骨髓增生异常综合征诊疗规范.docx

骨髓增生异常综合征诊疗规范病史采集
一现病史：询问患者的临床表现及伴随病症等。如畏寒、发热、出血、贫血、盗汗、 消瘦等。
二过去史：了解有无肿瘤、乙肝病史、风湿病史、酱油色小便史放、化疗病史等，以 便鉴别。
三个人史：了解放射性物质接触史、染发史、服药史等。女性了解月经史。
四家族史：了解家族成员有无类似病症。
体格检查
浅表淋巴结是否肿大。皮肤黏膜有无出血点，牙龈有无增生。有无胸骨压痛、骨关节疼 痛。肝、脾有无肿大。
辅助检查
血常规、凝血功能、骨髓细胞学、骨髓活检、免疫分型、融合基因、染色体、胃肠道检 查。
诊断
一诊断要点
必要条件：1持续1系或多系减少，时间大于等于6月。
2除外其他可以导致血细胞减少或发育异常的造血系统或非造血系统疾患。
确诊条件：3骨髓涂片中红系、粒系或巨核系任何1系细胞中至少10%有发育异常的形态 学改变，或环形铁粒幼细胞大于15%。
4骨髓片原始细胞比例5%-19%o
5典型的染色体异常如：+8、-7、5q-、20q-等。
二鉴别诊断
与慢性骨髓增殖性疾病、急性白血病、溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫 血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等鉴别。
治疗：
一、 支持治疗：输血替代、细胞因子支持治疗、去铁治疗、防治感染。
二、刺激残留造血祖细胞和/或提高异常增生造血细胞的造血效率。主要适合于低/ 中危组。免疫抑制治疗，如环抱素。免疫调节治疗，如沙利度胺等。
三、 消除MDS克隆：异基因造血干细胞移植；化疗：AML样化疗、小剂量阿糖胞甘 化疗等；去甲基化治疗：地西他宾等。
考前须知：.
有进展为白血病的可能，注意监测骨髓细胞学检查。