胼胝体变性的CT和MRI分析.pdf

作者单位:100053北京,首都医科大学宣武医院放射科(高勇安、张念察、李坤成、张轶群);神经内科(张通)?中枢神经放射学?胼胝体变性的CT和M R I分析高勇安张念察李坤成张轶群张通摘要目的:分析胼胝体变性的CT和M R I征象。材料与方法:4例胼胝体变性中,3例为急性发病,1例呈慢性过程。4例均行头颅CT扫描,2例行M R I检查,其中1例同时行M R I增强扫描。结果:2例CT示胼胝体膝部和压部呈片状低密度病变,2例病变仅见于膝部。病变的膝部(3例)和压部(2例)呈膨胀性改变,其中1例发病16天后,M R I平扫和强化未见膨胀性改变和异常强化。结论:(1)CT和M R I是诊断胼胝体变性的有效方法,M R I显示胼胝体更全面准确,特别是体部的显示;(2)胼胝体变性CT主要表现是片状低密度灶,急性发病者以膝部和压部常见,可见膨胀性改变,以膝部尤著;(3)晚期胼胝体病变区萎缩,M R I表现为胼胝体中层带状低信号(T1W I),无强化。关键词胼胝体变性CTM R IMarchiafava-Bignam iD isease:Analysis of CT andM RI FindingsGao Yongan,Zhang N iancha,L i K uncheng,et al.D epartm entof R ad iology,X uanw u H osp ital,Cap ital U niversity of M ed ical S ciences,B eijing100053,P.R.ChinaABSTRACTO bjective:To analyze the CT andM R I findings ofM archiafava2Bignam i disease.Ma teria ls and Methods:The clinicalfeatures of 4 cases(3 acute form and 1 chronic form)were correlatedw ith the findings on CT(n=4)andM R I(n=2).Results:CTrevealed a large low2density area in genu and splenium(n=2)or in genu only(n=2).Expansion of the affected genu(n=3)andsplenium(n=2)was observed in the early stage.The enlargement and abnormal enhancement of genu in one patient could notdemonstrated on both plain and contrast2enhancedM R Iperformed 16 days after onset.Conclusion:(1)Both CT andM R Iare effec2tive modalities for diagnosing M archiafava2Bignam i disease.M R I show s the corpus callosum,especially its body,more clearly.(2)Themain feature ofM archiafava2Bignam i disease on CT is a low2density area.In acute form,enlargement of the splenium,andparticularly of the genu,is commonly seen.(3)In the late stage,the lesion becomes atrophied,and abnormal band2shaped lowsignal zone w ithout enhancement is seen in the m iddle layer of corpus callosum on T1W I.Key wordsM archiafava2Bignam i diseaseCTM R ICorpus callosum demyelination胼胝体变性(corpus callosum demyelination),又称M archiafava2Bignam i disease,较少见。国内外文献仅见少数个案报道16。本文总结4例经我院诊治的胼胝体变性病例(1例曾作报道)7,着重分析其CT和M R I表现,旨在提高对这类病变的认识和诊断水平。1材料与方法4例均为男性,年龄3757岁。3例呈急性发病过程,表现为发作性四肢抽搐,2例伴有意识障碍。1例呈慢性发病过程,表现为渐进性双下肢无力,言语不清,记忆力下降等。患者均消瘦,营养不良,四肢肌张力偏高,腱反射活跃。4例既往都有2030年嗜酒史,每日0.5kg左右白酒。实验室检查无显著异常。4例均行头颅CT扫描,2例同时行M R I检查,其中1例作M R增强扫描。应用Siemens H iQ全身CT扫描机,常规头颅CT扫描,层厚10mm,间隔10mm,病变区加扫5mm薄层。应用SiemensM agnetom I mpact 1.0T全身磁共振成像仪,采用常规SE序列行头颅M R I检查,T1W I:TR 450m s,TE 15m s;T2W I:TR 4000m s,TE 90m s,层厚6mm,间隔1.5mm。2结果2例CT显示胼胝体膝部和压部片状低密度;膝部低密度不均匀,以两侧病变较重,病灶边缘模糊,病变的膝部和压部呈膨胀性改变,以膝部为著,使双侧脑室前角变窄,压部低密度病灶较均一(图1、2)。2例CT仅见胼胝体膝部低密度灶,病变密度较均匀,压部未见异常:其中1例CT扫描膝部表现有膨胀性改变,2周后行M R扫描显示病变位于胼胝体膝2体区,T1W I为低信号,呈带状在胼胝体的中层,以两侧为著,冠状和矢状位清楚,轴位病变显示不清(T1W I和T2W I),病变区胼胝体脑室面不光整,呈萎缩性改变,增强后未见有强化征象(图35);另1例CT膝部未见膨胀性改变,M R I显示病变区胼胝体中层T1W I上带状低信号,胼胝体萎缩变形,胼胝体周围池扩大。4例中,3例表现有轻度脑萎缩。354临床放射学杂志1999年第18卷第8期3典型病例患者男,57岁。出现双下肢无力、表情呆滞2年余并逐渐加重。近半年来出现记忆力下降,言语不清,呛咳,行走困难。