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第二章 丘疹性皮肤病的诊断和鉴别诊断
第一节 面部丘疹性皮肤病的诊断与鉴别
表1-2-1 面部丘疹性皮肤病的诊断与鉴别表
病名
部位
皮疹特征
自觉症状
组织病理
病因
主要鉴别的疾病
寻常痤疮
面部、胸背部
白头粉刺及黑头粉刺。粉刺发炎后形成红丘疹、脓疱、结节、囊肿等
多无明显自觉症状;严重可有痒痛感。
病理改变为毛囊周围炎症,主要为淋巴细胞浸润。
内分泌因素、细菌感染、遗传因素。
酒渣鼻、职业性痤疮、颜面播散性粟粒性狼疮、药源性痤疮、须疮
新生儿痤疮
面颊、额部、颏部
红斑、丘疹,黑头粉刺及脓疱,偶有结节及囊性变化。
无
组织病理示毛囊周围炎症
不明。可能由母体带来的雄性激素过多所致,可有家族史。
婴儿湿疹
新生儿毒性红斑
粟丘疹
好发于眼睑、额和颊,也可见于其他部位
针头至粟米大小、乳白色或淡黄色的坚实丘疹。群集而不融合。
无
组织病理示表皮样囊肿,囊腔由角质细胞所填充。
原发性:病因不明;继发性的为继发于某些皮肤病。
汗管瘤
毛发上皮瘤
胶样粟丘疹
上面部(特别是眼周)、手背部等暴露部位。
有丘疹型(直径1-3mm圆形丘疹、坚硬、刺破可挤出胶样物)及斑块型。
无
组织病理示真皮中可见大片均匀一致的嗜伊红胶样物,有裂隙。
不明
结节性硬化病
汗管瘤
粟丘疹
汗管瘤
主要发生于眼睑、颊上部、前额、颈及前胸
直径2-3mm,扁平或半球形,淡黄或褐黄色丘疹,密集而不融合。
无
病理改变为小汗腺导管瘤
不明。可能与内分泌有关,亦有家族倾向。
扁平疣
毛发上皮瘤
粟丘疹
毛发上皮瘤
面部,尤其是鼻旁两侧、额部、眼睑及上唇
针头至黄豆大小,球形或卵圆形,坚实,有透明感的丘疹和小结节,有毛细血管扩张。
偶有轻痒或烧灼感。
组织病理为角质性囊肿。囊肿中央完全角化,有钙化。瘤体在真皮,无包膜。
常染色体显性遗传,可有家族史。
汗管瘤
结节性硬化病
色素性基底细胞瘤
结节性硬化病
多集中在面部中央
面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤、鲛鱼皮样斑块、叶状色脱斑
无
病理改变:面部血管纤维瘤表现为真皮内毛细血管扩张,胶原纤维增生
单一常染色体显性基因遗传。
寻常痤疮
毛发上皮瘤
囊性腺样上皮瘤病
汗管瘤
黑头粉刺痣
任何部位,但以面、颈、上臂、前胸及腹部多见。
群集的针头至绿豆大小的毛囊性丘疹,顶部中央有黑色角化过度的角质栓。
无
病理改变为一个宽而深的充满角蛋白的表皮凹陷,很象扩大的毛囊。
良性肿瘤
萎缩性毛周围角化病
寻常痤疮
一、寻常痤疮
寻常痤疮(Acne Vulgaris)是最常见的皮肤病之一,是一种毛囊皮脂腺的慢性炎症性疾病。其发生是多种因素综合作用的结果。其发病机理与雄激素、皮脂分泌增加、毛囊上皮角化亢进、毛囊内痤疮丙酸杆菌增殖及炎症有关,也有一定的遗传因素。
[诊断要点]
(一)临床表现
寻常痤疮的基本损害是粉刺,包括黑头及白头粉刺,以及粉刺发炎所形成的丘疹、脓疱、结节、囊肿等损害,有的愈后可留下瘢痕。黑头粉刺亦称开放性粉刺,丘疹中央为明显扩大的毛孔,脂栓阻塞于毛囊口,表面呈黑色系皮脂氧化及黑素所致,较易挤出黄白色脂栓。白头粉刺亦称封闭性粉刺,为皮色、灰白色和黄白色小丘疹、表面光滑,毛囊开口不明显,不易挤出脂栓。粉刺(多为白头粉刺)发炎,可形成炎性丘疹、脓疱、结节及囊肿等一系列皮损。有的愈后遗留萎缩性或增生性瘢痕。临床上常多种损害同时存在,表现出各种类型。本病好发于面部、上胸部及背部等皮脂腺丰富的部位。多发生于青春发育期。一般无明显自觉症状,严重者可有痒感、疼痛和触痛等。病程慢性,发育期过后可逐渐自愈。
(二)实验室检查
1、皮肤组织病理检查:毛囊漏斗内的角化细胞潴留,毛囊漏斗囊状扩张,大粉刺含有层状角蛋白。炎症性损害示毛囊周围有显著的淋巴细胞浸润,部分毛囊壁破裂,并在毛囊内形成脓疱,主要含有中性粒细胞,还可发展成脓肿。
2、微生物学检查:痤疮丙酸杆菌(P.acnes)应达到某一最低限数,才能形成痤疮,其最低限数是1000/cm2。表皮葡萄球菌(S.epidermidis)及糠秕孢子菌(m.furfur)在痤疮损害中不起主要作用。
3、激素水平测定:部分痤疮患者体内雄激素水平升高。但也有发现痤疮患者血清中无雄激素异常。少见的绝经后痤疮与雌激素水平下降、雄激素相对增多有关。
[鉴别诊断]
