第七章 脂类代谢.pdf

1第 七 章第 七 章脂类的化学和代谢脂类的化学和代谢第一节 脂类的化学第一节 脂类的化学第二节 脂类在体内的消化和吸收第二节 脂类在体内的消化和吸收第三节 脂类在体内的储存和运输第三节 脂类在体内的储存和运输第四节 脂肪的分解代谢第四节 脂肪的分解代谢第五节 脂肪的合成代谢第五节 脂肪的合成代谢第六节 类脂的代谢第六节 类脂的代谢内容内容n概念概念脂肪酸和醇等所组成的酯类及其衍生物。脂肪酸和醇等所组成的酯类及其衍生物。n特点特点主要是碳、氢、氧，有些含氮、磷及硫主要是碳、氢、氧，有些含氮、磷及硫;不溶于水而溶于有机溶剂。不溶于水而溶于有机溶剂。一、脂类的概念一、脂类的概念第一节 脂类的化学第一节 脂类的化学二、脂类的分类二、脂类的分类按照化学组成不同进行分类按照化学组成不同进行分类（一）脂肪（单纯脂类）：（一）脂肪（单纯脂类）：是脂肪酸和醇所组成的酯类。是脂肪酸和醇所组成的酯类。可分为脂、油和蜡可分为脂、油和蜡 衍生脂类 衍生脂类（二）类 脂（二）类 脂 复合脂类 复合脂类除含脂肪酸和醇外，还有非脂成分。除含脂肪酸和醇外，还有非脂成分。可分为磷脂和糖脂可分为磷脂和糖脂由单纯脂类和复合脂类衍生而来的，具由单纯脂类和复合脂类衍生而来的，具有脂类性质的物质。有脂类性质的物质。如如：取取代代烃烃，固固醇类，醇类，萜萜，其，其他他脂质脂质三、脂类的生三、脂类的生理功能理功能（一）脂肪的生（一）脂肪的生理功能理功能1.供给能量供给能量2.提供必需提供必需脂肪酸脂肪酸3.协助协助脂溶性脂溶性维维生生素素吸收吸收4.保护脏器保护脏器（二）类脂的生（二）类脂的生理功能理功能1.构构成生物成生物膜膜2.脂脂蛋白蛋白的主要成分的主要成分3.脂类物质脂类物质也也可可作作为为药药物物2（一）脂肪的化学（一）脂肪的化学结构结构CH2CHCH2COOCOR2OCOR1R3O四、单脂的化学四、单脂的化学1分分子甘子甘油和油和3分分子子脂肪酸组成的脂肪酸脂肪酸组成的脂肪酸甘甘油三酯油三酯甘甘油油脂肪脂肪（二）脂肪酸（二）脂肪酸n饱饱和脂肪酸和脂肪酸n不不饱饱和脂肪酸和脂肪酸CH3(CH2)4(CH=CHCH2)4(CH2)2COOH20:45,8,11,14 Eicosa-tetraenoic acidArachidonic acid花花生四生四烯烯酸酸20CH3(CH2)4(CH=CHCH2)3(CH2)3COOH18:36,9,12 Octade-catrienoic acidg-Linolenic acid亚麻亚麻酸酸18CH3CH2(CH=CHCH2)3(CH2)6COOH18:39,12,15 Octade-catrienoic acida-Linolenic acid亚麻亚麻酸酸18CH3(CH2)4(CH=CHCH2)2(CH2)6COOH18:29,12 Octade-cadienoic acidLinoleic acid亚亚油酸油酸18不不饱饱和脂肪酸和脂肪酸CH3(CH2)16COOH18:0OctadecanoicacidStearic acid 硬硬脂酸脂酸18CH3(CH2)14COOH16:0HexadecanoicacidPalmitic acid 软软脂酸脂酸16饱饱和脂肪酸和脂肪酸结构结构符号符号系统名称系统名称习惯名称习惯名称碳碳数数饱饱和脂肪酸和脂肪酸必需必需脂肪酸脂肪酸n 概念概念人人体体功能必功能必不可不可少少，但自身但自身不不能能合成而合成而必须必须由由膳食提供膳食提供的脂肪酸。的脂肪酸。