角膜疾病222222Microsoft Word 文档 (2).doc

角膜疾病
解剖：角膜(Cornea)是位于眼球前壁的一层透明膜，约占纤维膜的前1/6，完全透明，约占纤维膜的前1/6。由前面看，角膜为椭圆形，中央较周边薄，周边部厚约l毫米，中央厚约0.8毫米。角膜形如錶面玻璃，周边部嵌入巩膜内，此处巩膜前层覆盖在角膜上。这种现象在角膜上部和下部明显，尤以上部为最。在此，角膜和巩膜相移行的部分称为角膜缘。 角膜没有血管，血管终止于角膜缘，形成血管网，营养成分由此扩散入角膜。
角膜分为两部：角膜本部和角膜缘部。 角膜本部为角膜的透明部分。由前向后计为5层角膜的解剖和生理角膜从结构上可分为5层：上皮层、Bowman层、基质层、Descemet膜、内皮层。 角膜缘为角膜和结膜、巩膜交界的部分 ，角膜缘富有血管，有时可见色素 。
上皮细胞层：
是角膜抵御外来侵犯的第一道重要防线。厚约50μm，占角膜厚度的1/10, 是一种非角化鳞状上皮，由4～6层细胞组成。角膜上皮细胞层生长迅速，结合牢固，对绝大多数的细菌和毒素有很大的抵抗力，破坏后可以再生，24小时即可修复，且不留瘢痕。
由于该层神经丰富，感觉灵敏，轻微损伤，即有明显异物感。由于角膜暴露在外，角膜上皮很容易遭受损伤，给致病微生物以可乘之机，故角膜的感染很常见。如稻谷等角膜异物损伤后处理不当，有导致角膜溃疡以至穿孔的危险。
前弹力层：
又称Bowman膜，位于角膜上皮细胞层的下面，基质层的上面，厚约10～16um ，由胶原纤维构成的无细胞的薄膜，实际并无弹性。作为上皮细胞附着的基础，它受损伤后不能再生，代之以纤维组织。对创伤、机械和感染具有一定的抵抗力。
基质层：
约占角膜厚度的9/10，透明、无血管，为排列整齐的相同屈光指数的角膜小体、胶原纤维和粘合物质组成200～250层平行排列的纤维小板，各纤维板层又成十字交叉排列，这就有利于光线通过和屈折。由于没有血管直接供应而代谢缓慢，病理代谢产物不易除去，炎症过程常迁延难愈。角膜基质层的透明性决定于角膜小体的完整均匀与否，任何外伤或炎症破坏了角膜小体，即使愈合后，也终将遗留程度不等的混浊，即角膜翳，影响其弯曲度和透明度，从而使视力受损。
后弹力层：
又称Descemet膜。位于基质层和内皮细胞层之间，为内皮细胞的分泌产物。是一层有弹性、无结构、极有抵抗力的透明薄膜，比较坚韧，对机械张力和微生物有较强的抵抗力，可以再生。
内皮细胞层：
是由单层六角形扁平细胞镶嵌而成，从生下直至死亡，细胞不能再生，衰老与死亡的细胞留下的位置，靠其他内皮细胞的扩大移行来铺垫。受损后亦由邻近内皮细胞增大、扩展和移行滑动来覆盖。内皮细胞层不断地将基质层中的水分子排入前房，使基质处在脱水状态而保持透明，因此它的功能是否正常，关系到整个角膜能否透明，也是如何保存角膜移植供体材料的重要研究方向。

角膜疾病：角膜病是第二大致盲眼病，分为角膜炎症、外伤、先天性异常、变性和营养障碍、肿瘤等。
角膜炎症
一、总论：病因：感染性、内源性、局部蔓延
病理变化过程：1.角膜炎症浸润期致病因素作用于角膜,首先引起角膜缘血管充血,表现为睫状充血或混合性充血,随之炎症细胞侵入,引起局限性浸润、混浊和水肿,视力下降。角膜三叉神经末梢受到炎症刺激,患者有疼痛、流泪、畏光、眼睑痉挛等剌激症状,如经治疗后病情得到控制,角膜基质和内皮细胞未遭到破坏,角膜可以完全恢复透明,视力不受影响。
