风湿性疾病的诊治思路年会2012.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,bla bla bla,Blah blah blah,Blah blah blah,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,风湿性疾病的,诊治思路,高 冠 民,郑州大学一附院风湿科,内 容,风湿性疾病的概念,风湿性疾病的特点,诊断思路,治疗策略,Rheumatism,Rheuma,风湿,痹症,Rheumatic disease,风湿性疾病,Collagen Vascular Disease,胶原血管病,Connective tissue disease,结缔组织病,Auto-immune disease,自身免疫病,什么是风湿性疾病,骨内科,:,是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括,弥漫性结缔组织病,及各种病因引起的关节和关节周围软组织（肌、肌腱、韧带等）的疾病。,弥漫性结缔组织病,与脊柱炎相关的关节炎,骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）,感染所致风湿综合征,伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病,肿瘤,神经血管疾病,骨及软骨疾病,关节外疾病,其它有关节表现的疾病,十大类疾病,研究范围广,感染,淋球菌性关节炎，莱姆病等,代谢,痛风等,内分泌,肢端肥大，甲旁亢,遗传性,粘多糖病等,退行性,骨关节病,肿瘤,多发性骨髓瘤等,环境,大骨节病等,自身免疫,RA,，,SLE,，,SSc,，,SS,等,神经功能性,纤维肌痛症等,其它,血友病，原发性淀粉样变等,十大病因,研究范围广,病情复杂,NP-SLE,分类,中枢神经系统,(CNS),受累,弥漫性,CNS,损害,器质性脑病综合症,精神病,局灶性,CNS,表现,脑血管意外,颅神经病,癫痫,运动障碍,舞蹈症,手足徐动症,横贯性脊髓病,其他,头痛,无菌性脑膜炎,周围神经系统受累,格林,-,巴例综合症,自主神经障碍,单神经病变,(,单,/,多支,),重症肌无力,颅神经病变,神经丛病,多神经病变,各种肌病、感染、药物中毒和过敏,Arthritis 599-608,关节炎-严重影响生活质量的事件,1/5,曾患过关节炎,72%,的关节炎病人可以办残疾证,20%,的门诊病人是和关节炎相关的,25%,对治疗不满意,Arthritis Care Report February,2002,0.32%,；,0.110.26%,0.07%,40,岁以上,1020%,，,60,岁以上,75%,其他风湿病人哪去了？,强直性脊柱炎及感染相关的风湿病,RA,和其它滑膜病变为主的疾病,结缔组织病,代谢异常和退行性病变,局部疼痛,狭义风湿病,考察名医的结论,不是风湿医生但是会看风湿病,提高班和普及班,风湿性疾病的共同特点,免疫相关,炎症反应,血管病变,炎症反应,发热,疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征,白细胞、血小板升高、贫血,血沉快，,C,反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等,局部组织病理,关节炎、肾炎 肺炎等，炎症细胞、炎症因子侵润,尿是肾脏病的一面镜子，,血沉是风湿病的一面镜子,动脉炎,血 管 病 变,风湿病和免疫,风湿科,免疫科,风湿免疫科,临床免疫科,临床免疫风湿科,自身免疫病的分类,狼疮肾炎的尿液分析,GLOMERULAR,INJURY,TUBULO-INTERSTITIAL,INJURY,NONSPEEIFIC,SEDIMENT,1,RED CELLS,2,RED CELL CASTS,3,PROTINURIA,4,LIPIDURIA,1,EPITHELIAL CELLS,&CAST,2,PUS CAST,3,GRANULAR CASTS,4,WAXY CASTS,ARTERIOLAR,INJURY,URINE,URINE,URINE,BLOOD,万花筒样改变,继续治疗还是转科,经常思考的问题,规避责任的法宝,总能找到二传手,是我的病还是你的病,风湿病属于所有的专业，但最终是风湿专业，风湿医生应做到不争病人、不怕收拾烂摊子，,法宝：侯床转科,自身免疫的临床线索,高球蛋白血症,球蛋白升高,免疫复合物病,循环免疫复合物,小血管炎,各种自身抗体,自身抗体测定,-,风湿病医师的法宝,提示及确立诊断,预后评估与活动性判断,风湿免疫性疾病相关自身抗体,#,抗核抗体谱,ANA-IIF,、抗,dsDNA,抗体、抗,ENA,抗体,#,抗磷脂抗体谱,抗心磷脂抗体、抗,2GP1,抗体,#,抗中性粒细胞胞浆抗体谱,ANCA-IIF,、,PR3 MPO,#,RA,早期诊断相关抗体,RF,、,AKA,、抗,CCP,抗体、,RA33,何时考虑病人得了风湿病,骨内科,肌肉关节疼痛,炎症性疾病,炎症反应,系统性表现,单系统疾病无法解释,自身免疫病,自身抗体产生,结缔组织病,狭义的风湿病,就是,系统性自身免疫性炎症性疾病,最复杂的自身免疫病,Hallmark-,Special Target,Spondyloarthritis,sacroiliitis,enthesitis,Rheumatoid arthritis,errosive synovitis,Systemic sclerosis,Small vessel vasculopathy and fibrosis,Sj,grens syndrome,lymphocytic destruction of exocrine glands,如何区分不同风湿病,不同风湿病有其特殊的靶点,构成该风湿病的标志,伸出手的风湿病,Hallmark-,Special Target,滑膜炎综合征,(RS,3,PE),结缔组织病的诊断思路,是不是风湿病？