睾丸平滑肌瘤2例报道及临床分析.pdf

作者单位:2 1 5 0 0 1 南京医科大学附属苏州医院泌尿外科通信作者:沈华,E-m a i l:s h e n h u a 7 8 01 6 3.c o m临床研究睾丸平滑肌瘤2例报道及临床分析花靖棋 缪俊俊 高雅 阙宏亮 李权 沈华 邓君鹏d o i:1 0.3 8 7 0/j.i s s n.1 6 7 4-4 6 2 4.2 0 2 3.0 4.0 0 6【摘要】目的 探讨睾丸平滑肌瘤的临床表现、影像学及病理特点、治疗方式和预后。方法 回顾性分析南京医科大学附属苏州医院2例睾丸平滑肌瘤患者的临床资料,其中病例1 B超示左侧睾丸下方实性占位,行左侧睾丸根治性切除术;病例2 B超示右侧阴囊内异常回声肿块,盆腔C T未见明显异常,行右睾丸根治性切除术。术后均行病理检测,并进行随访观察。结果 病例1术后病理考虑为平滑肌瘤特征;免疫组化示V i m e n t i n、D e s m i n、S MA、C a l p o n i n、A c t i n、C D 3 4均呈阳性。病例2术后病理示梭形细胞肿瘤,符合平滑肌瘤特征;免疫组化示V i m e n t i n、D e s m i n、S MA、C a l p o-n i n、A c t i n、C D 3 4均呈阳性。2例患者均顺利完成手术,术后复查均未见复发及转移。结论 睾丸平滑肌瘤在临床上罕见,且为良性肿瘤,预后良好。临床表现和影像学检查无特异性,病理诊断结果为金标准,手术根治切除为目前主要的治疗方法。【关键词】睾丸肿瘤;平滑肌瘤;病理检测I n t r a t e s t i c u l a r l e i o m y o m a:r e p o r t s o f t w o c a s e s a n d l i t e r a t u r e r e v i e w HU A J i n g q i,M I A O J u n j u n,G A O Y a,Q U E H o n g l i a n g,L I Q u a n,SHEN H u a,D ENG J u n p e n g.D e p a r t m e n t o f U r o l o g y,S u z h o u M u n i c i p a l H o s p i t a l,S u z h o u 2 1 5 0 0 1,C h i n aC o r r e s p o n d i n g a u t h o r:SHEN H u a,E-m a i l:s h e n h u a 7 8 01 6 3.c o m【A b s t r a c t】O b j e c t i v e T o i n v e s t i g a t e t h e f e a t u r e s o f c l i n i c a l p e r f o r m a n c e,i m a g i n g,p a t h o l o g y,t r e a t m e n t a n d p r o g n o s i s o f i n t r a t e s t i c u l a r l e i o m y o m a.M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a o f t w o p a t i e n t s w i t h i n t r a t e s t i c u l a r l e i o m y o m a w e r e a n a l y z e d r e t r o s p e c t i v e l y.I n c a s e o n e,B-s c a n u l t r a s o n o g r a p h y s h o w e d s o l i d m a s s b e l o w t h e l e f t t e s t i c l e a n d r a d i c a l e x c i s i o n o f t h e l e f t t e s t i c l e w a s p e r f o r m e d.I n c a s e t w o,B-s c a n u l t r a s o n o g r a p h y r e v e a l e d a b n o r m a l e c h o i c m a s s i n t h e r i g h t s c r o t u m,w h i l e p e l v i c C T s c a n r e v e a l e