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儿科学Pediatrics了解各年龄特点有利于掌握保健和医疗工作的重点胎儿期 (fetal period) 从受精卵形成至胎儿娩出前。妊娠早期（first trimester )12周。受精卵植入，组织器官系统迅速分化发育。妊娠中期（second trimester ）13-28周，器官发育日趋成熟，NS及某些泌尿生殖器官继续分化 妊娠后期（third trimester ）29-40周。体重迅速增加，肺不成熟。 受不利因素侵扰（理化、营养、感染、遗传、精神创伤等）胎儿不能正常发育. 早产（prematurity) 合并症多新生儿期 (neonatal period) 生后脐带结扎，至生后28天.脱离母体独立生活。内外环境巨大变化，调节适应能力不成熟，出现多种疾病和问题（早产、窒息、溶血、感染等）为一个独立学科(neonatology)。 围产期（perinatal period ）孕28周到生后1周。产、儿科共同负责。围产期死亡率为评价工作质量的重要指标。 “一生中最危险、最需要支持帮助的时期”婴儿期（infancy） 出生后28天到满1周岁. 国际通用的婴儿死亡率指1000活产婴儿中在1岁以内死亡数。 特点是生长快（体重最少3倍于出生体重，身长约为出生时1.5倍），CNS发育迅速，出牙。提供营养需要。 接受计划免疫：母体抗体逐渐消失，易受感染。 早期教育幼儿期（toddlers age） 1-3周岁 前囟闭合，乳牙出齐。 智能发育突出，语言、行动、表达能力发展，控制大小便 注意断奶后营养，防止意外。 免疫复种。学龄前期(preschool age) 3周岁至6-7岁 智能发育更趋完善，求知欲强，接触面广，能做较复杂的动作，识字写字，学会照顾自己 具有高度可塑性。 注意培养良好习惯，防止意外。 肾炎、结缔组织病开始增多，注意感染预防。学龄期（school age） 进入小学后，到青春期前 脑形态结构发育基本完成，智能发育进展较快，控制、分析能力加强，逐步适应学校及社会生活，大量汲取科学知识，接受新鲜事物。 乳牙全部更换。除保证营养外，加强体育锻炼。注意姿势，保护视力，牙齿。 避免过大学习压力，注意情绪、行为变化及心理问题。青春期（adolescence） 童年过渡到成年。先出现体格发育加快，继而生殖系统发育成熟，女童比男童发育较早，个体差异很大（1112岁F，1314 M） 青春前期(prepubescence)体格发育加快，约2-3年 性征发育期(puberty) 第二性征开始出现到性发育成熟阶段约2-4年 青春后期: 性征发育如成人到体格停止生长阶段，约3年。 智能跃进，要求独立，极易受社会环境影响，应加强性教育、卫生指导。痤疮、肥胖、男孩乳房增大，女孩甲状腺肿，行为、心理异常等儿童计划免疫（魏珉）计划免疫的目的：进行预防接种，提高人群的免疫水平，达到控制和消灭传染病的目的。计划免疫的基本原则： 严格执行免疫程序：活疫苗-活疫苗之间至少间隔4周。 正确掌握禁忌症：u 对疫苗成分过敏者；u 发热、腹泻、严重皮疹、慢性病急性发作时；u 有免疫缺陷者禁用任何活疫苗。 了解可能出现的反应并向家长告知。 免疫接种一定要记录。国家基本预防接种疫苗（6种）疫苗制备方式免疫方法禁忌不良反应卡介苗（BCG，活疫苗）由减毒结核杆菌制备1. 生后24h内首次接种，2周红肿；6-8周OT试验阳性；8-12周结痂。2. 3个月后去结核病防治所复查不良反应：接种过深（腋下淋巴结肿大） 剂量过大（溃疡）乙肝疫苗现代基因工程技术制成的重组酵母乙肝疫苗 1. 