,排除其他原因,是哪种风湿病？,具有何种风湿病的标识,该标志性损害是不是免疫性的,没有标志性损害怎么办？,有无炎症？有无关节肌肉表现？有否免疫证据？是不是多系统表现？,非感染非肿瘤乏免疫炎症性疾病,成人斯蒂尔病、风湿性多肌痛,可能尚未命名:如,IgG4,综合征的发现,非典型风湿性疾病还是非风湿性疾病,治疗方法,风湿性疾病是一组系统性自身免疫性炎症疾病,解除原因,-,抑制,免疫,可逆性病变,(,炎症,),-,控制炎症,不可逆性病变,(,硬化 纤维化 骨化,),-,维持功能,改善患者生活质量,风湿性疾病治疗药物,控制炎症,抑制免疫,非甾体抗炎药,糖皮质激素,免疫抑制剂,一项来自美国,2002,年的调查数据显示，在,5277,岁的女性患者中，有,10.8%,的患者每周,6-7,天都在接受,NSAIDs,进行镇痛、抗炎治疗，还有,26.7%,的患者每周至少有,1,天接受这种治疗,2,NSAIDs：不同化学结构，具有相同功能,对乙酰氨基酚,NSAIDs,镇痛退热,镇痛,+,退热,+,抗炎,镇痛,阿片类药物,临床常用镇痛药,1,孙燕等，,麻醉药品临床使用与规范化管理培训教材,2004:28-29,Recommendations for Use of Selective and Nonselective Nonsteroidal Antiinflammatory Drugs:,An American College of Rheumatology White Paper.2008:1058-1073,ACR2008,白皮书,免疫抑制剂,甲氨蝶呤,环磷酰胺,其他非免疫抑制改善病情药、新药,TX”,，掌握好了这,two TX,，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。,pred,DOSAGE,(mg),CLINICAL APPLICATION,GENOMIC ACTIONS(RECEPTOR SATURATION,),NON GENOMIC,ADVERSE EFFECTS,Low dose,7.5,Maintenance therapy,+,(,50%to,100,acute and/or potentially life-threatening,+,(almost 100%),+,Cannot be administered for long-term therapy because of dramatic side effects,Pulse therapy,250,Particularly severe and/or potentially life-threatening,+,(100%),+,High proportion of cases with relatively low incidence of side effects,甾体类抗炎药,糖皮质激素,BDRs biological disease modifiers,靶向治疗是希望,但真正的发病机制尚未探明,FDA,批准应用于治疗,RA,的生物制剂,1998 etanercept,1999 infliximab,2001 anakinra,2002 adalimumab,风湿免疫性疾病治疗,诊断明确，遵循指南,遵守原则而不固守成规,疾病尚不能明确分类、虽明确诊断但出现指南不能涵盖情况怎么办？,一位前辈医生的苦恼,原河南医科大学一附院某护士，我院多名职工家属，,50,余岁，类风湿关节炎合并肺间质纤维化,10,年，长期坚持小剂量激素治疗,我院知名教授随诊,某年（至少十年前），,北京协和医院某更知名呼吸科教授,会诊，大谈激素无效论，遂减量并停药,三月后呼吸衰竭死亡,究竟怎样治疗肺间质纤维化,原发,继发,免 疫,炎 症,纤维化,不用激素用什么,确定病人有效无效的不是几个临床实验,而是病人具体的病情和治疗反应,稳定,活动,用了以后怎么办,Once the diagnosis of CTD is established,the severity,And activity of the disease should be,assessed regularly,效,果,副作用,继续治疗,还是,改弦更张,Donato etc.Arthritis&Rheumatology,2002,219-222,特发性肺间质纤维化治疗指南,中华结核和呼吸杂志,2002,年,7,月第,25,卷第,7,期,推荐治疗方案为,:,糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤,糖皮质激素用法,:,泼尼松或其它等效剂量的糖皮质激素,每天,0.5 mg/kg(,理想体重,以下同,),口服,4,周,;,然后每天,0.25 mg/kg,口服,8,周,;,继之减量至每天,0.125 mg/kg,或,0.25 mg/kg,隔天,1,次口服。