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6、血浆置换适应症
血浆置换可以治疗的疾病已有200多种,它们涉及到:神经系统疾病,肾脏病,血液病,肝脏病,代谢系统疾病,结缔组织病,移植领域,肿瘤及其它。常见的适应症有冷球蛋白血症,抗肾小球基底膜病,高粘滞综合征,重症肌无力危象,与蛋白结合的毒物中毒,新生儿溶血等。
另外紧急需要进行血浆置换治疗的有高粘滞综合征,多发性骨髓瘤合并高粘滞综合征、急性肾功能衰竭,血栓性血小板减少性紫癜合并肾脏,神经系统损伤以至危及生命,爆发性肝功能衰竭等。
7、肺出血综合征病因
①系统性血管炎:MPA(显微镜下多血管炎)、WG、HSP-N( )、IgAN、白塞病、冷球
②结缔组织病:SLE、RA、硬皮病、混合性结缔组织病
③Good-Pasture syn
④药物引起的过敏性血管炎:如肼苯哒嗪、PTU、青霉胺
8、急性间质小管肾炎的病因及分类
①药物过敏性AIN
②感染相关性AIN
③特发性AIN
9、血尿鉴别诊断
10、RAAS损伤肾的机制与用药注意事项
11、DM肾病分期及DM肾病特点
①I期:为糖尿病初期,肾体积增大,肾小球滤过率升高,肾小球入球小动脉扩张,肾小球内压增加;
②II期:肾小球毛细血管基底膜增厚,尿白蛋白排泄率(UAER)多数在正常范围,或呈间歇性增高(如运动后);
③III期:早期肾病,出现微量白蛋白尿,即尿白蛋白排泄率(UAER)持续在20-199ug/min(正常人<10 ug/min);
④IV期:临床肾病,尿蛋白逐渐增多,UAER>200ug/min,即尿白蛋白排出量>300mg/24h,相当于尿蛋白总量>0.5g/24h,肾小球滤过率下降,可伴有浮肿和高血压,肾功能逐渐减退;
⑤V期:尿毒症,多数肾单位闭锁,UAER降低,血肌酐、尿素氮升高,血压升高。
DM肾病特点:一般不合并血尿,大部分合并有高血压
12、急肾衰原因
①肾前性:血容量减少:如各种原因的液体丢失和出血
有效动脉血容量减少
神内血流动力学改变:包括肾前小动脉收缩或肾后小动脉扩张
②肾性:肾小球、肾小管、血管病、间质炎症
③肾后性:急性尿路梗阻
13、蛋白尿鉴别诊断
①功能性蛋白尿:是一良性过程,因高热、剧烈运动、急性疾病、直立体位而发生的蛋白尿。体位性蛋白尿常见于青春发育期青少年,于直立和脊柱前凸姿势时出现蛋白尿,卧位时蛋白尿消失,一般小于1g/d。
②肾小球性蛋白尿:其起因主要由于肾小球基底膜异常,少数是由于肾小球毛细血管压的改变引起。当病变使滤过膜孔异常增大或肾小球毛细血管壁严重破坏,使血管中各种分子量蛋白质无选择性地滤出,称为非选择性蛋白尿;如病变较轻,则仅有白蛋白滤过增多,称为选择性蛋白尿。
③肾小管性蛋白尿:当肾小管间质病变或各种重金属中毒时,近端肾小管对正常滤过的蛋白质重吸收缺陷,导致小分子蛋白质从尿中排出,包括B2微球蛋白、溶菌酶等。尿蛋白总量一般不超过2g/d。
④溢出性蛋白尿:血中低分子量的异常蛋白(如多发性骨髓瘤轻链蛋白、血红蛋白、肌红蛋白等)增多,经肾小球滤过而又未能被肾小管全部重吸收所致。尿蛋白电泳将显示分离的蛋白峰。
14、高血压肾损害特点
常有高血压家族史和长期持续高血压,微量或者少量蛋白尿,偶有RBC或者管型,常有肾小管功能损害(夜尿增多,尿浓缩功能下降),可伴有高血压的其他靶器官并发症
A临床表现:高血压造成的肾脏损害临床主要表现为蛋白尿及肾功能受损。蛋白尿大部分为微量白蛋白尿,少数表现为非肾病范围的蛋白尿,除非伴有急剧进展的高血压,罕有肾病范围的蛋白尿。严重的高血压或原发性高血压的晚期阶段可出现GFR的下降以及尿浓缩功能的受损等,这预示着出现了功能肾单位的丢失及不可逆的组织学损伤。
15、按大小血管指出肾血管疾病
①大血管:
②中血管:
③小血管:
16、高钙血症处理
一般治疗为限制钙的摄入,补充足量水分,纠正电解质与酸碱平衡失调,治疗肾功能衰竭等。通常采用0.9%生理盐水静脉点滴,它可补充血容量纠正脱水,又能抑制肾小管再吸收钙,随着尿钠排出增加,尿钙的排出亦增加。针对病因治疗原发性疾病,恶性肿瘤引起的严重高钙血症可静脉或口服磷制剂;原发性甲状旁腺功能亢进症主要采用手术治疗;维生素D过量者停用之,必要时加服激素;结节病、多发性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤等也可用激素治疗。
扩容利尿,低钙透析。