d n o o b v i o u s a b n o r m a l i t i e s.R a d i c a l e x c i s i o n o f r i g h t t e s t i c l e w a s p e r f o r m e d a n d f o l-l o w e d b y p a t h o l o g i c a l e x a m i n a t i o n a n d f o l l o w-u p o b s e r v a t i o n.R e s u l t s P o s t o p e r a t i v e p a t h o l o g i c a l r e t u r n o f c a s e o n e w a s l e i o m y o m a.I mm u n o h i s t o c h e m i c a l r e s u l t s:V i m e n t i n,D e s m i n,S MA,C a l p o-n i n,A c t i n a n d C D 3 4 w e r e p o s i t i v e.P o s t o p e r a t i v e p a t h o l o g y o f c a s e t w o r e v e a l e d s p i n d l e c e l l t u m o r,c o n s i s t e n t w i t h l e i o m y o m a.I mm u n o h i s t o c h e m i c a l r e s u l t s:V i m e n t i n,D e s m i n,S MA,C a l p o n i n,A c-t i n a n d C D 3 4 w e r e p o s i t i v e.N o r e c u r r e n c e o r m e t a s t a s i s w a s o b s e r v e d d u r i n g f o l l o w-u p.C o n c l u-s i o n s L e i o m y o m a o f t h e t e s t i s i s a r a r e a n d b e n i g n t u m o r w i t h n o t y p i c a l p e r f o r m a n c e,a n d p o s t o p-e r a t i v e p a t h o l o g y i s t h e g o l d s t a n d a r d f o r d i a g n o s i s.R a d i c a l s u r g i c a l e x c i s i o n i s t h e m a i n t r e a t m e n t f o r i n t r a t e s t i c u l a r l e i o m y o m a.【K e y w o r d s】T e s t i c u l a r n e o p l a s m s;L e i o m y o m a;P a t h o l o g i c a l d e t e c t i o n 平滑肌瘤是一种起源于平滑肌纤维的良性肿瘤,可发生在任何含有平滑肌的器官中,最常见于胃肠道和女性生殖道1。在泌尿生殖系统中,平滑肌瘤最常见于肾盂,也可发生于膀胱、前列腺、精索、附睾、阴囊或阴茎头2。发生于睾丸的平滑肌瘤在临床上相对罕见,且缺乏特异性临床表现,容易导致误诊和漏诊。本文回顾性分析了2例睾丸平滑肌瘤患者的临床资料,并结合相关文献进行复习,现报告如下。病例报告病例1,男,7 2岁,因发现“左侧阴囊内肿块1年余”于2 0 1 4年1 1月1 3日入院。患者1年前发现左侧阴囊肿块,无明显疼痛等不适感,故一直未予治疗。既往有高血压、冠心病史,口服药物控制;帕金森综合征病史。查体:左侧睾丸触及一肿块,直径约812现代泌尿生殖肿瘤杂志2 0 2 3年8月第1 5卷第4期 J C o n t e m p U r o l R e p r o d O n c o l,A u g u s t 2 0 2 3,V o l 1 5,N o.4为3 c m,轻微触痛,肿块质地硬,活动度良好,透光试验(-)。阴囊B超:左侧睾丸下方实性占位,大小约3 0 mm2 0 mm。患者无排尿困难或其他不适感。肿瘤标志物:-H C G 0.1 0 0 m I U/m l。术前诊断为左侧睾丸占位,排除手术禁忌症后,患者在腰麻下行左侧睾丸根治性切除术,手术顺利完成。