,有效没效，用了才知道,疗 程,:,(1),一般治疗,3,个月后观察疗效,如果患者耐受好,未出现并发症和副作用,可继续治疗至少,6,个月以上。,(2),已治疗,6,个月以上者,若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物,;,若病情稳定或改善,应维持原有治疗。一般多主张联合用药。,(3),已治疗,12,个月以上者若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物治疗,;,若病情稳定或改善,也应维持原有治疗。,(4),治疗满,18,个月以上的患者,继续治疗应个体化。,评价标准,疗效判定,:,症状减轻,活动能力增强,X,线胸片或,HRCT,异常影像减少,肺功能表现,炎症和免疫指标,副 作 用,熟知的副作用：,肥胖、脂纹、乏力、感染、骨质疏松和骨坏死、撤退综合征、消化道溃疡,容易忽略的副作用：,高血压、高血脂、高血糖、发育、动脉粥样硬化,判断是否会用激素的标准,是否监测病人血糖和血压,已经明确诊断，无肯定方案,未明确诊断甚至未命名疾病,非肿瘤非感染乏免疫炎症疾病,学会以下两种疾病状态的诊治,风湿病诊治的关键是对病人整体免疫和炎症状态的综合评判,跳出具体器官和系统疾病的思维习惯,活动性评价,疾病严重程度的评价,既往治疗效果及副作用的评价,病人主觉症状,活动性评价,各种评分方法,=,炎症,=,可逆性,查体和检查,治,还是,不治,治 疗 时 机 的 把 握,受累器官及其严重性,决定治疗的力度,用什么药？多大剂量？,疾病的严重程度的评价,-,损伤指数评分,同病异治，异病同治,个体化治疗的整体观,权衡效果,/,风险比,以最小的副作用,发挥最大疗效,遵循循证法则,既往治疗的效果及副作用合并疾病的评价,常见病例,1,72,岁女性，双膝关节痛,10,余年，双手指关节肿痛,8,个月。膝痛以上楼时为重，劳累可以诱发。近,8,个月来双手近端指间关节、远端指间关节疼痛明显，天气变化时加重。晨僵半小时。查血,ESR 14mm/h,。血常规正常。,不用，最多局部应用,常见病例,2,18,岁男性，反复低热、左膝、右踝关节肿、痛,4,个月。曾出现腰痛，以夜间为剧，出现夜间痛醒。,2,个月前出现交替性双足跟痛。,1,个月前出现腹股沟区痛及双臀区痛，服“布洛芬”治疗后疼痛消失。,X,线检查膝、踝关节未见异常。,脊柱关节病,少关节肿痛的附着点炎,AS,尽量不用，可以局部应用,40,岁女性，多关节肿痛,2,年余。关节痛以双手指关节为主，晨僵,2,小时。,ESR,，,CRP,升高。,常见病例,3,类风湿关节炎,以侵蚀性滑膜炎为特点的,对称性手关节的肿痛,可以用，早期小量应用,美卓乐,8mg/d,，或强的松,10mg/d,常见病例,4(3,病人,2,年后,),40,岁女性，多关节肿痛,2,年余。关节痛以双手指关节为主，晨僵,2,小时。,ESR,，,CRP,升高。,两年后出现干咳，胸闷,尽量用，中大剂量应用,常见病例,5,22,岁女性，反复发热、脱发、关节痛、下肢水肿,3,年余。发热时体温最高达,39,，多种抗生素治疗无效。关节痛以双手指关节为主，晨僵,1,小时。疲乏明显。血常规检查,WBC,、,Hb,及,Plt,均下降，尿常规蛋白,+,，可见颗粒管型。,争取用，足量应用,常见病例,6,15,岁女性，反复发热、口腔溃疡,3,年余，癫痫发作,1,周。发热时体温最高达,39,，多种抗生素治疗无效。血常规检查,WBC,、,Hb,及,Plt,均下降，尿常规蛋白,+,，可见颗粒管型。头颅,CT,如下：,颅,CT,诊多发病灶,属小血管炎。在,脱水剂及镇静剂基础上,甲强龙,1g,冲击,颅 局,病灶,必须用，,最大剂量挽救生命,疾病发展过程,多次打击学说：,1,，遗传基因的强度，,2,，环境因素影响的力度和频次，,3,，免疫自稳、药物等作用的介入,临床前期,遗,传,易,感,性,环境因素,1,窗囗期,(3,个月,),？,免,疫,学,异,常,环境因素,2,环境因素,3,药物,炎症损伤期,临床损害期,慢性化激活,慢性化,的激活,RA(RF-),RA(RF+),PsA,SPA,UA,自愈,其它，,sle,，,ss,去根去命,免疫稳定是趋势,免疫不稳是常态,免疫医生好帮手,疾病处在上升阶段还是下降阶段,2年？,早期：,3-24月,治愈疾病的唯一办法是早期尽快缓解病情维持足够长的时间不复发,免疫异常,炎症损害,临床异常,维 持,达 标,避免过与不及,over diagnosis,过度诊断、过度治疗：专科医生容易犯,low diagnosis,诊断不及时、治疗不充分：对非自己专业疾病容易忽视,心不近佛者不可为医,技不如仙者不可为医,交叉学科，与兄弟科室协作,相关专业了解风湿病是高手的共同特征,风湿医师宽广的知识面才能成就真大师,慢性疾病，与病人的协作,上下级医生与医院的合作,学会会诊，把握各学科最新,中国人要讲团结风湿医生更应该讲团结,