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第十四单元小儿造血系统疾病.doc

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资源描述

1、第十四单元小儿造血系统疾病第一节 小儿造血及血液特点一、造血特点 小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。(一)胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现,然后在肝,最后在骨髓。因而形成三个不同的造血期。中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血,在胚胎第6周后,中胚叶造血开始减退。肝造血期 在胚胎2个月时,成为胎儿中期的主要造血部位胎儿期6个月后,肝造血逐渐减退。骨髓造血期 6个月之后成为造血的主要器官出生25周后骨髓成为惟一的造血场所。记忆窍门:2-6、2-6、6-2(1415题共用备选答案)(2002)A骨髓B胸腺C脾D中胚叶E肝【助理2002】14胚胎第4周时造血器官是D【助理2002】15胚胎第6

2、周后主要造血器官是E(2122题共用备选答案)(2005)A卵黄囊B胆囊C淋巴管D肝脾E骨髓【助理2005】21胚胎第5周时主要造血器官是A【助理2005】22胚胎第5月时主要造血器官是D与往年试题比较:本题与【助理02】试题都是考察胚胎期造血的试题。题干解析:正确答案分析:由以上分析,胚胎第5周时主要造血器官是卵黄囊,胚胎第5月时主要造血器官是肝脾。胚胎第4周时造血器官是中胚叶。胚胎第6周后主要造血器官是中胚叶。备选答案分析:其余选项不符合题干要求。 (二)生后造血1骨髓造血(考试重点) 出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓,全部参与造血,以满足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织(黄

3、髓)逐渐代替长骨中的造血组织,因此到了年长儿和*期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨,但黄髓有潜在的造血功能,当造血需要增加时,它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓,故造血的代偿潜力甚小,如果造血需要增加,就出现髓外造血。【执业2000-4-56】6.小儿出生后正常情况下造血器官主要是A卵黄囊B中胚叶C肝脏 D骨髓E脾脏答案:D【助理2005-2-080】15学龄期儿童造血的红骨髓位于(2005)A胸骨B尺骨C肱骨D胫骨E股骨答案:A题干解析:从57岁至18岁左右红骨髓仅存在于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆骨及长骨近端。2骨髓外造血在正常情况

4、下,骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期,当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时,肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大,末梢血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。【执业2002-4-018】11小儿骨髓外造血的器官是(2002,2005)A卵巢B胆囊C脾脏D淋巴管E盲肠答案:C(2002,2005)【执业2005-4-055】22小儿骨髓外的造血器官是(2005)A胆囊B肾上腺C淋巴管D肝脏E盲肠答案:D(2005)二、血象特点 小儿各年龄的血象不同,有其特点。小儿血象普遍高于*

5、,如红细胞、血红素、白细胞和血容量,但血小板却是和*差不多的。 (一)红细胞数和血红蛋白量 由于胎儿期处于相对缺氧状态,故红细胞数和血红蛋白量较高,出生时红细胞数(5070)X 1012L,血红蛋白量l50220gL,未成熟儿可稍低,生理性溶血。至生后23个月时红细胞数降至301012L,血红蛋白量降至ll0g/L左右,出现轻度贫血,称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过,3个月以后,红细胞生成素的生成增加,红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。【助理2001-1-088 】2生理性贫血最明显的时间为生后(2001)A1个月以内B23个月C45个月D6个月E79个月答案:B【执业2000-4

6、-57】7.婴儿生理性贫血的时间是出生后A1个月B23个月C46个月D79个月E10个月后答案:B题干解析:婴儿生长发育迅速,血循环量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量逐渐减低。至生后23个月时红细胞数降至301012L,血红蛋白量降至ll0g/L左右,出现轻度贫血,称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过,3个月以后,红细胞生成素的生成增加,红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。 (二)白细胞数与分类1白细胞总数初生时较高,为(1520)109L,然后逐渐下降,l周时平均为12109L。婴儿期白细胞数维持在10109L左右,8岁以后接近*水平。【助理2006-2-070】27小儿外周血白细