本病需与酒渣鼻、职业性痤疮、颜面播散性粟粒性狼疮、药源性痤疮、须疮等鉴别。
1、酒渣鼻:多于中年发病,好发于颜面中部,分红斑期、丘疹脓疱期及鼻赘期。损害为弥漫性潮红充血,伴毛细血管扩张,以后才有丘疹、脓疱,晚期形成鼻赘。
2、职业性痤疮:常见于与焦油、机油、石油、石蜡等经常接触的工人,可出现痤疮样皮疹。损害大多密集,可伴毛囊角化。除面部外,尚可见于手背、前臂等接触矿物油的部位。
3、颜面播散性粟粒性狼疮:损害为粟粒至豌豆大的小结节,半球形,呈半透明红褐色、褐色或棕黄色,触之柔软,中央坏死。玻片压诊可见淡黄色或褐黄色半透明小斑点,愈后往往留有色素性萎缩性瘢痕。对称分布于眼睑、鼻唇沟及颊部,在下眼睑往往融合成堤状。
4、药源性痤疮:发生于服用皮质激素、溴、碘等药物的患者,可出现痤疮样皮疹,好发于面部及躯干。无黑头粉刺,炎症反应常较重,发病年龄不限。
5、须疮:发生于男性胡须部位,皮损为毛囊炎性丘疹或脓疱,中心有毛贯穿。
[治疗]
原则为去脂、溶解角质、杀菌及消炎。嘱患者少食糖类甜食、脂肪含量较多的饮食以及其他刺激性食物,多吃青菜、水果等。常用温水洗涤患处,避免用手挤压皮损。
1、内服疗法:可口服维生素类(VitA、B2、B6、C、E等)、抗生素类(四环素、美满霉素(minomycin)等)、微量元素(硫酸锌(zinc sulfate))、雌激素(乙烯雌酚等)。
2、局部治疗:可外用硫磺制剂(2%硫磺冷霜、痤疮霜等)、维A酸制剂(0.1%维特明霜等)、抗生素制剂(0.5%氯霉素醑等)。痤疮愈后遗留的瘢痕可用磨削术。
3、中医中药:枇杷清肺饮+白花蛇舌草(白花蛇舌草60g、生枇杷叶15g、桑白皮9g、生栀仁9g、白芷4.5g、丹参12g、生甘草3g)。(摘至《现代皮肤病治疗学》,倪容之主编)
二、新生儿痤疮
新生儿痤疮(Acne neonatorum)又称婴儿痤疮(Infancy acne),本病罕见,其病因不明,有时有家族史,有人认为可能由母体带来的雄性激素过多所致,也可能是性早熟或肾上腺男性现象综合征的表现。好发于新生儿及2岁以内的幼儿。其特征为以颜面部为主的痤疮损害。
[诊断要点]
(一)临床表现
皮损特点:初发损害多为红斑和丘疹,以后出现黑头粉刺,也可见脓疱,偶尔也有结节及囊性变化。黑头损害在数周内消退,丘疹和脓疱可于6个月内痊愈,留下坑状瘢痕。少数患儿可持续在1年以上,并在青春期容易复发。皮损好发于面颊、额及颏部,几乎不发生在胸背。本病一般在生后2~4周发病,男孩多于女孩,3个月以前发病者,几乎都是男孩。
(二)实验室检查
认为本病可能与由母体带的雄性激素过多有关;也可能为性早熟或肾上腺男性现象综合征的表现,故可进行相应激素水平及内分泌腺体功能的检测。
[鉴别诊断]
本病需要与婴儿湿疹、新生儿毒性红斑等鉴别。
1、婴儿湿疹:常在生后1~6个月发病,好发于面颊及头皮,少数可发至躯干及四肢。可分为渗出型、干燥型及脂溢型三型。皮损为红斑、丘疹、丘疱疹、糜烂、渗液、鳞屑及黄色厚痂,而无黑头粉刺。病程慢性易反复。
2、新生儿毒性红斑:为一种暂时性红斑疹,常见于生后第一周的足月新生儿。病因不明。皮损形态多样,包括红斑、中央有乳白色或黄色丘疹的红斑以及红斑基底上的大小不等水疱脓疱疹。皮疹好发于躯干、面及四肢近端。皮损常在1周内消退,个别病例持续出疹至3周左右或仅持续数小时。无全身症状。
[治疗]
一般轻者不需治疗,可以自愈;重者以消炎、抗感染为主;局部可每日外搽2.5%过氧化苯甲酰凝胶。
三、粟丘疹
粟丘疹(Milium)又称白色痤疮(acne albida)或粟丘疹白色苔藓。系起源于表皮或附属器上皮的潴留性囊肿,为一种常见的表浅角蛋白小囊肿。本病可分为两种类型:原发性与继发性。原发型粟丘疹的病因未明,可能起源于毛囊皮脂腺。继发性粟丘疹为继发于某些大疱病(如大疱性类天疱疮、营养不良性表皮松解性大疱病等)及皮肤创伤(如烧伤、皮肤磨削术等)后表皮或皮肤附属器上皮增生所致的潴留性囊肿。
[诊断要点]
(一)临床表现
粟丘疹男女均可发病,常见于足月新生儿和成人。原发性多见于女性,好发于眼睑、额和颊,也可见于身体其他部位(如外耳、包皮与阴囊、小阴唇、腭粘膜等);继发性多见擦伤部位。损害为散在的针头至粟米大小乳白色或淡黄色的坚实丘疹,顶尖圆,上覆以极薄表皮,似米粒埋于皮内,不融合,不溃破。一般无自觉症状。皮损发展缓慢,可持续多年,最后可自然脱落消失。
(二)组织病理
组织病理检查:组织病理示表皮样囊肿,囊壁由多层扁平上皮细胞形成,囊腔由排列成同心圆的角质细胞所填充。