17、肾小球疾病发病原因
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为免疫机制是肾小球疾病的始发机制,在此基础上炎症介质(如补体、白细胞介素、活性氧等)参与下,最后导致肾小球损伤和产生临床症状。
遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上的重要性,近年来已受到关注。此外,自身免疫导致或参与各种肾炎的证据也引起了广泛重视。
①免疫反应:体液免疫主要指循环免疫复合物(CIC)和原位免疫复合物,在肾炎发病机制中的作用已得到公认,细胞免疫导致或参与各种肾炎的证据也引起了广泛重视。
②炎症反应:始发的免疫反应需引起炎症反应,才能导致肾小球损伤及其临床症状。炎症介导系统可分为炎症细胞和炎症介质两大类,炎症细胞可产生炎症介质,炎症介质又可趋化、激活炎症细胞,各种炎症介质间又相互促进或制约,形成一个十分复杂的网络关系。
③非免疫机制的作用:免疫介导性炎症在肾小球病致病中起主要作用和(或)启始作用,在慢性进展过程中存在着非免疫机制参与,有时成为病变持续、恶化的重要因素。剩余的健存肾单位可产生血流动力学改变,促进肾小球硬化。另外,大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾的病变过程。此外,高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一。
18、急性肾小球肾炎的特点
是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病,患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后,而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。通常于前驱感染后1-3周起病,起病初期血清C3及总补体下降,8周内渐恢复正常。大多预后良好,常可在数月内临床自愈。
19、RPGN病理类型
病理类型为新月体肾炎,光镜下通常以广泛(50%以上)的肾小球囊腔内有大新月体形成(占据肾小球囊腔50%以上)为主要特征,病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。
根据免疫病理分三型:
①I型,抗GBM型肾小球肾炎,由抗GBM抗体与GBM抗原相结合激活补体而致病,免疫病理学检查IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布。电镜无电子致密物。
②II型,免疫复合物型,因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病,免疫病理学检查IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜下可见II型电子致密物在系膜区和内皮下沉积。
③III型,非免疫复合物型,现已证实50-80%该型患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害),肾可为首发、甚至惟一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常呈阳性。免疫病理学检查肾小球内无或仅有少量免疫沉积物。电镜下无电子致密物。
根据患者血清ANCA的检测又进一步将本病分为5型:
④原I型中约有30%患者发现ANCA呈阳性,被归为IV型。
⑤原III型中有20-50%患者的ANCA呈阴性,被归为V型。
20、尿渗透压的测定
①尿渗量正常值600-1000mOsm/kg H2O,平均800Osm/kg H2O。尿渗量/血渗量:3-4.5:1。
②尿渗量小于200 Osm/kg H2O为低张尿,提示远侧肾单位浓缩功能严重受损,见于慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、尿酸性肾病等慢性间质性肾病。
③尿渗量/血渗量直接反映重吸收后形成尿液时其中溶质的浓缩倍数,此值越高,说明尿浓缩倍数越大,提示远侧肾单位对水的重吸收能力越强,此值减低,说明肾浓缩功能减退。ATN(急性肾小管坏死)时此值≤1.2,尿Na>20mmol/L;肾功能衰竭时此值≤1;而肾小球损伤时(如急性肾小球肾炎)此值>1.2,尿Na<20mmol/L。
