神经病学 打印.doc

总论神经系统疾病有十类：感染、血管、肿瘤、外伤、变性、自身免疫、遗传、先天、中毒、营养代谢性。症状分为：缺损、释放、刺激、休克。意识障碍：影响意识最重要的结构是脑干上行网状激活系统，病变位于脑干或广泛皮层受累。意识障碍程度：嗜睡（处于睡眠状态，唤醒后定向力基本完整，但注意力不集中、记忆力差，不继续对答又进入睡眠）、昏睡（较重的疼痛和言语刺激才能唤醒，简单模糊地回答后马上入睡）、昏迷（浅-疼痛刺激有反应，可有无意识动作，腱反射存在，瞳孔反射存在，生命体征正常；中-强疼痛刺激才有反应，无意识动作少，腱反射减弱，瞳孔反射迟钝，生命体征变化少；深）。去皮质综合征：可以无意识的睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性语言和有目的的动作，呈上肢屈曲，下肢伸直的姿势，可有病理征；由于上行网状激活系统未受损，可以保持觉醒-睡眠周期。见于双侧大脑皮层广泛受损。无动性缄默：由于上行网状激活系统受损，能够注视周围，但无意识；对外界刺激不能改变其意识状态，四肢不能活动，伴有自主神经功能紊乱（如二便失禁），肌肉松弛无锥体束征。多见于脑干梗死。又叫睁眼昏迷。Wallenberg综合征：又称为延髓外侧综合征，系椎动脉阻塞，狭窄或小脑后下动脉阻塞引起的临床症状。1、病侧Horner氏综合征，即眼睑下垂、眼裂缩小、眼球下陷、瞳孔缩小。2、软腭、咽肌及以声带麻痹。3、面部痛温觉减退，角膜反射消失，另外还表现共济失调等。闭锁综合征：又称去传出状态，病变位于脑桥基底部，双侧椎体束和皮质脑干束均受损。患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动示意与周围建立联系。本综合征可有脑血管病变、感染、肿瘤、脱水鞘病等引起。运动性语言中枢：病变位于优势半球额下回后部（Broca区），又叫Broca失语、表达性失语，口语表达障碍且用词不当，而对语言或文字的理解相对较好。见于脑梗、脑出血等引起该区损害。感觉性语言中枢：病变位于优势半球颞上回后部（Wernicke区），又叫Wernicke失语、听觉性失语，严重听理解障碍，口语表达相对流利。见于脑梗、脑出血等引起该区损害。命名性失语：又称遗忘性失语，由优势半球颞中回后部病变引起，主要特点是命名不能，表现为患者把词“忘记”，多数是物体的名称，尤其是那些极少使用的东西的名称，却能描述其用途和性质，说话啰嗦。Gerstmann综合征：优势半球角回的损害导致的计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。视觉传导通路：视锥、视杆C双极C神经节C（经过视交叉、视束）外侧膝状体（经过视放射）枕叶视觉中枢。瞳孔对光反射通路：光线视束上丘臂上丘中脑顶盖前区两侧EW核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌。运动中枢中央前回。 感觉中枢中央后回。 视觉中枢枕叶围绕距状裂的皮质，又叫纹状区。一个半综合征：又叫脑桥麻痹性外斜视，一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患者眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。动眼神经麻痹的症状：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上下内转动，复视，瞳孔散大，光反射和调节反射均消失。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤。霍纳Horner综合征：又叫颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂（眼裂变小）及患侧面部无汗的综合征。针尖样瞳孔、对光反射消失见于脑干、脑桥病变、镇静催眠药物中毒。周围性面瘫中枢性面瘫鉴别：周围性：同侧面部不能皱眉；皱额；额纹消失；不能闭眼，用力闭眼时眼球向外上方转动；鼻唇沟变浅；口角歪向健侧。