心内膜心肌纤维化的影像学诊断分析.pdf

国际 医药卫生 导报 2 0 0 9年 第 l 5卷 第 8期I MHGN，Ap r i l 2 0 0 9，Vo 1 1 5 No 8 心内膜心肌纤维化的影像学诊断分析 张群 杨 向太 唐 向周【摘要】目的 评价超声心动图(U C G)、核磁共振成像(MR I)、心血管造影(AC G)及心内膜心 肌活检(E MB)对心内膜心肌纤维化(E MF)的诊断价值和限度。方法 对 7 例临床确诊为心内膜心肌纤 维化(E MF)的患者行 U C G、MR I、A C G、E MB检查。结果 U C G、MR I、AC G、E MB对心内膜心肌纤维 化正确诊断的例数分别为5 7、1 3、4 6、4 4。结论 U C G、MR I、A C G、E MB对心内膜心肌纤维化的诊 断具有重要作用。U C G可作为首选检查，MR I 具有相当的特征性，AC G仍是本病诊断和鉴别诊断的主要 依据。【关键词】心内膜心肌纤维化；超声心动图；核磁共振成像；心血管造影；心内膜心肌活检 I ma g i n g d i ngn o s i s o f e n d o my o e a r d i a l fi b r o s i s Z HA NG Q u n，Y ANG Xi a n g t a i，T ANG Xi a n g-z h o u Gu a n g d o n gP r o v i n l e Ho s p?M Gu a n g z h o u 5 1 0 0 8 0，C h i n a Ab s t r a c t 0 b j e c t i v e T o e v a l u a t e t h e d i a g n o s t i c v a l u e a n d l i m i t a t i o n o f e c h o c a r d i 0 g r a p h y(U C G)，m a g n e t i c r e s o n a n c e i ma g i n g(MR 0，a n g i a r d i o g r a p h y(A C G)，e n d o m y o c a r d i a l b i o p s y(E MB)i n e n d o my o c a r d i a l fi b r o s i s Mn Me t h o d s UCG。MRI，ACG a n d EMB we r e p e rfo r me d i n 7 p a t i e n t s w h o h a d b e e n c o n s i d e r e d a s EMF Re s u l t s T h e e o r r e e t d i a g n o s t i c e a s e s o f UC G，MRI，AC G a n d EMB f o r E MF a r e 5 7，1 3，4 6 a n d 4 4，r e s p e c ti v e l y Co n c l u s i o n s T h e r e s u l t s i n d i c a t e d t h a t UC G。MRI，ACG a n d E MB a r e q u i t e u s e f u l f o r d i a g n o s i n g EMF UC G i s t h e f i r s t c h o i c e f o r e x a mi n g E MF a n d MRI p o s s e s s n o t a b l e c h a r a c t e r i s t i c s Di a g n o s i s a n d d i ff e r e n t i a l d i a g n o s i s o f EMF d e p e n d ma i n l y o n ACG K e y w o r d 8】E MF；U C G；MR I；A C G；E MB 心内膜心肌纤维化(e n d 0 m y 0 c a r d i a l f i b r o s i s，E MF)又称闭塞型或缩窄型心肌病，属于限制型心 肌病的一个类型，是一种病 因不 明的地方性疾病，多发生于非洲潮湿热带和亚热带地区，其他国家 散发，在我国少见l 2 4 。笔者搜集 1 0 年间，经多种医 学影像检查或(和)病理确诊 7例，本文着重分析 其各种影像学表现，并重点探讨血管造影检查的诊 断价值和限度。1 资料 与方法 全组 7 例，其 中男3 例，女4 例，年龄4 8 6 7 岁，平均 5 9岁。病人的主要症状有：反复胸闷、气促、心悸、下肢水肿。