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1、Horner征:指一侧出现瞳孔缩小(一般为1mm),眼裂变小,眼球轻度凹陷,同侧面部无汗。多由于同侧交感神经损伤所致。
2、Hunt综合征:病变累及面神经膝状神经节,除有周围性面瘫,舌前2/3味觉消失及听觉过敏外,还有患者乳突部疼痛,耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹,称为Hunt综合征。
3、脊髓休克(spinal shock):脊髓横贯性损害急性期出现,包括:损害平面以下驰缓性瘫痪肌张力减低,腱反射减弱,病理反射阴性及尿便潴留。2-4周后逐渐转变为中枢性瘫痪,肌张力增高,反射逐渐亢进,出现病理反射及反射性排尿。
4、脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome):主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元谈话、深感觉障碍、精细触觉粘糕及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。
5、癫痫持续状态(status epilepticus,SE)或称癫痫状态:是指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止
6、精神分裂症(splitting of the mind):一组病因未明的精神病,多起病于青壮年,常有感知、思维、情感、行为等多方面的障碍和精神活动的不协调。一般无意思障碍和明显的智能障碍,病程多迁延。
7、TIA(短暂性脑缺血发作):是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍,临床症状一般持续10-20分钟,多在小时内缓解,最长不超过24小时,不遗贸神经功能缺损症状,结构性影像学检查无责任病灶
8、PD(帕金森病):又名震颤麻痹,是一种常见于中老年的神经变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍为主要特征。
9、重症肌无力(MG):是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病,病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(Acetylcholine receptor,AChR)。
10、Jackson癫痫:如放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展,临床表现抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。
11、精神病(Psychosis):精神病是一类具有诊断意义的精神方面的问题,特征为认知、情绪、行为等方面的改变,伴有痛苦体验和/或功能损害
12、神经病学(Neurlogy):研究中枢神经系统,周围神经系统及骨骼肌疾病的临床科学即神经病学。
13、心境障碍:既往称为情感性精神障碍(affective psychoses)。是以心境改变为主要特征的一组精神障碍。通常伴有相应的认知,行为,心理生理学以及人际关系方面的改变或紊乱。躯体症状也很常见,甚至成为重要的临床症状。
14、妄想(delusion):在病理基础上产生的歪曲的信念、病态的推理和判断。具有以下特点:(1)患者坚信不疑(2)不能通过外界和自身经历校正(3)荒谬(4)可以接近现实,具有欺骗性。
15、Todd瘫痪:癫痫部分运动性发作的病人如在发作后遗留暂时性(半小时至36小时内消除),局部肢体无力或轻偏瘫,称Todd瘫痪。
16、Moyamoya disease: 脑底异常血管网病,因颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,颅底软脑膜动脉、穿通动脉形成细小密集吻合血管网的特征性异常脑血管疾病。在脑血管造影上形似烟雾而得名。
17、Weber’s syndrome: 韦伯氏综合征,又称动眼神经交叉瘫综合征或者大脑脚综合征,表现为病侧动眼神经麻痹,对侧偏瘫,包括对侧中枢性面瘫,病变位于中脑基底部大脑脚。
18、Bell麻痹: 特发性面神经麻痹,是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。
1、上运动神经元瘫与下运动神经元瘫的临床表现:
上运动神经元瘫痪(又称中枢性瘫痪)因解除了对下运动神经元的抑制,故表现为痉挛性瘫痪:肌张力增强、腱反射亢进、病理反射阳性、无肌肉萎缩。
下运动神经元瘫痪(又称周围性瘫痪)因神经冲动不能下达肌肉,故表现为迟缓性瘫痪:肌张力减低、腱反射减弱或消失、无病理反射、有肌肉萎缩。
2、特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面瘫鉴别及应如何治疗:
特发性面神经麻痹病变部位在面神经管内,表现单纯周围性面瘫,不伴其他脑神经麻痹及长束症状;脑卒中病变如位于大脑半球,表现中枢性面瘫及同侧偏瘫,如位于脑干,除有周围性面瘫外,可同时伴有其他脑神经麻痹及对侧偏瘫等。
3、脑血管疾病的鉴别要点:
缺血性卒中 出血性卒中
脑血栓形成 脑栓塞 脑出血 SAH
发病年龄 中老年 青壮年 中老年 青年
主要病因 动脉粥样硬化 风湿性心瓣膜病 高血压 动脉瘤
诱因 血流缓慢 无或用力 激动、用力 激动、用力
发病方式 缓慢 最急 急 急骤
起病时血压 正常或低 多数正常 明显增高 增高或正常
好发部位 脑各大动脉 大脑中动脉 豆纹动脉 WILLS环附近
全脑症状 无或轻 有 明显 明显
眼底改变 动脉硬化 偶见栓子 动脉硬化 玻璃体后出血
瞳孔变化 一般无 一般无 有 一般无
局灶神经体征 有 有 有 无
脑膜刺激征 无 无 常有 有
头颅CT 低密度 低密度 高密度 高密度
脑DSA 血管狭窄/闭塞 血管闭塞 无异常 动脉瘤或AVM
4、意识障碍的分级及如何判断意识障碍?