基础免疫3针：0、1、6月2. 母亲HBsAg阴性：10ug、5ug、5ug3. 母亲HBsAg阳性：10ug、10ug、10ug4. 母亲“大三阳”：0、0.5月：乙肝免疫球蛋白200IU1、2、7月：乙肝疫苗10ug对酵母过敏者禁忌脊髓灰质炎三型混合口服疫苗（活疫苗）POLIO由减毒活病毒制备（注射疫苗由死病毒制备）1. 基础免疫3针：满2月、3月、4月2. 口服疫苗前后1/2h内不吃不喝不良反应：可能腹泻百日咳、白喉、破伤风类毒素混合疫苗DTPDTP是由百日咳菌苗原液、白喉类霉素、破伤风类霉素用氢氧化铝吸附制成 1. 基础免疫3针：满3月、4月、5月2. 应深部肌肉注射不良反应：低热、倦怠、局部红肿疼痛。麻疹、腮腺炎、风疹病毒疫苗（活疫苗）MMR由麻疹、腮腺炎、风疹活病毒制备 满8月注射麻疹疫苗，1012月后MMR。对新霉素、鸡蛋过敏者禁忌。不良反应：局部刺痛；接种后5-12天可出现发热、轻微麻疹等。国家计划外预防接种疫苗（6种）1. B型流感嗜血杆菌疫苗（HIB）：HIB是一种多糖蛋白偶联疫苗，能诱导机体产生抗B型流感嗜血杆菌荚膜多糖抗体。适用于2个月以上的婴幼儿。2. 乙脑疫苗（活疫苗）：由乙脑活病毒制备。为区域性疫苗，北京地区7-9月份乙脑流行。适用于8月龄以上的儿童3. A群脑膜炎球菌多糖疫苗：此疫苗系用A群脑膜炎球菌经提纯制成的多糖菌苗，预防流脑。每年1012月接种，满6月龄以上儿童接种。4. 甲肝疫苗：甲醛灭活的甲型肝炎病毒，经氢氧化铝吸附后制成的无菌悬液。完全加强免疫后，保护期20年以上。适用于217岁5. 水痘疫苗（活疫苗）：由减毒水痘-带状疱疹病毒Oka株培养繁殖而获得的病毒冻干制品、属非血源性疫苗。适于12月龄以上的儿童或成人。发热；对新霉素过敏、缺乏细胞免疫功能者等禁用。6. 流感亚单位疫苗 ：此疫苗包含由鸡胚制作的符合WHO预测的当年流感季节疫苗株。用于6个月以上的儿童及成人预防流感。特别推荐给先天性或获得性免疫缺陷者。对鸡蛋、福尔马林、庆大霉素过敏者禁用。 以下与课件稍有不同，根据文字描述修改。1岁以内的预防接种年龄出生1月2月3月4月5月6月7月8月BCG皮内乙肝10ug5ug5ugHib0.5cc0.5ccPolio1#1#1#DTP0.5cc0.5cc0.5cc麻疹0.5cc流脑0.5cc14岁婴儿的预防接种年龄9月10月11月12月18月2岁4岁Hib0.5cc0.5ccPolio1#1#DTP0.5ccMMR0.5cc乙脑0.5cc0.5cc流脑0.5cc20.5cc水痘0.5cc甲肝0.5cc0.5cc儿科常见症状儿科常见症状包括：哭闹、发热、惊厥、头痛、腹痛腹泻等等发热Fever：定义：腋下温度超过37.4（成人37.3） 舌下温度超过37.5 肛门温度超过37.8发热包括致热原性和非致热原性的发热，致热原包括内源性和外源性致热原（细菌、病毒）致热原性：非致热原性：产热增加（甲亢），散热减少（外胚层发育不良） 多为先天性中枢神经调节障碍 多为先天性测量：舌下、腋下（主要）、肛门分度： 低热39 过高热: 41 发热类型： 间歇性，稽留热，驰张热（风湿），不规则热；发热的病理生理学改变：增加基础代谢率 对器官功能的影响： 大脑皮层兴奋性（惊厥）和抑制性增加 心肌耗氧量增加 消化道的运动下降，消化酶的分泌下降-食欲下降增加机体防御能力：急性期蛋白增加（CRP，纤维蛋白原，白蛋白降低） 干扰素和其他的细胞因子增加 T辅助细胞增殖抑制病原微生物的生长（37.5) 发热对机体来说是双刃剑。