中枢性：病灶对侧下面部表情肌瘫痪鼻唇沟变浅、口角轻度下垂、而上面肌（额肌、眼轮匝肌）不受累，可皱眉、皱额、闭眼；病变位于中央前回下部或皮质延髓束。周围性面瘫分析节段判断：1.面神经管前损害：面神经核损害周围性面瘫+展神经麻痹+对侧锥体束征，病变在脑桥；膝状神经节损害（Hunt综合征）：表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍，泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧痛，鼓膜和外耳道疱疹。2.面神经管内损害：周围性面瘫+舌前2/3味觉障碍+唾液分泌障碍-为面神经管内鼓索神经受累；如伴有听觉过敏则病变多在镫骨肌神经以上。3.茎乳孔以外病变：只表现周围性面瘫。眩晕真性眩晕：存在自身或对外界环境空间位置的错觉为真性眩晕；假性眩晕：仅有一般的晕动感并无对自身或外界环境空间位置错觉称为假性眩晕；球麻痹：又叫延髓麻痹-舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损。真性球麻痹：四大症-吞咽困难 （咽反射消失） 饮水呛咳 声音嘶哑；见于格林巴利综合征、Wallenberg综合征。假性球麻痹：双侧皮质脑干束损伤才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在，有强哭强笑无舌肌萎缩，常有锥体束征，下颌反射亢进。感觉：1.一般感觉：浅感觉-痛温触；深感觉-位置觉/振动觉/运动觉；复合感觉（皮层感觉）-定位觉/两点辨觉/图形觉/重量觉/实体觉。2.特殊感觉：味/视/听/嗅觉。感觉传导通路：1.痛温觉：脊髓丘脑侧束、前束：1st后根神经节2nd后角细胞经白质前联合交叉到对侧外侧索脊髓丘脑束3rd丘脑（腹后外侧核）中央后回。2.深感觉：后索、内侧丘系：1st后根神经节后索2nd薄束核楔束核丘系交叉形成内侧丘系3rd丘脑（腹后外侧核）形成丘脑皮质束经内囊后肢投射到中央后回。3.触觉：粗触觉和痛温觉同路；精细触觉与深感觉同路。运动系统：有上运动神经元（锥体系统）、下运动神经元、锥体外系统（包括纹状体系统和前庭小脑系统，主要功能是调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整姿势等）和小脑（协调随意运动）组成。上运动神经元：由额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束（在延髓锥体交叉处大部分交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束止于脊髓前角；少部分不交叉形成皮质脊髓前束，在下行过程中陆续交叉，置于对侧前角；极少量始终不交叉，陆续止于同侧前脚）和皮脑干束（在脑神经核的平面上交叉至对侧，分别置于各脑神经运动核；除面神经核下部、舌咽神经核受对侧皮质延髓束支配，其余双侧支配）构成。下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。最后通路。上臂外侧-C5 乳头-T4 剑突-T7 肚脐-T10 腹股沟-T12 小腿外侧-L5。感觉传导通路导致的感觉障碍分：刺激性症状（感觉过敏/过度/倒错/异常,疼痛）；抑制性症状（感觉减退和缺失）。放射性疼痛：中枢N、N根、N干刺激病变时，疼痛不仅在局部而扩散到受累神经的支配区。扩散性疼痛：刺激由一个神经分支扩散到另一个神经分支而产生的疼痛。牵涉性疼痛：内脏病变时出现在相应体表区的疼痛。六版教材感觉异常分型：1.神经干型感觉障碍（块状）2.末梢感觉型（手套袜套，远端比近端重）3.后根感觉型（单侧节段型感觉障碍，常有放射性疼痛）4.髓内型（后角型：表现为损伤侧节段性分离性感觉障碍病侧痛温消失，触深保留；后索型：薄楔束损，受损平面以下深感觉/精细触觉障碍，出现感觉性共济失调；侧索型：脊髓丘脑侧束损，对侧平面下痛温觉缺失，触深保留，又名分离性感觉障碍；前联合型：受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍；脊髓半离断型：病侧损伤平面以下深感觉障碍及上运瘫，对侧平面以下痛温缺失，又叫脊髓半切综合征（Brown-Sqequard）；横贯性脊髓损害：即病变平面以下所有感觉均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带；马尾圆锥型：肛周及会阴部呈鞍状感觉缺失，马尾病变出现后根型感障板痛；）5.