n 条件 双键位置大条件 双键位置大于于9n 种种类类 亚亚油酸，油酸，亚麻亚麻酸，酸，花花生四生四烯烯酸酸五、复合脂类的化学五、复合脂类的化学（一）磷脂类（一）磷脂类（二）糖脂（二）糖脂（三）（三）胆固胆固醇和醇和胆胆酸酸（一）磷 脂 类（一）磷 脂 类1.甘甘油磷脂油磷脂2.鞘氨鞘氨醇磷脂醇磷脂3n结构式结构式1.甘甘 油 磷 脂油 磷 脂CH2OCOR1R2COO-CHCH2-O-P-O-XO-On种种 类类(1)卵卵磷脂磷脂(2)脑脑磷脂磷脂(3)磷脂磷脂酰丝氨酰丝氨酸酸(4)磷脂磷脂酰肌酰肌醇醇(5)缩醛缩醛磷脂磷脂(6)二磷脂二磷脂酰甘酰甘油（油（心心磷脂）磷脂）根据根据脂肪酸及脂肪酸及X基团基团的特点分类的特点分类（1）卵卵磷脂（磷脂磷脂（磷脂酰胆碱酰胆碱）胆碱胆碱（2）脑脑 磷 脂磷 脂（磷脂（磷脂酰胆胺酰胆胺，磷脂，磷脂酰乙酰乙醇醇胺胺）胆胺胆胺（3）磷脂）磷脂酰丝氨酰丝氨酸酸丝氨丝氨酸酸（4）磷脂）磷脂酰肌酰肌醇醇肌肌醇醇4（5）缩醛缩醛磷脂磷脂脂性脂性醛基醛基氨基乙氨基乙醇醇基基（6）二磷脂）二磷脂酰甘酰甘油（油（心心磷脂）磷脂）2.鞘氨鞘氨醇磷脂（醇磷脂（鞘鞘磷脂）磷脂）（二）糖 脂（二）糖 脂1.脑苷脑苷脂脂2.神经神经节节苷苷脂脂1.脑苷脑苷脂脂鞘氨鞘氨醇醇脂肪酸脂肪酸-D-葡萄葡萄糖糖2.神经神经节节苷苷脂脂唾液唾液酸酸51.胆固胆固醇醇（三）（三）胆固胆固醇和醇和胆胆酸酸环戊烷多环戊烷多氢氢菲菲2.胆胆酸酸与与胆胆汁汁酸酸甘氨甘氨酸酸或牛磺或牛磺酸酸胆胆汁汁酸酸胆胆酸酸第二节第二节脂类在体内的消化和吸收脂类在体内的消化和吸收一、脂肪的消化和吸收一、脂肪的消化和吸收二、类脂的消化和吸收二、类脂的消化和吸收脂肪消化脂肪消化和吸收和吸收示意图示意图一、脂肪的消化和吸收一、脂肪的消化和吸收n消化消化场场所：所：小肠小肠n消化消化酶酶：脂肪：脂肪酶酶n产产物：物：完全完全水解物：水解物：甘甘油，脂肪酸油，脂肪酸部部分水解物：分水解物：甘甘油一酯，油一酯，甘甘油二酯油二酯完全完全不水解物：不水解物：甘甘油三酯油三酯(一）消化一）消化（二）吸 收（二）吸 收u 吸收：吸收：(1)完全完全水解物：水解物：经经毛细血管毛细血管吸收吸收(2)部部分水解物：分水解物：经经淋巴管淋巴管吸收吸收(3)完全完全不水解物：不水解物：经经淋巴管淋巴管吸收吸收u 胆胆盐盐作作用用：促促进脂类的消化和吸收进脂类的消化和吸收（1）乳乳化剂化剂（2）激活胰激活胰脂肪脂肪酶酶6http:/ 吸收)胆胆汁汁的的肠肝循肠肝循环环胆胆汁汁酸酸盐盐在在小肠绒毛小肠绒毛膜膜上未被上未被吸收，在吸收，在小肠重小肠重吸收，吸收，经经门静脉入门静脉入肝肝，与与胆胆汁汁一一起重新起重新分分泌泌，这就这就是是胆胆汁汁的的肠肝循肠肝循环环。-胆胆汁汁的的再利用再利用食食物物中中脂肪脂肪胆胆囊囊小肠小肠小肠粘小肠粘膜膜脂肪酸进脂肪酸进入细胞入细胞胆胆盐乳盐乳化化脂肪脂肪脂脂酶酶消化消化脂肪脂肪脂肪脂肪降降解物解物经经肠肠粘粘膜膜吸收吸收后形后形成成三三酰甘酰甘油油三三酰甘酰甘油油与与脂脂蛋白蛋白形形成成乳糜微粒乳糜微粒毛细血管毛细血管乳糜微粒沿淋乳糜微粒沿淋巴管或血管巴管或血管进进入入组组织织脂脂蛋白蛋白脂脂酶酶水水解解乳糜微粒乳糜微粒，释放释放甘甘油和脂油和脂肪酸肪酸脂肪酸水解脂肪酸水解释放释放能量能量，储存，储存1.磷脂的消化和吸收磷脂的消化和吸收消化消化酶酶：磷脂磷脂酶酶A1磷脂磷脂酶酶A2磷脂磷脂酶酶B磷脂磷脂酶酶C磷脂磷脂酶酶D小 肠小 肠直接 入 肝直接 入 肝入 血入 血部部 位位:吸收吸收方方式式:二、类脂的消化和吸收二、类脂的消化和吸收2.