-退热不要太积极儿科发热的原因 重点Fever of unknown origin (FUO)不明原因的发热发热超过8天，经过仔细病史询问，查体和初步实验室检查不能明确病因的。Case 1：患儿XXX，女，12岁，间断发热1月余入院。患儿于1月前开始无明显诱因发热，体温达39度，无明显寒颤，伴疲乏无力、咽痛等，无头痛、咳嗽、呕吐及腹泻等，当地医院按“扁桃体炎”治疗后好转，以后又反复，情况同前。发病以来患儿精神食欲尚可，无皮疹、关节痛，无脱发及光过敏，体重无明显减轻，大小便正常。既往史、个人史及家族史无特殊记载。 查体：T 38.9度，P 110次/分， R 26次/分，BP 100/60mmHg。发育正常，精神尚可。全身皮肤未见皮疹及黄染。颈部可触及数个黄豆大小的淋巴结，活动度好，无压痛。巩膜无充血及黄染，耳鼻(-)，咽部充血(+)，扁桃体II度，表面散在少许白色点状分泌物。心肺未见异常，腹软，无压痛，肝于肋下1cm，脾于肋下2cm，质软，肠鸣正常。脊柱四肢无异常，神经系统(-)。 病史和查体总结：间断发热1月，伴疲乏无力、咽痛，扁桃体II度，表面散在少许白色点状分泌物。颈部淋巴结肿大，肝脾轻度肿大。实验室检查：血常规：WBC 15.6x109/L, N45%, L 50%, M 5%尿常规(-)，便常规(-)血生化：肝酶轻度升高，肾功能正常抗衣原体、支原体抗体(-)，乙肝5项(-)，血培养(-), TORCH (-)咽拭子培养(-)血涂片、骨髓穿刺未见异常胸片正常，PPD (-)ESR 64mm/h（非特异炎性指标，长期发热须检查），ANA (-)，dsDNA (-), ENA (-)EB病毒IgM抗体1：80(+)分析：根据病史考虑以下疾病：呼吸道感染血液系统疾病风湿病（大女孩长期发烧，首先考虑风湿）由于患者岁，考虑致热原性的发热几率较大。一个月发热的病史（不是太长），考虑感染的几率较大诊断：EB病毒感染导致传染性单核细胞增多症传单的主要症状：发热，肝脾，淋巴结肿大，肝酶异常，血涂片中异形淋巴细胞超过（也可不见异形淋巴细胞）Case 210岁，男孩，持续低热3个月，每日下午发热，体温波动在37.3-37.6度，加重时有轻度咳嗽，活动后或睡眠时多汗，无明显伴随症状。食欲好，二便正常。常规查体无特殊异常发现。实验室检查：血常规正常，尿常规正常血沉正常胸片正常PPD（-）ASO稍增高（最近可能有过链球菌感染）各种病毒抗体阴性查各种免疫指标正常X线检查显示慢性鼻窦炎发热的诊断：感染、风湿、肿瘤占发热的感染性：细菌：葡萄球菌，埃克次氏菌病毒：EBV（容易造成带病毒状态）衣原体和支原体：肺炎衣原体真菌：隐球菌、组织胞浆菌（一般为机会感染）立克次氏体：默氏立克次氏体（不常见）寄生虫特殊部位的感染（深部感染）：中耳炎尿道感染（门诊易漏诊）胆道感染（儿科不常见，慢性胆囊炎）骨髓炎深部脓肿（如肝脓肿）慢性咽炎、扁桃体炎、鼻窦炎结核（结核有回头趋势，耐药性增加，死亡率升高，症状不典型）非感染性：风湿：JIA, SLE肿瘤：白血病，淋巴瘤变态反应性疾病：药物热、血清病产热增加：甲亢、皮质醇激素分泌过多散热减少：外胚层发育不良（特点：与外界温度相关）组织坏死：吸收热（儿科发热特别高不一定有很严重的疾病基础）体温调节中心障碍：夏季热植物神经调节障碍：功能热儿童医院的统计数据(744例）感染： 63.2%风湿病13.7%恶性肿瘤4.7%其他5.4%FUO：13.0%治疗：38.5度以上考虑药物治疗对乙酰氨基酚（扑热息痛/泰诺林）： 10-15mg/kg /4hr 作用相对弱布洛芬（美林）： 5-10mg/kg /6-8hr副作用少，布洛芬过量引起的副作用是很少见得阿斯匹林不作为退热药在儿科使用（在白种人中，抗病毒引有Reyes syndrome）？