7、胞总数接近*水平的年龄是(2006)A4岁 B6岁C8岁D10岁E12岁答案:C【助理2005-2-071】14婴儿期白细胞总数维持在(2005)A20109LB15109LC10109LD5109LE5109L答案:C2白细胞分类 主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。两次交叉:出生时中性粒细胞约占065,淋巴细胞约占030。随着白细胞总数的下降,中性粒细胞比例也相应下降,生后46天时两者比例约相等;以后淋巴细胞约占060,中性粒细胞约占035,至46岁时两者又相等;7岁后白细胞分类与*相似。初生儿末梢血液中也可出现少量幼稚中性粒细胞,但数天内消失。【助理1999】16小儿末梢血中性粒细胞和

8、淋巴细胞的比例相等的时间分别是(1999)A13天和13岁B46天和46岁C79天和79岁D1012天和1012岁E 1315天和1315岁答案:B (三)血小板数 血小板数与*相似,约为(150250)109L。 (四)血红蛋白的种类 (五)血容量 小儿血容量相对较*多,新生儿血容量约占体重的l0,平均300ml。儿童约占体重的8l0。*血容量占体重的68。第二节 小儿贫血概述一、贫血定义和分度在贫血的概述这一节中,血红蛋白的低限及贫血的四度分级连续多年考到,而且几乎是一模一样的考题,因此大家应引起充分注意。(一)贫血的定义 贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫

9、生组织的资料,Hb值的低限6个月6岁为ll0gL,614岁为l20gL,低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定:新生儿 Hb145gL14个月Hb90gL。46个月100gL者为贫血。【助理2002】10 614岁儿童贫血的血红蛋白值的低限是(2002)A90 g/LB100 g/LC110 g/LD120 g/LE130 g/L答案: D(二)贫血分度 根据外周血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度:Hb为90gL属轻度,60gL为中度,30gL为重度,120gLBHb90gL CHb60gLDHb30gLEHb30gL【助理2006-2-130】24小儿中度贫血的诊断指标是

10、C【助理2006-2-131】25小儿极重度贫血的诊断指标是 E(122123题共用各选答案)AHb120gLBHb90gLCHb60gLDHb30g/LEHb30gL【助理2006-4-122】小儿中度贫血的诊断指标是 C【助理2006-4-123】小儿极重度贫血的诊断指标是 E(3233题共用备选答案) (2004)AHb120 gL BHb120 gL CHb90 gLDHb60 gL EHb30 gL32. 6岁小儿中度贫血的诊断指标是 D338岁小儿极重度贫血的诊断指标是 E解析:根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度:血红蛋白(Hb)从正常下限90gL者为轻度;60gL者为中度

11、;30gL者为重度;30gL者为极重度。(1213共用备选答案)(2004)AHb120 g/LBHb120 g/LCHb 90g/LDHb60 g/LEHb300 g/L【助理2004-2-130】126岁小儿轻度贫血的诊断指标是 B解析:614岁Hb为120gL,Hb120gL为轻度贫血,Hb90gL为中度。【助理2004-2-131】138岁小儿重度贫血的诊断标准是D解析:614岁Hb为120gL,Hb60gL为重度,Hb30gL为极重度。二、贫血分类(与内科学的相关章节联合记忆,在此略) 第三节 营养性缺铁性贫血一、病因 (一)先天储铁不足胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多,如因早产、

12、双胎、胎儿失血和母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。婴儿从母体摄取的铁足够其使用4-6个月,因此,生后4-6个月的小儿无需补铁。 (二)铁摄人量不足 为导致缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低。(注意添加辅食,如肝泥等。另,题干中提到乳品或谷物喂养未添加辅食时,应联想到IDA) (三)生长发育快婴儿期生长发育较快,35个月时和l岁时体重分别为初生时的2倍和3倍;早产儿体重增加更快。随体重增加血容量也增加较快,如不添加含铁丰富的食物。婴儿尤其是早产儿很易缺铁。 (四)铁吸收障碍食物搭配不合理可影响铁的吸收,慢性腹泻增加铁的排泄。(五)铁的丢失过多 正常婴儿每天排出铁相对比*多。

