耳蜗发育畸形HRCT及蜗神经孔CTVE观察.pdf

放射学实践?!年月第?#卷第丁期%&、。,(,),。+,?吕.,?#/01 2耳蜗发育畸形345及蜗神经孔45.6巩 武贤,巩若茂内耳影像学 专题?一 观察【摘要】目的7探讨 耳 蜗发育畸形和蜗神经孔发育异常的影 像学表现。方法7搜集本院经耳科及影像学检查诊断 为耳 蜗 发育畸形 的8?例患者3 4 5原 始 图像,观察耳蜗发育畸形的不同类别,用45.6技术显示内听道底蜗神经孔形态。结果78?例中耳蜗不发育#例1耳 蜗 发育不全?例。不完 全 分隔9型例1不完 全分隔】型?例,共 腔崎形例,蜗神经孔发育不良,。例1蜗 轴缺 如:例。结 论73?、5能准确显示各类骨性耳蜗崎形的特 征14 5.6可 立体 直 观的 显示各类畸形伴随的蜗神经孔的 螺旋 形态的改变1是3 4 5二维 图像的有效补充。【关键词】体层摄影 术,;线 计算机仿真内镜内耳畸形?1?=文章编号?一。#?!?一?2一#3 )0,+0 45%&49.(+%,6&0 )?甲&,%)41 ),)%(0%,)?/?子,一,7、1?/+0)17 7,?,0)&)于一 9,7)0%()9、+),?。一?,?(,只?8?1 11?、,%=,(%),0衍)79 +&,。,7、1 ,7、?)?),)%,&。,)%()(0。(7 7。,7,(,。7,、4 0),)7、(%0%,一。81)0&75,、(一,%0,()0,+,0?9?95 00?8?)%)、,)?),)%(%0 7 7,一。、?,%0)&(%&,0,?一、%&00,?,、0()?,0)。19)%(7一),0(一、一、0%(,?=一)?,)7、(。一0,7 一,一。、0+,一?7 7一()0(%一?9一 7一)0(。、7一。1)?),0,。77(0()?(7一一,09)(%,)%(,79)(0&,、,7,。?,(,7 一)&0)0,?45.6 0),+01)+,7?)8?子,0,、,。)?。?),)%7 一、)、&#)%、。、1?、,、,0%(?,7一、一 7一9?)%)一)0,0。一 7。(,0(,。飞)%、)1,。,?)%)1。?(,?。)%,7,9)%、。、1,。,7,、,%0)?。7,()()。(%飞)、,?)。、),%、),、)。?)?),)%(0?,一89:)%、。14一),+0750&(0)%记、0(0 0,、,、)7 一(%)(,一)、?7、(,0+、。0(,)0),),(7一?7,)0日)、,003?”7、&4 5.6一 ,7,只)1),飞7一、,),+?义,9 ,)?(?51=)0(&,50,(7,7,;一(0),0 0&7.(,7、967 7 90)0(79,0(。7,(%,0(7,?(,?),。7,(。、(。耳蜗发育畸形是 先天性 感音 神经性耳聋的常见病因,发病 率低1多 由胚 胎旱期发育 障碍所 致。34空间分 辨力高,层厚最薄可达18,可准确显示竹性耳蜗 的各种畸形,同时基于?45容积 数据基础卜的多种后处理技术为 我们从不同角度认 识这些病变创造了良好的条 件。9,勺镜?)07)00(丢(+%,),0)0,45.6 成 像 具 有砚维、直 观的 特点1已广泛应用 于气 管、结肠、中耳 等 病变 的显不业。耳蜗 畸形已有较 多文献报道,类型多种 多样,但 其合并的蜗神经孔发育异常 却少有报道。笔者回顾性分析了8?例耳 蜗发育畸形患者的3 4(图像,并用45.6技 术 做内听道 底神经管孔成像,分 析耳蜗 发育畸形与蜗神经神孔发一育异常的关系及影像学表现。?_.,8一?8(?1重建层厚?1:,重建,丫,隔1#,)(%,值为,二:?%(,。?5.6后 处理 在?)、%(&工作站完 成,采用,(0+技 术,下 限1阂值2 一?3,上限阂值#?3。回顾性 分 析8?例耳蜗畸 形 患者3 4 5图像,观察各类 畸形的34丁表现。