[鉴别诊断]
本病需要与汗管瘤、毛发上皮瘤相鉴别。
1、汗管瘤:多见于青年女性,好发于下眼睑、前额,为扁平粟粒大小丘疹,呈肤色、淡黄色或淡褐色,质柔软,表面有蜡样光泽。病理变化可区分。
2、毛发上皮瘤:好发于面部,遗传型者多在幼年发病,孤立性好发于成年人。损害为针头到黄豆大小圆形或椭圆形、黄色或粉红色透明坚实丘疹。
[治疗]
本病属良性皮肤囊肿,一般不需治疗。为了美容需要,局部常规消毒后,用针挑破表皮,剔出黄白色小颗粒,或用细针作轻度电干燥法。
四、胶样粟丘疹
胶样粟丘疹(Colloid milium)又称胶样假性粟丘疹(colloid pseudomilium),胶样变性(colloid degeneration),是皮肤结缔组织的一种胶样退行性变。其临床特点是暴露部位的黄色蜡样丘疹、小结节及斑块。病因不明。幼年型胶样粟丘疹常有家族史,呈常染色体显性遗传。此外,暴晒日光和长期接触石油产品(如苯酚)以及应用氢醌等退色剂可能与发病有关。
[诊断要点]
(一)临床表现
本病多发生于15~50岁之间,男多于女。好发部位为上面部(特别是眼周)、手背、颈后、颈侧及耳部等处,其次为鼻、上唇、颜部及前臂伸侧。皮损为丘疹型和斑块型。丘疹型为直径1~3mm圆形丘疹,质坚韧,表面光滑发亮,似透明状(象水疱样外观),乳酪样或淡黄色或褐黄色,对称群集而不融合,刺破皮疹有时可挤出胶样物质。斑块型为0.5~5cm大小结节或斑块,表面隆凸、光滑,顶端有小窝,呈粉红、淡黄、棕色或正常皮色,可见毛细血管扩张。幼年发病者丘疹多孤立散发,较广泛,伴浸润,成年期后,皮疹可自然消退。成年发病者常有强烈日光照射史,除丘疹外,有结节及斑块,皮疹在2~3年内到达顶点,然后停止不变。本病无系统性表现,亦无自觉症状。
(二)实验室检查
组织病理检查:病理特征为表皮角化过度,棘细胞层萎缩,真皮中可见大片均匀一致的嗜伊红胶样物质,有裂隙,周围有正常胶原纤维束环绕,界限清楚。组织化学检查均显示和淀粉样沉积物有相同的特性。电镜检查发现胶样物质由成纤维细胞所产生。
[鉴别诊断]
本病需与结节性硬化症、汗管瘤、粟丘疹等鉴别。
1、结节性硬化症:其特征性皮肤损害为针头至黄豆大、油腻的橘黄色丘疹,常对称分布于面中部的鼻、颊和鼻唇皱裂处。还可伴有癫痫及智力迟钝。
2、汗管瘤:多见于青年女性,主要发生于眼周、前额、颈或前胸等处,皮损为针头至豌豆大、肤色或褐色、光滑圆形扁平状丘疹,质地柔软而有弹性,成群或散在分布。
3、粟丘疹:本病多在青年人发生。皮损为针头至粟米大小乳白色或淡黄的坚实丘疹,不融合,不溃破。病理改变有助鉴别。
[治疗]
避免日光暴晒及长期接触石油产品和氢醌等脱色剂;可采用电解、冷冻或手术切除等疗法。
五、汗管瘤
汗管瘤(Syringoma)又称汗管囊腺病(syringocystadenoma)、管状汗腺瘤(syringo-hidroadenoma),疹性汗腺瘤(hidroadenoma eruptifs)、汗管囊瘤(syringocystoma),是一种良性的表皮内小汗腺导管肿瘤,系向小汗腺表皮内导管分化的畸形发育。其发病认为与内分泌有关,亦有家族倾向。
[诊断要点]
(一)临床表现
本病可发生于任何年龄,青春期后的女性多见。皮损主要发生于眼睑周围、颊上部、前额、颈,而前胸及外生殖器部位亦可发生。皮损为数个或数十个、直径2~3mm、扁平或半球形、呈肤色、淡黄色或褐黄色的丘疹,表面似有蜡样光泽,密集分布而不融合,柔软而不溃破。皮损对称分布,多无自觉症状。病程缓慢,长久存在而不恶变。
(二)组织病理
组织病理检查:表现为小汗腺导管肿瘤。真皮特别是上部见嗜碱性上皮细胞索和囊状导管。细胞索呈团块状、逗点状、有时尚见鹿角状分支。囊状管腔内充以嗜伊红胶样物。其特征是一端呈导管状,另一端为实体条索,形如“逗号”或“蝌蚪”状。
[鉴别诊断]
本病需与扁平疣、毛发上皮瘤、粟丘疹等鉴别。
1、扁平疣:为扁平淡褐色丘疹,疏散分布,或因搔抓后可见呈线状排列的皮疹。虽好发于颜面,但下睑非好发部位,除面部外,亦好发于手背,组织病理可以鉴别。
2、毛发上皮瘤:其丘疹较本病略大而坚实,呈半球形,表面可见扩张毛细血管,好发于鼻唇沟处,组织病理检查见角质囊肿。
3、粟丘疹:损害为针头至粟粒大小、白色或黄白色的坚实丘疹,挤之有白色米粒样物。好发于眼睑、额及颧部。
[治疗]
一般不需治疗。必要时可采用电解、激光或冷冻治疗。
六、毛发上皮瘤