13、以不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可能因对蛋白过敏而发生小量肠出血,每天失血约07ml。每失血lml损失铁05mg,长期小量失血可致缺铁。此外,肠息肉、美克尔憩室、膈疝、钩虫病等所致失血也是导致缺铁的常见病因。【执业2005-4-018】70营养性缺铁性贫血的病因是(2005)A牛奶摄入量少B生长发育迟缓C未及时添加含铁辅食D过期产儿E未及时添加钙剂答案:C(2005)【助理1999】24营养性缺铁性贫血的病因是(1999)A牛奶摄入量少B生长发育迟缓C未及时添加含铁辅食D过期产儿E未及时添加钙剂答案:C 二、临床表现和实验室检查 (一)临床表现任何年龄均可发病,以6个月至2岁最多见。起病缓慢,

14、多不能确定发病时间,就诊时贫血已较重。不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。简单总结:皮肤粘膜苍白,肝脾大,血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。 1一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白,以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力,不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 2髓外造血表现 由于骨髓外造血反应,肝、脾可轻度肿大,年龄越小、病程越久、贫血越重,肝、脾肿大越明显。 3非造血系统症状 (1)消化系统症状:食欲减退,少数有异食癖条件反射点1,如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩条件反射点2。重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征的症状和体征。 (2)神经

15、系统症状:常有烦躁不安或萎靡不振,年长儿常精神不集中,记忆力减退,智力多低于同龄儿。- 多为阴性症状 (3)心血管系统症状:明显贫血时心率增快,心脏扩大,重者可发生心力衰竭。(4)其他:因细胞免疫功能低下,常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。【执业2002-4-032】10营养性缺铁性贫血的临床表现,错误的是(2002)A年长儿可有头晕、眼前发黑、耳鸣等B注意力不集中,记忆力减退C食欲减退,可出现异食癖D免疫功能低下,易合并感染E年龄愈大,肝脾肿大越明显答案:E(2002)解析:营养性缺铁性贫血:任何年龄均可发病,以6个月至2岁最多见。其一般表现是皮肤粘膜逐渐苍白,以唇、口腔粘膜及甲

16、床较明显。易疲乏,不爱活动。髓外造血的表现为:由于髓外造血,肝、脾可轻度肿大;年龄愈小、病程愈久、贫血愈重,肝脾肿大愈明显。非造血系统症状分为: (1)消化系统症状:食欲减退,少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等);可有呕吐、腹泻;可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩;(2)神经系统症状:表现为烦躁不安或萎靡不振,精神不集中、记忆力减退,智力多数低于同龄儿。(3)心血管系统症状:明显贫血时心率增快,严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。(4)其他:因细胞免疫功能降低,常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。结合选题的答案,故选E。 (二)实验室检查1血象血红蛋白降低比红细胞减少明显,呈小细胞低色素性贫血

17、条件反射点3。血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)80fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)627umolL(350ugdl)及TS15有意义。这三项检查是反映血浆中铁含量,缺铁性贫血时,SI和TS降低,TIBC升高。 (4)骨髓可染铁:细胞外铁粒减少,铁粒幼细胞数亦可减少(15)。【执业1999-4-054】1.诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是 A血清铁降低 B血清铁蛋白降低 C血清总铁结合力增高 D外周血呈小细胞低色素性贫血 E骨髓象红细胞胞浆成熟落后于胞核答案:B 解析:缺铁性贫血的实验室检查:有关铁代

18、谢的检查有血清蛋白(SF):可较敏感地反映体内贮存铁情况,是诊断缺铁ID期的敏感指标。红细胞游离原卟啉(FEP):红细胞内缺铁时FEP增高。血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS):这三项检查是反映血浆中铁含量,缺铁性贫血时,SI和TS降低,TIBC升高。骨髓可染铁:骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检,缺铁时细胞外铁减少(0-),红细胞内铁粒细胞数15%。故选B。【执业2002-4-018】59个月婴儿,面色苍白,食欲差。Hb 68 gL,RBC 281012L,网织红细胞l%,肝肋下2.5 cm,脾肋下0.5 cm。为确诊应首选的检查是A骨髓检查 B红细胞脆性试验 C测血清铁和