用,(0,技 术对 患耳 内听道底 行4 5.6成像?图 ,观察 各类畸形 蜗神经孔形 态特 点。结果材料与方法搜 集我院?年月一?年?月 经耳科电测 听诊 断为感音神经 性 耳作1并经3?(诊断为耳蜗发育 畸形 的滩 例患者的4(成像 资料。使用?)。、:层或钊层螺 旋45机1成像 参 数7内一耳扫 描 模 式,作者单位7断?皿济 南1山为省仄学 影像学研 究 听作 者 简 介7巩 武 贤?2洲一 1少乡1山东恒台人1硕1了7院医师1仁要从事头颈 及神经系统影像 诊断和作研 究8?例耳 蜗 发育畸形3 4 丁表现 及 蜗神经 孔45.6表现7?耳蜗不 发育?例 主要!表现为颗骨岩部无 耳蜗 结构,#例 合 并 前庭 及半规管不发育%&()+畸形,例 颗骨岩 部 仅见一小 业 样 结 构。#例!./0图像 仅见面神经孔,蜗神经孔 未见显示图#,例仅见一残 存的小圆形位听神经 孔12耳蜗发育不全#例,主要表现为耳 蜗仅 部分底转发育,合并前庭及半规 管 畸形。!丁/0示位听神经孔 融合为一 圆形孔,蜗神经孔未分化13不完全分 隔4 型5例,主要表现 为耳蜗 底转已发育,余耳 蜗部分呈 小囊样 蜗轴缺 如,耳蜗内腔与 内听道 之 间无骨 性分隔。!6/0示蜗神经放射学实践?!年,第?#卷第 2%&,。(7,、注、。,+,?吕1.。?#1/?1孔蜗 轴螺 旋 板缺如,螺旋 形耳 蜗 内腔已初 现?图#7不完全分隔 型#8例 主要!.表现为耳蜗,+,顶转呈小囊 样,之问无骨性 分 隔,蜗 轴存在,与 内听道之 间 存在分 隔,其 中 8例伴有前庭 导水 管扩大。!./0示蜗神经孔形 态大致正常19 共腔 畸形:例,颗 骨岩 部见 一大囊 样结 构,上半规 管发育 畸形,例与 内听道 之 间存在骨 性分 隔?例与内听 道 之问无分 隔。./0与耳蜗发育不全相似,位听神经融合 为一圆形孔 蜗 神经孔未分 化图:,1;蜗 神经孔 发育不良 8例,其+?!.表现为 蜗轴骨 螺旋 板基底部增厚 密度增 高,与蜗管 骨壁间的裂 隙 消 失图,。!./0示蜗神经孔未显示1蜗轴缺如例,耳 蜗螺 旋形 态存在,蜗 轴 完个缺如,耳蜗 内腔与内听道 相通。!丁/0显示螺 旋形 耳蜗内腔。讨论耳蜗发育畸形常 合 并前庭及半规 管 畸形,亦可单独发生。一耳蜗 畸形种 类较 多,目前 临床 广泛应 用的为 5年(+(等几提 出的 分 类方法 将耳蜗 畸形分为内耳 完全 不发 育%&()+畸形,、耳蜗不发育、耳蜗发育不全、不完 全分隔型&+&,4,和共腔畸形 (+6,+&!、4,。%4!)+畸形以内耳完 全不 发育 为特 征1耳蜗不发育以耳蜗 缺如为特 征 颖骨 岩 部无 耳蜗结 构,可见发 育正常或 畸形前庭、半 规管1共腔畸形表 现 为颗骨岩部见一囊腔样 结构,呈类圆形并 与 内听道相 连,耳蜗、前庭 不能 分辨1耳蜗发育不全,耳蜗 结 构可辨 认 仅发育一圈或少 于一圈1不完全分隔型主要指%(+&畸形,即耳蜗发育一圈半,耳蜗基底圈正常,顶圈 和第二 圈融 合。(。+等巨后将不完全分隔型分 为4一4型和+一 型4一4 型表现为耳蜗呈囊 状 蜗轴 完全缺如14 4,一6+型指%&畸形。这些 分类方法 中未涉及蜗神经 孔 发育不良,其不属于以上任 意一型,表 现 为蜗神经孔 明显狭窄,筛孔区基底 部 裂 隙 消失5。这种 发 育 畸形可能是耳 蜗发育畸形 的新 类型。?!能显 示以各种 耳蜗 畸形 的特征,作出准确判断。内听道内容纳面神经、前庭蜗 神经及血管走 行,是内耳与颅脑沟通的通道。面神经及前 庭蜗 神经穿 内听道 底形成=个神 经 孔,分 别为面神经孔、蜗神经孔、前庭上神经孔、前 庭下神经孔 及单孔。蜗神 经 孔 位于内听 道底前下,耳蜗 神经经过蜗轴+几的小孔分 布至耳 蜗骨 螺旋 板,呈螺 旋状排列。尽管%?图像可多 角 度观察各种 结构,但难以直 观显示其 螺 旋状形 态。