恶性黑色素瘤多发转移1例.doc

恶性黑色素瘤多发转移1例
方丽
浙江省永康市疾病预防与控制中心 321300
关键词：皮肤病学；黑色素瘤；转移；早期诊断
患者男，57岁，农民。2年半前患者无意中触及右大腿背侧近臀部皮下有一肿块，约小指甲盖大小，黑色，无隆起，无疼痛瘙痒，无破溃，未重视。此后半年肿块增大至直径约2指节，局部无红肿，坐位挤压时感隐痛。全身情况好，无发热。于当地医院门诊行“肿块局部切除术”，病理提示恶性黑色素瘤。遂于来我院就诊。当时体检右大腿背侧近臀部见一切口，愈合良好。腹部CT示“左肝病灶，转移可能性大”。因肝脏转移病灶暂不适宜手术，先后两次住院行甘乐能针（重组人干扰素α-2b）及超声刀治疗。10个月前因右大腿肿块局切术后局部复发再次入院。体检发现右大腿局切术原切口上可见一米粒大小黑斑，右腹股沟可及一约1×1cm大小淋巴结，质中，表面光滑。腹股沟CT示“右侧髂前血管旁肿大淋巴结，考虑转移瘤”，局部切除复发的黑斑及右腹股沟淋巴结，术后病理：右大腿组织中未见明显肿瘤细胞，右腹股沟淋巴结转移性恶性黑色素瘤，S-100、HMB45染色阳性。因处恶性黑色素瘤晚期，患者放弃治疗。2个月前患者右腹股沟处出现无痛性丘疹，渐增多，故来就诊。体检：患者右侧腹股沟处数十个丘疹，大小不一，直径1~8mm，暗红色，散在分布，部分融合，半球形，表面光滑，无渗出无破溃无鳞屑（图1）。皮疹处皮温正常，无感觉异常，无触痛。取皮疹做病理检查，提示恶性黑色素瘤（图2－3）。
既往史：患有哮喘8年，沙丁胺醇气雾剂治疗，症状控制可。否认其他疾病史。否认家族中类似疾病史。吸烟30年，每天1包，饮酒20年，每天半斤，已戒8年。
辅助检查：血常规、大小便常规正常；凝血功能、生化指标正常；心电图、胸部X线片、颅脑CT无明显异常；肝脏CT（2009.10）肝2段低密度乏血供病灶，考虑转移瘤治疗后改变，肝内多发钙化灶。腹股沟CT（2011.7）右侧髂前血管旁肿大淋巴结，考虑转移瘤。皮疹组织病理检查（2012.3）：真皮层可见大量肿瘤细胞浸润，有异型性，胞浆丰富（图2），该细胞S-100、HMB45染色阳性（图3）。
诊断为：恶性黑色素瘤皮肤、肝、淋巴结多发转移

图1 患者右侧腹股沟处数十个丘疹、结节，大小不一，直径1至8mm，暗红色，散在分布，部分融合，半球形，表面光滑，无渗出无破溃无鳞屑。

图2 真皮层可见大量肿瘤细胞浸润，有异型性，胞浆丰富（HE染色×200）。

图3 皮肤损害免疫组化S-100、HMB45阳性反应(×100)。
讨论：恶性黑色素瘤（恶黒）是一种恶性程度很高的黑色素细胞肿瘤, 约20% 的患者会出现转移,其主要通过淋巴道播散, 但亦可通过血液转移至肺、骨、肝及肾上腺等处，肝脏转移较少见[1]。本例特点在于患者早期即出现了肝脏转移，且在发生了淋巴结与肝脏转移之后，皮肤上转移为多发的外生性生长的无色素性恶性黑素瘤，损害呈粉红色、红色或肉色，与原发灶不同。无色素性恶性黑素瘤为一种退行发育的恶黑，约占恶黑的2％[2]，组成细胞来源于成黑素细胞，多为转移而来 [3]，发生部位以甲下、足部等多见[4] 。本例特点在于转移性无色素性黑色素瘤发生于腹股沟区，且为多发。组织病理和免疫组化在恶性黑色素瘤的诊断上具有重要意义，HMB45和S-100对黑色素瘤具有较高特异性，对于无色素性恶性黑色素瘤，由于组织中缺乏黑素颗粒，免疫组化尤为重要，本例患者腹股沟区病变即是通过HMB-45和S-100染色阳性方诊断为转移性无色素性恶性黑色素瘤。恶性黑色素瘤恶性程度高，死亡率高，一旦发生转移，5年生存率小于10%[5]，转移局限于皮肤、皮下组织、淋巴结时中位生存期为12月，而发生内脏转移后中位生存期仅4-6月[6]。手术切除是治疗恶性黑色素瘤最有效方法，恶性黑色素瘤早期肿块厚度小于1mm且未发生转移时手术切除，5年生存率高达90%以上[7]。因此，早期诊断、早期治疗是提高生存率的关键。患者及部分医生对该疾病认识不够，往往延误了诊治，本病患者确诊时已发生内脏转移，错过了最佳治疗时机，疗效欠佳。因此我们有必要加强宣传，提高警惕，早期诊断和治疗，提高生存率。

参考文献
［1］ Sharma KV, Gould JE, Harbour JW, et a1. Hepatic arterial chemoembolization for management of metastatic melanoma. AJR Am J Roentgenol, 2008, 190（1）: 99-104.
［2］ Conrad N, Jackson B, Goldberg L. Amelanotic lentigo maligna melanoma: a unique case presentation. Dermatol Surg,1999, 25:408-11.
［3］ Holder JE, Colloby PS, Fletcher A, et a1. Amelanotic superficialspreading malignant melanoma mimicking Bowen’s disease. Br J Dermatol, 1996, 134（3）: 519-521.
［4］ Abeldaño A, Saadi M, Brea P, et al. Amelanotic Len-tigo Maligna Melanoma. SKINmed,2004, 3:41-44.
［5］ Balch CM, Gershenwald JE, Soong SJ et al. Final version of 2009 AJCC melanoma staging and classification. J. Clin. Oncol.2009, 27(36), 6199–6206 .
［6］ Thompson, J. G., Scolyer, R. A., Kefford, R. F. Cuta-neous melanoma in the era of molecular profiling. Lancet,2005, 374:362–365.
［7］ Thompson JF, Scolyer RA, Kefford RF. Cutaneous melanoma. Lancet, 2005, 365(9460):687–701 .
作者简介 方丽 现工作于永康市疾病预防与控制中心，电话[phone]，电子邮箱anbihan@