脑干型感障；6.丘脑型感障；7.内囊型感障；8.皮质型感障。临床检查上运瘫下运瘫肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多无常有肌束颤动或肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导素速度异常，有失神经电位内囊：含有大量上下行纤维束；病变大才出现典型三偏征对侧偏身感觉障碍、偏瘫、偏盲。痉挛性偏瘫步态（划圈样步态）：单侧皮质脊髓束受损，病侧上肢屈曲，下肢伸直，脚刮擦地面，见于脑血管病、脑外伤恢复期及后遗症期。痉挛性截瘫步态（剪刀样步态）：双侧皮质脊髓束受损步态，见于脑瘫、脊髓病变等。慌张步态：见于帕金森。醉酒步态：小脑病变。摇摆步态：鸭步、见于肌肉病。跨阈步态：鸡步、见于腓总神经损伤、脊髓灰质炎或进行性腓骨肌萎缩。共济失调：1.小脑性共济失调：小脑半球受损行走偏向患侧、姿势和步态异常、随意运动协调障碍、言语障碍、眼球运动障碍、肌张力下降。2.大脑性共济失调；3.感觉性共济失调：音叉振动觉和关节位置觉缺失；4.前庭性共济失调：多伴有眩晕呕吐眼震。神经系统检查三叉神经：复合神经；运动异常：咀嚼肌/张口下颌偏斜；感觉异常：中枢性-洋葱皮样分离性感觉障碍，周围性完全障碍；反射角膜（角膜-三叉神经眼支-三叉神经感觉主核-双侧面神经核-面神经-眼轮匝肌）。运动-肌力6级、肌张力反射：肱二头/挠反射C5、C6;肱三头C6、C7；膝反射L24；踝反射S12。脑膜刺激征：包括颈强直、布什征、克氏征等，颈上节段的脊神经根受刺激引起颈强直，腰骶节段blabla则引起后二者。 共济运动检查：指鼻试验、误指实验（小脑性-患侧上肢向患侧偏斜；前庭性-双上肢向患侧偏斜；感觉性不定）、跟膝胫试验（小脑性接触膝盖时辨距不良、意向性震颤；感觉性找不到膝盖）、快复轮替、闭目难立征。 辅助检查脑脊液循环 80180mmh2o 功能：对脑和脊髓具有保护、支持和营养作用。 腰穿适应症（CNS感染、脱髓鞘、蛛血、膜瘤、血管炎、转移瘤）禁忌症（高颅压视乳头水肿、后颅窝占位、脊髓压迫临界、出血倾向、感染）并发症（低颅压性头痛）压颈（高颅压、后颅窝占位禁做，检查椎管和横窦是否梗阻），压腹颅内压增高（占位、外伤、感染、蛛血、静脉窦血栓）和降低（低颅压、脱水、休克、脊髓蛛网膜下腔梗阻、漏出）。各论周围神经病-三叉神经痛闪电刀割样卡马西平治疗，诱因：吞咽、讲话、呵欠、咳嗽，扳机点：患者口角，鼻翼，颊部或舌部为敏感区轻触则诱发特发性面瘫（bell）-茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫，若双侧面瘫还要考虑格林-巴利综合征，激素维生素治疗，大多数预后好和年龄有关挠神经-锤腕、正中神经-猿手、尺神经-爪形手格林巴利综合征-急性炎症性脱髓鞘性多发性综合征-感染或免疫，感冒引起，对称性迟缓性瘫痪，发病后两到三周后脑脊液蛋白细胞分离，froin征，激素和免疫球蛋白治疗脊髓病变：枕骨大孔到L1，共有31对脊髓交感中枢颈8腰2急性脊髓炎（可能是病毒感染后异常免疫反应导致的脊髓白纸脱髓鞘或坏死，表现为急性横贯性损伤）肯定要考损伤平面以下运动感觉自主神经功能障碍，早期休克期，腰穿，MR，不完全性脊髓损伤，激素治疗，椎管梗阻Froin征超过10g/L脊髓空洞症：慢性进行性脊髓变性疾病，病变多在颈髓，亦可累及延髓，表现为节段性分离性感障，病变节段支配区肌萎缩及营养障碍亚急性联合变性-缺少维生素B12血管病变-间歇性跛行。