19、总铁结合力 D测维生素B12和叶酸浓度E血红蛋白电泳和HbF检查答案:C解析:皮肤粘膜苍白,肝脾大,血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。确诊首选测定血清铁和总铁结合力。【执业2002-4-018】1210个月女婴,因面色不好就医,查Hb110 gL,为了明确该婴是否有体内贮铁减少,最重要的实验检查是(2002)A血清叶酸量测定B血清铁测定C总铁结合力测定D铁蛋白测定E铁饱和度答案:D(2002)解析:血清铁蛋白可较敏感的反映体内贮存铁情况。【执业2002-4-018】18缺铁性贫血最可靠的诊断依据是A网织红细胞减少 B MCV降低 C骨髓中铁粒幼红细胞减少D血清铁降低 E骨髓象和红细胞

20、系增生低下答案:D解析:营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。故选D。(47题共用题干) 男孩,10个月,母乳加米糕喂养,未添加其他副食,近2个月来患儿面色苍白,食欲减退,肝脾轻度肿大,Hb 80g/L,RBC 3.51012/L,WBC正常。【助理1999】4最可能的诊断是A营养性缺铁性贫血B营养性巨幼红细胞性贫血C地中海型贫血D混合性贫血E再生障碍性贫血答案:A试题点评:母乳加米糕喂养,未添加其他副食,铁摄入不足,Hb 80g/L,RBC 3.51012/L,WBC正常符合营养性缺铁性贫血的特点。【助理1999】 5本病有助于确立诊断的检查是A骨

21、髓检查B血清铁蛋白测定C红细胞形态检查D胎儿血红蛋白测定E血红蛋白量测定 答案:A试题点评:骨髓检查可明确诊断。【助理1999】6本病治疗,哪一项是正确的A铁剂加维生素CB维生素B12加叶酸C维生素C加叶酸D铁剂加抗生素E输全血答案:A试题点评:维生素C可促进铁的吸收。【助理1999】7本病治疗的早期有效指标是A血红蛋白量上升B红细胞数上升C网织红细胞上升D红细胞变大E红细胞中心浅染消失 答案:C试题点评:网织红细胞上升是早期有效指标。【助理2005】17缺铁性贫血早期最可靠的依据是(2005)A血清铁减少B血清铁蛋白降低C血清总铁结合力增高D运铁蛋白饱和度降低E红细胞内原卟啉增高答案:B三、

22、预防和治疗(一)预防 做好卫生宣教工作,使家长认识到本病对小儿的危害性及做好预防工作的重要性。主要预防措施包括:做好喂养指导,提倡母乳喂养,及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品,如肝、瘦肉、鱼等,并注意合理搭配膳食。婴儿如以牛乳喂养,必须经加热处理,以减少因过敏引起的肠道失血;婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化;对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。【执业2000-4-58】8.不是预防小儿营养性缺铁性贫血的措施是A提倡母乳喂养B牛乳喂养应加热C铁强化婴幼儿食品D早产儿早期补铁E早产儿补足维生素答案:E解析:营养性缺铁性贫血的主要预防措施包括:提倡母乳喂养,因母

23、乳中铁的吸收利用率较高;做好喂养指导,无论是母乳或人工喂养的婴儿,均应及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品,如精肉、血、内脏、鱼等,并注意膳食合理搭配,婴儿如以鲜牛乳喂养,必须加热处理以减少牛奶过敏所致肠道失血;婴幼儿食品(谷类制品、牛奶制品等)应加入适量铁剂加以强化;对早产儿,尤其是非常低体重的早产儿宜自2个月左右给予铁剂预防。用排除法,故选E。【执业2004-4-081】19早产儿使用铁剂预防贫血起始的月龄是(2004)A1个月 B2个月 C3个月D4个月 E5个月答案:B(2004)解析:婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化。对早产儿,低体重儿宜自2个月左右即给予铁