胆 固胆 固 醇醇n部部位位：小肠小肠n消化消化酶酶：胆固胆固醇酯醇酯酶酶n吸收：吸收：淋巴管淋巴管第 三 节第 三 节脂类在体内的储存和运输脂类在体内的储存和运输一、脂类在体内的储存和一、脂类在体内的储存和动员动员二、二、血浆血浆脂脂蛋白蛋白和脂类的运输和脂类的运输7一、脂类在体内的储存和一、脂类在体内的储存和动员动员一、脂类在体内的一、脂类在体内的贮贮存和存和动员动员（一）储 存（一）储 存脂脂库库：脂肪组脂肪组织织是储存脂肪的主要是储存脂肪的主要场场所，所，以皮下以皮下、肾周围肾周围、肠肠系膜系膜等等处处储存储存最最多多，称称为脂为脂库库。（二）脂类的（二）脂类的动员动员n脂脂库中库中储存的脂肪储存的脂肪经经常常有一有一部部分分经经过过脂肪脂肪酶酶的水解的水解作作用用而而释放出释放出脂肪酸脂肪酸与与甘甘油，油，称称为脂为脂肪的肪的动员动员。二、脂类的运输和二、脂类的运输和血浆血浆脂脂蛋白蛋白（一）（一）血血脂脂（二）（二）血浆血浆脂脂蛋白蛋白-脂类在体内的运输脂类在体内的运输形形式式分分离方法离方法种种类及类及功能功能（一）（一）血血 脂脂n血血脂：脂：血浆中血浆中所含有的脂类所含有的脂类甘甘油三酯、磷脂、油三酯、磷脂、胆固胆固醇、醇、胆固胆固醇酯、醇酯、游离游离脂肪酸等。脂肪酸等。血血脂的来脂的来源与去路源与去路食食物物中中消化吸收的脂类消化吸收的脂类脂脂库动员释放库动员释放的脂类的脂类其其它它物质物质转转化来的脂类化来的脂类氧化分解氧化分解供能供能进进入入脂脂库贮库贮存存构构成生物成生物膜膜转变转变为其为其它它物质物质血血脂脂来来源源去路去路8（二）（二）血浆血浆脂脂蛋白蛋白脂类在脂类在血血液液中中的运输的运输形形式式2.分分离方法离方法：1.组 成：脂类组 成：脂类+载载脂脂蛋白蛋白血浆血浆脂脂蛋白蛋白电泳图谱电泳图谱C电泳法电泳法乳糜微粒乳糜微粒（原原点）点）前前超速离心法超速离心法2.血浆血浆脂脂蛋白蛋白的的种种类及类及功能功能转转运外运外源源性脂肪性脂肪转转运内运内源源性脂肪性脂肪转转运运胆固胆固醇醇转转运运胆固胆固醇醇原原点点前前脂脂蛋白蛋白脂脂蛋白蛋白脂脂蛋白蛋白CMVLDLLDLHDL乳糜微粒乳糜微粒极低密度极低密度脂脂蛋白蛋白低密度低密度脂脂蛋白蛋白高密度高密度脂脂蛋白蛋白载载脂脂蛋白蛋白：1）易易于脂类于脂类结结合合2）能能与与脂脂蛋白蛋白受受体体结结合合疏疏水性水性较强较强的的TG及及胆固胆固醇酯醇酯位位于内于内核核。第四节 脂肪的分解代谢第四节 脂肪的分解代谢一、脂肪的水解一、脂肪的水解二、二、甘甘油的氧化分解油的氧化分解三、脂肪酸的氧化分解三、脂肪酸的氧化分解四、四、酮酮体的生成和体的生成和利用利用+3H2O脂肪酶脂肪酶CHCH2OHCH2OHHO+COOCHCH2OCOR1CH2OCOR3R2部部位位：各个各个细胞中细胞中过过程程：R1COOHR2COOHR3COOH一、脂肪水解成一、脂肪水解成甘甘油和脂肪酸油和脂肪酸脂肪的水解脂肪的水解要点要点:2.产产物为物为甘甘油和脂肪酸油和脂肪酸1.三脂三脂酰甘酰甘油脂肪油脂肪酶酶受受激激素素调控调控9CH2CHCH2OHOHOH甘油激酶甘油激酶ATPADPCH2CHCH2OHOHOPFADFADH2磷酸甘油脱氢酶磷酸甘油脱氢酶（线粒体）（线粒体）CH2CCH2OHOOPCHOCHCH2OHOP甘甘油油-磷酸磷酸甘甘油油磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘甘油油醛醛二、二、甘甘油的氧化分解油的氧化分解产产物：可物：可沿沿糖分解糖分解途径彻底途径彻底分解成分解成水和二氧化碳水和二氧化碳另另一一方方面面：甘甘油可油可沿沿糖糖异异生生途径途径生生成成葡萄葡萄糖糖三、脂肪酸的氧化分解三、脂肪酸的氧化分解n饱饱和和偶偶数数碳碳原原子子脂肪酸的氧化分解脂肪酸的氧化分解1.