根据意识清晰程度,分为嗜睡,昏睡及昏迷。
嗜睡(drowsiness) 是意识障碍的早期表现。患者表现为睡眠时间过度延长,但能被叫醒,醒后可勉强配合检查及回答简单问题,停止刺激后患者又继续入睡。
昏睡(stupor)是一种比嗜睡较重的意识障碍。患者入于沉睡状态,正常的外界刺激不能使其觉醒,需经高声呼唤或其它较强烈刺激方可唤醒,对言语的反映能力尚未完全丧失,可作含糊、简单而不完全的答话,停止刺激后又很快入睡
昏迷(coma) 是一种最为严重的意识障碍。患者对意识完全丧失,各种刺激不能使其觉醒,无有目的的自主活动,不能自发睁眼,昏迷按严重程度可分为三级。
浅昏迷:意识完全丧失,仍有较少的无意识自发动作。生命体征无明显改变。
中昏迷:对外界的正常刺激均无反应,自动动作很少。生命体征已有改变。
深昏迷:对外界任何刺激均无反应,全身肌肉松弛,无任何自动运动。生命体征明显改变。
5、真性与假性延髓麻痹的临床表现:
特征 真性球麻痹 假性球麻痹
病变部位 舌咽、迷走神经 双侧皮质脑干束
下颌反射 正常 亢进
咽反射 消失 存在
强哭强笑 无 有
舌肌萎缩 可有 无
双锥体束征 无 常有
6、简述格林巴利综合征的治疗原则:
诊断: 病前1~4周有感染史;急性或亚急性起病;四肢对称性弛缓性瘫,可有末梢型感觉障碍、脑神经受累;常有CSF蛋白细胞分离;电生理改变:早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常。
治疗原则:
支持疗法:辅助呼吸
对症治疗:进行持续心电监护,直至病情开始恢复;预防长时间卧床的并发症:坠积性
肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦虑……
病因治疗:血浆交换、静脉注射免疫球蛋白、皮质类固醇(corticosteroids)、中药、神经营养药
康复治疗:被动、主动运动;针灸;按摩;理疗;步态训练
7、试述急性脊髓炎的主要临床表现及治疗原则:
临床表现:
a运动障碍,早期脊髓休克,2~4周恢复,长短取决于严重程度及是否有并发症;肌张力逐渐增高,腱反射活跃,病理反射阳性,肌力开始逐渐恢复;由远端逐渐恢复。
b感觉障碍,病变节段以下所有感觉丧失;在感觉消失水平上缘可有感觉过敏或束带感,随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功能恢复慢。
c自主神经功能,早期尿变潴留,呈无张力性神经源性膀胱,出现充盈性尿失禁;随着脊髓功能恢复出现反射性神经源性膀胱,可出现自主神经反射异常。
治疗原则:减轻脊髓损害,防治并发症,促进功能恢复。
8、何为癫痫持续状态,如何治疗?
