先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形.doc

先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病，国内调查资料显示：本病在生后第一年的发病率为0.69，我国每年约1015万患有先天性心脏病的新生儿出生，由于严重和复杂畸形的患儿在生后数周或1月内夭折（约占死亡的1/3），因此，复杂的心血管畸形在年长儿比婴儿期少见。 怎么会得先天性心脏病？在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。这类有关因素很多，可分为内在因素和外在因素两类，以后者为多见。 内在因素主要与遗传有关，可为染色体异常或多基因突变引起。外在因素中较重要的为宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等，其他如孕母缺乏叶酸、接触放射线、服用药物(抗癌药，抗癫痫药物）等、患有代谢性疾病(糖尿病，高钙血症，苯丙酮尿症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等均可能与发病有关。虽然如此，绝大多数先天性心脏病患者的病因仍然不清楚，目前认为先天性心脏病的发生可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果。在孕期就应该积极预防 加强孕妇的保健特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒感染性疾病，以及避免接触与发病有关的因素（如接触射线、服用对胎儿有害的药物等）对预防先天性心脏病具有积极的意义。有以下症状需警惕轻症的先天性心脏病患儿在临床上可无特殊症状；重症患儿大都在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇、气促、易呕吐和大量出汗、易激惹；体重不增，如扩大的左心房或肺动脉压迫喉返神经则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽。有青紫者往往发育迟缓，可有蹲踞现象等，缺氧严重者常在哺乳哭闹或大便时突然发生昏厥。一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的可能性为大，婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示先天性心脏病的存在，活动或哭闹后出现短暂或持续性青紫，均为先天性心脏病的重要症状。孩子发育有影响轻症患儿多正常，重症患儿生长发育较同龄儿差，有青紫者不仅体格发育落后，严重时智能发育也可能受影响，患儿呼吸急促、青紫，在鼻尖口唇指（趾)甲床最明显，可有杵状指（趾),一般在青紫出现后12年逐渐形成。心力衰竭者肝脏增大，肝颈静脉回流征阳性。肺部反复出现“肺炎”样体征。同时还有可能伴随先天性畸形如白内障、唇裂、腭裂、多指（趾）等。诊断依据有标准对先天性心脏病的正确诊断必须将病史、症状、体征及其他辅助检查经过精密的综合分析，才能得到正确的结论。患儿病史和体征是提示先天性心脏病可能的重要线索，而辅助检查，尤其是心脏彩超、心导管检查及造影术是先天性心脏病的确诊依据。未经治疗的严重复杂畸形先天性心脏病患儿大约有13在生后1个月内死亡，大约有2/3的患儿在1岁以内死亡，因此早期诊断、早期治疗显得十分重要。 手术根治效果好由于低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展使临床上对复杂先天性心脏病的诊断和治疗状况发生了很大的变化。先天性心脏病的根治主要是手术治疗，随着介入手术学的发展及体外循环机的使用，心脏病的治疗有了很大的发展，体外循环机下的心内直视手术提高了手术的安全性及手术的成功率。单纯的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭手术已经成了心外科的普通手术，作为一门新兴的医学，先天性心脏病介入导管关闭动脉导管、房间隔缺损和室间隔缺损，应用球囊导管扩张狭窄的瓣膜(如肺动脉瓣狭窄)和血管等技术的发展为先天性心脏病的治疗开辟了崭新的途径。昌吉州人民医院自2008年开展心脏外科手术以来，已经成功完成了室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、动脉导管结扎术及联合瓣膜置换术，其中年龄最小的为1岁患者。心脏外科手术方面，体外循环下心脏直视手术的发展以及带瓣管道的使用不仅使大多数常见先天性心脏病根治手术效果大为提高，而且对某些复杂心脏畸形也能在婴儿期（1岁以内）、甚至新生儿期（出生28天内）进行手术，因此先天性心脏病的预后已大为改观。