体检可见：口唇发绀，颈静脉怒 张，心界扩大，心尖部闻及 级以上收缩期杂音，肝 大，双下肢水肿。心电图改变主要有：心动过速，心 房肥大，心房扑动或心房纤颤，房室传导阻滞和其 他类型的心律失常。普通 x线胸部平片：左室型者 心脏呈二尖瓣型，左、右心室和左心房增大，有肺 淤血，肺静脉或(和)肺动脉高压；右室型者心脏 D Oh 1 0 3 7 6 0 c ma j i s s n 1 0 0 7 1 2 4 5 2 0 0 9 0 8 0 2 0 作者单位：5 1 0 0 8 0广州，广东省人民医院(广东省心血 管病研究所)心导管 室 多重度增大，右心房增大，肺血减少，上腔静脉扩 张。双室型者兼有左、右室型所见。7 例均行 B超检 查，其 中3 例行 MR I 检查，6 例行心室造影，4 例行 活检。6 例心室造影中：5例行右心室造影，采用正 位，必要时加照左侧位、右前斜位；5 例行左心室造 影，采用右前斜位，必要时加照左前斜位。2 结果 本组病例按病理分型：双室型4 例，右室型 2 例，左室型 1 例。超声心动图表现：心房扩大，心房附 壁血栓；心室流人道狭窄、缩短，横径增加，心内 膜增厚，回声增强，心尖闭塞、变形，心室流出道 增宽，搏动加强，室间隔矛盾运动，房室瓣纤维性 增厚、移位及返流；心包积液等。本组 5 例作出诊 断；1 例仅示左、右心房增大，二尖瓣、三尖瓣中度 返流；1 例仅示右室流出道狭窄。MR I 表现：上下腔 静脉、主肺动脉显著扩张；心房显著扩大；心室流 人道缩短、变形，心尖闭塞或圆隆，流出道扩张，室 壁增厚，以心 内膜为主，内膜面凹凸不平，室壁运 动减弱；房室瓣返流；可合并心包和(或)胸腔积 液等。本组 3 例 M R I，其中 1 例作出诊断；1 例仅示 二尖瓣、主动脉瓣 中度返流；1 例示正常。心室造影 的表现：上腔静脉扩张，心房极度扩大，心房充盈 4 7 国际医药卫生导报 2 0 0 9 年 第 1 5 卷 第 8 期I M H G N，A p r i l 2 0 0 9，V o 1 1 5 N o 8 缺损；心室流人道狭窄、缩短和变形，心尖闭塞，流 出道不规则扩张，房室瓣返流，收缩期与舒张期心 腔容积无明显变化；心包积液等。6例行心室造影 中：1 例右室型(冈 1 2)做右室造影作出诊断；1 例 左室型(图3)仅表现膈面凹凸不平，未作出诊断；4 例双室型(图4 5)3 例作出诊断，1 例示右室小梁 部心肌肥厚，左室心尖圆钝，收缩功能减弱。组织 病理诊断4例，根据f s 心内膜纤维性增厚及玻璃样 变，达 5 0 m以上；增厚的心内膜主要为胶原纤维，不含弹力纤维或仅有局限性 的弹力纤维增生；纤维 化组织常成束状长入心内膜下心肌；心内膜深层有 薄壁小血管增生等。3 讨论 心内膜心肌纤维化又称闭塞或缩窄型心肌病，属于限制型心肌病的范畴。病理大体观为心脏轻至 中度增大，以心房为主。显微镜下显示：心内膜纤 维组织增生，导致心内膜增厚，可继发纤维组织的 玻璃样变性，病变主要 累及心室的流入道和心尖，致流人道变形，心尖圆钝甚至闭塞，腱索、乳头肌 常被侵犯，心肌 内层有纤维索 自心内膜长入，心内 膜表面可有附壁血栓，血栓和病变 内膜 可发生钙 化。病变导致心脏血流动力学严重障碍，心室舒张 功能受限伴收缩功能受损，心室容积减少，顺应性 图 1右室型(右 室右 前斜位)右室流入 道 缩 矩，变 形，心 尖 闭 塞，流 l 1 J 道 扩 张。下降，舒张末压升高，房室瓣关闭不全，心排血量 亦减少，最终导致心力衰竭。根据受 累部位不 同，E MF被分为三个亚型：右室型、左室型、双室型。超声心动图右室型表现为右心室心尖部心内膜回声 增厚、增强，心肌壁厚薄不均，心尖闭塞为实质性 回声充填，右室流出道增宽，三尖瓣结构或功能异 常，瓣环扩大，瓣叶小，关闭不全及右房高度扩大；左室型左室内膜回声增厚、增强，心尖变形闭塞，二 尖瓣关闭不全及左心房轻中度增大；双室型表现以 右室病变为主。超声心动图检查方法简便，能显示 心脏各房室大小、外形、瓣膜、室间隔及主肺动脉 情况，测量心脏功能，为 E MF的诊断和鉴别诊断提 供可靠 的依据，但 uc G常常难以准确显示心包结 构，与缩窄性心包炎鉴别困难，常常造影误诊和漏 诊6-7 1。本组 1 例仅诊断为：二尖瓣返流、三尖瓣返 流；1 例误诊为右室流出道狭窄；均因早期、不典型。MR I 右室型心内膜显著增厚，呈较高信号，右 室腔缩小、变形，流人道短缩，心尖闭塞而流出道 扩张，室壁运动减弱，中至大量三尖瓣返流，右心 房高度扩大，腔静脉显著扩张；左室型左心室心尖 圆钝，心内膜凹凸不平、显著增厚，呈“异常肌束”改变，中等量以上的二尖瓣返流，左室壁运动减弱，左心房显著扩大，肺静脉和主肺动脉扩张；双室型 图 2与 图 1同一病人(右室侧位)心 尖 闭塞，流 出道 扩 张。