术后病理标本示左侧睾丸及肿块,切面呈灰白色,质韧,编织状结构,结合HE染色形态及免疫组化结果,考虑为平滑 肌 瘤。免 疫 组 化:V i m e n t i n(+),D e s m i n(+),S MA(+),C a l p o n i n(+),A c t i n(+),C D 3 4(血管+),C D 1 1 7(-),K i-6 7(5%+)。患者术后恢复良好,门诊定期复查未见复发及转移。病例2,男,8 6岁,因发现“右侧阴囊内肿块半年余”于2 0 2 2年5月3 0日入院。患者半年前发现右侧阴囊肿块,无明显疼痛,偶尔伴有阴囊坠胀感,无尿频、尿急、尿痛,也无腹痛、腹泻,半年来肿块有逐渐增大趋势,一直未予治疗。既往有食管癌手术史,无高血压、糖尿病等。入院查体示双肾区、输尿管及膀胱未见异常体征;右侧阴囊内睾丸大小约5 0 mm3 0 mm,无触痛、压痛,质地较硬,活动度良好,透光试验(-)。阴囊B超:右侧阴囊内异常回声肿块,大小约4 7 mm3 0 mm(来源睾丸可能性大);左侧附睾增大,炎性改变(图1)。C T示前列腺增大,精囊、腹部及盆腔未见明显异常;未见淋巴结肿大。肿瘤标志物:糖类抗原7 2 4 1 2.0 0 U/m l;A F P 4.8 3 n g/m l;-HC G1 0/1 0 H P F),考虑为核分裂活跃的平滑肌瘤。免疫组化:D e s m i n(+),S MA(+),C a l p o n i n(+),H-c a l d e s m o n(+),C D 1 0(-),K i-6 7(约1 0%+)(图2)。患者术后恢复良好,术后半年门诊复查未见复发及转移。A:右侧阴囊肿块,大小约4 7 mm3 0 mm,箭头所指为正常睾丸;B:肿块呈椭圆形且边缘光整,肿块内呈低回声与极低回声螺旋状排列,C D F I示肿块内血流信号丰富图1 病例2右侧阴囊内肿物影像学图片A:肿瘤由交错排列的平滑肌束构成(HE染色,4 0);B:平滑肌细胞排列呈束状或交织状,核呈雪茄状,核分裂象较活跃,间质中可见较多血管和少量淋巴细胞(HE染色,1 0 0);C:H-c a l d e s m o n呈弥漫阳性(I HC染色,1 0 0)图2 病例2右侧睾丸肿物病理图片讨 论睾丸平滑肌瘤最早由A l b e r t等3于1 9 7 2年首次报道,是一种罕见的生殖系统良性肿瘤。平滑肌瘤的起源存在3种不同的类型:毛发平滑肌瘤、血管平滑肌瘤和生殖器平滑肌瘤4。然而,关于睾丸平滑肌瘤的起源仍存在争议。根据新版世界卫生组织的分类标准,睾丸平滑肌瘤被归类为其他非特异性间质肿瘤。关于其起源存在以下几种观点:一种认为其起源于睾丸的白膜组织2;另一种认为其起源于畸胎瘤的多能干细胞2;还有一种认为其起源于生精小管固有膜中的收缩细胞5。912现代泌尿生殖肿瘤杂志2 0 2 3年8月第1 5卷第4期 J C o n t e m p U r o l R e p r o d O n c o l,A u g u s t 2 0 2 3,V o l 1 5,N o.4F r i a s-K l e t e c k a等6研究发现,睾丸平滑肌瘤发病年龄为1 08 5岁,好发年龄为4 06 0岁。左侧睾丸是最常受累的部位,大多数情况下为单侧单发,偶尔也可发生在双侧。通常,患者最初的症状是在触诊阴囊时偶然触及无痛性肿块,并可能伴有患侧阴囊坠痛感。少数情况下,肿瘤可能导致睾丸扭转而引起睾丸疼痛7,极少数患者可能伴随鞘膜积液5。睾丸平滑肌瘤多位于睾丸的上下两极或靠近白膜,肿瘤通常生长缓慢,病程6个月至3 0年不等7。大多数情况下,患者的A F P和HC G通常处于正常范围。由于缺乏特征性症状,肿瘤标志物检测结果往往正常,因此术前很难确诊睾丸平滑肌瘤。超声检查是评估睾丸病变的首选方法8,特别是在鉴别睾丸内外肿块方面准确率较高9。睾丸平滑肌瘤在超声图像上通常呈实质性低回声或异质性肿块,并且可能存在钙化。在没有钙化的情况下,我们通常很难将平滑肌瘤与腺瘤样肿瘤或纤维瘤区分开来1 0。根据肿瘤内成分的不同,超声图像也会有所不同。P a r k等1 1对1 0例睾丸平滑肌瘤患者进行了分析,发现平滑肌瘤在超声图像上呈旋转状,并伴有多个狭窄阴影区,通常没有明显的钙化。M a k等1 2提出平滑肌瘤的回声模式呈漩涡状,类似于子宫平滑肌瘤的超声特征。林宗跃1 3提出睾丸平滑肌瘤的超声特征为“垂柳状”和“波浪状”,超声图像的表现与病理学特点有一定的相关性。因此,对于超声图像呈现为螺旋形、低回声的患者,可考虑平滑肌瘤可能。C a s s i d y等1 4研究发现,MR I在平滑肌瘤的检测和定位方面具有更高的敏感性和准确性。