21、SLE激素冲击指证
采用常规剂量糖皮质激素效果不著是或狼疮危象,指病情进展迅速,急进行肾炎,迅速发展的肾功能不全,大量心包积液,弥漫性肺泡出血和急性重症肺间质病变,重症血小板减少性紫癜,严重的心肌损害和SLE脑病,尤其是癫痫大发作、蛛网膜下腔出血及昏迷的病例。
22、肾脏病血压升高原理
①水钠潴留(血容量增加引起容量依赖性高血压)
②肾素分泌增多(肾实质缺血刺激,肾素-血管紧张素分泌增加,小动脉收缩,外周阻力增加)
③肾实质损害后肾内降压物质减少(如肾内激肽释放酶-激肽生成减少,前列腺素生成减少)
23、高钾血症处理
主要表现为心肌收缩功能降低,心音低钝,可使心脏停搏于舒张期;出现心率减慢、室性期前收缩、房室传导阻滞、室颤及心跳停搏。
早期识别和治疗原发病,控制钾摄入。高钾血症对机体的主要威胁是心脏抑制,治疗原则是保护心脏,迅速降低血钾。
①对抗钾对心脏的抑制
A克分子乳酸钠或碳酸氢钠液
B钙剂:对抗钾对心肌的毒性
C高渗盐水:作用机制与乳酸钠相似
D葡萄糖和胰岛素:使血清钾转移至细胞内
E选择性B2受体激动剂:可促进钾转入细胞内,如沙丁胺醇等
②促进排钾
A经肾排钾:高钠饮食或静脉高钠溶液;排钾性利尿剂
B经肠道排钾:阳离子交换树脂
C透析疗法
③减少钾的来源
A减少含钾食物药物
B保证足够热量摄入,减少体内分解代谢所释放的钾
C清除体内积血或坏死组织
D避免应用库存血
E控制感染,减少细胞分解
24、SLE肾病的病理类型
I型:正常或轻微病变型
II型:系膜增生型
III型:局灶及节段增生型
IV型:弥漫增生型
V型:膜型
VI型:硬化型
25、重型SLE的特点
疾病的严重程度依据于受累器官的部位和程度。血液(溶血性贫血、粒细胞减少WBC<1×109/L,PLT<50×109/L,血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓),神经,肾脏(急进性肾炎等),肺脏,皮肤等。
26、急性肾小球肾炎的鉴别诊断
①以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
A其他病原体感染后急性肾炎:较常见于多种病毒感染极期或感染后3-5天发病,多数临床表现较轻,一般不伴血清补体降低,少有水肿和高血压,肾功能一般正常,临床过程自限。
B系膜毛细血管性肾小球肾炎:临床上除表现急性肾炎综合征外,经常伴NS,病变持续无自愈倾向。50-70%患者有持续低补体血症,8周内不恢复。
C系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎):部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征,C3一般正常,病情无自愈倾向。IgA肾病患者潜伏期短,可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿,血尿可反复发作,部分患者血清IgA升高。
②急进性肾小球肾炎:多早期出现少尿、无尿、肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈急性肾衰竭者于该病鉴别困难时,肾活检明确。
③全身系统性疾病肾受累:SLE、过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征,但伴有其他系统受累的典型临床表现及实验室检查。
27、ACEI:
降血压、减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾保护作用,后两种作用除通过对肾小球血流动力学的特殊调节作用(扩张入球和出球小动脉,但对出球小动脉扩张作用强于入球小动脉),降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过外,并能通过非血流动力学作用(抑制细胞因子、减少尿蛋白和细胞外基质的蓄积)起到减缓肾小球硬化的发展和肾保护作用,故为慢性肾炎患者首选降压药物,肾功能不全者要防止高血钾,CREA大于350mmol/L以上停止使用。少数患者有持续性干咳的不良反应。
28、慢性肾小球肾炎:
系指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿及肾功能损害为基本临床表现,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,最终将发展为慢肾衰的一组肾小球疾病。凡肾炎综合症达一年以上,无论有无肾功能损害均应考虑此病,在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后,临床上可诊断为慢性肾炎。
29、慢性肾小球肾炎的治疗:
A控制血压
B限制食物中蛋白及磷的摄入
C应用抗血小板药:目前研究仅显示对系膜毛细血管型肾小球肾炎有一定的降蛋白作用
D糖皮质激素及细胞毒药物
E避免加重肾损害扥因素:感染、劳累、妊娠、药物
30、继发性甲旁亢治疗原则
A降低血磷
B纠正低钙血症
C应用活性维生素D
31、紫癜肾分为四个类型
I微小病变II系膜增生性肾炎III系膜增生性肾炎伴少于50%新月体形成或节段病变或血栓、坏死、硬化IV系膜增生性肾炎伴50%-70%新月体形成V系膜增生性肾炎伴大于75%以上新月体形成,VI膜性增生性病变。
32、血尿处理意见
33、血尿病因
34、以血尿为主的肾小球病
IgA肾病(肝硬化、过敏性紫癜继发性IgA沉积的疾病)、薄基底膜肾病(Alport syndrome)、其它原发性和继发性肾小球疾病
35、AII伤肾:孔径选择功能紊乱、增加足细胞内钙活性、胞内细胞骨架排列变化、裂隙选择通透性变化
ACEI降蛋白和保护肾作用:维持裂隙隔成分,紧密连接蛋白ZO-1分布,保持GCW选择通透性,维持nephin表达(疾病时下调)
36、肾小球源性血尿和非肾小球源性血尿的鉴别要点
全程无痛变形,可伴蛋白尿、管型尿(特别是红细胞管型)。尿沉渣相位:变形红细胞血尿为肾小球源性,均一形态正常红细胞尿为肺肾小球源性。尿RBC容积分布曲线:肾小球源性呈非对称曲线,非肾小球源性血尿呈对称曲线。
37、急性肾炎综合征的类型
①毛细血管内增生性肾小球肾炎
②系膜毛细血管型肾小球肾炎
③系膜增生性肾小球肾炎(IgA、非IgA)
④继发性:SLE、紫癜肾
38、肾小管酸中毒(RTA)临床类型
I型:低血钾型远端肾小管酸中毒,AG正常高血氯代酸,低钾血症,尿中可滴定酸或(和)NH4+减少,尿pH>6.0
II型:近端肾小管酸中毒,AG正常高血氯代酸,低钾血症,尿中HCO3增多
III型:肾功能不全型
IV型:高血钾型远端肾小管酸中毒,AG正常高血氯代酸及高钾血症,酸中毒于高钾血症与肾功能不全程度不成比例
39、IgA肾病临床特点
A几乎所有患者均有血尿,肉眼血尿反复发作,发作后尿RBC小时或转为镜下血尿
B好发于青少年,男性多见
C常为上呼吸道感染后,典型病例为感染后1-3天
D早期合并高血压并不常见
40、利尿剂种类及作用机制
A噻嗪类:作用于远曲小管,抑制钠的再吸收,由于钠-钾交换机制也使钾的吸收降低
B袢利尿剂:作用于Henle袢的升支,排钠同时也排钾
C保钾利尿剂
①螺内酯:作用于肾远曲小管,干扰醛固酮的作用,使钾离子吸收增加,同时排钠利尿
②氨苯蝶啶:直接作用肾远曲小管,排钠保钾
③阿米洛利:作用于氨苯蝶啶相似
41、急肾衰病人肾穿前应准备什么
42、NS的并发症
A感染
B血栓、栓塞并发症
C急性肾衰竭
D蛋白质及脂代谢紊乱
43、管型及常见疾病
①透明管型
②细胞管型
A红细胞管型
B白细胞管型
C肾小管上皮细胞管型
③颗粒管型
④蜡样管型
⑤脂肪管型
⑥宽大管型
⑦其他管型:
44、血栓性微血管病
指一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒症综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。HUS和TTP同属于血栓性微血管病,其区别在于HUS是以儿童为主的疾病,肾功能损害更明显;而TTP主要发生于成人,神经系统症状更为突出。其他常见的血栓性微血管病病因还包括恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害等,目前有人将抗磷脂综合征也纳入血栓性微血管病范畴。微血管内皮细胞的损伤是血栓性微血管病发生的关键。
45、肾性骨病分型、处理
A甲状旁腺功能亢进性骨病:
B低转化性骨病
a骨软化
b骨再生不良
C混合性骨病
46、肾脏的被膜分几层
由外向内:肾筋膜、脂肪囊和纤维囊
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