2.角膜溃疡期病情未得到有效控制,浸润和水肿进一步发展,浸润区角膜组织坏死、脱.落,形成角膜溃疡。裂隙灯下观察,角膜表面不光滑,荧光素染色时溃疡面着色。角膜溃疡面可继续扩大,内毒素等渗入前房而引起虹膜炎症反应。房水中大量脓细胞沉积在前房下方形成前房积版。溃疡继续向深部发展, 溃疡处角膜基质完全坏死、脱落,暴露出韧性的后弹力层,在眼内压的作用下形成后弹力层膨出。若病变破坏了后弹力层,即发生角膜穿孔,房水涌出,虹膜被冲至穿孔口,如穿孔口小或位于角膜周边部,虹膜可与穿孔的角膜粘连。如穿孔口大或在角膜中央部,虹膜不能完全阻塞穿孔口,房水不断涌出,致穿孔口不能愈合,形成角膜瘘,极易导致眼内感染,最终致眼球萎缩。
3.角膜瘢痕期若角膜炎症得到控制,浸润逐渐减轻吸收,周围上皮将溃疡覆盖, 溃疡凹面为瘢痕结缔组织修复,留下不同程度的角膜瘢痕。根据程度分为云翳、斑翳和白斑。角膜穿孔后可形成粘连性角膜白斑及角膜葡萄肿。
(三)诊断
1.病史眼外伤史、感冒发烧史、眼部或全身长期用药史,全身病史,利于寻找原因。
2.临床表现及体征：疼痛、畏光、流泪、眼险痊孪、睫状充血、角膜混浊浸润或溃殇。
3.辅助检查角膜刮片镜检、微生物培养及药敏实验、共焦显微镜、细胞学检查
(四)治疗.
1.药物治疗
(1)细菌性角膜炎用抗生素眼液和眼膏治疗,严重病例要全身联合应用抗生素。
(2)真菌性角膜炎确诊后,局部联合两种以上抗真菌药物频繁滴眼,严重者可联合全身用药。
(3)病毒性角膜炎以阿昔洛韦为主,严重者联合全身用药。
(4)糖皮质激素可以抑制炎症反应,减少炎症对组织的破坏性,但对病原体本身无作用。细菌性角膜炎急性期和真菌性角膜炎禁用糖皮质激素。单疱病毒性角膜炎基质型、内皮型在应用有效抗病毒药物的前提下,可适量应用糖皮质激素。
2.手术治疗根据病情可选择羊膜移植术及角膜移植术。
二、细菌性角膜炎
细菌性角膜炎(bacterial kemtitis)是由细菌感染造成的一种急性化服性角膜炎。
【病因】致病细菌最常见的有葡萄球菌、肺炎链球菌、链球菌、铜绿假单胞菌、分枝杆菌等。常发生在轻微的角膜擦伤或角膜异物剔除术后
【临床表现】
1.症状常在感染后24~48h发病,表现为眼痛、畏光、流泪、视力下降、多伴有版性分泌物。
2.体征
(1)眼睑水肿、痊孪、结膜混合充血。
(2)角膜有黄白色致密的浸润灶,边界模糊,周围角膜水肿。很快形成溃疡,底部污浊,表面常有坏死组织覆盖。
(3)虹膜睫状体炎。
【治疗】
1.药物治疗抗生素频繁滴眼,每5~30min滴眼一次。抗生素球结膜下注射。1~2次/天。
2.支持疗法全身应用维生素C、维生素B、维生素AD等。
3.手术治疗考虑板层角膜移植术及穿透性角膜移植术
三、真菌性角膜炎
真菌性角膜炎(fungal keratitis)是真菌直接感染引起的可致盲性角膜炎。
【病因】常见的有镰刀菌、曲霉菌属、青霉菌属和念珠菌属等。本病多发于农村,温热潮湿地区,多数病例有眼部植物性或泥土等外伤史,长期全身或局部应用免疫抑制剂、广谱抗生素也是引起本病发病率增高的原因。
【临床表现】
1.症状异物感或刺痛、视物模糊、少量分泌物。