答:癫痫持续状态是指癫痫连续发作期间意识丧未完全恢复又频繁发作30分钟以上,不能自主停止。是内科急症,其导致的高温,循环衰竭和神经元兴奋毒性可导致不可逆脑损伤。从速控制发作是治疗的关键,否则可危及生命;同时给予有效的支持、对症治疗,如保持呼吸道通畅,纠正酸碱平衡、电解质紊乱,预防或治疗感染等。防治脑水肿可用20%甘露醇250ml快速静脉滴注,或地塞米松10~20mg静脉滴注;高温可物理降温。
(1)控制发作可选用下列药物:
A.安定(地西泮):是成人或儿童各型癫痫状态有效的首选药。成人剂量10~20mg单次最大剂量不超过20mg;儿童0.3~0.5mg/kg。以每分钟3~5mg速度静脉推注。如15分钟后复发可重复给药,或用地西泮100~200mg溶于5%葡萄糖盐水中,于12小时内缓慢静脉滴注。地西泮偶可抑制呼吸,需停药。
B.10%水合氯醛:成人25~30ml,小儿0.5~0.8ml/kg,加等量植物油保留灌肠。
C.氯硝安定(氯硝西泮):药效是安定的5倍,半衰期22~32小时,成人首次剂量3mg静脉注射,对各型癫痫状态疗效俱佳,以后5~10mg/d,静脉滴注或过渡至口服药。须注意对呼吸及心脏抑制较强。
D.异戊巴比妥钠:成人0.5g溶于注射用水10ml静脉注射,儿童1~4岁0.1g/次,5岁以上0.2g/次,速度不超过每分钟0.05g,至控制发作为止;0.5g以内多可控制发作,剩余未注完的药物可肌肉注射。
E.利多卡因:2~4mg/kg加入10%葡萄糖内,以50mg/h速度静脉滴注,有效或复发时均可重复应用。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。
(2)控制发作后应使用长效AEDs过渡和维持: 早期常用苯巴比妥钠,成人0.2g肌注,3~4次/d,儿童酌减,连续3~4日。同时应根据癫痫类型选择有效的口服药(早期可鼻饲),过渡到长期维持治疗。
9、简述癫痫发作间期的治疗要点:
①对患者本人的出院指导:
应遵守抗癫痫药物的治疗原则:及早治疗、正确用药、单药为主、剂量个别化、有规律长期服药、停药要慢、定期复查。
要有良好的生活规律和饮食习惯。要选择适合癫痫患者的活动方式。
对癫痫患者的活动方式要有所限制:有潜在危险的地方最好不去,沐浴时以淋浴代替盆浴,避免从事可能危及自身及他人的工作(司机、架线、电工等)。
②对患者家属的出院指导:
督促患者按时服药及复诊。
注意患者有无癫痫发作先兆:错、幻觉及情感反应等。如出现明显先兆应立即扶其躺下、立即取出口腔内食物或假牙。
密切观察患者发作时的表现:如为抽搐发作,应松开衣领、头偏一侧,用毛巾、手绢等软物叠成条状并塞入患者上、下齿间,防止舌咬伤。发作时勿喂食、强压肢体。移开患者身旁可能倒下的家具或重物。发作停止前家属切勿离开以防坠床
10、针对重症肌无力危象,应如何进行鉴别诊断、治疗:
重症肌无力患者出现呼吸肌麻痹时,称为肌无力危象。重症肌无力危象包括肌无力危象、 胆碱能危象、和反拗危象三种情况,其原因分别为抗胆碱酯酶药量不足 、抗胆碱酯酶药过量 、和抗胆碱酯酶药不敏感 。
根据患者有无抗胆碱酯酶药物过量的“三流四缩”表现进行鉴别。无上述表现的可使用少量抗胆碱酯酶药物来鉴别是肌无力危象还是反拗危象。
治疗上肌无力危象增加抗胆碱酯酶药物用量;胆碱能危象减少药物用量;反拗危象停用抗胆碱酯酶药物,重点给予呼吸支持和抗感染等处理,之后逐渐加用抗胆碱酯酶药物。
11、试述神经症的共同特点:
(一)发病常与心理社会因素有关
(二)患者常具有某种个性特征
(三)症状没有相应的器质性病变作基础
(四)社会功能相对完好
(五)自知力正常
12、癫痫的药物治疗原则包括哪些?
A. 首选单一用药(1分)
B. 用药个体化(1分)
C. 禁止突然停、换药(1分)
D. 尽量避免合并用药(1分)
E. 长期规律用药(1分)
13、1981年国际抗癫痫联盟将癫癎发作分为:
1) 部分性发作:又分为单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性发作继发的全身性发作
2) 全身性发作:包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神及失张力发作
3) 不能分类的发作
14、试述抗精神病药物的分类及主要副作用:
分类:第一代抗精神病药,又称为典型抗精神病药,主要药理作用为阻断中枢多巴胺D2受体,代表药为氯丙嗪、氟哌啶醇等;第二代抗精神病药,又称为非典型抗精神病药,主要药理作用为5-HT2A和D2受体阻断作用,代表药为奥氮平、利培酮等。