脂肪酸的脂肪酸的活活化（化（线线粒粒体外）体外）2.脂脂酰酰CoA进进入入线线粒粒体体3.脂脂酰酰CoA的的-氧化（氧化（线线粒粒体）体）脂脂酰酰CoA合成合成酶酶1.脂肪酸的脂肪酸的活活化化脂脂酰酰CoA合成合成酶酶脂肪酸脂肪酸脂脂酰酰CoARCH2COOH+ATP+COASHRCH2COSCOA+AMP+PPi无无机机焦焦磷酸的水解磷酸的水解使许使许多多合成合成反应反应变变为不可为不可逆反应逆反应n消消耗耗2分分子子ATP2.脂脂酰酰CoA进进入入线线粒粒体体肉毒肉毒碱碱基基质质膜膜间隙间隙肉毒肉毒碱碱肉毒肉毒碱碱肉毒肉毒碱碱肉毒肉毒碱碱酰基酰基转转移移酶酶I酰基酰基转转移移酶酶II3.脂脂酰酰CoA的的-氧化氧化断裂断裂位位点点氧化氧化长链长链脂肪酸的脂肪酸的碳碳原原子子首先首先被被氧氧化化；水解水解下下一一个个二二碳化物碳化物乙酰乙酰CoAn-氧化氧化-氧化的氧化的过过程程（1）脱脱氢氢反应反应（2）水合）水合反应反应（3）脱脱氢氢反应反应（4）硫解）硫解断链断链10（1）脱脱氢氢反应反应2-反反烯烯脂脂酰酰CoA脂脂酰酰CoA脱脱氢氢酶酶脂脂酰酰CoAn 生成生成1分分子子FADH2反反烯烯脂脂酰酰CoA水合水合酶酶反反-2-烯烯脂脂酰酰CoAL-羟羟脂脂酰酰CoA（2）水合）水合反应反应（3）脱脱氢氢反应反应n生成一分生成一分子子NADH+H+羟羟脂脂酰酰CoA脱脱氢氢酶酶L-羟羟脂脂酰酰CoA-酮酮脂脂酰酰CoA（四）硫解（四）硫解断链断链脂脂酰酰CoA酰酰基基转转移移酶酶（硫解（硫解酶酶）-酮酮脂脂酰酰CoA脂脂酰酰CoA（C14）（比比原原来来少少2个个碳碳原原子子）脂酰脂酰CoA2-反烯脂酰反烯脂酰CoA脂酰脂酰CoA脱氢酶脱氢酶脱氢反应脱氢反应2-反烯脂酰反烯脂酰CoA水合酶水合酶L-羟脂酰羟脂酰CoA水合反应水合反应脱氢反应脱氢反应-酮脂酰酮脂酰CoAL-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶-酮脂酰酮脂酰CoA硫解酶硫解酶脂酰脂酰CoA（少（少 2个碳原子）个碳原子）继续氧化继续氧化-氧化氧化总总结结脂脂酰酰CoA每每进行一进行一次次-氧化氧化:F脱脱去去2个个碳碳原原子子，产产生生1分分子乙酰子乙酰CoA；F生成生成1分分子子NADH+H+和和1分分子子FADH2，经经过过氧化磷酸化可生成氧化磷酸化可生成 5分分子子ATP11129ATP-2ATP35ATP96ATP5ATP12ATP活活化化7次次氧化氧化8分分子乙酰子乙酰CoA第一第一阶段阶段第二第二阶段阶段第三第三阶段阶段氧化氧化TCA呼呼吸吸链链n16C的的软软脂酸脂酸脂肪酸氧化分解脂肪酸氧化分解产产生的生的能量能量计算计算四、四、酮酮体的生成和体的生成和利用利用酮酮体：体：乙酰乙乙酰乙酸酸-羟丁羟丁酸酸丙酮丙酮1.合成合成部部位位:肝肝脏脏2.