毛发上皮瘤(Trichoepithelioma)又称囊性腺样上皮瘤(epithelioma adenoides cysticum)、多发性丘疹性毛发上皮瘤(trichoepithelioma papulosum multiplex),是一种向毛发结构方向分化的、比较稳定的良性肿瘤。本病为常染色体显性遗传。以坚实的、半透明的发亮丘疹和小结节为特征。详见13.3.1.4。
七、结节性硬化症
结节性硬化症(Tuberous sclerosis,epiloia)亦名Bourneville病。是由单一常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良。几乎可以累及机体所有器官。主要特征为面部血管纤维瘤、癫痫和智力减退。
[诊断要点]
(一)临床表现
本病男女发病数相同,但男性患者常表现多系统损害,病情较严重。大约有2/3患者有皮肤损害。皮肤有四种特征性损害:①面部血管纤维瘤:皮损多发于鼻唇沟、鼻部两侧,常为直径1~10mm、高出皮面2~5mm、坚实、表面光滑发亮、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹,压之退色;②甲周纤维瘤(Koenen瘤):自甲皱或甲根部长出淡红至褐色、坚韧性的瘢痕疙瘩样赘生物,直径约5~10mm或更大,常多发,有时可破坏甲床;③鲛鱼皮样斑块:多发生在躯干特别是腰骶部,为一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑块,呈肤色、淡棕或鲜红色;④叶状脱色斑:多发生在躯干特别是臀部,表现为卵圆形、条形叶状的色减斑。
有60%~70%患者有不同程度的智力减退。癫痫多出现在2岁前,有智力障碍者几乎最后均发癫痫;智力正常者约70%发生癫痫。除上述三大症状外,可伴有内脏器官(肾、心、肺、胃等)良性或恶性肿瘤、眼部损害(视网膜和视神经乳头的结节瘤样物)等病变。
(二)实验室检查
组织病理学检查:面部血管纤维瘤表现为真皮内毛细血管扩张,胶原纤维增殖,某些成纤维细胞大而呈星状,似神经胶原细胞;在陈旧性损害中,毛囊周围胶原纤维增殖尤为明显。甲周纤维瘤除常无毛细血管扩张外,改变同面部血管纤维瘤。叶状脱色斑部位见酷氨酸酶活性异常的黑素细胞。
[鉴别诊断]
本病需与寻常痤疮、毛发上皮瘤(囊性腺样上皮瘤病,epithelioma adenoides cysticum)、汗管瘤等相鉴别。
1、寻常痤疮:有黑头粉刺、脓疱及炎性丘疹,绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失。不伴癫痫及智力发育迟钝。
2、毛发上皮瘤:又名囊性腺样上皮瘤,多发生在青春期女性,波及范围较广。为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发于面部,其特点为沿鼻唇沟对称分布,但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍。
3、汗管瘤:多发生在下睑、额部、颈及胸部,皮损为针头至豌豆大、肤色或褐色、光滑圆形丘疹,质地柔软,而有弹性,成群或散在分布,不伴癫痫和智力迟钝,病理改变不同。
[治疗]
无需特殊治疗。对面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤,必要时可用刮除术或激光、电灼、冷冻等疗法治疗。有癫痫者则按癫痫治疗。
八、黑头粉刺痣
黑头粉刺痣(Naevus comedonicus)又称痤疮样痣(naevus acneiformis)、毛囊角化痣(naevus follicularis keratosus),是一种罕见的表皮痣,系毛囊皮脂腺结构发育异常所形成的良性肿瘤。其特点为群集的扩张毛囊内充满角栓,形成群集的黑头粉刺样丘疹。
[诊断要点]
(一)临床表现
本病罕见。大都在儿童早期发病或出生时即有,无性别差异,无家族史。可发生于任何部位,但面部、颈、上臂、前胸、腹部多见,少数泛发。皮损为群集的针头至绿豆大毛囊性丘疹,顶部中央有黑色角化过度的角质栓,稍隆起于皮肤表面,类似黑头粉刺,整体观似桔皮;如剥去角栓后,不久又形成角栓。常单侧线状或带状排列,广泛性双侧累及罕见。一般无自觉症状。偶可发生脓疱、脓肿及瘢痕。皮损不自行消退。
(二)组织病理
