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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,先天性心脏病,congenital heart disease,主讲:章秀兰,(一)定义,先天性心脏病,(,congenital heart disease,)是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。,临床常见的先天性心脏病,室间隔缺损(,VSD,),房间隔缺损(,ASD),动脉导管未闭(,PDA),法洛四联症(,TOF),(,二,),发生率,粗略估计先心病占出生婴儿的,0.8%0.6-1.2%,我国每年约有,15-20,万先心病患儿出生,(三)病因,1:感染,2:缺氧,3:药物,4:放射线,5:母体的其他因素,6:家族遗传,室间隔缺损(,VSD,),是由于心室间隔发育不全而形成的在心室水平产生的左向右分流的异常通道,是先心病最常见类型,占30%。,几种常见先天性心脏病,1,、膜周部缺损,85%,2,、肌部缺损,3,、漏斗部缺损,10%,自然闭合率:,20-50,1,、小型缺损,2,、中型缺损,3,、大型缺损,病理解剖,VSD,RV,血量多,肺动脉高压,晚期持续性青紫,(Eisenmenger,综合征,),。,LV,血量少,体循环供血不足。,VSD,病理生理,VSD,血液动力学,VSD,血液动力学改变,肺动脉高压前,右心房,右心室,(血量增多),肺动脉,(,扩张,),肺循环,(,充血,),右心室,(扩大),左心房,(,肥大,),左心室,(,肥大,),(射血量减少),体循环,(供血不足),体循环,(混合血),右心房,左心房,肺动脉,扩张,右心室,(扩大,.,肥大,),肺动脉高压后,左心室,高动力性肺,动脉高压,梗阻型肺,动脉高压,分流,分流,VSD,临床症状,1.,缺损小(roger病):,无症状,2.,缺损大:,(1)肺循环充血的表现,(易感染、心衰),(2)体循环缺血的表现,(发育缓、多汗、消瘦、乏力、,喂养困难、气短,),(3)声音嘶哑:,扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经,(4)晚期出现艾森曼格综合征:,肺动脉高压,VSD,临床体征,心脏体征,望:,心尖搏动弥漫,触:,常触及收缩期震颤,叩:,心界扩大,听:,胸骨左缘,3-4,肋间闻及,-,级全收缩期杂音,传导广泛,,P2,亢进。,明显肺动脉高压时,杂音减轻,,,P2,VSD,室间隔缺损,VSD,辅助检查,X,线,:肺血增多,肺门舞蹈,肺动脉段突出,,LV,、,RV,增大,主动脉弓小。,EKG,:,LV,、,RV,肥大,室间隔缺损,VSD,辅助检查,超声心动图,:可见缺损部位、大小及分流方向。,心导管检查,:,RV,血氧含量高于,RA,,导管可通过缺损进入左心室。,VSD,合并症和治疗,合并症,支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性,细菌性心内膜炎,治疗,小型缺损:,不一定手术治疗,中型缺损:,5-6,岁做手术。,大型缺损并反复心衰者:可在,6,月,-2,岁内做手术。,介入治疗,房间隔缺损,(,ASD,),占先心病总数,5-10%,病理解剖,1,、,第二孔(,继发孔)未闭:最多见,,75%,。,2,、,第一孔(,原发孔)未闭:约占,15,。,几种常见先天性心脏病,第,1,孔未闭,第,2,孔未闭,ASD-prim.,ASD-secu.,ASD,血液动力学,房间隔缺损(,ASD,),肺循环血流量增多,体循环血流量减少,病理生理,临床表现,症状,:分流量小者无症状,分流量大者易患肺炎、心衰;发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。,体征,:,L2,、,3,肋间,-,柔和的,SM,,很少伴震颤。,P2,且固定分裂。,房间隔缺损(,ASD,),ASD,柔和,ASD,患者收缩期杂音的机制是什么?,Question,肺动脉瓣相对狭窄,辅助检查,X,线,:,肺血管影增多,肺动脉干凸出,肺门舞蹈征,RA,及,RV,大,主动脉结缩小,EKG,:不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。,房间隔缺损(,ASD,),辅助检查,超声心动图,:左房、右室流出道增大,主动脉内径缩小。,心导管检查,:右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。,房间隔缺损(,ASD,),ASD,并发症和治疗,并发症,支气管肺炎、心衰等,治疗,学龄前手术,介入性心导管术,应用双面蘑菇伞关闭缺损,适用继发孔型房缺,治疗,ASD,介入治疗,ASD,闭合器,动脉导管未闭,(,PDA,),占先心病总数,15%,几种常见先天性心脏病,(,PDA,),1,、,肺循环充血,2,、,体循环供血不足,3,、肺动脉高压时,产生右向左分流,出现下半身青紫,差异性青紫,病理生理,PDA,血液动力学,(,PDA,),临床表现,1,、易患肺炎、心衰;发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、,声音嘶哑(,扩大的肺动脉压迫喉返神经,),。