平滑肌瘤在MR I上的特征包括T1加权成像呈等强信号、T2加权成像呈低信号,以及与相邻器官相比造影增强较低1 5。MR I能更好地分析病灶内的脂肪、纤维化、肉芽肿以及血供情况等。确诊睾丸肿瘤通常需要进行病理检测。睾丸平滑肌瘤的病理标本通常呈圆形或椭圆形肿块,边界清晰,一般无浸润性生长,偶尔可能与附睾等组织粘连。切面观察通常呈螺旋状,多呈灰白色,极少有出血坏死现象。在显微镜下观察,睾丸平滑肌瘤的组织学特征为细长的梭形细胞,胞质呈嗜酸性,排列可呈漩涡状、编织状或栅栏状2。细胞核通常很薄,呈圆柱状或雪茄样,一般不出现核分裂象或散个存在,通常可见于细胞中央,间质中可见较多血管。在免疫组化方面,H-c a l d e s m o n、D e s m i n和S MA染色呈阳性是睾丸平滑肌瘤的典型特征1 6。这3种标志物均能提示肿瘤来源于平滑肌,并且在平滑肌源性肿瘤中具有较高的特异性。有研究发现,H-c a l d e s m o n是一种平滑肌细胞免疫标志物,相比D e s m i n和S MA具有更高的特异性1 7。此外,K i-6 7是一种细胞增殖特异性抗原,可以反应肿瘤细胞的增殖活性,对于肿瘤的良恶性鉴别有一定的帮助。研究表明,睾丸内肿块大多数是恶性的,包括生殖细胞和非生殖细胞肿瘤、转移性病变、淋巴瘤以及平滑肌肉瘤1 8。庄红雨等1 9对5例男性生殖系统平滑肌瘤的临床资料进行了回顾性分析,并指出在鉴别诊断中最需要将睾丸平滑肌瘤与睾丸平滑肌肉瘤区分开来。尽管这两种肿瘤在形态学上难以区分,但平滑肌肉瘤属于恶性肿瘤,通常呈浸润性生长,肿瘤体积一般较大,肿瘤细胞显示中、高度异型性,核分裂象的数量通常超过5/1 0 H P F,并且可能出现凝固性坏死。除了恶性肿瘤,睾丸平滑肌瘤还需与良性畸胎瘤、纤维瘤、表皮样囊肿和脂肪瘤等良性病变进行鉴别2 0。目前,手术切除仍然是临床治疗睾丸平滑肌瘤的首选方法,常见的手术方式包括根治性睾丸切除术和睾丸肿瘤切除术。由于大多数睾丸内实性肿瘤都是恶性病变,且术前缺乏有效的方法来判断肿瘤的良性或恶性2 1,因此手术多以根治性睾丸切除术为主。然而,随着对睾丸病变认识和诊断水平的提高,越来越多的良性肿瘤被报道。Z o u a r i等1 6提出了一种新的术式,即对于倾向于良性肿瘤的病变可以采取术中冷冻切片活检。若冷冻切片结果无恶性肿瘤迹象,则仅行肿瘤切除术;若冷冻切片结果为恶性肿瘤或难以诊断,则再行根治性睾丸切除术。睾丸平滑肌瘤患者经手术治疗后通常预后良好,暂无复发或转移等报道。综上所述,睾丸平滑肌瘤是一种罕见的男性生殖系统良性肿瘤,患者通常在偶然间发现阴囊内肿块而就诊。我们建议使用超声检查作为初步筛查工具,同时MR I检查也具有一定的临床价值。尽管该病的A F P和HC G值通常在正常范围内,但它们仍有助于鉴别诊断。睾丸平滑肌瘤最终的确诊依赖于病理 学 检 查 和 免 疫 组 化 特 异 性 标 记 物 如H-c a l d e s m o n、D e s m i n和S MA等蛋白的检测。其主要治疗手段仍然是手术切除,术后患者通常预后良好。然而,由于该病相对罕见,我们建议对这类患者进行定期的随访,以便更好地管理患者并提高临床对该病的诊疗能力。参 考 文 献1 V i r a r k a r M,d e C a s t r o F a r i a S,P a t n a n a M,e t a l.L e i o m y o-022现代泌尿生殖肿瘤杂志2 0 2 3年8月第1 5卷第4期 J C o n t e m p U r o l R e p r o d O n c o l,A u g u s t 2 0 2 3,V o l 1 5,N o.4m a o f t h e P r o s t a t e:C a s e R e p o r t a n d R e v i e w o f t h e L i t e r a t u r eJ.C l i n G e n i t o u r i n C a n c e r,2 0 1 8,1 6(4):e 7 7 1-e 7 7 6.2 B r e mm e r F,K e s s e l F J,B e h n e s C L,e t a l.L e i o m y o m a o f t h e t u n i c a a l b u g i n e a,a c a s e r e p o r t o f a r a r e t u m o u r o f t h e t e s t i s a n d r e v i e w o f t h e l i t e r a t u r eJ.D i a g