腹主动脉旁淋巴结苗勒上皮异位高级别浆液性癌1例.pdf

实用妇产科杂志 年 月第 卷第 期 .基金项目:江苏省老年健康科研面上课题(编号:)通讯作者:程文俊:.文章编号:()腹主动脉旁淋巴结苗勒上皮异位高级别浆液性癌 例袁 琳姜 旖罗成燕周树林程文俊(南京医科大学第一附属医院妇科江苏 南京)中图分类号:文献标志码:病例报告患者 岁因发现上腹部低回声占位 年上腹部恶性肿瘤 月于 年 月 日入南京医科大学第一附属医院消化科治疗 年前患者因乳房疼痛于当地医院行腹部超声检查示上腹部胰头旁见 低回声占位肿瘤糖类抗原()/无恶心、呕吐、腹胀、腹痛、便秘、腹泻症状故未重视 月前患者自觉消瘦明显于当地医院行胃肠镜检查结果示:慢性浅表性胃炎伴糜烂回肠末端及所见大肠黏膜未见异常 复查 /人附睾蛋白()/当地医院诊断上腹部包块(性质待查)遂至本院消化科门诊行正电子发射计算机断层显像()检查结果提示胰头旁、腹主动脉旁及髂血管多枚肿大淋巴结氟代脱氧葡萄糖()代谢增高恶性病变可能(见图)子宫右侧稍低密度结节影 代谢轻度增高升结肠起始部、乙状结肠 代谢增高气管前腔静脉后、隆突下及双肺门多枚稍大淋巴结 代谢增高考虑淋巴结炎性反应可能转移不除外 本院以胰头旁占位性质待查收入消化科住院治疗 患者既往史和家族史无特殊已自然绝经 年余注:白色箭头所示处为胰头旁、腹主动脉旁肿大淋巴结 代谢明显增高图 患者 检查结果入院后查体患者一般情况良好无阳性体征 超声引导下胃镜穿刺活检病理结果提示:淋巴结组织低分化腺癌 免疫组化结果:()()()()()()()(约 )()提示女性生殖道系统浆液性癌可能性大遂转入本院妇科 妇科检查:子宫饱满余无阳性体征 年 月 日行腹腔镜探查术中见膈顶、肝脏、胃、脾脏、肠管、阑尾、盆腔和腹腔腹膜未见异常左侧髂总至腹主动脉旁、腹主动脉表面及下腔静脉表面均见呈串珠样肿大淋巴结与周围血管紧密包裹粘连子宫增大如孕两月余子宫后壁见肌瘤样突起约 双侧卵巢萎缩双侧输卵管外观未见明显异常术中快速冰冻病理检查结果示:淋巴结内可见癌转移 遂行全子宫切除 双侧输卵管和卵巢切除 腹主动脉旁肿块切除 网膜切除 腹膜多点活检 术后组织病理结果:子宫、卵巢、输卵管、大网膜及腹膜均未见肿瘤细胞腹主动脉旁肿块苏木精 伊红()染色结果为淋巴结组织(见图)免疫组化结果:()()()()()()()(灶 )()()(约 )()结合 切片符合高级别浆液性癌结合临床病史、术中所见倾向淋巴结内苗勒上皮异位起源的肿瘤图 淋巴结苗勒上皮异位高级别浆液性癌低倍镜下所见:核大深染的癌细胞周围见弥散的淋巴结细胞()年 月 日患者出院出院诊断为淋巴结苗勒上皮异位高级别浆液性癌 出院后患者继续完成紫杉醇联合卡铂方案化疗 个周期术后 月和 月后复查 分别为 /和 /半年后当地医院复查全腹部 提示无异常复查 /根据实体瘤疗效评价标准()评估达到完全缓解 年患者行肿瘤细胞 外显子测序结果:基因移码位点 突变 随访至 年 月患者无复发和 均在正常范围内 讨 论 淋巴结苗勒上皮异位高级别浆液性癌的临床特征和诊断 盆腔部位腹膜间皮有很强的苗勒上皮及间质化生的能力称为第二苗勒系统由此发生的腹膜原发性疾病称第二苗勒系统疾病 女性盆腔及主动脉旁淋巴结内常见良性苗勒型腺体这些腺体常常在妇科恶性肿瘤手术时意外在淋巴结中发现发生率 不等 但第二苗勒系统腹膜后淋巴结实用妇产科杂志 年 月第 卷第 期 .