脑血管病变-，前循环-颈内动脉、后循环-椎基底动脉、Willis环：由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末段、两侧大脑后动脉借前后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通脑血管病有：TIA（24小时，不留后遗症）、脑血栓形成（占全部脑梗死的60%分：超早期6小时内、急性期、坏死期、软化期）、腔隙性脑梗（半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压基础上，血管壁病变闭塞，形成微型梗死，缺血、坏死和液化的脑组织被吞噬细胞移走形成空腔）、脑栓塞、脑出血（不一定要止血血，降低颅内压，调整血压）、蛛网膜下隙出血（止血药-均匀洗肉水样脑脊液）中枢感染：软脑膜-蛛网膜-硬脑膜脑脊液检查：细菌-浑浊，病毒头痛高热脑膜刺激征糖和氯化物正常，结核-氯化物和塘下降，真菌病毒性脑膜炎（是一组由各种病毒感染引起的脑膜急性炎症性疾病，临床以发热、头痛和脑膜刺激征为主要表现。大多良性过程），临床症状：急性起病、儿童多见发热头痛、畏光肌痛恶心呕吐食欲减退腹泻乏力结核性脑膜炎（由结核杆菌引起的脑膜和寂寞的非化脓性炎症性疾病），临床症状：结核中毒症状、脑膜刺激征、颅内压增高、脑实质损害、脑神经损害，抗痨治疗真菌-新型隐球菌（新型隐球菌感染引起，病情重病死率高，表现同结脑）神经梅毒（苍白密螺旋体感染人体后出现的脑脊膜、血管或脑脊髓实质损害的一组临床综合征。脱髓鞘疾病：多发性硬化（时间多发、空间多发、症状多CNS白质炎性脱髓鞘病变为主的自免病最常累及脑室周围白质、视N、脊髓、脑干和小脑）病因：感染遗传环境，共济失调，诊断：脑脊液MR 用激素视神经脊髓炎（视N和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变）。运动障碍性疾病：PD（锥体外系 肌强直静止性震颤运动迟缓姿势步态障碍 黑质多巴胺受体 路易小体-残留的神经细胞内出现嗜酸性包涵体。 四大症状至少有二 帕金森病和帕金森综合征（继发）又叫震颤麻痹 写字过小症 多巴胺治疗有效 面具脸 慌张步态 抗胆碱能禁用青光眼前列腺大 剂末现象-每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度波动，可加药或换药。 异动症-又叫运动障碍，不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作，可累及头面部四肢躯干肝豆（遗传性Cu代谢障碍所致肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病） kf环 铜蓝蛋白 诊断（肝病史锥外征/血清铜蓝蛋白肝铜/K-F环/家族史，123/124）治疗（低铜、青霉胺）特发性震颤（又叫原发性震颤，震颤为唯一表现之运障性病）。运动神经元病（上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性NS变性病，特征-肌无力萎缩、延髓麻痹、锥体束征）：分四大类 皮质脊髓 皮质脑干 延髓 前角 损伤部位决定症状。ALS肌萎缩侧索硬化最多见多系统萎缩（一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全、pd综合征等）癫痫 安定镇静 分类 两眼上翻 猪羊叫 吐白沫 脑电 四肢抽搐 癫痫波幅，全面性强直发作分三期（强直、阵挛、惊厥后）又叫大发作，棘波，部分发作-卡马西平，全发用苯妥，失神-丙戊酸钠，小儿-苯巴比妥。用药原则：是否用药、正确选药、单药治疗、注意用法、注意不良反应、合理联合、增减停原则。持续状态容易死人 先静推后静滴安定。头痛：偏头痛 紧张性 低颅压遗传性共济失调（是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征）。重症肌无力：晨轻暮重 新斯的明实验（新斯的明半到一毫升肌注，20min后肌无力明减为阳） 抗胆碱 激素低钾周期性麻痹-钙通道病高钾-钠通道病。Weber征：一侧中脑大脑脚脚底损害，损伤动眼神经和锥体束，又叫动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。表现为：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。