仿 真内镜 为二维图像,可直观显示 蜗 神经 孔 为螺 旋 状图,与解 剖学描述 一致闪门。本文用!./0技 术对=#例 耳蜗发育畸形患者 行蜗神经孔成 像,显不其 中?#例蜗 神经孔形态异常,较 好的 反映了各 类 畸形蜗 神经孔形 态特点。较 严重 的发育 畸形如耳 蜗不发育、耳 蜗发育不 全、共腔畸形和蜗 神经 孔 未分 化等,可见位听神经融 为一孔,形态呈 圆形。4 一4 型显示蜗神经孔螺 旋形态已初 现,蜗轴 螺 旋 板 缺如。蜗神经孔 狭窄表 现 为 蜗放射事实践?!年月第?#卷第期%&(7、),)01+,?!1.。,?#/1图内耳共 腔崎形。7 图像示耳蜗前庭 融合呈大囊 样?箭 1与 内听道 相通。内 听道 仿真内镜示位 听神经 孔融为一孔?长箭 1蜗神经孔未分 化1面神经孔存在?短箭。图8蜗神经孔发育不良。%图像示耳 蜗 发育小,?短箭,无骨性分隔1蜗神经管明 显变窄?长箭,仿真内镜示蜗神经孔呈小圆形1无螺旋外形?箭。图:#例。%示蜗 轴 基底骨螺 旋板密度 增高,其上裂隙消失?箭 7 仿真内镜图像上蜗神经孔未显示?箭 中顶圈呈囊 样蜗神经孔闭锁?一刁?八乃曰一一一产!神经孔呈小圆形,蜗轴缺如#%蜗神经孔 闭锁#%则不能显不,显示螺旋 形耳 蜗内腔,神经孔。&一 型主要指()+,畸形,而非螺 旋 形蜗主要表现为 耳蜗中顶转 发育不良,耳蜗蜗轴及底 转 大 致正常。本组.例&一汀型,蜗神经孔#%成 像 无 异常发现。由/此可见,蜗神 经孔的形 态与耳蜗 各部分结 构尤其是蜗轴、耳蜗底转的发 育状况 密切 相关。需要指 出的 是仿 真 内镜0 0 1成像过 程中存 在一吃2定的信息丢失3仿真内镜 成像 中阑值的 选择 与疾病及一门一一从们4厅!5 6!解剖结 构的显示 密切 相关们。因此,合适 的7阂值对于显示蜗神经孔正常结 构及病变比较重要。7阂值过高或过低,均不能准确显示蜗神经孔 形 态。总 之,89 丁可准确显示各 类骨 性耳 蜗 畸 形 的特征,是先天性 感音神经性耳聋 的 首选检查方法。蜗神经 孔#%成像 是三维 成 像,可立体 直观地显示各 类畸形蜗神经孔 形 态变化,是8 9#二维图像的有效补充,在诊 断耳蜗 发育异常/”具有应用价值。参 考文献:;7刁姜洒长3顾瑞3王;敏3耳科 学;(23上海:7海科学技 术出版社3 3?3;?厂7刁丢60&,3是0 7(3%77:03若&3 一 7#%+0)、,7。、:一7,。(7+、】%:7厂53 77,&,:、只3一 3几:?一?37只3&/飞7,一 乏 3于 通7 一 37舒 一73#77 6、&任&7:一 7、。:。7、仁53:75尸+、:7卜 7 77荃 一777,3亏:?片3 。通:6,、&3。、。0仁3&。、3、;/3仁,丁,一、(9&;一 、一一 7 一一 奋 八7 77一7;&7%“矛 一&7 7 一+7 3.7,=:川一 35:,。9 37 7)+(38;7、7了3,7)77:7()7)飞一 卜。&。:%。,:7、77、二,:川。、。、.:、%:)、:飞、;5刁3 _,)73?了3?:竺&530 一)76一 3奋 一 于 一 7 3入、0 0 7一 一川 )777:)、07卜 77 江()7,7:7 、3/&,、。.、3,3 :弓一 3涛,巩若哉3巩武 贤3等3蜗神经 孔发育不良的表现;53中华放射学杂志3即叮3工:洲 刀乙柏树令,应 大君3系统解剖、箫;(3北京:人民7 5 川/版社3 3夕3孙珊珊3巩武 贤3巩若谈3内 耳进底神经管孔发育不全 的#仿真内镜 观察5二3临 床 耳鼻叫喉头颈外科杂志3加盯3:比 .3&玉,只、9 7,:7 5#3、(3。、一73&滩。&5、。一 7一:二 卜;5;去%、习&6&:上7川)&5 工/一门/7川日 趁,6、&己3:6.?、。3三 3 7:一 ,弓:弓3 文稿7下期:。吕