组织病理学检查:每个黑头样损害表现为一个宽而深的充满角蛋白的表皮凹陷,很象扩张的毛囊。偶可发现残留的毛囊,皮脂腺减少。
[鉴别诊断]
本病需与萎缩性毛周围角化病、寻常痤疮等鉴别。
1、萎缩性毛周围角化病:皮损为红色微小的毛囊性丘疹,对称分布于颊部,伴网状萎缩,角质栓小而不明显。
2、寻常痤疮:本病多发生在青春期,有明显的炎症表现,常伴丘疹、脓疱等损害,常双侧对称分布。病程慢性,青春期过后可自愈。
[治疗]
一般不需治疗。外用维甲酸制剂对部分病例有效。小范围损害必要时可行冷冻,激光治疗或手术切除。有感染者抗感染治疗。
第二节 泛发性丘疹性皮肤病的诊断与鉴别
表1-2-2 泛发性丘疹性皮肤病的诊断与鉴别表
病名
部位
皮疹特征
自觉症状
实验室检查
病因
主要鉴别的疾病
泛发
性神经性皮炎
颈项、眼
睑、躯干、四肢
扁平丘疹融合
成苔藓化;或直
接发展成苔藓化
阵发性剧痒
组织病理呈慢性炎症病理象
不清。与神经系
统功能障碍、大
脑皮质兴奋和抑制平衡失调有关。
慢性湿疹、扁平苔藓、原发性皮肤淀粉样变
接触性皮炎
全身任何部位均可发生,限于接触部位
红斑、丘疹、丘疱疹、水疱及大疱,皮损形态较一致。
瘙痒、烧灼或胀痛感
斑贴试验及激发试验阳性,组织病理为急性或亚急性炎症
有动物性、植物性、化学性物质。发病机理为原发性刺激和变态反应。
急性湿疹、面部丹毒
痒疹
四肢伸侧,也可遍及全身。
风团样丘疹、结节及继发性皮疹
剧痒
组织病理改变无特异性变化,一般呈慢性炎症表现
不明。与节足动物叮咬、肠道寄生虫感染及其它感染病灶有关。
丘疹性荨麻疹、疥疮、原发性皮肤淀粉样变、肥厚性扁平苔藓
淀粉样变
两胫前和背部,也见于前臂、大腿和股部
粟米至黄豆大小,坚实的半球形丘疹,表面粗糙,密集而不融合
瘙痒
组织病理示真皮乳头层有片状均匀一致的嗜伊红淀粉样蛋白物质。刚果红试验阳性。
不清楚。可能与遗传、代谢紊乱和免疫反应有关。
神经性皮炎、肥厚性扁平苔藓、胶样粟丘疹、类脂质蛋白沉积症
金黄色苔藓
躯干部
金黄色或铁锈色苔藓样丘疹,呈斑片
无
组织病理示真皮上部有一较宽的正常结缔组织区,其下方为以淋巴细胞为主的浸润带,表皮无变化。
不明,常无服药或外伤史
其他紫癜性皮肤病
扁平苔藓
四肢屈侧、踝部、胫前、腰及臀部,也可见于阴茎、肛周、阴唇
多角形扁平丘疹,紫红色,腊样光泽,可见Wickham纹
不同程度的瘙痒
组织病理示角化过度,粒层增厚,棘层不规则增生,基底细胞液化,真皮上部带状细胞浸润。
不明。有感染、自身免疫、精神和遗传学说
扁平苔藓样药疹、皮肤淀粉样变、神经性皮炎、银屑病、硬化性萎缩性苔藓、线状苔藓、粘膜白斑
黄瘤病
臀、臂、股、腋窝
直径1-4mm,橘黄色至棕黄色丘疹,柔软。
瘙痒
组织病理示真皮内聚集了吞噬脂肪的组织细胞(泡沫细胞)。荧光镜检见双折光脂滴。
由脂质代谢紊乱引起。
注意各型黄瘤病的鉴别。
播散性黄瘤
颈、腋窝、肘窝、膝窝、腹股沟
米粒至豌豆大小的橘黄、红黄至红木色的多发笥小丘疹、结节。
无
同上
可能系反应性组织细胞增生伴继发性组织细胞内脂质沉积
同上
丘疹性荨麻疹
腰、臀及四肢
鲜红色,纺锤形风团样丘疹,可有水疱或大疱
剧痒
组织病理无特异性
节肢动物叮咬、食物过敏等
水痘、荨麻疹
手足口病、脓疱疮
一、神经性皮炎
神经性皮炎(Neurodermatitis)又名慢性单纯性苔藓(lichen simplex chronicus),是一种常见的慢性皮肤神经功能障碍性皮肤病。病因不清,似与神经系统功能障碍、大脑皮质兴奋和抑制平衡失调有关。其诱因有精神因素、刺激性食物、内分泌失调、局部刺激等。临床上以皮肤苔藓样变及剧烈瘙痒为特征。
[诊断要点]
(一)临床表现
本病多见于20~40岁的青壮年,老人和儿童少见。临床分为局限和播散两型:前者范围局限,90%以上好发于颈项部;后者多对称,广泛分布于躯干、四肢、颈、眼睑及头皮等处。初期表现为局部皮肤阵发性瘙痒,无皮疹发生,搔抓后出现针头至米粒大圆形或多角形扁平丘疹,坚实而有光泽,可附少量鳞屑;久之,丘疹增多后逐渐融合、扩大、增厚,发展成边界清楚、皮纹加深和皮嵴增高的苔藓样变斑块,其外围可见散在扁平丘疹。皮疹呈肤色、淡红色或淡褐色。另有部分病人,丘疹过程不明显,经搔抓和摩擦后,直接发展成苔藓化。自觉阵发性剧痒,夜间尤甚。病程慢性,反复发作。
(二)组织病理
组织病理学检查:主要是慢性皮炎组织象。可见角化过度,棘层肥厚及轻度水肿,上皮突均匀延长呈锯齿状,偶见海绵形成和角化不全,真皮上部水肿,血管扩张。毛细血管内皮细胞增生,管周淋巴细胞浸润,晚期可见肥大细胞、成纤维细胞等。