2.体征混合性或睫状充血较重,病灶呈灰白或黄白色,外观干燥,溃疡表面被坏死组织形
成的灰白隆起病灶覆盖,称"菌丝苔被";溃殇边缘有伪足,周围有卫星灶;病灶周围有免疫环;角
膜内皮面水肿皱褶,可见内皮斑。约50%病例有前房积脓。严重的基质溃疡坏死可导致角膜穿孔和真菌性眼内炎
【诊断】
1.病史可有眼部外伤史、取异物史,长期局部或全身应用糖皮质激素、抗生素史等。
2.体征角膜病灶表面干燥,常有菌丝苔被、伪足、卫星灶、内皮斑、粘稠的前房积脓等典型的真菌性角膜炎的特征。
3.实验室检查角膜刮片或活检、共焦显微镜检查。
【治疗】
1.药物治疗一般联合应用两种或两种以上抗真菌药物,每1~2h滴眼一次,在临床愈合后,再维持用药1~2周,以防复发。重症患者可联合全身用药。对前房炎症反应重者,给予1%阿托品眼膏散瞳,0.1%双氯酚酸钠眼液滴眼,4次/夭。一般禁用糖皮质激素。
2.手术治疗根据病情选择板层角膜移植或穿透性角膜移植
四、单纯疱疹病毒性角膜炎
单纯疱疹病毒性角膜炎(herpes simplex keratitis Eisk)由单纯痛彦病毒引起的一种严重的角膜疾病,致盲性很高。
【病因】单纯疱疹病毒有HSV-I型和HSV-E型两个血清型,大多数眼部感染是由HSV-I型引起的。原发性HSK多见于幼儿,病毒感染后在神经末梢或角膜组织内潜伏,当机体抵抗力下降时,潜伏的病毒活化,沿三叉神经下行至角膜组织或直接在角膜组织内活化,引起HSK反复发作。临床所见到的多为复发性HSK患者。
【临床表现】
1.原发感染常见于幼儿,可同时存在唇部和头面部的皮肤感染,有全身发热和耳前淋巴结肿痛,眼部表现为急性滤泡性结膜炎、膜性结膜炎等,大约2/3的患者出现轻中度上皮型角膜炎。
2.复发感染眼险及面部皮肤出现小水瘪逐渐进展结疯。结膜充血,伴滤泡形成和耳前淋巴结肿大。有三种临床类型:
(1)上皮型:也称点状、树校状或地图状角膜炎。患者可元明显症状或有视物模糊,轻度的畏光、流泪、异物感等刺激症状。起病时常表现为点状角膜炎,上皮出现混浊斑点,随后细胞溶解、脱落,形成典型的树校状上皮缺损,荧光素染色阳性。树校状缺损可扩展成地图状或不规则状。角膜基质轻度水肿。病变区角膜知觉减退。多数患者在3周左右自行消退,多不留癫痕,不影响视力。
(2)基质型：)浅中基质角膜炎:常原发或继发于上皮型HSK。病变在角膜的浅中基质,炎症控制后常留下角膜云黯或斑赌,如病情反复发作,病灶常有新生血管长入。此型与病毒的直接损害有关。2)坏死性角膜基质炎:病变位于角膜的深基质,多发弥漫灰白色角膜基质浸润,角膜上皮缺损,常伴发基质变薄、新生血管形成,可伴有虹膜炎、前房积版或青光眼。此型除病毒直接损害外,与病毒抗原引起的细胞免疫反应有关。3)盘状角膜炎:为角膜基质的盘状水肿,上皮完整,轻度虹膜炎伴局限性肉芽肿性角膜后沉着物(KP)o可出现眼压增高,无角膜坏死。此型与病毒抗原引起的免疫反应有关。
(3)内皮型:又称为单痕病毒性角膜内皮炎,少见,并非上两型病变进展而来,多数患者一开始就表现为内皮型HSK,有明显的睫状充血、角膜水肿、增厚,后弹力层皱折,可见到KP和房水闪光,如反复发作,导致角膜内皮细胞功能严重损害时,可出现大泡性角膜病变。