何时使用 治疗风湿热可以用温水浴（但不能用酒精），适用于：小婴儿（三个月以下的婴儿不用退烧药），严重肝病（尤其是对乙酰氨基酚对肝脏的损伤），对退热药有过敏史用退烧药后体温降低并不能区别严重的细菌感染和不严重的病毒感染。如果对退热药没有反应，有可能提示是中枢性的疾病（调定点）如果发热与临床不符，考虑患者过度夸大（伪热）惊厥Seizure定义：突发性的同步的皮层放电导致功能的改变（包括运动、感觉、认知）造成惊厥的原因（所有引起神经兴奋性增加的原因都可导致）：低氧缺血感染炎症水肿中毒外伤肿瘤代谢紊乱：如高氧血症电解质紊乱：低钙（儿科最常见）Case 38岁，男孩，玩耍时突然惊厥发作，两眼上吊，四肢强直，呼之不应，紧急到当地医院就诊(持续15分钟左右)，给与安定静脉注射，惊厥停止后入睡，数分钟后又间断惊厥发作不止急来我院。无发热，病前一切如常，无特殊饮食及外伤史。 查体体温、血压正常，昏睡状态，呼吸平稳，颈部稍抵抗，心肺腹未见异常，克氏征(+)，双侧巴氏征(+)。实验室检查：血、尿、便常规正常血生化、电解质检查正常腰椎穿刺检查正常-除外病毒感染，变性性疾病（组蛋白合成率）急诊CT检查未见异常以后的脑电图检查未发现癫痫波考虑：中毒，脑出血诊断：原发性癫痫：首次以癫痫持续状态起病病因：感染性：颅内细菌性脑膜炎脑脓肿结核病毒性脑炎脑寄生虫：对于边远地区的患者应该考虑颅外：发热/中毒呼吸系统感染： 消化道感染：泌尿道感染系统性感染： 非感染性：颅内特发性癫痫颅脑损伤颅内出血肿瘤，先天性畸形神经退行性疾病颅外中毒药物缺氧先天代谢紊乱电解质紊乱不同年龄段考虑病因不同：新生儿：天：产伤、窒息、颅内出血天以后：低钙、低镁、核黄疸、病毒性脑膜炎、颅脑畸形婴幼儿和儿童：热性惊厥（第一位）、中毒性脑病、癫痫、颅脑畸形学龄儿童：感染、癫痫、颅内肿瘤、脑寄生虫、高血压型脑病治疗：一般治疗：避免误吸，避免外伤吸氧抗惊厥：对于没有被控制的惊厥，首选安定Diazepam（安全范围较大，半衰期短）安定控制无效时，水合氯醛，灌肠，持续半小时惊厥持续状态下不要轻易给于苯巴比妥，苯巴比妥与安定的呼吸抑制作用是协同的。当患者不再抽搐，有呼吸机监测的条件下，静脉注射苯巴比妥mg/kg（loading），肌注mg/kg维持预防和治疗脑水肿：的甘露醇0.25-0.5/kg热性惊厥Febrile Seizure 重点 诊断标准：发热缺少颅内感染或严重的代谢系统疾病没有非热性惊厥病史儿童发生热性惊厥的病理生理基础：儿童神经兴奋性较高;大脑皮层对皮层下的控制较弱;髓鞘的发育和功能不成熟：异常放电容易放大和传导热性惊厥分为简单性和复杂性，诊断标准为：单纯性（）：1年龄：（），为高峰期2.体温：在度以上3.持续时间：15min4.部分性发作或局部惊厥（没有神志的改变）5.一次热程中有多次惊厥发作6.有局灶的神经系统体征7.发热24小时后发生8.脑电图检查可以异常，非特异9.没有热性惊厥家族史符合3-6 中任意一条可诊断为热性惊厥区分单纯性和复杂性热性惊厥很重要。对于单纯性惊厥无需处理，对脑发育和认知没有影响，而复杂性热性惊厥很有可能发展成为癫痫，要给予预防性治疗。Case 42岁，女孩，晨起开始发热，39度，轻度咳嗽，午后突然惊厥发作，双眼上翻，呼之不应，四肢强直并有抽动，持续5分钟后经此即人中后缓解，病前无特使病史，生长发育史正常。 查体：T39.5度，神志清楚，反应尚好，皮肤未见出血点及皮疹，咽部稍充血，颈部无抵抗，心肺腹检查未见异常，神经系统检查未见异常。