24、剂预防贫血。【助理2006-2-071】34营养性缺铁性贫血的正确预防措施是(2006) A提倡鲜牛奶喂养B提倡母乳喂养C多补充维生素B12 D早产儿需早补锌E婴儿奶粉应强化钙剂答案:B【助理2006-2-078】23早产儿使用铁剂预防贫血最初的月龄是 (2006) A1个月 B2个月 C3个月 D4个月E5个月答案:B(二)治疗主要原则为去除病因及给予铁剂。 1一般治疗重症患者应加强护理,避免感染,注意休息,保护心脏功能。 2去因疗法对饮食不当者应合理安排饮食,纠正不合理的饮食习惯和食物组成。此外,如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。3铁剂治疗 以口服铁剂为主,选用二价铁盐易吸收。

25、常用制剂有硫酸亚铁(含铁20),富马酸铁(含铁30)、葡萄糖酸亚铁(含铁ll)等。口服剂量以元素铁计算,一般为每次12mg/kg,每日23次。最好于两餐间服药,既减少对胃粘膜的刺激,又利于吸收。同时口服维生素C能促进铁的吸收(维C和铁搭档)。给予铁剂治疗后如有效,则于34天后网织红细胞数升高,7l0天达高峰,23周后下降至正常。治疗约2周后,血红蛋白相应增加,临床症状亦随之好转。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药,以补足铁的贮存量。如口服3周仍无效,应考虑是否有诊断错误或其它影响疗效的原因。(考试重点:营养性缺铁性贫血治疗的早期有效指标是网织红细胞上升)【执业1999-4-0

26、55】2.铁剂治疗营养性缺铁性贫血,血红蛋白达正常后继续用药的时间是A1周 B2周 C4周 D6周 E8周答案:E解析:继续用药2个月以补充铁的贮存量。【助理1999-1-089】1营养性缺铁性贫血的有效治疗药物是(1999)A叶酸加维生素B12B硫酸亚铁加维生素CC反复多次输血D服枸橼酸铁胺E肌注右旋糖酐铁89 答案:B解析:营养性缺铁性贫血的特效治疗药物是铁剂,维生素C可增加铁的吸收。肌注右旋糖酐铁易发生不良反应,故不首选。第四节 营养性巨幼红细胞性贫血一、病因(一)缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的病因 (二)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因【执业2005-4-018】 24营养

27、性巨幼细胞性贫血的病因是(2005)A缺乏Vit B12 B缺乏Vit B6C缺乏Vit B1D缺乏乙酸E缺乏草酸答案:A(2005)解析:可参考第16题。【助理2000-2-076】9营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏(2000)A叶酸和铁B叶酸和维生素B12C维生素D和维生素B12D叶酸和维生素CE维生素A和维生素C76答案:B 二、临床表现和实验检查 (一)临床表现维生素B12:和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿,94fl,MCH32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等,以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见;嗜多色性和嗜碱性点

28、彩红细胞易见;可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少,中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象(VitB12和叶酸都是细胞核的原料,因此,它影响的是全部细胞的核,而IDA对白细胞及血小板无影响),可见到5以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前,因此有早期诊断的意义。此外,还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。【执业1999-4-128】41岁小儿,血常规检查结果如下:Hb 80 gL,MCV 98 fl,MCH 33 pg,MCHC 32。最适宜的治疗是A输血 B脾切除 C口服铁剂 D口服维生素C E肌注维生素B12

29、答案:E解析:血常规检查MCV、MCH、MCHC正常,提示为大细胞性贫血,应给予维生素B12和(或)叶酸治疗。 2.骨髓象 骨髓增生明显活跃,以红细胞系统增生为主,粒:红比值常倒置,各期幼红细胞均出现巨幼变,表现为胞体变大、核染色质粗松,副染色质明显,显示细胞核的发育落后予胞浆(老浆幼核)。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞,巨核细胞的核有过度分叶现象。(重点:骨髓象示:巨幼变的有核红细胞)3维生素B12缺乏的血清学检查 血清维生素Bl2:正常值为200800ngL,如lOOngL则提示缺乏维生素B12:;血清乳酸脱氢酶(LDH)水平明显增高;尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素B12缺乏的一

