新版淋巴造血系统疾病.pptx

,#,新版淋巴造血系统疾病,新版淋巴造血系统疾病,第1页,造血器官：,骨髓、淋巴结、胸腺,肝、脾（胚胎时期）,髓外造血：,疾病、骨髓代偿不足时，肝、脾及淋巴结恢复造血功效（,从干细胞开始,）,新版淋巴造血系统疾病,第2页,造血系统疾病大多表现为血细胞量或质改变及其功效异常：,红细胞疾病,质：遗传性球形细胞增多症,量：,各类贫血,、红细胞增多症,白细胞疾病,质：,血液病、淋巴瘤、,骨髓瘤,量：白细胞降低、粒细胞缺乏症,出血性疾病,血小板异常、凝血功效障碍、血管壁异常,新版淋巴造血系统疾病,第3页,红细胞性疾病，,eg,：,贫血,(,Anemia),红细胞增多症,出血性疾病,eg：,血小板降低症,血友病,新版淋巴造血系统疾病,第4页,淋巴结,反应性增生,Langerhans,细胞增生症,淋巴瘤,白血病,白细胞性疾病：,新版淋巴造血系统疾病,第5页,淋巴组织反应性增生,（,Reactive lymphoid hyperplasia),新版淋巴造血系统疾病,第6页,大多发生在淋巴结,（,淋巴结反应性增生,），,也可见于结外淋巴组织。,新版淋巴造血系统疾病,第7页,定义,各种损伤和刺激引发淋巴结内淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。,新版淋巴造血系统疾病,第8页,病因,(各种多样),感染性：,病毒,（,如传染性单核细胞增多症，,EBV,）、,细菌,（,如结核病,；,猫抓热,）,、真菌,、,原虫,（,如弓浆虫病,),本身免疫病,（,如红斑狼疮,）,代谢性,（,如,Niemann-Pick,病,）,医源性,（,如,淋巴管造影,）,恶性肿瘤,（,如窦组织细胞增生,）,特发性(,如,Kikuchi,病,*,，,Castleman,病,）,新版淋巴造血系统疾病,第9页,病理形态学特点,肉眼特点：,淋巴结体积增大,切面灰白、土黄,新版淋巴造血系统疾病,第10页,镜下特点：,淋巴结反应病理改变依赖于外来,刺激性质,和反应,细胞种类,新版淋巴造血系统疾病,第11页,外源刺激,免疫反应,B,细胞-滤泡增生,(,eg.,类风湿性关节炎,),T,细胞-副皮质增生,(,eg.,病毒感染,),组织细胞-窦组织细胞增生,(,eg.,恶性肿瘤,),混合性增生,(,弓浆虫病,),炎症反应,肉芽肿,(,结核,),化脓性,(,猫抓病,),新版淋巴造血系统疾病,第12页,正,常,淋,巴,结,新版淋巴造血系统疾病,第13页,新版淋巴造血系统疾病,第14页,新版淋巴造血系统疾病,第15页,新版淋巴造血系统疾病,第16页,Follicular hyperplasia,新版淋巴造血系统疾病,第17页,B cell,新版淋巴造血系统疾病,第18页,paracortical hyperplasia,新版淋巴造血系统疾病,第19页,sinus,histiocytosis,新版淋巴造血系统疾病,第20页,granuloma,新版淋巴造血系统疾病,第21页,临床病理联络,淋巴结反应性增生,是临床上,引发淋巴结肿大最常见原因,新版淋巴造血系统疾病,第22页,淋巴结肿大，可有触痛,受累范围与病因相关,（,如一侧化脓性扁桃腺炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症能够造成全身淋巴结肿大,）,发烧、免疫功效紊乱等,（与病因相关）,良性病变，预后很好,新版淋巴造血系统疾病,第23页,别名：,组织细胞性坏死性淋巴结炎,（,Histiocytic necrotizing lymphadenitis),亚急性坏死性淋巴结炎,（,Subacute,necrotizing lymphadenitis),Kikuchi,病,（,Kikuchi,s disease）,新版淋巴造血系统疾病,第24页,1.,多见于亚洲人,2.好发于,年轻,人，,女性,更为常见,3.1/3-1/2患者,发烧,；约50%患者外周血白细胞降低,25%,可见非经典性淋巴细胞,4.多为,单侧颈部淋巴结肿大，,常伴疼痛,5.,病理组织学特点：,淋巴结副皮质区显著增生伴坏死,新版淋巴造血系统疾病,第25页,Kikuchi,病，副皮质区增生,新版淋巴造血系统疾病,第26页,Kikuchi,病，坏死,新版淋巴造血系统疾病,第27页,6.免疫表型特点:,Macrophage(CD68+),T cell(CD8+),B cell virtually absent,7.细胞遗传学特点:,Diploid pattern,新版淋巴造血系统疾病,第28页,Macrophage，,CD68(+),新版淋巴造血系统疾病,第29页,8.自限性疾病,9.可能与病毒感染相关,新版淋巴造血系统疾病,第30页,Langerhans,细胞组织细胞增生症,(,Langerhans cell histiocytosis),别名,：,组织细胞增生症,X(Histiocytosis X),新版淋巴造血系统疾病,第31页,定义,是,Langerhans,细胞或其前身增生性疾病，包含一组临床表现、病理改变和生物学行为各不相同疾病。,新版淋巴造血系统疾病,第32页,亚型：,嗜酸性肉芽肿,（,eosinophilic granuloma),慢性进行性组织细胞增生症,（,chronic,progressive Langerhans cell histiocytosis),或称,Hand-,Sch,ller-Christian,病,急性弥散性组织细胞增生症,（,acute,disseminated Langerhans cell histiocytosis),或称,Letterer-Siwe,病,新版淋巴造血系统疾病,第33页,共同点：,Langerhans,细胞增生伴有多少不等嗜酸性粒细胞浸润。,*,Langerhans,细胞特点：,LM:,胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，,有纵行核沟；,免疫组化:,S-100（+）,EM:Birbeck,小体,新版淋巴造血系统疾病,第34页,Langerhans cell histiocytosis,新版淋巴造血系统疾病,第35页,S-100(+),新版淋巴造血系统疾病,第36页,1.,多见于,儿童和青少年,，男多于女。,2.病变,单发,，局限于骨（颅骨、面部骨骼、,肋骨较常见）。,3.光镜下,Langerhans,细胞分化良好,，嗜酸,性粒细胞及淋巴细胞较丰富。,3.全身症状不显著。,4.多数,预后良好,，个别自愈。,嗜酸性肉芽肿,（,eosinophilic granuloma),新版淋巴造血系统疾病,第37页,慢性进行性,Langerhans,细胞,组织细胞增生症（,chronic progressive Langerhans cell histiocytosis,),/,Hand-Schuller-Christian,病,1.多见于30岁以下,青年人,，2-6岁发病。,2.病变,多发,，主要累及骨骼（由一处扩展,到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。,新版淋巴造血系统疾病,第38页,3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出,4.,Langerhans,细胞富含脂质，呈泡沫状。,5.可有发烧等全身症状,6.,进展迟缓,，病程较长，预后很好。,新版淋巴造血系统疾病,第39页,急性弥散性,Langerhans,细胞组织细胞增生症（,acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)/Letterer-Siwe,病,1.多见于3岁以下,婴幼儿,2.主要症状为发烧、皮疹、肝脾及全身淋巴,结肿大，常伴三系降低。,新版淋巴造血系统疾病,第40页,