晚期差异性青紫。,2,、,L2,响亮的,连续性机器样杂音,、,P2,。,3,、,周围血管体征,:颈动脉搏动增强,脉压加大,水冲脉,毛细血管搏动,股动脉枪击音等。,(,PDA,),X,线,:,肺血管影增多,肺动脉干凸出,肺门舞蹈征,左房、室增大,主动脉弓扩张,(与,VSD,、,ASD,不同)。,心电图,:左房、室肥厚。,辅助检查,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,主动脉弓扩张,主动脉弓凹陷,(,PDA,),辅助检查,超声心动图,:可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。,心导管检查,:肺动脉血氧含量高于右心室,异常通道。,PDA,并发症和治疗,并发症,肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎,治疗,新生儿期服消炎痛,学龄期手术。,药物治疗,:,早产儿用消炎痛,0.1-0.2mg/Kg PO,8-12h,后重复,1-2,次,24h,不超过,0.6mg/Kg,PDA,介入治疗,手术治疗,PDA,患者植入双伞后,法洛四联症,(,TOF,),占先心病总数,10-15%,。,最常见,紫绀型,先天性心脏病,占岁后紫绀型先心病,70,。,几种常见先天性心脏病,病理解剖,(,1,)肺动脉狭窄,(,2,)室间隔缺损,(,3,)主动脉骑跨,(,4,)右心室肥大,(,TOF,),(,TOF,),肺动脉狭窄,,,RV,部分静脉血通过,VSD,分流到,LV,,另一部分进入骑跨的主动脉,出现全身持续性青紫;肺血流量少,氧交换少,加重青紫。,病理生理,TOF,血液动力学,(,TOF,),临 床 表 现,青紫,生后,3-6,个月出现,多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指(趾)甲床。与肺动脉狭窄程度有关。,蹲踞现象,行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位,婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。,缺氧发作,婴儿期多见,常发生在吃奶或哭闹时,主要表现为烦躁不安,呼吸困难,发绀加重,哭声微弱,晕厥和抽搐,偶有意识丧失。,(,TOF,),临 床 表 现,杵状指,(,趾,),缺氧毛细血管扩张,软组织与骨组织增生。,心脏体征,L2-4,肋间,-,级喷射性,SM,,,P2,或消失,,A2,。,并发症,脑血栓、脑脓肿、亚心。,(,TOF,),血像,:,RBC,,血粘度。,线,:,肺血 ,肺野清晰,肺动脉段凹陷,心尖圆钝上翘,呈,“,靴形心,”,,主动脉影增宽。,EKG,:,电轴右偏,,RV,肥大。,辅助检查,(,TOF,),超声心动图,:,主动脉骑跨于室间隔上,内径宽。,RV,内径宽而流出道狭窄。,心导管检查,:,主动脉血氧含量,心导管易进入主动脉或左心室,不易进入肺动脉。,辅助检查,(,TOF,),治疗,1,、内科治疗,缺氧发作处理,胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒,解除漏斗部痉挛:,吗啡、普奈洛尔(心得安),0.1-0.2mg/kg/,次,2,、,防止并发症,平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。,3,、外科治疗:,多在,1,岁内手术治疗,根治术 姑息术,(,TOF,),左向右分流型 右向左分流型,房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征,临表:生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左,+,脉压增大 青紫、蹲踞,活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作,易患呼吸道感染,晚期青紫 下半身青紫 杵状指,杂音部位:左,2-3,肋间 左,3-4,肋间 左第,2,肋间 左第,2-4,肋间,性质:,-,级收缩,-IV,级全收缩,II-IV,级连续性,II-,级喷射杂音,吹风样,传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导,震颤:无 有 有 可有,X,线:右房、室增大 左房室,右室大 左房、室大 右室增大,“,靴形心,”,肺,A,:凸出 凸出 凸出 凹陷,主,A,弓:,P2,:伴固定分裂 或消失,肺门舞蹈:有(最常见于房缺)无,并发症:肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿,四种常见先天性心脏病鉴别,先心病患儿的护理,【,护理评估,】,1,病史,了解母亲妊娠史,在孕期最初,3,个月有无病毒感染、放射线接触和服用过影响胎儿发育的药物,孕母是否有代谢性疾病。