马凡综合征并发急性主动脉夹层护理体会-1.doc

马凡综合征并发急性主动脉夹层护理体会
王琳
(南京医科大学第一附属医院 心血管内科，江苏 南京，210029)

关键词：马凡综合症；主动脉夹层；护理
马凡综合征是一种较少见的遗传性结缔组织病，系常染色体显性遗传[1]。患者多有家族史，以骨关节、眼、心肌受累为其特征。患者的预后视心血管病变的严重程度有所不同，病人常因升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉瘤破裂、心力衰竭、心律失常致死[2]。我科自2004年3月~2006年4月共收治了5例马凡综合征并发主动脉夹层患者，其中1例于入院第三天突然心跳停止，呈叹气样呼吸，大动脉搏动、血压均测不到，经抢救无效死亡。其余病例经过保守治疗和护理后，病情平稳顺利出院，现将护理体会报告如下。

1病例资料
1.1症状特点
5例患者均为男性，年龄29~57岁，2例因无明显诱因突然出现剧烈腹痛伴恶心呕吐入院，腹痛部位在剑突下和脐周，2例因无明显诱因突感胸背部剧烈疼痛呈撕裂样痛，阵发性加剧伴胸闷气急入院，1例因突然出现胸背部刀割样疼痛伴腹痛入院。
1.2体格检查
5例病例均体形瘦长，身高175~191cm，四肢纤细而长，蜘蛛足样趾，狭长脸，双手指距大于身高，拇指征阳性，腕征阳性，其中1例双眼高度近视。
1.3辅助检查
5例患者血压均大于140/90mmHg，最高血压达到220/110mmHg，心率80～130次/min，1例血常规示白细胞19×109/L，中性粒细胞为0.85,其余4例血常规正常, 入院时肾功能均正常,1例血Cr一度升高至240umol/L。 5例病例均经CTA确诊为主动脉夹层。
2护理措施
2.1一般护理
所有病例均入住监护病房，绝对卧床休息，避免增加胸腹腔压力的动作，如用力排便、翻身咳嗽等。给予高蛋白高维生素清淡易消化饮食，保持大便通畅，必要时使用通便药，加强生活护理基础护理，准备好抢救器材和药品，发现异常及时处理。
2.2疼痛的观察与护理
疼痛常为首发症状，疼痛部位常提示夹层起始部位，疼痛强度比其部位更具特征性，开始就特别剧烈，难以忍受，一般止痛剂无效，应及时遵医嘱应用吗啡或度冷丁等止痛剂，并给予持续吸氧4～6L/min，若疼痛持续不止说明夹层撕裂仍在发展，应及时向医生汇报，采取相应的措施，若疼痛缓解，是夹层血肿停止扩展和治疗显效的重要指标[3]。
2.3生命体征的监测
密切观察生命体征变化，予心电、血压、血氧饱和度监测。由于疼痛恐惧等因素使心率增快，积极控制血压心率对延缓动脉夹层的扩展及防止动脉瘤的破裂十分关键，严密监测心率心律及血压的变化。血压不稳定期应5～10分钟测量一次，稳定后逐渐延长测量时间，测血压时应左右上下肢同时测量，以血压高的值为准。以收缩压控制在100～120mmHg，平均压控制在60～70mmHg为最佳[4]，心率控制在60-70次/min。
2.4药物治疗的观察和护理
急性主动脉夹层的治疗关键是迅速降低血压，降低心脏后负荷，减少左室收缩的压力和速度（dp/dt），减少主动脉的应切力，控制夹层分离的发展[5]。5例患者控制心率和降血压均使用的是β受体阻滞剂倍他乐克和血管扩张剂硝普钠，使用过程中应密切观察心率和血压变化，如出现心动过缓应及时通知医生。硝普钠起始剂量为10～25ug/min，后根据血压及病情调整剂量，最大剂量为150～200ug/min[6]，该药使用时要新鲜配置，避光保存，应使用专门的避光输液皮条和输液袋，4～6小时重新配置，剂量过大或时间过长需观察有无氰化物及硫氰化物中毒，其中1例在硝普钠用至180ug/min时，血压降至80/60mmhg，经停药后十分钟血压恢复至120/85mmhg。
2.5肾功能监护
因有两例病例夹层累及肾动脉，所以要监测肾功能，记录24小时出入量，维持出入量平衡，观察尿液颜色，1例血Cr一度上升至240umol/L,经过治疗后稳定在130umol/L。
2.6心理护理
由于主动脉夹层突然剧烈疼痛，使患者紧张焦虑，加上对监护环境、仪器较为陌生及令其绝对卧床，使患者更为紧张，这对心率血压的控制极为不利，可促使夹层血肿延伸。因此，专科护士应及时关心安慰患者，讲解情绪激动对本病的危害，在做各项护理操作前，先解释操作目的，并且动作要轻柔，在病情稳定之前，不在患者面前谈论病情。
2.7出院指导。。
避免重体力劳动和情绪激动，保持生活规律，禁止做屏气动作，禁抬重物，饮食应多食粗纤维、清淡、易消化、富维生素食物，保持大便通畅。遵医嘱正确服药，教会患者自测心率和血压。定期门诊复诊，根据血压心率情况调整药物剂量。补足大量维生素C，这对脯氨酸赖氨酸羟化形成胶原有益[7]。
3体会
马凡综合征常以骨关节、眼、心肌受累为其特征，当病变累及主动脉时，动脉中层弹力纤维局部断裂或坏死，基质发生黏液样变或囊肿形成。一般起病急，进展快，病死率高，是临床上少见而严重的急症，因此除了内科药物治疗以外，护理也至关重要，是预防夹层破裂的重要保障[8]。急性期应绝对卧床休息，实施严密监护，要加强生活护理和基础护理、心理护理，并要掌握该病的疼痛特点，及时配合医生给予治疗，同时应嘱患者尽量避免用力排便，剧烈咳嗽，精神过度紧张等因素，以免诱发夹层破裂出血，并且要做好康复期病人的出院指导。

参考文献

[1] 黄振文，崔天祥．实用临床心脏病学[M].北京：中国医药科技出版社 ，1997．328．
[2] 马业新，曾和松.心血管病诊疗指南[M].北京:科学出版社 ， 2005. 241.
[3] 张宁仔,李兰荪.实用心血管内科手册[M].北京: 人民军医出版社, 1997. 811.
[4] 黄元铸,陆凤翔.实用心血管病诊疗指南[M].南京 ：江苏科学技术出版社 ，1999．280．
[5] 华琦,张建.心血管疾病临床备忘录[M].北京:人民军医出版社,1997. 811.
[6][7]陈国伟，顾菊康，陈灏珠．心血管病诊断治疗学． 合肥 ：安徽科学技术出版社， 2003．659．
[8]王芳，周秋凤，耿晶．61例主动脉夹层的监测与护理[J]． 现代中西医结合杂志，2004，8:1082

作者简介:王琳(1976-),女,江苏南京人,主管护师，讲师。心血管内科护士长。