合成合成过过程程:代谢代谢中中间间产产物物 羟甲羟甲基戊基戊二酸单二酸单酰酰辅辅酶酶A（HMG-CoA）生化生化功能功能：脂肪酸、脂肪酸、酮酮体及体及胆固胆固醇代谢的醇代谢的共共同同中中间间产产物物（一）（一）酮酮体的生成体的生成CO2 CoASHCoASHNAD+NADH+H+-羟丁羟丁酸酸脱脱氢氢酶酶HMGCoA合合酶酶乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解硫解酶酶HMGCoA裂裂解解酶酶酮酮体的生成体的生成CHCH3 3CSCoA CSCoA=OOCHCH3 3CSCoA CSCoA=OO=OOCHCH3 3CSCoA CSCoA =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA =OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA(乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA)=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA(乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA)=OO=OO=OO=OOHOCCHHOCCH2 2CCHCCH2 2CSCoACSCoA(HMGCoAHMGCoA)CHCH3 3OHOH羟甲基戊二酸单酰羟甲基戊二酸单酰羟甲基戊二酸单酰羟甲基戊二酸单酰CoACoA=OO=OOHOCCHHOCCH2 2CCHCCH2 2CSCoACSCoA(HMGCoAHMGCoA)CHCH3 3OHOH羟甲基戊二酸单酰羟甲基戊二酸单酰羟甲基戊二酸单酰羟甲基戊二酸单酰CoACoA=OO=OO=OO=OOCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羟丁酸羟丁酸羟丁酸羟丁酸OHOHCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羟丁酸羟丁酸羟丁酸羟丁酸CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羟丁酸羟丁酸羟丁酸羟丁酸OHOHCHCH3 3CCHCCH3 3 丙酮丙酮丙酮丙酮=OOCHCH3 3CCHCCH3 3 丙酮丙酮丙酮丙酮CHCH3 3CCHCCH3 3 丙酮丙酮丙酮丙酮=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸CHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸=OO=OO=OO=OO2乙酰乙酰CoA硫解硫解酶酶乙酰乙酰乙酰乙酰CoA乙酰乙乙酰乙酸酸羟丁羟丁酸酸羟丁羟丁酸酸脱脱氢氢酶酶琥珀琥珀酰酰CoA琥珀琥珀酸酸琥珀琥珀酰酰CoA转转硫硫酶酶部部位位：肝肝外组外组织织作作用用：氧化：氧化供能供能NAD+NADH+H+琥珀酰琥珀酰CoA琥珀酸琥珀酸CoASH+ATPPPi+AMPCoASH琥珀酰琥珀酰CoA转硫酶转硫酶（心、肾、脑及骨（心、肾、脑及骨骼肌的线粒体）骼肌的线粒体）乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫激酶硫激酶（肾、心和脑（肾、心和脑的线粒体）的线粒体）CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羟丁酸羟丁酸羟丁酸羟丁酸OHOHCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羟丁酸羟丁酸羟丁酸羟丁酸CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羟丁酸羟丁酸羟丁酸羟丁酸OHOHCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸CHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸=OO=OO=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA(乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA)=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA(乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA)=OO=OO=OO=OOCHCH3 3CSCoA CSCoA=OO2CHCH3 3CSCoA CSCoA=OOCHCH3 3CSCoA CSCoA=OO=OO2乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解硫解酶（心、肾、脑及酶（心、肾、脑及骨骼肌线粒体）骨骼肌线粒体）（二）（二）酮酮体的体的利用利用部部位位：肝肝外组外组织织作作用用：氧化：氧化供能供能12糖糖异异生生葡萄葡萄糖糖TCA酮酮体体脂肪脂肪颗颗粒粒肝肝脏脏细胞细胞氧化氧化脂肪酸脂肪酸草草酰乙酰乙酸酸心脏心脏,肾肾脏脏骨骼骨骼肌肌,脑脑能能源源物质物质脑脑组组织织等的等的能能源源物质物质l 酮酮体体较较脂肪脂肪更易更易在在血血液液中中运输运输l 酮酮体为体为肝肝外第二外第二能能源源物质物质l 联联系系肝肝脏脏与肝与肝外组外组织织的一的一种种特特殊殊运输运输形形式式；l 肝肝脏脏生成生成酮酮体体但但不不利用利用酮酮体体;u 酮酮体的体的利用利用 危害危害：酸酸中中毒毒 概念：概念：人人体体中中酮酮体的体的产产生和生和利用利用失失去去相对相对平衡时平衡时，肝产肝产生生过过多多的的酮酮体，体，超超过肝过肝外组外组织织氧化氧化利用利用酮酮体的体的能能力力，血血液液中中酮酮体体浓度浓度增高增高，并并由由尿尿中中排排出出，这这种种情况总情况总称称为为酮酮体体症症。（三）（三）酮酮 体体 症症第五节 脂肪的合成代谢第五节 脂肪的合成代谢一、一、-磷酸磷酸甘甘油的合成油的合成二、脂肪酸的生物合成二、脂肪酸的生物合成三、脂肪的生物合成三、脂肪的生物合成一、一、-磷酸磷酸甘甘油的合成油的合成磷酸磷酸甘甘油油脱脱氢氢酶酶（胞胞质质）甘甘油油激酶激酶途径途径 1途径途径 2-磷酸磷酸甘甘油油磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮甘甘油油二、脂肪酸的生物合成二、脂肪酸的生物合成（一）脂肪酸生物合成的（一）脂肪酸生物合成的部部位位和和原原料料（二）脂肪酸生物合成（二）脂肪酸生物合成过过程程部部位位：细胞胞细胞胞质（质（胞浆胞浆）原原料料：乙酰乙酰CoA乙酰乙酰CoA的来的来源源：糖有氧氧化：糖有氧氧化脂肪酸分解脂肪酸分解乙酰乙酰CoA的的转转运运（从线从线粒粒体体到到胞胞质）质）柠柠檬檬酸酸-丙酮丙酮酸酸循循环环（一）脂肪酸生物合成的（一）脂肪酸生物合成的部部位位和和原原料料13柠檬酸-丙酮酸循环细胞胞细胞胞质质线线粒粒体体基基质质内内膜膜外外膜膜葡萄葡萄糖糖柠柠檬檬酸酸柠柠檬檬酸酸草草酰乙酰乙酸酸草草酰乙酰乙酸酸苹果苹果酸酸苹果苹果酸酸丙酮丙酮酸酸丙酮丙酮酸酸柠柠檬檬酸酸合合酶酶柠柠檬檬酸酸水解水解酶酶苹果苹果酸酸脱脱氢氢酶酶苹果苹果酸酸脱脱氢氢酶酶苹果苹果酸酸酶酶丙酮丙酮酸酸羧羧化化酶酶CoA-SHCoA-SH柠柠檬檬酸酸-丙酮丙酮酸酸循循环环（二）脂肪酸