血、尿、便常规检查正常，2周后脑电图检查正常半年以后因发热又有同样发作半年以后因发热又有同样发作,情况同前诊断：原发病上呼吸道感染，单纯性热性惊厥治疗：惊厥无需特殊处理，避免发热，提高机体免疫力，发热后及时就医，可以给予安定或水合氯醛哭闹Crying区分病理性和非病理性哭闹：哭闹的形式：生理性：宏亮、柔和和有节律的 病理性：爆发性、强烈的、伴有肢体烦躁的动作-肠套叠、腹股沟疝、婴儿肠痉挛（colic）、结石、锐器损伤高调的、短暂的（脑性尖叫）-中枢神经系统疾病：颅内出血、核黄疸、颅内高压单调的、淡漠的-脑发育不全、婴幼儿巨细胞贫血嘶哑-声带损伤；喉神经麻痹；白喉diphteria微弱和细小的：先天性肌无力；严重衰竭特殊的哭声-猫叫综合征根据哭声发生的时间：喂奶之前或下午饿喂食时口鼻异常、先天性心脏病、肺部疾病、贫血（剧烈运动）夜间哭闹佝偻病、肠道寄生虫、不良习惯（父母没有为婴儿建立良好的日夜规律）排便或排尿时肠炎、尿路感染或畸形伴随症状：发热感染心律和呼吸加快或紫绀心肺疾病呕吐和腹泻肠套叠（intussusception） 、肠梗阻（ileus） 、（坏死性结肠炎）、痢疾（dysentery）易激惹（irrilability）或多汗（Hyperhidrosis）佝偻病Rickets或营养不良面色苍白和肝脾肿大血液系统疾病或恶性肿瘤（婴儿肠痉挛）：出生后前个月内发生每天持续个小时每星期超过天无特殊治疗方法，个月后缓解，可能与喂奶时进气过多有关 Case 51岁半，男孩，阵发性哭闹2h来看急诊，无发热、恶心呕吐、腹泻、便血，哭闹与进食和排便、排尿无关，食欲尚好。查体未见明显异常。急查血尿便常规正常。 几个小时后复诊，仍然有阵发性哭闹，查体仍未查及异常，嘱回家注意观察。 夜间又来急诊，同样的症状。足底有一大头针 小儿营养和营养障碍疾病小儿能量需求： 基础代谢 生长发育 食物特殊动力作用 活动 排泄和消耗小儿能量代谢特点 基础代谢：较成人高，占总能量的50%。随年龄增长和体表面积增加而减少。年龄分期基础代谢所需热能婴儿期55 kcal/kg.d学龄前50 kcal/kg.d学龄期45 kcal/kg.d成 人2530 kcal/kg.d 生长发育:为儿童所特有，占总能量的25-30%。所需能量与生长速度呈正比，在婴儿期和青春期能量需要大大增加。 食物特殊动力作用：人体摄取食物耳音起的集体能量代谢的额外增多。不同营养素有所不同，依次为蛋白质、碳水化合物、脂肪。哺乳期婴儿此项所需能量占总能量的78%，而年长儿仅需5%。 活动：与身体大小、活动强度、持续时间和活动类别有关。小婴儿除啼哭、哺乳外活动较少，消耗能量也少。随年龄增长，活动量加大，此项所需能量也大大超过婴儿期。 排泄：婴幼儿排泄损失能量占进食食物量的10%。有腹泻时可成倍增加。营养物质 宏量营养素：蛋白质、脂类、碳水化合物 微量营养素：矿物质（常量和微量元素）、维生素 其他营养素：膳食纤维、水各种营养素及热卡每日需要量年龄 热卡 水 蛋白质 脂肪 碳水化合物 （kcal/kg） （ml/kg）（g/kg） （g/kg） （g/kg）新生儿 120-130 80-150 4 7 101月- 110-120 130-160 3.5 6 126月- 100-110 120-150 3.5 4 121岁- 90-100 110-130 3 3.5 124岁- 80-90 90-100 2.5 3 15.5 7岁- 70-80 70-90 2.2 2.5 1510岁- 60-70 60-85 1.8 2.5 1313岁- 50-60 50-65 1.7 2.5 1015岁- 40-50 45-55 1.4 2.5 10 在安排小儿饮食时应考虑到主要供能营养素蛋白质、脂肪和碳水化合物之间的比例必须适宜。