【诊断】根据病史及典型的临床表现,能较为准确的诊断HSK并进行分型。对临床表现不十分典型的患者,可借助一定的辅助检查,如印迹细胞学检查、棉拭子病毒培养分离及聚合酶链反应等
【治疗】HSV在三叉神经节及角膜内终身潜伏,HSK不可能完全根治,治疗的目的只是缓解症状和控制病情发展。
1.上皮型HSK0.1%阿昔洛韦眼液4如天,禁用糖皮质激素。
2.基质型及内皮型HSK在全身和局部抗病毒治疗的同时,可适当应用糖皮质激素。
3.伴发虹膜睫状体炎者要及时使用阿托品散膛。发生角膜穿孔者行角膜移植。
五、角膜基质炎
角膜基质炎(interstitial keratitis)是位于角膜基质深层的非化脓性炎症
【病因】机体对角膜基质内致病微生物和抗原的免疫反应。先天性梅毒为最常见原因,其次为结核、单纯疱疹和带状疱疹病毒感染。
【临床表现】双眼同时或先后发病,明显的疼痛、畏光、流泪等刺激症状。急性期眼睑痉挛,结膜充血、水肿。角膜基质水肿、混浊、有新生血管。常伴有虹膜睫状体炎。梅毒引起者, 现不十分典型的患者,可借助一定的辅助检查,如印迹细胞学检查、棉拭子病毒培养分离及聚合酶链反应等
【治疗】HSV在三叉神经节及角膜内终身潜伏,HSK不可能完全根治,治疗的目的只是缓解症状和控制病情发展。
1.上皮型HSK0.1%阿昔洛韦眼液4如天,禁用糖皮质激素。
2.基质型及内皮型HSK在全身和局部抗病毒治疗的同时,可适当应用糖皮质激素。
3.伴发虹膜睫状体炎者要及时使用阿托品散膛。发生角膜穿孔者行角膜移植
六、棘阿米巴角膜炎
棘阿米巴角膜炎(acanthamoeba keratitis)是一种由棘阿米巴原虫感染引起的慢性、进行性、疼痛性角膜溃疡。70%的患者与配戴角膜接触镜有关,发病有逐年增多趋势。
【病因】棘阿米巴主要存在于土壤中,可以滋养体或包囊形式存在,对寒冷及自来水、游泳池水中的氯浓度有抵抗力。接触棘阿米巴污染的水、土壤及角膜接触镜,在角膜外伤时更容易导致角膜感染。
【临床表现】多为单眼发病,患者有明显的异物感、畏光、流泪等刺激症状,剧烈疼痛。早期表现为点状、树校状角膜上皮浸润,逐渐发展为盘状或环形角膜基质浸润,与单殖病毒性角膜炎的体征很相似。这部分患者常被误诊。部分病例可出现特征性的角膜神经炎,表现为沿角膜缘向中央方向、沿角膜神经走行的放射状浸润。病情严重者常伴有前房积胀,并有后弹力层皱褶和角膜后沉着物。
【诊断】
1.实验室检查角膜刮片或角膜活检,刮片和活检均可进行Gienm和PAS染色,进一步提高阳性率。棘阿米巴培养,常选用无营养琼脂大肠埃希菌平板。
2.共焦显微镜检查在病灶处常可见棘阿米巴包囊,是一种主要辅助诊断方法。
【治疗】早期棘阿米巴在角膜上皮层时药物治疗效果较好,而感染深达角膜基质层时,往往对药物的反应较差,需要3~4个月的抗阿米巴治疗。新霉素和普罗帕眯滴眼液1次/小时,晚上则用上述药物的眼膏。1周后减量,疗程需4个月。早期可行上皮清创,晚期有时需行角膜移植术。糖皮质激素对本病的疗效尚有争议。
七、神经麻痹性角膜炎
神经麻痹性角膜炎(neuroparalytic keratitis)又称神经营养性角膜病变,是由支配角膜的三叉神经眼支受到损害引起的角膜病变。
【病因】外伤、手术、肿瘤、炎症和病毒感染造成三叉神经节的功能损害,致此神经麻痹,角膜知觉及瞬目作用减退,角膜因暴露而变得干燥,导致持续性角膜上皮缺损。.