[鉴别诊断]
本病需与慢性湿疹、扁平苔藓、原发性皮肤淀粉样变等鉴别。
1、慢性湿疹:有时常与神经性皮炎不易鉴别,现将两者不同点归如下:
神经性皮炎与慢性湿疹的鉴别
鉴别要点
慢性湿疹
神经性皮炎
病因
①各种内外因素,变态反应常占重要位置
②发病原因多不清楚,且不易发现
常与精神因素和神经功能障碍有关
病史
常由急性演变而来,可有急性加剧
初起以瘙痒为主,后呈苔藓样变
发病部位
好发于面、手足、四肢、躯干及外阴处
好发于颈、骶尾及四肢伸侧等处
对称性
常对称
常不对称
损害表现
开始多有急性损害史。色暗红、浸润、肥厚明显,色素增加,外周可有小丘疹、丘疱疹
开始为瘙痒,继为扁平丘疹,渐演变为皮肤苔藓化。皮损近正常皮色,周围可有正常皮色扁平丘疹,无渗出倾向
病程
极端慢性,多经数年不愈
慢性,偶可自愈(特别是避免搔抓)
2、扁平苔藓:损害多为暗红、淡紫或皮肤色多角形扁平丘疹,表面光滑,中央稍凹,表面有Wickham氏纹,可累及粘膜和指(趾)甲。组织病理有特异性。
3、原发性皮肤淀粉样变:本病好发于两小腿伸侧,损害为粟粒至绿豆大的半球形丘疹,褐色,质坚硬,有蜡样光泽。成群或密集成片,但不融合,有的呈串珠状排列,组织病理变化有助鉴别。
[治疗]
消除精神紧张,避免各种不良刺激、过度劳累及刺激饮食等。
1、 内用疗法:口服抗组胺药及镇静安定剂等。
2、 外用疗法:可外用皮质类固醇激素乳剂或软膏、焦油类软膏和止痒剂等。
3、 封闭疗法:皮疹广泛者可用普鲁卡因静脉封闭治疗;皮疹局限可局部封闭治疗如普鲁卡因局封,醋酸泼尼松龙局封等。
4、 物理及放射疗法:糠浴、淀粉浴或矿泉浴;液氮冷冻、32磷及90锶局部敷贴疗法。
5、 中医疗法:方剂有消风散加减、养血定风汤加减等。
二、接触性皮炎
接触性皮炎(Contact dermatitis)是由于皮肤或粘膜接触外源性物质后,在接触部位所发生的急性或慢性炎症反应。其病因有动物性如毒毛、动物的毒素等;植物性如生漆、荨麻、补骨脂等;化学性如镍、铬、塑料、香料、杀虫剂、染料等。其发病机理有原发性刺激和变态反应两大类型。
[诊断要点]
(一)临床表现
有明确的刺激物或致敏物接触史,经过一定潜伏期发病,接触致敏物后经数分钟至数小时内发病,亦有达几天或几周者。损害限于接触部位,境界清楚。损害为红斑、丘疹、丘疱疹、水疱、大疱,严重时出现坏死、溃疡。皮损形态较一致,一般以某一种损害为主。发生在组织疏松处如眼睑、包皮等处,则肿胀明显,而无明显边缘。如接触物为气体、粉尘,则损害呈弥漫性而无一定的鲜明界限,但多在身体的暴露部位。机体高度敏感时,皮炎蔓延且范围广泛。自觉症状大多有瘙痒、烧灼感和胀痛感,少数严重病例可有全身反应,如发热、畏寒、恶心及头痛等。病程有自限性,去除接触物并积极处理后一般于1~2周内痊愈,但再接触过敏原可再发。反复接触或处理不当,可以转亚急性或慢性皮炎,呈红褐色苔藓样变或湿疹样改变。
(二)实验室检查
1、斑贴试验:是诊断接触性皮炎的最可靠和最简单的方法。将含有可疑变应原的斑试器贴敷在患者的背部或上臂外侧皮肤上,48小时去除之,作首次判读;去除后48~96小时,作第二判读,并连续观察4~7天。局部皮肤出现红斑、浸润、丘疹、水疱即为阳性。
2、激发试验:再次接触可疑变应原,以协助诊断,一般用于职业性接触所致的湿疹性皮炎。可能加重皮肤病和耗费时间较长是本法的缺点。
3、组织病理检查:主要表现为急性或亚急性炎症。变态反应引起者,真皮乳头及乳头下血管扩张、充血,周围水肿,见淋巴细胞、组织细胞及不等量嗜酸性粒细胞浸润,基层和棘层呈海绵状态;由原发性刺激引起者,表皮浅层病变较深层严重,细胞间水肿较轻,细胞内水肿明显,见细胞核固缩和空泡形成,甚至坏死,真皮内血管周围炎性细胞浸润,以中性粒细胞为主。
[鉴别诊断]
本病需与急性湿疹相鉴别;面部的接触性皮炎应与面部丹毒相鉴别。
1、接触性皮炎与急性湿疹之鉴别
2、面部丹毒:面部丹毒无接触史,有红、肿、热、痛性红斑,无丘疹。自觉疼痛,常伴发热,体温在38℃以上,甚至高达40℃,血白细胞升高,中性比例增多。
[治疗]
注意寻找病因,去除病因,避免再接触,并积极对症处理。一般给予抗组胺药物、钙剂、硫代硫酸钠、维生素C等内服或注射;如损害面积大又十分急性时,可短期口服强的松片,每日30~40mg,分3~4次服用。根据皮损情况,选择适当剂型外用药物,轻度红肿、丘疹、水疱而无渗液时用炉甘石洗剂或粉剂;有明显渗液时可用溶液湿敷,如用3%硼酸溶液、生理盐水等;损害干燥,无明显渗液,可用霜剂或软膏。