早期营养对生长发育的影响： 胎儿期：除了疾病、环境和遗传因素之外，母亲孕前和孕期的营养直接关系到胎儿的生长发育。 新生儿期:早期饮食，也就是“关键期”即使是短时间的营养选择也会影响远期的神经运动发育。 婴儿期：宫外发育迟缓是早产儿面临的一个主要问题。由于许多营养物质的储备是在胎儿期最后3个月完成的，而早产儿在宫内储备低，又受生后早期各种因素的影响，在出院时会有相当一部分存在生长发育迟缓。为了纠正这种营养欠缺的状态，就需要在出院后继续给予强化的营养支持，以帮助早产儿实现追赶性生长，回到既定的生长轨道上来，这对于他们的一生来说都是很重要的。早期营养与某些疾病的关系： 营养程序化不仅表现在早期营养对远期生长发育的影响，而且与成年后的许多疾病相关。 动物实验显示，新生期的营养状况直接影响到以后的骨代谢、血压、血脂、胰岛素抵抗、神经行为、学习认知能力与寿命。 许多临床研究证实胎儿、新生儿和婴儿期营养对成年后肥胖、糖尿病和心血管病的程序化影响。肥胖 早期的营养过剩和营养不良都会增加肥胖的风险。 婴儿期人工喂养者较母乳喂养者增加肥胖的风险。 母乳喂养的时间与肥胖的发生率呈反比。糖尿病 生命早期对不良营养环境的适应导致胰岛内分泌功能和结构改变及靶器官敏感性下降，并持续至成年，使型糖尿病易患性增加。 出生体重2500克与正常出生体重者比较，成年后代谢综合症（包括型糖尿病、高血压、高血脂、冠心病）的发病率高出数倍之多。 1岁时体重12kg的男婴比较，前者发生糖耐量异常和胰岛素抵抗综合症的可能性是后者的2倍。 结论：中国人群中存在低出生指标与成年期型糖尿病和糖耐量减低的联系，其机制可能是通过母亲孕前低BMI导致胎儿营养不良，产生胰岛素抵抗的途径。出生消瘦与成年期肥胖间的协同作用决定其患病率。 心血管病成年后许多疾病的易患倾向是基因、宫内环境和出生后生活方式等相互作用的结果。我们的任务是营造良好的宫内生长环境，注重生后早期的营养，提倡母乳喂养，改变不良生活方式来减少各种高危因素，从而降低相关疾病的发生。维生素D缺乏症 维生素D缺乏症是婴幼儿较常见的营养缺乏症，以钙磷代谢失常及骨骼钙化不良为特征。 维生素D缺乏性佝偻病 骨骼畸形 维生素D缺乏性手足搐搦症 甲状旁腺维生素D的来源及代谢： 紫外线 内源性：7-脱氢胆固醇 -胆骨化醇 （皮肤） （维生素D3） 外源性：肝、蛋、乳类维生素D3 植物油、蘑菇等麦角固醇麦角骨化醇（维生素D2） 钙磷代谢的调节 1,25-(OH )2D3-升血钙磷1. 促进小肠粘膜对钙、磷的吸收2. 促进肾近曲小管对钙、磷的重吸收3. 促进旧骨溶解，促进成骨细胞增殖，利于骨盐沉积 甲状旁腺素（PTH） -升血钙磷1. 促进小肠吸收钙、磷；促进肾 1- 羟化酶的作用，使1 ,25-(OH)2D3合成增加2. 抑制肾近曲小管对磷的重吸收，促进对钙的重吸收，使血钙上升3. 促进破骨细胞形成、旧骨溶解，血钙磷升高; 抑制成骨细胞作用，不能使新骨钙化 降钙素（CT）-降血钙磷1. 抑制小肠粘膜对钙、磷的吸收 2. 抑制肾近曲小管对钙、磷的重吸收 3. 抑制破骨细胞的形成，促进成骨细胞的作用三种激素对钙磷代谢的影响：维生素D缺乏性佝偻病病因： 日光照射不足 维生素D摄入不足 生长发育速度快 疾病或其他因素影响维生素D的血浓度： 季节差异： 出生 夏季40ng/ml冬季20ng/ml 出生 冬季15ng/ml夏季45ng/ml 地区差异：我国的南北方、中东 人种差异：在美国，黑人低于白种人发病机理 临床表现初期（多于36个月）活动期恢复期后遗症期临床表现易激惹，夜惊，多汗，枕秃骨骼改变：颅骨软化，方颅，前囟迟闭，出牙晚；肋串珠（710肋最显著），肋缘外翻，鸡胸，漏斗胸；手镯，脚镯，“O”或“X”形腿；脊柱后凸、侧弯。