【临床表现】角膜知觉减退,瞬目反应迟钝,可伴有同侧面部皮肤感觉减退。早期常在角膜中央或偏下方出现点状上皮缺损,随后角膜上皮剥脱面积扩大,可有基质浸润、混浊,并可形成溃疡。若继发感染,可迅速出现前房积脓及角膜穿孔。
【诊断】详细询问病史,行面部及角膜的知觉检查。
【治疗】积极治疗导致三叉神经损害的原发疾病。早期采用人工泪液、角膜润滑剂等保护角膜上皮,用抗生素眼液及眼膏预防感染,可配戴软性角膜接触镜。如继发感染,则按感染性角膜溃疡处理。如以上治疗效果不佳,永久性险裂缝合术是唯一选择,待原发病治愈、角膜知觉恢复后,再切开缝合的险裂。
八、暴露性角膜炎
暴露性角膜炎(exposure keratitis)是指眼睑不能正常闭合,使部分角膜失去眼睑保护,暴露在空气中而造成的角膜损害。
【病因】常见于眼睑缺损、眼睑外翻畸形、眼轮匝肌麻痹所致睑裂闭合不全,甲亢、眶内肿瘤、眶蜂窝织炎所致眼球突出,以及面神经麻痹和昏迷患者。
【临床表现】眼干燥、红、肿、热、痛、视力障碍。早期暴露于睑裂部的结膜水肿、粗糙、干燥。角膜病变常限于暴露的部位,由浅入深发展,上皮干燥、剥脱,基质浸润混浊,可形成溃疡。易继发感染而使病情急剧恶化,引起前房积脓。
【治疗/预防】重在预防,对轻度睑裂闭合不全者,滴用人工泪液及抗生素眼液,夜间涂用眼膏,以保护角膜预防感染。可配戴软性角膜接触镜。对造成眼睑不能正常闭合的疾病进行治疗。重症患者可做永久性睑裂缝合。若有继发感染,则按感染性角膜炎处理。
九、蚕蚀性角膜溃疡
蚕蚀性角膜溃殇(mooren ulcer)是一种慢性、进行性、自发性、边缘性角膜溃疡。
【病因】确切病因不清,多认为是一种自身免疫性疾病。
【临床表现】有两种临床类型:I型相对进展缓慢,老年多见,单侧发病,预后相对较好;E B型进展快,青壮年多见,常为双眼发病,治疗效果差。患者有眼痛、畏光、流泪等刺激症状,视力减退。角膜病变始于周边部,呈少量灰白色浸润,逐渐扩展形成沟状溃疡, 溃疡的进行缘呈特征性潜掘状,向角膜中央、全周角膜缘及巩膜等缓慢发展,溃疡进展同时,原溃疡区上皮逐渐修复,伴大量新生血管生长。溃疡扩大和发展的结果可使整个角膜为瘢痕组织所代替,但不致穿孔。
【治疗】1.糖皮质激素及免疫抑制剂1%泼尼松或0.1%地塞米松眼液4~6次/天;1%环孢素眼液和0.05%FK-506眼液,4~6次/天;胶原酶抑制剂,如2%半胱氨酸眼药水,4~6次/天。严重及复发患者可口服糖皮质激素及环抱素胶囊75~100mg,2次/天。
2.病灶区角膜清创术或带板层巩膜瓣的板层角膜移植术术后全身和局部应用糖皮质激素和环孢素。
角膜变性与角膜营养不良
角膜变性(comeal degeneration)指原来正常的组织,因生理状态及环境因素的改变导致的组织功能失代偿或组织的退行性变所致的角膜混浊。进展较慢或暂时静止,但不会自行消失。角膜营养不良(cormal dystrophy)指与遗传因素相关的,具有病理学特征的组织改变。
一、角膜老年环
角膜老年环(comeal arcus senilis)是角膜周边部基质内的类脂质沉着。与机体血清中胆固醇含量有关。初发时出现在角膜上、下方逐渐发展成环行。宽0.5~1.Omm外界与角膜缘之间存在着窄条的透明角膜,内界则较模糊,与透明的角膜中央部融合衔接,无清晰的界限,对视力无影响。无需治疗,但要注意与此相关的全身病。
二、带状角膜病变
带状角膜病变(calcific band keratopathy)是累及角膜表层,主要为前弹力层的钙化样变性。
【病因】
1.慢性眼病(通常为炎症)。
2.甲状旁腺功能紊乱或肾病所致的钙代谢障碍疾病。
3.硅油充填的无晶状体眼。