的生物合成（二）脂肪酸的生物合成过过程程1、丙丙二酸单二酸单酰酰CoA的合成的合成2、脂肪酸的合成、脂肪酸的合成（1）丙丙二酸单二酸单酰酰ACP的生成的生成（2）脂肪酸合成的）脂肪酸合成的初始初始反应反应（3）脂肪酸合成碳）脂肪酸合成碳链链的的延延长长1、丙丙二二酰酰CoA的合成的合成乙酰乙酰CoA羧羧化化酶酶乙酰乙酰CoA羧羧化化酶酶:辅辅基基：生物：生物素素-转转移移羧羧基基激活激活剂：剂：柠柠檬檬酸，酸，异柠异柠檬檬酸，酸，高高糖糖饮饮食食抑制抑制剂：剂：长链长链脂脂酰酰辅辅酶酶A，高高脂脂饮饮食食乙酰乙酰CoA羧羧化化酶酶的的作作用用机机制制生物生物素素羧羧化化羧羧基基转转移移生物生物素素2、脂肪酸的合成、脂肪酸的合成（1）丙丙二酸单二酸单酰酰ACP的生成的生成（2）脂肪酸合成的）脂肪酸合成的初始初始反应反应（3）脂肪酸合成碳）脂肪酸合成碳链链的的延延长长脂肪酸合成脂肪酸合成多多酶酶复合体复合体（1）组成）组成u 7种种酶酶u 脂脂酰酰载载体体蛋白蛋白(ACP)酮酮脂脂酰酰合成合成酶酶,酰基酰基转转移移酶酶,丙丙二酸单二酸单酰酰转转移移酶酶烯烯脂脂酰酰还还原酶原酶,酮酮脂脂酰酰还还原酶原酶，脱脱水水酶酶硫酯硫酯酶酶（2）结构结构u 二二亚基亚基聚聚体体才才有有活活性性2、脂肪酸的合成脂肪酸的合成14脂肪酸的合成多酶复合体硫脂硫脂酶酶酮酮脂脂酰酰合成合成酶酶乙酰基乙酰基转转移移酶酶丙丙二二酰基酰基转转移移酶酶脱脱水水酶酶酮酮脂脂酰酰还还原酶原酶烯烯脂脂酰酰还还原酶原酶脂脂酰酰载载体体蛋白蛋白结构结构域域 1结构结构域域 2结构结构域域 3ACP：脂脂酰酰载载体体蛋白蛋白生化生化功能功能：脂：脂酰基酰基和和乙酰基乙酰基的的载载体体辅辅基基辅辅酶酶：磷酸：磷酸泛泛酰酰巯巯基乙胺基乙胺辅辅酶酶A的的辅辅酶酶基团基团部部分分ACP的的辅辅酶酶基团基团部部分分ACP丙丙二酸二酸单单酰酰转转移移酶酶丙丙二酸单二酸单酰酰CoA丙丙二酸单二酸单酰酰ACP（1）丙丙二酸单二酸单酰酰ACP的生成的生成ACP酰基酰基转转移移酶酶乙酰乙酰CoA乙酰乙酰ACP（2）脂肪酸合成的）脂肪酸合成的初始初始反应反应（3）脂肪酸合成）脂肪酸合成碳碳链链的的延延长长4）第二）第二次次还还原原反应反应NADPH+H+供供氢氢3）脱脱水水反应反应2）第一）第一次次还还原原反应反应NADPH+H+供供氢氢1）缩缩合合反应反应酮酮脂脂酰酰合成合成酶酶乙酰乙酰乙酰乙酰ACP丙丙二酸单二酸单酰酰ACP1）缩缩合合反应反应152）第一）第一次次还还原原反应反应酮酮脂脂酰酰ACP还还原酶原酶乙酰乙酰乙酰乙酰ACP羟丁羟丁酰酰ACP3）脱脱水水反应反应羟羟脂脂酰酰ACP脱脱水水酶酶羟丁羟丁酰酰ACP丁丁烯酰烯酰ACP4）第二）第二次次还还原原反应反应烯烯脂脂酰酰ACP还还原酶原酶丁丁烯酰烯酰ACP丁丁酰酰ACP脂肪酸的合成碳脂肪酸的合成碳链链的的延延长长丁丁酰酰ACP软软脂脂酰酰ACP软软脂酸脂酸6次次循循环环延延长长硫酯硫酯酶酶硫酯硫酯酶酶乙酰乙酰ACP丙丙二酸二酸单单酰酰ACP乙酰乙酰CoAACP-酮酮脂脂酰酰-CoANADPH+H+NADP+ACP-羟羟脂脂酰酰-CoAH2OACP-烯烯脂脂酰酰-CoANADPH+H+NADP+ACP-脂脂酰酰-CoAFADFADH2NAD+NADH+H+H2O脂肪酸的合成脂肪酸的合成脂脂肪肪酸酸的的分分解解-氧化氧化与与碳碳链链延延长长过过程程的的比较比较16脂肪酸合成、分解代谢的脂肪酸合成、分解代谢的异异同同4种种酶酶7种种酶酶蛋白蛋白复合体复合体酶酶系系+129ATP-7ATP&14NADPH+H+能量