主要副作用:锥体外系副作用;其他神经系统不良反应;自主神经副作用;代谢及内分泌系统副作用;精神方面副作用等。
15、试述蛛网膜下腔出血的内科治疗方案:
(1)一般处理:绝对卧床4-6周,保持安静、舒适和暗光。避免引起血压及颅压升高的诱因,如用力排便、咳嗽、喷嚏和情绪激动等,以免发生动脉瘤再破裂。
(2)降低颅内压:可用20%甘露醇、速尿和白蛋白等脱水治疗。
(3)预防再出血:应用抗纤溶药物6-氨基己酸(EACA)4-6g,15-30min内滴完,再以1g/h剂量静滴12-24h,持续3-7d,逐渐减量至8g/d,维持2-3周。
(4)预防性应用钙通道拮抗剂:尼莫地平[得分点:1分]40mg口服,4-6次/d,连用21日。可减少动脉瘤破裂后迟发性血管痉挛导致的缺血合并症。
(5)脑脊液置换[得分点:1分]:腰穿缓慢放出血性脑脊液,每次10-20ml,每周2次,可减少迟发性血管痉挛、正常颅压脑积水发生率。
16、试述结核性脑膜炎的诊断、鉴别诊断及治疗方案:
诊断:根据结核病史或接触史(0.5分),出现头痛、呕吐、脑膜刺激征(0.5分),结合CSF淋巴细胞增多、糖含量降低等特征性改变,CSF抗酸涂片、结核分支杆菌培养和PCR检查等可以做出诊断(0.5分)
鉴别诊断:亚急性意识模糊状态伴CSF淋巴细胞增多也见于其他许多情况(0.5分),如隐球菌脑膜炎临床经过表现和CSF改变与之极为相似(0.5分),应尽量寻找结核和新型隐球菌感染的实验室证据(0.5分);其他包括病毒性脑膜炎、部分治疗的细菌性脑膜炎、梅毒和肿瘤等,可通过涂片、培养、血清学及细胞学检查等鉴别。极少数患者可合并颅内结核瘤,磁共振增强检查敏感性非常高,可见多发结节样强化病灶。(0.5分)
治疗:抗痨:包括异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇(0.5分),最有效的联合应用方案是异烟肼、利福平、吡嗪酰胺或乙胺丁醇、链霉素,注意副作用(0.5分);皮质类固酮;糖皮质激素;甘露醇等。(0.5分)
17、试述脑出血和脑梗塞临床表现的鉴别要点:
答:脑出血是指原发性脑实质出血,高血压、动脉粥样硬化是其主要病因,豆纹动脉破裂导致脑出血常见。脑梗死是缺血性卒中的总称,包括脑血栓形成,腔隙性梗死、脑栓塞等,是指各种原因引起的脑组织局部缺血缺氧性改变。尽管脑出血属于出血性卒中,脑梗塞属于缺血性卒中,但脑梗塞有时可类视小量脑出血时的临床表现,根据起病状态,起病速度等可作判断,但最终需通过CT检查明确诊断。
脑出血与脑梗塞鉴别要点
脑梗塞 脑出血
①发病年龄 多在60岁以上 多在60岁以下
②起病状态 安静状态或睡眠中 活动中
③起病速度 十余小时或1~2天达到高峰 数十分至数小时症状达到高峰
④高血压史 较少 较多
⑤全脑症状 轻或无 头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅内压增高症状
⑥意识障碍 通常较轻或无 较重
⑦神经体征 多为非均等性偏瘫(中动脉主干或皮层支) 多为均等性偏瘫(内囊)
⑧头颅CT 脑实质内低密度病灶 脑实质内高密度病灶
⑨脑脊液 无色透明 血性(洗肉水样)
18、简述帕金森氏病的生化病理机制及临床特点:
帕金森氏病是临床上较为常见的锥体外系疾病,肌张力增高,运动减少。帕金森氏病好发于老年人,以男性略多,以静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常为其主要临床特征。
帕金森氏病是由于患者的黑质密致部的多巴胺能神经元丢失,导致多巴胺减少,乙酰胆碱相对增多引起的。[得分点:1分]它的病变部位是黑质和纹状体,以多巴胺能神经元缺失和路易小体的形成为其病理特征。
帕金森氏病的临床表现主要有:①静止性震颤[得分点:1分]:表现为肢体远端不自主的随意动作,静止时出现,情绪紧张时加重,活动后减轻,睡眠时消失;②肌强直[得分点:1分]:表现为升肌和屈肌张力同时增高。如仅有肌肉的持续强直,则为铅管样强直;如肌强直与伴随的震颤相叠加,则检查者可感觉到肌肉的强直过程中可伴有断续停顿,称为齿轮样强直。这两种强直都可见于帕金森氏病人,是有别于锥体束受损时出现的折刀样强直;③运动迟缓[得分点:1分]:常表现为“面具脸”和“写字过小征”。“面具脸”是由于面肌运动减少,导致面部表情呆板,表情减少;“写字过小征”常见于病人写字越写越小;④姿势和步态异常[得分点:1分]:帕金森氏病人呈现慌张步态,表现为走路启动困难,随后小步行走,越走越快,下坡尤其明显。以上为帕金森氏病人的典型临床表现。
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