【临床表现】始于睑裂区角膜边缘部,发展缓慢。前弹力层出现细点状灰白钙质沉着,外界与角膜缘之间有透明角膜分隔,内侧呈火焰状逐渐向中间发展,汇合成一条横跨睑裂区角膜的带状混浊,沉着的钙质常为白色斑片状,略高出于上皮表面,视力下降的程度除与角膜变性的范围有关外,往往与葡萄膜炎和并发性白内障有关。
【治疗】单纯药物治疗效果欠佳;可在表面麻醉下,手术刮除;用准分子激光治疗性角膜切削术切削病变区可取得满意的效果;混浊严重者可行板层角膜移植。
三、边缘性角膜变性
边缘性角膜变性是一种发生于角膜边缘的非炎性的角膜变薄性疾病。病因不明。
【临床表现】病变多始于上方角膜缘,起初表现为细小的点状基质混浊,逐渐沿角膜缘环行发展,主要为角膜变薄。病变区角膜厚度可仅为正常的1/2~1/4。很少发生自发性角膜穿孔。病变晚期常表现高度逆规散光或不规则散光,还可见自发性后弹力层破裂或角膜囊肿。
【治疗】早期一般不须治疗,但应严密随访,必要时行板层角膜移植。l
四、角膜营养不良
(一)角膜上皮基底膜营养不良
角膜上皮基底膜营养不良(epithelial basement membrane dystrophy)也称地图-点状-指纹状营养不良,是最常见的前部角膜营养不良。显性遗传,常为双侧,女性多见。30岁后发病增加。
【临床表现】患者反复出现上皮剥脱,有疼痛、畏光、流泪、视物模糊。裂隙灯下角膜中央上皮层及基底膜内有三种改变,即灰白色小点或微小囊肿、地图样线和指纹状细小线条。
【治疗】
1.不含防腐剂的人工泪液。抗生素眼液或眼膏预防感染。
2.上皮刮除,行羊膜覆盖。
3.上皮剥脱时可包扎或戴宽松的软性角膜接触镜。
4.YAG激光或准分子激光去除5mm直径混浊的角膜上皮,可促进新的角膜上皮的愈合。 (二)角膜基质营养不良
1.颗粒状角膜营养不良(granular dystrophy)常染色体显性遗传,发病年龄早。角膜浅中层开始为散在面包屑样混浊。随着年龄增长,混浊可形成一个盘状,病变进展慢,在40岁左右,患者仍有0.5左右的视力。多数患者无需治疗。
2.格子状角膜营养不良(lattice dystrophy)常染色体显性遗传,发病早,发展快,不少患者在20~30岁时即因症状加剧、视力减退而需角膜移植。病变主要在角膜中央的浅中基质层内,可见基质内有树枝状交叉走行的玻璃样线,还可伴有浅基质的点状或雾状混浊,不规则散光是影响视力的重要因素。穿透性角膜移植可改善视力。
3.斑块状角膜营养不良(macular dystrophy)常染色体隐性遗传,发病早,视力进行性减退,20岁以后视力已严重受损。早期角膜病变从浅基质开始,随病情的进展,逐渐侵及角膜的全层及周边,病变为边缘不清的斑或块状,有内皮的赘疵,还可见上皮反复剥脱及中央角膜变薄。早期不需治疗。发生上皮廉烂时,可用角膜接触镜,对浅层混浊,PTK疗效较佳。当视力明显受损时,可行穿透性角膜移植术。
{三)Fuchs角膜内皮营养不良
Fuchs角膜内皮营养不良(Fuchs endothelial dystrophy)是角膜后部营养不良的最典型代表。多为常染色体显性遗传。易发于50~60岁女性,病程缓慢。
【临床表现】早期裂隙灯下角膜后弹力层呈散在的灶性增厚一一角膜小滴,也称角膜赘疣。角膜小滴首先出现在中央,逐渐向周边扩展,侵及全角膜的后部,随后内皮细胞生物泵的功能丧失致角膜水肿,视力下降,角膜上皮出现水疱性水肿,形成角膜大痕,大疱破裂致眼疼痛。角］更趋下降。
【诊断】除临床表现外,角膜内皮显微镜检查,见特征性改变,内皮细胞数减少;中央角膜厚度大于650um,提示角膜内皮细胞功能失代偿。