30、个可靠而敏感的指标;血清胆红素水平可有中等度的增高。【执业2002-4-105】131岁男婴,因面色苍黄、毛发稀枯3个月,血常规示Hb 89L,中性粒细胞变大并有分叶过多,骨髓象示:巨幼变的有核红细胞。为了明确诊断,首先应选择的检查是(2002)A血清维生素 B6测定B血清维生素B12测定C血清乙酸测定D血清铁蛋白测定E血清铁测定答案:B(2002)解析:骨髓检查对本病有诊断价值,粒、红系统均出现巨幼变为其特征,中性粒细胞和巨核细胞的核有过度分叶现象。血清维生素B12和叶酸测定有助确诊。4.叶酸缺乏的血清学检查血清叶酸正常值为56ugL,3ugL提示叶酸缺乏;血清维生素B12和血清铁水平正常或

31、升高;血清LDH水平明显增高。【执业2000-4-59】9.男孩,1岁半。平日偏食,常有腹泻、咳嗽,已会独立行走,玩耍正常。近2个月来面色苍黄,逗之不笑,时有头部、肢体颤抖,不能独站。外周血象:血红蛋白100 gL,红细胞2.51012L,白细胞数4109L,中性粒细胞分叶过多。本例可诊断为A营养不良伴低钙血症B慢性腹泻伴低钙血症C缺铁性贫血伴低钙血症D营养性巨幼红细胞贫血E营养性缺铁性贫血答案:D解析:发育退步、全身颤抖、腹泻是巨幼贫的较典型临床表现;红细胞降低较血红蛋白明显,中性粒细胞分叶过多是其血象特点。三、预防和治疗 (一)预防主要是改善哺乳母亲的营养,婴儿及时添加辅食,年长儿要注意食

32、物均衡,去除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。 (二)治疗由于维生素B12和叶酸缺乏的病因不同,故治疗原则也各异,现分述如下: 1缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的治疗 (1)注意营养与护理,防治感染。 (2)肌注维生素B12(IDA为口服铁剂)量为每次lOOug,每周23次,连用数周,直至临床症状明显好转,血象恢复正常为止。对于维生素B12吸收缺陷所致的患者,应给予长期肌注维生素B12的治疗,每月lmg;当有神经系统受累的表现时,应按每日lmg剂量连续肌注至少两周。单纯缺乏维生素B12时,不宜加用叶酸治疗,以免加剧精神神经症状。 用维生素B12治疗24天后一般精神症状好转,网织红细胞增加

33、,67天时达高峰,约于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后672小时即可转为正常幼红细胞故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。精神神经症状大多恢复较慢,少数病人需经数月后才完全恢复。 (3)对症治疗肌肉震颤可用镇静剂治疗;重度贫血者可予输血。 2缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗 (1)去除病因,改善营养。 (2)叶酸治疗,口服剂量为每次5mg,每日3次,连服数周至临床症状明显好转,红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C能促进叶酸利用,同时口服可提高疗效。服叶酸后l2天,食欲好转,24天网织红细胞增加。47天达高峰。以后血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加,26周后红细胞和血红蛋白可恢复正常。骨髓中巨幼红细胞大多于2448小时内转变为正常幼红细胞,但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天。 因使用抗叶酸制剂而致病者,可用甲酰四氢叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收障碍者,口服叶酸的剂量需达每日l550mg方能维持正常造血需要。(1416题共用题干)(2002)男,11个月。母乳喂养,近3个月来面色渐苍黄,间断腹泻,原可站立,现坐不稳,手足常颤抖。体检面色苍黄,略浮肿,表情呆滞,血红蛋白80 gL,红细胞2.01012L,白细胞60109L。【执业2002】14该患儿可能的诊断是A大脑发育不全B营养性缺铁性贫血C维生素D缺乏性手足搐

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