肌肉关节松弛，生长发育弛缓。神经精神症状消失，肌张力正常程度不同的骨骼畸形X 线改变不明显长骨骨骺软骨带明显增宽，毛刷状、杯口状改变，骨质疏松。重新出现临时钙化带，骨质密度增加正常血 钙正常稍低正常正常血 磷稍低正常正常钙磷乘积3040 304040ALP升高开始下降正常诊断： 病史：维生素D摄入不足、阳光照射缺乏史 临床表现：多汗、烦闹、兴奋 血生化结果：血钙、血磷等 X 线特征：见前表 25-（OH）D3 8ug/ml（正常1080ug/mL） 骨密度检查鉴别诊断： VD依赖性佝偻病型、型 低磷抗D佝偻病 远端肾小管酸中毒 肾性佝偻病预防 母亲在孕晚期注意补充维生素D和钙剂。 鼓励户外活动，及时添加辅食。 维生素D：生后2周开始，足月儿400IU/日；早产儿生后头三个月800IU/日，以后400IU/日，直至2岁。 钙剂：含钙丰富的食物有乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等。治疗 一般治疗：供给充足营养，多在户外活动，活动期勿久坐、久立。 维生素D： 1、口服法：初期和活动 2000 4000IU/日，24周后改服预防量；恢复期预防量维持。 2、突击法：重症或口服有困难者，初期 30万IU/次，肌注或口服，一月后改服预防量，活动期 30万IU/次，共2次，肌注或口服，间隔24周。 钙剂：按常规量口服。3个月以内婴儿或有手足搐搦病史者，突击疗法前应先服钙剂23天。 后遗症的矫治：体格锻炼，手术。维生素D缺乏性手足搐搦症病因：多见于6个月以下的婴幼儿。维生素D缺乏早期钙吸收差，血钙下降而甲状旁腺反应迟钝，骨钙不能很快游离到血中，当血钙进一步降低时则发生手足搐搦。开始维生素D治疗或日照充足时，骨骼加速钙化，使血钙降低而诱发。当有感染、发热、饥饿等因素时，组织细胞分解释放磷，使血磷增加，血钙降低而发病。临床表现：平时有程度不等的佝偻病表现 1、典型症状：惊厥（最常见），手足搐搦，喉痉挛（多婴儿） 2、体征：面神经征，腓反射，陶瑟氏征诊断 病史、症状、体征 血钙7mg/dl（离子钙4 mg/dl） 鉴别诊断 高热惊厥 中枢神经系统感染 其他代谢性疾病 癫痫 急性喉炎治疗1、急救处理：保持气道通畅，止痉、吸氧。先用镇定剂再补钙。2、钙剂：10葡萄糖酸钙510ml加等量葡萄糖稀释后静脉缓慢推注。平稳后钙剂口服。3、维生素D：应用钙剂23天后开始，可口服或突击。补充： 血浆钙主要以三种形式存在：离子型、与蛋白结合型及复合型。离子型钙是唯一生理活性形式，在血中受多种因素影响：血pH：高pH，离子钙降低，酸中毒时总血钙降低，但离子钙不低；血浆蛋白浓度：蛋白水平高时，离子钙减少，蛋白水平低时，离子钙不低；血磷浓度：血磷增加时，血钙减少。生长发育生长-表示形体的增加发育-表示功能的演进（从胎儿期到青春期）生长和发育是儿童不同于成人的一个重要特点。小儿年龄分期一胎儿期(fetal period)二新生儿期(Neonatal period) 生后28天围生期(Prenatal period) 三婴儿期(infant period) 出生后28天到满1周岁四幼儿期 (toddlers age) 1-3周岁五学龄前期(preschool age) 3周岁至6-7岁六学龄期(school age) 入小学后，到青春期前七青春期(adolescence)11-18，13-20.