能量变变化化FAD，NAD+NADP氢氢载载体体L型型D型型3-OH酯酯酰基酰基中中间间立立体体异异构构物物不不需需要要需需要要对柠对柠檬檬酸和酸和HCO-的的需需求求CoAACP酰基酰基载载体体乙酰乙酰CoA丙丙二酸单二酸单酰酰ACP二碳二碳片片段段加加入或入或断裂断裂方方式式线线粒粒体体胞浆胞浆细胞中部细胞中部位位氧化氧化途径途径合成合成途径途径区别区别点点三、脂肪的生物合成三、脂肪的生物合成n部部位位：脂肪组：脂肪组织织和和肝肝脏脏n原原料料：-磷酸磷酸甘甘油和脂肪酸油和脂肪酸磷酸磷酸甘甘油油转转酰基酰基酶酶-磷酸磷酸甘甘油二酯油二酯溶溶血血磷脂酸磷脂酸溶溶血血磷脂酸磷脂酸转转酰基酰基酶酶-磷酸磷酸甘甘油油溶溶血血磷脂酸磷脂酸脂肪的生物合成脂肪的生物合成过过程程-磷酸磷酸甘甘油二酯油二酯磷脂酸磷酸磷脂酸磷酸酶酶甘甘油二酯油二酯甘甘油二酯油二酯甘甘油二酯油二酯转转酰基酰基酶酶脂肪脂肪脂肪代谢总表脂肪代谢总表第六节 类脂的代谢第六节 类脂的代谢一、磷脂的代谢一、磷脂的代谢二、二、胆固胆固醇的代谢醇的代谢17一、磷脂的代谢一、磷脂的代谢（一）磷脂的分解代谢（一）磷脂的分解代谢磷脂磷脂酶酶A1磷脂磷脂酶酶A2磷脂磷脂酶酶B磷脂磷脂酶酶C磷脂磷脂酶酶D（二）磷脂的生物合成（二）磷脂的生物合成所所需需重重要要核核苷苷酸酸ATP:提供能量提供能量CTP:合成的合成的中中间间产产物，物，供能供能1.部部位位全全身身各各组组织细胞织细胞的内质的内质网网2.原原料料磷酸、磷酸、甘甘油、脂肪酸、油、脂肪酸、胆碱胆碱、胆胺胆胺、以以及及丝氨丝氨酸、酸、肌肌醇等醇等3.合成合成过过程程二、二、胆固胆固醇的代谢醇的代谢（一）（一）胆固胆固醇的生物合成醇的生物合成（二）（二）胆固胆固醇的代谢醇的代谢转转化和化和排排泄泄1、合成、合成部部位位：肝肝脏脏2、合成、合成原原料料：乙酰乙酰CoA3、合成、合成基基本本过过程程（1）甲羟甲羟戊戊酸的合成酸的合成（2）鲨鲨烯烯的合成的合成（3）胆固胆固醇的合成醇的合成（一）（一）胆固胆固醇的生物合成醇的生物合成乙酰乙酰CoA羟甲羟甲基戊基戊二酸单二酸单酰酰-CoAHMG-CoAMVA（1）甲羟甲羟戊戊酸（酸（MVA）的合成的合成MVA鲨鲨烯烯（3）胆固胆固醇醇的合成的合成鲨鲨烯烯胆固胆固醇醇（2）鲨鲨烯烯的合成的合成18HMG-CoA还还原酶原酶 酶的活性具有昼夜节律性酶的活性具有昼夜节律性(午夜最高，午夜最高，中午最低）中午最低）可被磷酸化而失活，脱磷酸可恢复活性可被磷酸化而失活，脱磷酸可恢复活性 受胆固醇的反馈抑制作用受胆固醇的反馈抑制作用 胰岛素、甲状腺素能诱导肝胰岛素、甲状腺素能诱导肝HMG-COA还原酶的合成还原酶的合成4、胆固胆固醇合成的醇合成的调调节节（二）（二）胆固胆固醇的代谢醇的代谢转转化和化和排排泄泄胆固胆固醇醇胆胆酸酸胆胆汁汁酸酸胆胆盐盐食食物物胆固胆固醇醇吸吸收收乙酰乙酰辅辅酶酶A合合成成肝肝雄雄激激素素孕孕酮酮，雌雌激激素素肾上肾上腺腺皮皮质质激激素素睾睾丸丸卵卵巢巢肾上肾上腺腺皮皮质质7-脱脱氢氢胆固胆固醇醇维维生生素素D3肠粘肠粘膜膜紫紫外外线线皮皮肤肤排排出出体外体外随随胆胆汁汁进进入入肠肠道道（粪粪固固醇）醇）本 章 小 节本 章 小 节1.了了解脂类消化吸收的特点解脂类消化吸收的特点,掌握掌握胆胆盐盐的的作作用用2.掌握掌握脂类在体内的运输机脂类在体内的运输机制制3.了了解脂肪的分解解脂肪的分解,掌握掌握脂肪酸的分解脂肪酸的分解,4.掌握掌握脂肪酸合成的脂肪酸合成的基基本本内容，内容，了了解脂肪的解脂肪的合成合成过过程程5.了了解类脂的代谢解类脂的代谢