中医疗法:治则以清热、凉血、祛风、除湿。用龙胆滋肝汤或化瘀解毒汤加减。
三、痒疹
痒疹(Prurigo)是一组伴有剧痒的急性或慢性炎症性皮肤病。其主要损害为风团样丘疹、结节和继发性皮疹。病因尚不明确,多数病例的发病与节足动物叮咬有关,系被蚤、螨、蚊、臭虫等咬后发生的一种过敏反应;还认为与遗传、内分泌异常、贫血、肠道寄生虫感染、肝脏疾病、感染病灶等有关。
[诊断要点]
(一)临床表现
本病的名称及分类尚不统一。但本病的共同临床表现是圆顶形丘疹,伴剧烈瘙痒,并逐渐发展为苔藓样结节。皮损散在或群集,但不融合。皮疹经数日或十数日或更长后消退,留有色素沉着。本病病程慢性。
常见的类型有:
1、小儿痒疹:又称Hebra痒疹。多见于1~3岁幼儿。初发为风团样丘疹或丘疱疹,伴剧痒,时隐时现,反复发作,皮疹逐渐增多,并渐形成散发坚韧的丘疹或小结节,米粒至豌豆大小,淡红、褐黄或肤色。自觉剧痒。由于长期搔抓,常有继发性损害如苔藓样变、抓痕、血痂及色素沉着。皮损好发于四肢伸侧,尤以下肢为甚,重者可遍及全身,伴浅表淋巴结肿大。慢性经过,至青春期可缓解自愈。
2、寻常痒疹(prurigo vulgaris):又称单纯性痒疹(prurigo simplex)、成人痒疹,本病主要发生在青壮年,以女性为多。初发为风团样丘疹,部分顶部有水疱,随后风团晕消退,留有坚实的丘疹或小结节,伴剧痒,因搔抓后有表皮剥脱及血痂。经1周左右后消退,遗留小的色沉斑或疤痕斑点。皮损此消彼起,分批出现。新发的皮损与陈旧的色沉斑和疤痕斑点相杂存在。皮损多对称性发生于四肢伸侧和背部。病程亚急性,倾向于慢性。
3、结节性痒疹(prurigo nodularis):又称结节性苔藓(lichen nodularis),以四肢孤立的褐色半球形丘疹、结节,伴有剧痒为特征。好发于中年女性。初期为淡红色丘疹,渐变为半球形结节,顶部明显角化,表面粗糙,质较坚实;数目不等,成群或散在分布。消退后遗留色沉斑。好发于四肢伸侧,面部及躯干部也可受累。病程慢性。
4、其他类型:如妊娠痒疹(prurigo gestation)发生在妊娠期;冬令痒疹(winter prurigo)继发于皮肤干燥,可伴有皮脂缺乏性湿疹;头皮痒疹(prurigo of the scalp)表现为头皮上有多发性丘疹或结节;还有色素性痒疹(prurigo pigmentosum)、Hutchinson’s prurigo等类型。
(二)组织病理
组织病理检查:小儿痒疹及寻常痒疹的病理改变无特异性变化,一般呈慢性炎症表现。结节性痒疹病理改变为角化过度,棘细胞水肿,棘层不规则增厚,表皮突向真皮内增生,形成假上皮瘤状,真皮内血管扩张,周围有以淋巴细胞为主的浸润。结节中央或边缘有神经纤维增生。
[鉴别诊断]
本病应与丘疹性荨麻疹、疥疮、原发性皮肤淀粉样变、肥厚性扁平苔藓等相鉴别。
1、丘疹性荨麻疹:多发生于儿童,好发在春秋季,皮损主要为水肿性丘疹及丘疱疹,皮疹发生和消失快,不伴浅表淋巴结肿大,不发生苔藓样变。
2、疥疮:有接触传染史,任何年龄均可发病,皮疹好发于指间、腕部、腋下、肘屈侧及腹股沟等处,以丘疹及小水疱为主,阴囊处常有疥疮结节。镜检疥虫阳性。硫磺软膏外用收效甚速。
3、原发性皮肤淀粉样变:多发生在两胫前,偶见于前臂、背部等处,皮损为米粒至黄豆大小半球形丘疹,淡褐色,坚韧而不融合,常呈串珠状排列,局部刚果红试验或组织病理检查有诊断价值。
4、肥厚性扁平苔藓:损害为疣状增生之肥厚性斑块,但常呈紫红色或紫色,并有细薄鳞屑,其周围或他处可见典型损害,可查见Wickham纹。组织病检有助于鉴别。
[治疗]
积极寻找病因,并给以相应处理。内用疗法:可给以抗组胺药物、镇静安定药物等,必要时可进行普鲁卡因静脉封闭治疗。局部治疗:依据皮损类型可给以外搽1%炉甘石洗剂、皮质类固醇激素软膏或霜剂、5%~10%煤焦油软膏、肤疾宁硬膏等;结节性痒疹可用去炎松混悬液或醋酸泼尼松龙皮损内注射(每周1次),必要时可用同位素32P、90Sr敷贴或浅层X线放射治疗,还可采用冷冻或激光治疗。
中医疗法:以清热解毒、活血化瘀、疏风止痒为主要治则,可用四物消风散、除湿胃芩汤或荆防方等。
四、淀粉样变