【治疗】早期无需治疗,角膜失代偿早期可局部应用高渗药物及抗生素。高亲水软性角膜接触镜可减轻疼痛并可增加视力。结膜瓣遮盖术及板层角膜移植术也可缓解症状。后期视力严重受损时可实施穿透性角膜移植术
角膜肿瘤
一、角结膜皮样瘤
角结膜皮样瘤(comeal dermoid tumor)是迷芽瘤,常发生在颞下方球结膜及角膜缘处,为灰白至黄色半圆形隆起的小肿物,增大时可发展至角膜中央甚至整个角膜。活检可见肿瘤组织中含有脂肪组织、毛囊、汗腺、皮脂腺等。瘤体旁可有脂类浸润的边。合并有耳异常者称Goldenhar综合征。一般不需治疗,增大时可切除。
二、原位癌
原位癌(carcinoma in situ)又名上皮内上皮瘤或Bowen瘤,是角膜上皮层的基底细胞增多,多不超越基底层。大多为良性,偶有恶变者。多见于老年,在角膜缘生长一表面不平的灰色高起的肿物,伴新生血管翳,生长缓慢。可手术切除。
角膜软化症
角膜软化症(lmratomaIacia)是由于维生素A缺乏引起的角膜病变。多双眼发病。
【临床表现】
1.早期症状为夜盲。
2.球结膜干燥,有基底朝向角膜缘的三角形上皮角化斑,称为Bitot斑,转动眼球时结膜形成皱褶。
3.角膜上皮干燥,雾状混浊,迅即软化溶解坏死,形成溃疡。溃疡可于数日内穿孔。
4.有严重营养不良及全身虚弱现象,常伴发肺炎等合并症。
【诊断】典型的眼部表现及营养不良病史有助于诊断。需与暴露性角膜炎鉴别。
【治疗】口服补充维生素A,重症可肌内注射。同时注意B族维生素的补充。局部滴用抗生素药膏及眼液预防感染。
角膜先天异常
一、圆锥角膜
圆锥角膜发生于青春期，几乎所有患者为双眼发病,但程度可不一。近年来,随着角膜屈光手术的大量实施,医源性圆锥角膜己成为IASIK术后的一种严重并发症
【临床表现】
1.渐进性视力下降,配镜可矫正视力,常被误诊为单纯屈光不正,但矫正镜片不久又显不足,度数不断加深,散光更为明显。
2.角膜锥状前凸,圆锥位于中央偏下或旁中央偏下方。圆锥顶部变薄。
3.Munson征阳性:眼球向下注视时,角膜的圆锥压迫下睑使之呈V型下凹。
4.可见Fleischer环:在锥底部的上皮内有棕色铁质沉着,形如环状。
5.Vogt垂直条纹:锥顶部基质深层有细小垂直的混浊线,压迫角膜该线消失。
6后弹力层破裂时,基质突然水肿,称急性圆锥角膜。水肿可在6~12周消失,遗留角膜瘢痕。
【诊断】除上述临床表现外,角膜地形图在诊断早期圆锥角膜具有重要的参考价值早期圆锥角膜的角膜地形图表现为角膜下方尤其是颞下方角膜变陡,曲率增加;角膜中央的曲率一般〉47D,同一个体双眼角膜中央曲率的差值〉1D;角膜表面非对称指数(SAI)及角膜表面规则性指数(SRI)增大;角膜中央下方3mm处曲率比上方对应处高3D；一些眼前节分析系统更可提供角膜后表面的曲率值,对圆锥角膜的早期诊断更有价值。
【治疗】圆锥角膜早期,可通过配戴硬性角膜接触镜矫正;当角膜接触镜矫正不理想,角膜中央无瘢痕。,且角膜曲率在55D以下时可考虑行表层角膜镜片术或板层角膜移植;角膜明显前凸,有瘢痕者则需行穿透性角膜移植。
二、大角膜
大角膜是常的先天性角膜发育异常,多为双眼发病,90%为男性,常为性连锁隐性遗传。偶为常染色体显性遗传。患者角膜曲率正常或增加,多有近视及散光,可为全身病的跟部表现之一,无需治疗。大角膜应与先天性青光眼鉴别,后者角膜大而混浊,角膜缘扩张且界限不清,眼压升高。
三、小角膜
小角膜(nmocornea)的角膜横径少于10mm,曲率半径增大,角膜扁平,前房浅,易发生闭角性青光眼,常伴有高度远视或弱视。小角膜常与小眼球、虹膜缺损、先天性白内障等眼前段先天异常共存。治疗为矫正远视或早期行弱视训练,如无其他合并症不需特殊处理。