿 硬 脑 膜 生 长，穿 透 额 骨 进入 额 窦，累 及 前 组 筛 窦，瘤 周 水 肿 明 显。本 例 患 者的 影 像 学 表 现 与 临 床 常 见 的 脑 膜 瘤 影 像 学 表 现 极不 一 致。可 发 生 于 任 何 年 龄。董 莉 等报 告 的例 患 者 中，男 性例、女 性例，年 龄 范 围 为 岁（中 位 年 龄 为 岁）。临 床 症 状 多 由颅 内 压 增 高 和 肿 瘤 直 接 压 迫 引 起，与 疾 病 位 置 有关。通 常 伴 有 癫 痫、轻 瘫、颅 神 经 麻 痹，也 有 一 些非 特 异 性 症 状 如 记 忆 障 碍 和 头 痛，还 可 伴 有 高 球蛋 白 血 症 和 顽 固 性 缺 铁 性 贫 血，这 些 症 状 在 肿 瘤切 除 后 可 消 失。本 例 患 者 为 女 性，岁，以 头 痛、呕 吐 及 视 乳头 水 肿 等 颅 内 压 增 高 的 症 状 起 病，并 伴 有 高 球 蛋白 血 症（入 院 时 球 蛋 白 ）。术 后周 血 清 球蛋 白 恢 复 至 正 常 水 平（）。本 例 患 者 免 疫 组织 化 学 染 色 结 果 显 示 （）细 胞 浸 润 增 加，术前 查 血 清 水 平 正 常。此 外，患 者 术 前 有 感 染相 关 表 现，如 中 性 粒 细 胞 比 例 增 加，和 水 平 增 高，术 后周 均 恢 复 正 常，考 虑 可 能 与 肿 瘤引 起 颅 内 外 交 通 导 致 感 染 有 关。通 常 脑 膜 瘤 的 手 术 治 疗 按 分 级 进行。由 于 本 例 患 者 肿 瘤 的 基 底 部 分 非 常 宽 大，范围 从 额 叶、前 颅 底 至 中 颅 窝 底 部，术 中 只 能 将 额 叶有 占 位 的 瘤 体 部 分 切 除 达 到 级，在 前 颅底 及 中 颅 窝 底 部 达 到 级，在 额 叶 大 脑 镰处 达 到 级。考 虑 到 术 中 快 速 冰 冻 切 片的 病 理 结 果 显 示 有 炎 症 细 胞 浸 润，遂 未 使 用 人 工脑 膜，而 采 用 传 统 的 骨 膜 和 筋 膜 作 修 补。在 清 除侵 犯 额 窦 的 肿 瘤 后 对 额 窦 进 行 了 常 规 处 理。由 于额 叶 部 分 脑 组 织 已 坏 死，故 行 清 除 坏 死 组 织 的 内减 压 术。的 诊 断 主 要 依 据 是 术 后 病 理 学 检 查 结果。本 病 须 与 非 特 异 性 炎 症、相 关 性 病 变、黏 膜相 关 淋 巴 组 织 结 外 边 缘 区 淋 巴 瘤（，淋 巴 瘤）相 鉴 别。慢 性 炎 症 主 要 表 现 为、淋 巴 细 胞 和 多 克 隆 性 浆 细 胞 的 混 合 性 浸 润。相 关 性 病 变 主 要 以 浆 细 胞 增 生 为 主，浆 细 胞 为多 克 隆 性，阳 性 浆 细 胞 与 阳 性 细 胞 比 值 一般 或 阳 性 浆 细 胞 高 倍 视 野，且 外 周血 水 平 明 显 升 高。淋 巴 瘤 也 表 现 为淋 巴 细 胞、浆 细 胞 浸 润，但 为 单 克 隆 性 增 生。本 病 例为 有 和 阳 性 成 分 的 脑 膜 瘤，有 明 显 的多 克 隆 性 淋 巴 浆 细 胞 浸 润，虽 局 灶 阳 性 细 胞 较多，但 与 阳 性 细 胞 比 值，且 患 者 外 周血 水 平 不 高，符 合 的 诊 断。参考文献 ，：，：，（）：，：，（）：，：，：董 莉，董 驰，周 俊 林，等富 于 淋 巴 浆 细 胞 型 脑 膜 瘤例 临床 病 理 研 究诊 断 病 理 学 杂 志，（）：王 泽 宁，侯 博 儒，姜 呈，等富 于 淋 巴 细 胞 浆 细 胞 型 脑 膜 瘤例中 国 神 经 精 神 疾 病 杂 志，（）：张 竹 青，付 伟 伟，王 明 慧，等脑 实 质 内 炎 性 假 瘤 伴 高 血 症、阳 性 浆 细 胞 浸 润 一 例 报 告 并 文 献 复 习磁 共振 成 像，（）：，：，（）：（收 稿 日 期：）（本 文 编 辑：潘 天籦），