淀粉样变(Amyloidosis)又称β原纤维病(β-fibrillosis),是由淀粉样蛋白(amyloid)沉积于组织中所引起的一组疾病。淀粉样蛋白的化学结构多种多样,角蛋白、免疫球蛋白、胰岛素、降钙素等可形成淀粉样蛋白。淀粉样变性的病因和发病机理尚不清楚,可能与遗传、代谢紊乱和免疫反应均有一定的关系。
[诊断要点]
(一)临床表现
目前对淀粉样变性尚无统一的分类。一般分为原为性皮肤淀粉样、继发性皮肤淀粉样变、泛发性系统性淀粉样变和继发性系统性淀粉样变。
1、原发性皮肤淀粉样变性(Primary amyloidosis cutis)指淀粉样蛋白仅沉积于皮肤,表现出的相应症状。
(1)苔藓样淀粉样变病(lichenoid amyloidosis):又称淀粉样变苔藓(lichen amyloidosis),是临床上最常见的一种类型,以两胫前密集坚实的丘疹伴剧烈瘙痒为特征。其皮损为淡褐色或肤色粟米至黄豆大的坚实性圆形或半球形丘疹,表面粗糙,附有少许鳞屑,其顶端有黑色角栓,剥脱后留脐状凹陷。排列呈串珠状,密集而不融合。可伴有色素沉着。惯发于双小腿胫前,也可发生于大腿及上肢,对称分布。好发于中年人,男女均可受累,自觉剧痒。
(2)斑状淀粉样变病(macular amyloidosis):皮损为丘疹可以相互融合成稍隆起的色素斑,呈褐色或紫褐色,呈网状或波纹状。多无明显痒感。主要发生在背部肩胛间区。好发于中年以上妇女。
上述二型关系密切,常可同时并存,称之混合型皮肤淀粉样变病。
(3)结节萎缩型皮肤淀粉样变病(nodular atrophic cutaneous amyloidosis,ACNA):本型罕见,皮损为皮下结节,自粟米大至直径为3cm,大都为3cm,呈球形或卵圆形,可略隆起,正常皮肤色或白色或稍带黄之淡褐至红色,具蜡样光泽,有水疱样透明感,其表面皮肤萎缩和松驰,易被提起,指压中心部位呈疝样下陷。好发于下肢,其次为躯干、上肢、颈或臀部,多见于中年女性。
(4)皮肤异色病样淀粉样变病(poikilodermalike cutaneous amyloidosis):简称PCA综合征,属常染色体隐性遗传,男性多见,皮损常初发于腰、背,其次为小腿伸面,较快泛发全身。皮损为皮肤萎缩,网状色素异常,毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,并有苔藓样丘疹、水疱等。当发生水疱时可有轻度瘙痒。
(5)结节或肿瘤型皮肤淀粉样变病(nodular or tumorous form of cutaneous amyloidosis):也称淀粉样瘤,本型罕见,皮损为单发或多发、黄色或肤色结节。发生于头皮、躯干或四肢。
(6)肛门、骶部皮肤淀粉样变病(anosacral cutaneous amyloidosis):本型发病可能与压迫、磨擦等机械刺激有关。多发生于老年人。表现为肛门、骶骨部有手掌大小过度角化性暗褐色色素沉着斑。以肛门为中心呈放射状或扇形线状排列,似斑马状色素性条纹。
(7)脂溢性皮炎样型皮肤淀粉样变病(Seborrheic dermatitis-like-type amyloidosis):简称SCA型,皮损常从背部开始,后发展至肩、项、耳、面、头皮,有时胸部亦可受累,对称分布。表现为粉红、灰色或灰褐色,多为粗糙、干燥之斑疹,头皮、面部均似脂溢性皮炎,可有眉毛、头发脱落。耳前、额部可有色素沉着斑。
2、继发性皮肤淀粉样变性:皮肤淀粉样变性可继发于皮肤肿瘤或非瘤性皮肤病。据福山岛统计继发性皮肤淀粉样变性115例中,其中皮肤肿瘤101例(95例为上皮性肿瘤,占55.6%),非瘤性皮肤病14例,占2.4%。其中皮肤肿瘤为痣和痣样瘤、良性上皮性肿瘤、上皮性肿瘤(癌前或恶性)、良性间叶性肿瘤、恶性间叶性肿瘤等。
3、原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)和合并多发性骨髓瘤淀粉样变性:均为浆细胞体液不调,淀粉样蛋白沉积于平滑肌、横纹肌、结缔组织、血管,进而波及内脏器官,约40%病例皮肤和粘膜处有淀粉样物质的沉积。所不同者为后者合并多发性骨髓瘤。皮肤损害多见于面部,特别是眼睑,还可发生于颈、头皮、外阴和肛周等处。皮损表现为:①丘疹:直径数毫米,顶平或半球形,表面有发亮的蜡样光泽,质硬,可融合成斑块;②结节:自拇指头至鸡蛋大,位于皮下或隆起如鸡冠状或软骨瘤样;③硬皮病样硬化:皮肤增厚,硬如木板,表
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