图 4 双 室型(左 室 右 前 斜 位)，左 心 室 流 入 道缩 短，心 尖 闭塞，流 出道 稍 扩 张。图 3左 室型(左室 右 前斜 位)左 心室 膈面 凹 凸不 平。图 5与 图 4间一病 人(右 室 右 前 斜 位)，右 室流 入 道 缩 短变形，心 尖 闭 塞，流 出道 扩 张；三 尖瓣 返流。国际医药卫生导报 2 0 0 9 年 第 1 5 卷 第 8 期I MH G N，A p r i l 2 0 0 9，V o 1 1 5 N o 8 兼有二心室受累的改变，但以一侧受累为主4 1。MR I 能清楚显示心脏解剖结构，直接显示心内膜、心肌 和心包等结构，准确测量心脏及大血管径线，因此 对 E MF的诊断、区分亚型和鉴别诊断具有重要价 值。但对心内膜尚无明显增厚的早期病例可能也难 以发现 8 1。本组 1 例误诊为正常就是心内膜轻度增厚 的早期病例，加上 MR I 显示钙化不敏感所致，因此 准确认识心内膜厚度并结合其他影像学资料有助于 提高诊 断准确率。心血管造影右室型表现为右室流入道变小、缩 短，边缘不整，心尖闭塞，流出道扩张，三尖瓣大 量返流，右房巨大、排空延迟，右房内充盈缺损，上 腔静脉扩张；左室型表现为左室流人道变小，边缘 不规则，室腔变形变小，收缩期与舒张期无明显变 化，心尖圆钝；双室型表现为左、右室型的特点，以 右室型表现为主【9 1。心血管造影能如实反映本病 的 病理和病理生理变化，为E MF的诊断和鉴别诊断提 供主要的依据，但 A C G不能直接显示心瓣膜、心内 膜、心肌和心包等的结构和形态变化，因此当心 内 膜 尚无明显增厚及心尖 闭塞时，造影检查难 以确 诊。本组 l 例左室型仅表现膈面凹凸不平，未作出 诊断，分析：“凹凸不平”是否为心腔异常增厚的心 内膜所致?是否为早期征象?有待今后进一 步研 究；1 例双室型表现右室小梁部心肌肥厚，左室心尖 圆钝，未作出准确诊断，此病例为早期，心内膜轻 度增厚，心尖未闭塞，难以确诊，此时应结合临床 及追踪复查。本组病例 1 例左室型，2 例右室型，4 例双室型，因此建议做心室造影时，需分别行左心 室造影(右前斜头位，必要时加照左前斜位)及右 心室造影(正位，必要时加照左侧位、右前斜位)，以免漏诊】。E MF早期心 内膜 尚无明显增厚及心尖闭塞时，需结合临床和各种辅助检查，综合考虑，避免漏诊。右室型 E MF还需与三尖瓣下移畸形鉴别，心血管造 影三尖瓣下移畸形示：右心下缘有三尖瓣瓣环和下 移瓣叶形成的“两个切迹”及房化的右心室；E MF 示：右室流人道变形，心尖闭塞，流出道不规则扩 张。综上所述，在心内膜心肌纤维化的诊断中，超 声检查可作为常规 的筛选检查手段；MR I 所见具有 相当的特征性，对 E MF的诊断作用越来越大；C A G 因能如实反映 E MF的病理和病理生理变化，仍是本 病诊断和鉴别诊断的主要依据，但如表现不典型或 经验不足亦可造成误诊，此时因行左、右心室造影，并结合临床及其他检查，综合考虑。参考文献【1 D a v i e s J N P，B a l l J D T h e p a t h o l o g y o f e n d o my o c a r d i a l f i-b r o s i s i n U g a n d a J B r H e a r t J，1 9 5 5，1 7(2)：3 3 7 3 4 5 【2 刘玉清，王祖 良，魏尔勇 心内膜心肌纤维化(附四例放 射诊断分析)f J 中华心血管病杂志，1 9 8 1，9(5 2 6 6 2 6 9 3 1 朱晓东，吴信，尚华，等 心内膜心肌纤维化病的外科 治疗 J】中国循环杂志，1 9 9 4，9(3 1 5 8 1 6 0 4】李坤成，刘树良，蒋烈夫，等 心内膜心肌纤维化的MR I 诊断【J 1 中华放射学杂志，1 9 9 8，3 2 2 5 0 2 5 2 5 Wi l l e r s o n J T，G o o d w i n J F R e s t r i c t i v e C a r d i o my o p a t h y M Wi l l e r s o n J T Ca r d i o v a s c u l a r Me d i c i n e，3 r d e d L o n d o n：S p r i n g e r 2 0 0 7：1 0 7 5 一 l 0 8 2 6 1 李建容，等 心内膜心肌纤维化的超声观察 J 中国循环 杂志，1 9 9 4，9(1 2 7 2 5 【7 尹瑞兴 心内膜心肌疾病的超声诊断进展【J】中国医学影 像技术，1 9 9 6，l 2 f 6 4 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