三个月的婴儿七个月的婴儿一岁二岁体重六个月内：出生体重(kg)+(月龄0.7)7-12月龄婴儿体重： 6kg+月龄x0.25kg10kg2-12岁(kg)=年龄2+8(kg)身高60cm (出生 50cm)68cm75 cm2-12岁(cm)=年龄7+70(cm)头围40cm (出生34cm)44cm46cm48cm神经系统(脑重, 神经元细胞，树突+轴突，神经髓鞘)乳牙萌出时间：4-10个月视觉发育神经反射踏步, 吸吮, 握持，拥抱侧面支撑反射, 降落伞反射。听觉发育大运动(gross motor)竖头会翻身, 会独坐独走双脚跳小运动(fine motor)用手摸东西会大把抓, 将玩具倒手拇食抓握，用杯喝水自己吃饭(手眼协调)语 言(language)伊啊发音发出辅音 (爸爸, 妈妈)会说单字，指出物体名称说出2-3个字构成的句子社 交(cognitive)注视能听懂叫自己的名字会再见，会欢迎知道“我”、“自己”，内容丰富生长发育的规律 生长发育是一个连续的过程 各器官的发育是不平衡的 生长发育的一般规律 生长发育的个体差异（遗传、性别、环境、营养和教养）生长发育的一般规律 由上到下 由近到远 由粗到细 由简单到复杂 由低级到高级影响生长发育的因素 遗传：生长发育的遗传特征、潜力、趋向、限度等受父母双方遗传因素的影响，遗传性疾病，染色体畸变及遗传代谢性缺陷。 性别：在评价小儿生长发育时，男女的标准是分开的。 内分泌：甲状腺-甲低、甲亢 脑垂体-垂体性侏儒 性腺-性腺内分泌促进骨骺接合。 营养：营养不良可导致生长发育落后，器官功能低下。 环境：生活制度、体育锻炼、教养 疾病：慢性病、先天性疾病体格发育衡量数字的统计学表示法 离差法：以平均值(X)加减标准差。正态分布，68.3%-1SD, 95.4%-2SD,99.7%-3SD 百份位数法：P50相当于均值, P3P97相当于均值2SD 生长曲线：比较直观.生长发育评价内容 发育水平：单项体格生长指标。早产儿发育水平评价应矫正胎龄至40周胎龄后再评价。 生长速度：对每一项体格生长指标定期连续测量，获得该年龄的增长值。 匀称性：对体格发育指标之间的关系的估价. 体型匀称-体重/身高 身材匀称-坐高/身高各器官的发育 头部的发育 头围：过大或过小的临床意义 前囟：出生时12cm，后随颅骨发育而增大，6月龄开始缩小，至11.5岁（1218月）闭合，颅内压前囟饱满，严重脱水则前囟凹陷。 后囟：出生时闭合或微开，34月完全闭合。 脑重量的发育 树突、轴突和神经细胞的发育& 早期教育的重要性一 脑重量的变化 1 新生儿脑重-350-370克（1/8-1/9） 2 一岁婴儿-900克（1/9-1/10） 3 成人脑重 -1500克（1/38-1/40） 4 一岁婴儿脑重为成人60% 5 3岁幼儿脑重为成人的80%二 DNA曲线有两个高峰1 妊娠中期神经元的增殖2 生后头几年神经胶质细胞的增殖三 神经细胞的数目：推测完全发育的脑含有一千亿个神经元。四 神经细胞的功能：神经元的树突和吡邻神经元的轴突之间连接的部位称突触。出生后，随着对育儿的刺激，突触形成。五、脑的可塑性：中枢神经系统不是固定不变的，而且有其可塑性。六、脑的代偿性：在发育早期，局部细胞缺失可由邻近细胞所代偿，但过了一定敏感期，缺陷将成为永久性。0-3岁是大脑发育的关键时期，神经突触过度生成，婴儿通过自己的经历，选择保留自己需要的突触；去掉不需要的突触，使他们逐渐健全自身的能力。 胸部的发育 出生时胸围小于头围12cm，1岁时相等。 新生儿期呼吸运动从腹式过渡到胸腹式、心率的变化