恶变的概率很低 等报道 例 岁女孩腹膜后浆液性腺癌它与卵巢浆液性癌在形态学上非常相似但非卵巢原发性肿瘤提出了一个似乎合理的解释就是它可能来源于第二苗勒系统 第二苗勒系统如何异位到腹膜后淋巴结 等首次提出苗勒上皮异位症()这个概念作为解释指出苗勒上皮可向子宫颈、子宫及输卵管内膜单独或同时衍化且同时或分别异位至不同的器官或组织内 例如输卵管内膜异位症()主要发生于盆腔淋巴结、网膜易被误诊为转移性腺癌苗勒上皮异位症恶变病例罕见 文献报道中患者的临床症状不明显患者往往仅在腹部手术或盆腔肿瘤淋巴结切除术中检查肿大淋巴结时发现 有时可见淋巴结肿大常伴有腹膜的输卵管内膜异位症、急性或慢性输卵管炎 本病例中患者的首发症状是乳房疼痛有可能与腹膜后肿大淋巴结压迫有关 后患者出现体质量降低进一步影像学 检查提示腹膜后肿物有恶性可能 这提示我们影像学尤其是 检查有利于在术前初步判断病变的良恶性但最终确诊需依据病理学证据 淋巴结苗勒上皮异位高级别浆液性癌其病理特征与女性生殖器官高级别浆液性癌一致 浆液性乳头状囊腺癌的组织学表现为、和 等表达阳性这些免疫组化指标阳性几乎提示了卵巢或子宫内膜样癌例如 阳性提示苗勒源性器官发育有关的转录因子 阳性主要是卵巢来源的组织或者是肿瘤呈现阳性的表达 阳性是指上皮组织增殖、分化异常 阳性往往说明患者有卵巢或者乳腺方向的肿瘤 阴性肿瘤表现为乳头状癌结构等 本例病例中与几乎所有原发性卵巢癌和腹膜浆液性癌一样存在 阳性表达此外腺癌的免疫组化特征完全符合苗勒管肿瘤这为苗勒管样特别是浆液性表型提供了进一步的证据 最重要的是本例病理组织检查已将卵巢和输卵管充分取材未发现任何恶性的依据本病例中患者初次就诊时即发现 升高它被认为是上皮性卵巢癌最敏感的标志物 广泛分布于苗勒管良性肿瘤、子宫内膜异位症及妇科恶性肿瘤 因此血清 检测的特异性不强但其灵敏度非常高 此患者在诊治过程中逐渐升高从初次就诊时 为 /到半年后为 /手术后两个月降至 为 /因此 似乎可以作为苗勒管恶性肿瘤的重要指标之一但它的诊断意义和价值仍需进一步证实 淋巴结苗勒上皮异位高级别浆液性癌的治疗 由于苗勒管异位恶变病例罕见缺乏系统的临床资料多以个案报道为主 目前尚未确定其最佳治疗方案实施减瘤手术是主要治疗手段 手术切除的范围大多为全子宫、双附件、大网膜、阑尾及肿瘤病灶术后无残留肿瘤或残留肿瘤 突变 基因是同源重组修复通路中重要的基因 等报告的 项在健康人群中进行的筛查试验研究结果显示 基因和 基因是卵巢癌中度易感基因建议在常规临床基因检测评价上皮性卵巢癌风险时可以用 基因和 基因作为参照此外 基因突变携带者比非携带者更有可能有卵巢癌家族史()但是对于此类患者化疗后是否可以使用聚腺苷二磷酸核糖聚合酶抑制()药物仍尚未见相关研究综上所述本文报道了 例罕见的腹主动脉旁淋巴结苗勒上皮异位恶变为高级别浆液性癌的病例 淋巴结苗勒上皮异位高级别浆液性癌是指苗勒上皮异位至淋巴结后产生的恶性肿瘤其病理特征与女性生殖器官高级别浆液性癌一致 该疾病临床表现缺乏特异性可在腹盆腔手术中发现确诊需病理学诊断 实施减瘤手术是主要治疗手段术后化疗等可参照卵巢高级别浆液性癌化疗方案 希望本病例能给第二苗勒管系统异位并发生恶变的诊疗提供临床依据参 考 文 献 .():.:.“”:.():.():.():.:.():.().():.():.王中华陈学东路平.腹膜原发恶性苗勒管混合瘤 例.中华肿瘤杂志():.():.(收稿日期:修回日期:)