n P a t h o l,2 0 1 2,7:1 4 0.3 A l b e r t P S,M i n i n b e r g D T.L e i o m y o m a o f t h e t u n i c a a l b u g-i n e aJ.J U r o l,1 9 7 2,1 0 7(5):8 6 9-8 7 1.4 N e wm a n P L,F l e t c h e r C D.S m o o t h m u s c l e t u m o u r s o f t h e e x t e r n a l g e n i t a l i a:c l i n i c o p a t h o l o g i c a l a n a l y s i s o f a s e r i e sJ.H i s t o p a t h o l o g y,1 9 9 1,1 8(6):5 2 3-5 2 9.5 H o n o r e L H,S u l l i v a n L D.I n t r a t e s t i c u l r l e i o m y o m a:a c a s e r e p o r t w i t h d i s c u s s i o n o f d i f f e r e n t i a l d i a g n o s i s a n d h i s t o g e n e-s i sJ.J U r o l,1 9 7 5,1 1 4(4):6 3 1-6 3 5.6 F r i a s-K l e t e c k a M C,M a c L e n n a n G T.B e n i g n s o f t t i s s u e t u m o r s o f t h e t e s t i sJ.J U r o l,2 0 0 9,1 8 2(1):3 1 2-3 1 3.7 李立民,孙二琳,顾兴洲.睾丸平滑肌瘤2例报告并文献复习J.临床泌尿外科杂志,2 0 1 5,3 0(6):5 5 6-5 5 8.8 C o u r s e y M o r e n o C,S m a l l WC,C a m a c h o J C,e t a l.T e s t i c u-l a r t u m o r s:w h a t r a d i o l o g i s t s n e e d t o k n o w-d i f f e r e n t i a l d i a g-n o s i s,s t a g i n g,a n d m a n a g e m e n tJ.R a d i o g r a p h i c s,2 0 1 5,3 5(2):4 0 0-4 1 5.9 O B r i e n J,L o f t u s B,B a r r e t t C,e t a l.L e i o m y o m a o f t h e t e s-t i s:a r a r e t e s t i c u l a r m a s sJ.J C l i n U l t r a s o u n d,2 0 0 8,3 6(4):2 4 0-2 4 2.1 0 H r i c a k H,F i l l y R A.S o n o g r a p h y o f t h e s c r o t u mJ.I n v e s t R a d i o l,1 9 8 3,1 8(2):1 1 2-1 2 1.1 1 P a r k S B,L e e WC,K i m J K,e t a l.I m a g i n g f e a t u r e s o f b e-n i g n s o l i d t e s t i c u l a r a n d p a r a t e s t i c u l a r l e s i o n sJ.E u r R a d i-o l,2 0 1 1,2 1(1 0):2 2 2 6-2 2 3 4.1 2 M a k CW,T z e n g WS,C h o u C K,e t a l.L e i o m y o m a a r i s i n g f r o m t h e t u n i c a a l b u g i n e a o f t h e t e s t i s:s o n o g r a p h i c f i n d i n g sJ.J C l i n U l t r a s o u n d,2 0 0 4,3 2(6):3 0 9-3 1 1.1 3 林宗跃.左侧睾丸巨大平滑肌瘤超声表现1例J.