,患儿出生时有无缺氧、心脏杂音,出生后各阶段的生长发育状况。,2,身心状况,患儿的一般情况与心脏畸形的部位和严重程度有关。检查患儿是否有体格发育落后、皮肤发绀、眼结合膜充血、杵状指、趾,脉搏增快,呼吸急促,鼻翼扇动和三凹征等。,3,辅助检查,了解并分析,X,线、心电图、超声心动图、心导管、血液等检查结果的临床意义。,【,常见护理诊断,】,1,活动无耐力 与氧的供需失调有关。,2,有感染的危险 与机体免疫力低下有关。,3,营养失调,低于机体需要量 与心脏结构缺损导致体循环血流量减少,组织氧及营养缺乏有关。,4,潜在并发症,(,1,)脑血栓:与红细胞增多,血液粘稠度增高有关。,(,2,)心力衰竭:与心脏结构缺损,肺充血有关。,(,3,)感染性心内膜炎:与心内膜损伤及感染有关。,5.,恐惧 与疾病的威胁及陌生环境有关。,【,护理目标,】,1,患儿能掌握限制活动量的方法,使活动耐力增加。,2,能描述引起感染的危险因素,不发生感染。表现为体温、血白细胞数保持正常。,3,患儿营养状况改善。,4,住院期间患儿不发生并发症。,5,患儿及家长能获得本病的有关知识及心理支持。,【,护理措施,】,1,制定适合患儿活动量的生活制度,根据患儿的病情不同区别对待。,轻型无症状者应与正常儿童一样生活;,有症状患儿应限制活动,避免情绪激动和剧哭,以免加重心脏负担;,重型患儿应卧床休息,给予妥善的生活照顾。,2.,预防感染,向患儿及家长介绍自我保护,防止感染的知识;,应避免与感染性疾病患者接触;,病室要空气新鲜,穿着衣服冷热要适中,防止受凉;,一旦发生感染应积极治疗。,3,供给营养需要,给予高蛋白、高热量、高维生素饮食,以增强体质。,适当限制食盐摄入,还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品,以保证大便通畅;,重型患儿喂养困难,应特别细心、耐心、少食多餐,以免导致呛咳、气促、呼吸困难等,必要时从静脉补充营养。,4,观察病情变化,防止并发症发生。,(,l,)注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化,必要时使用监护仪监测。,(,2,)防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作,一旦发生,可立即置于膝胸卧位,吸氧,通知医师,并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。,患儿出现蹲踞现象时不能强行拉起。,(,3,)青紫型先天性心脏病患儿,易形成血栓,造成重要器官栓塞的危险,因此,应注意多饮水,、必要时静脉输液(?),由于血液粘稠度高,暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少,加重血液浓缩,,(,4,)合并贫血者,可加重缺氧,导致心力衰竭,须及时纠正,饮食中宜补充含铁丰富的食物。,(,5,)合并心力衰竭者按心力衰竭护理。,洋地黄类药物治疗的护理要点,使用药物前应了解患儿的基本临床资料,,如症状、体征、脉搏、心率和心律,血电解质、肝肾功能、心电图表现、及近,2,3,周洋地黄使用情况。,一般脉率在新生儿,120,次,/,分,婴儿,100,次,/,分,幼儿,80,次,/,分(婴幼儿,90,次,/,分),学龄儿童,60,次分或出现心电图,P,R,间期较用药前延长,心律失常时应及时报告医师决定是否停药。,应严格按时按剂量给药,注射时用,lml,注射器吸药,再以,10-25%GS,稀释后缓慢静推,(,不少于,5,分钟,),,口服药则要与其它药物分开服用。,钙剂与洋地黄制剂有协同作用,应避免同时使用。,用药期间应密切观察洋地黄的毒性反应。,小儿洋地黄中毒最常见的表现为心律失常,如房室传导阻滞,过早搏动,快发性心动过速,心动过缓;,其次为胃肠道反应,有食欲不振、恶心、呕吐;,神经系统症状如嗜睡、头晕,色视等则较少见。,低钾易发生洋地黄中毒,应适当补充钾盐。,用药后应密切观察患儿的症状体征的改善情况,洋地黄制剂达到疗效的主要指标是:,心率减慢、肝缩小、气促改善,安静、胃纳好转、尿量增加。,长期使用洋地黄制剂者,要监测血清地高辛浓度,采血标本时间应在服药后,6,小时左右,开始用维持量的,24,小时为准。小儿血清地高辛有效血浓度为,1,3ng,ml,。,5,做好心理护理,关心患儿,建立良好护患关系;,充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情,介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室环境,消除恐惧心理;,说服家长和患儿主动配合各项检查和治疗,使诊疗工作顺利进行。,
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