既往嗜酒史30余年,日均0.250.5kg白酒。无糖尿病及心、肝、肾病史。查体:体温37.2,血压18?12kPa(135?90mmHg)。消瘦,严重营养不良面容。查体除肝大外,余均正常。神经系统检查:意识清楚,言语不清,易激惹。双眼各方向活动充分,双瞳孔等大,直径2.5mm。面部皱纹对称,舌不能伸出。四肢肌张力高,屈肌明显。刺激上肢可出现发作性震颤。四肢肌力?级,腱反射亢进。病理征阴性。实验室检查:血常规、肝、肾功能、电解质、血糖均正常。脑脊液检查压力8.82kPa(90cmH2O)。脑脊液常规、生化及免疫球蛋白正常,未见寡克隆带。神经电生理检查:脑电图、脑地形图正常,脑干听觉诱发电位?波峰间期延长,肌电图示双胫神经运动传导速度减慢,左胫神经感觉神经传导速度变慢。头颅CT平扫见胼胝体膝部低密度灶,压部形态密度正常。头颅M R I发现,胼胝体萎缩变形,胼胝体膝部中层可见低信号带,胼胝体周围池扩大。住院4周,给予大量B族维生素并间断输新鲜血浆,患者除痴呆稍有加重外,其余神经系统体征无明显变化。图1CT平扫,胼胝体膝部低密度呈膨胀性改变,双侧脑室前角变窄()图2CT平扫连续层面(左、右),见胼胝体膝部低密度,以两侧为著,压部呈均匀低密度图3CT平扫,胼胝体膝部呈膨胀性改变,密度稍低图4、5与图3为同一病例,增强前、后冠状位T1W I(TR 450m s,TE 15m s),胼胝体前端体部中层低密度(),增强后未见强化4讨论胼胝体变性病因尚不清楚,可能与酒精中毒和?或营养不良有关。这类患者绝大多数有长期酗酒史,因此,普遍认为胼胝体变性是慢性酒精中毒罕见的并发症之一。本病由Carducci于1898年首次报道。胼胝体变性临床表现差别甚大,且缺乏特异性,因而诊断困难。以往报道的病例多为尸解发现,随着神经影像学的发展,特别是CT和M R I的临床应用,使本病早期临床诊断成为可能16。胼胝体变性根据临床发病的形式不同,可分为3类:急性、亚急性和慢性。急性发病突然,表现昏迷和严重的神经紊乱1,2;亚急性表现为严重的持续性呆傻;慢性发病的特点是分离综合征(disconnection syn2drome)和渐进性痴呆。以往认为胼胝体变性的患者预后甚差,多数呈急性或亚急性经过,一般数天或数月内死亡,呈慢性经过的极少2,3。但从近年来发表的文章看,这一观点并不完全正确,许多急性和亚急性患者可长期存活1,4。本组3例表现为急性发病过程,1216个月后随诊,患者仍存活。胼胝体变性特征性病理改变是胼胝体脱髓鞘和中心性坏死。组织学检查胼胝体病变区内可见不同程度的髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生,病变中心区髓鞘和少枝细胞几乎完全消失,而轴索改变较轻。坏死区境界较清楚,可呈小囊状并伴有大量巨噬细胞浸润,特别454临床放射学杂志1999年第18卷第8期是病灶周边区3。脱髓鞘和坏死可同时出现,也可在不同的患者或同一患者不同时期单独存在。有些病例,两侧大脑半球白质内可出现对称性边缘清楚的脱髓鞘改变,肉眼显示许多灰色病灶区2,3。脑萎缩也较为常见,一般为轻到中度。CT和M R I是胼胝体变性的有价值的诊断方法。与CT相比较,M R I有多角度、多序列成像的优势,因此,对病变显示可更早和更准确。但有证据显示,早期胼胝体病变M R I T1W I可为等信号而不如CT敏感1,4。胼胝体变性CT扫描多表现为片状低密度和囊性病变,前者主要反映脱髓鞘改变,后者代表液化、坏死区。早期CT也可无明显的异常而延误诊断;M R I上胼胝体形态可正常,T1W I显示为等信号4。CT增强扫描有助于本病的早期诊断,胼胝体病变可表现异常强化,这在发病8天以内的患者得到证实。异常强化病灶可以是圆形或不规则片状。病灶强化的基础是血脑屏障的破坏,因此,M R I应用Gd2DTPA增强应该与CT应用的水溶性碘造影剂有同样的效果,这在发病9天的病例得到证实1。一般认为异常强化持续不超过20天,发病3周以后将不出现异常强化。本组1例于急性发病的第16天行M R I检查,见病变区T1W I为低信号,位于胼胝体的中层,增强后未见强化征象(图4、5)。有研究提示急性发病的胼胝体变性多累及膝部和压部,而各种慢性表现的病例体部受累多见1。本组3例急性发病,CT显示膝部(3例)和压部(2例)受累,也支持这一观点。但应考虑到,一般横轴位头颅CT扫描对胼胝体体部显示有限度,而急性发病时又多常规轴位CT检查。如果能同时行M R I检查,特别是矢状、冠状位T1W I和T2W I,则更为准确。本组3例急性发病患者,都在24小时内(1例在发病的12小时)行CT扫描。CT显示膝部病变均呈膨胀性改变,其中1例14天后M R I检查未能显示这一特点,可见胼胝体萎缩性改变。因此,胼胝体扩大,特别是膝部膨胀性改变,可认为是胼胝体变性的急性期征象1,2。当然,这有待于更多的病例和有系统的研究来确定。参考文献1Caparros2lefebvre D,Pruvo JP,Josien B,et al.M archiafava2big2nam i disease:U se of contrast media in CT andMR I.Neuroradiol2ogy,1994,36:5092Clavier E,Thiebot J,Delangre,et al.M archiafava2bignam i dis2ease.A case studied by CT and MR I imaging.Neuroradiology,1986,28:3763Heepe P,Nemeth L,Brune F,et al.M archiafava2bignam idisease:A correlative computed tomography and morphological study.EurA rch Psychiatr Neurol Sci,1988,237:744Chang KH,Cha SH,Han MH,et al.M archiafava2bignam i dis2ease:Serial changes in corpus callosum on MR I.Neuroradiology,1992,34:4805KawamuraM,Shiota J,Yagishita T,et al.M archiafava2bignam idisease:Computedtomographic 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