临床超声医学杂志,2 0 1 1,1 3(6):3 9 5,3 9 8.1 4 C a s s i d y F H,I s h i o k a KM,M c M a h o n C J,e t a l.MR i m a g i n g o f s c r o t a l t u m o r s a n d p s e u d o t u m o r sJ.R a d i o g r a p h i c s,2 0 1 0,3 0(3):6 6 5-6 8 3.1 5 D e l l A v e r s a n a S,S t a n z i o n e A,R o m e o V,e t a l.MR i m a g i n g o f p a r a t e s t i c u l a r b i l a t e r a l l e i o m y o m a:A c a s e r e p o r tJ.R a-d i o l C a s e R e p,2 0 1 9,1 4(5):5 9 1-5 9 4.1 6 Z o u a r i S,O t h m a n e MB,B o u a s s i d a K,e t a l.I n t r a t e s t i c u l a r l e i o m y o m a:A c a s e r e p o r t a n d a l i t e r a t u r e r e v i e wJ.I n t J S u r g C a s e R e p,2 0 2 0,7 1:2 1 7-2 2 1.1 7 Z h a o W,C u i M,Z h a n g R,e t a l.I F I TM 1,C D 1 0,S MA,a n d h-c a l d e s m o n a s a h e l p f u l c o m b i n a t i o n i n d i f f e r e n t i a l d i a g-n o s i s b e t w e e n e n d o m e t r i a l s t r o m a l t u m o r a n d c e l l u l a r l e i o m y-o m aJ.BMC C a n c e r,2 0 2 1,2 1(1):1 0 4 7.1 8 Y o n g Z P,L i u Z B,C h a u C,e t a l.A r a r e c a s e o f i n t r a t e s t i c u-l a r l e i o m y o m aJ.S i n g a p o r e M e d J,2 0 1 5,5 6(9):e 1 4 5-e 1 4 6.1 9 庄红雨,罗勇,许学敏,等.原发性男性生殖系统平滑肌肿瘤5例报告并文献复习J.中华男科学杂志,2 0 1 3,1 9(8):7 1 4-7 1 8.2 0 B a k e r B H,G r o s s g o l d E T.I n t r a t e s t i c u l a r L e i o m y o m a:A C a s e R e p o r tJ.M i l M e d,2 0 2 0,1 8 5(7-8):e 1 3 2 0-e 1 3 2 1.2 1 E l l i m o o t t i l C,P e r z S,M e h t a V,e t a l.S o l i d t e s t i c u l a r m a s s i n a 6 3-y e a r-o l d m a nJ.U r o l o g y,2 0 1 3,8 1(1):9-1 1.(收稿日期:2 0 2 2-1 1-2 8)(本文编辑:王启琳)书 讯由曾进教授、陈忠教授主编的 现代泌尿肿瘤学 共分为2篇2 5个章节,1 1 9万余字。全书介绍了泌尿及男性生殖系统肿瘤的免疫学、分子生物学,以及带有共性的治疗方法,如肿瘤的系统分期、基因治疗、放射治疗、化学治疗及肿瘤的疼痛治疗等。该书注重收集肿瘤类型的完整性,包括一些少见、罕见的肿瘤都进行了一定篇幅的介绍,并补充了大量影像学及实物图片,特别注重内容的适用性,并体现出了泌尿及男性生殖系统肿瘤基础研究及临床诊疗的最新进展。目前本书已经由人民卫生出版社出版,可在京东或天猫网络平台网购。122现代泌尿生殖肿瘤杂志2 0 2 3年8月第1 5卷第4期 J C o n t e m p U r o l R e p r o d O n c o l,A u g u s t 2 0 2 3,V o l 1 5,N o.4