遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏4例CT诊断.pdf

9 1 4 遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏4 例C T 诊断吕传剑1、，郭濠，冯敢生扪，葛英辉1 M，史大鹏1 1)河南省人民医院放射科郑州4 5 0 0 0 32)华中科技大学附属协和医院放射科武汉4 3 0 0 2 2#通讯作者，女，1 9 6 4 年生，博士，主任医师，研究方向：腹部影像学诊断关键河体层摄影术，X 射线计算机；遗传性出血性毛细血管扩张症；血管造影；三维重建遗传性出血性毛细血管扩张症(h e r e d i t a r yh e m o r r h a g i ct e l a n g i e c t a s i a，H H T)是一种较少见的常染色体显性遗传病，又称O s i e r W e b e r R e n d u 综合征，发生机制尚不完全清楚，无诱因地反复出血是本病的主要症状，好发于皮肤黏膜、鼻腔、口腔、面部等，肝脏受累较为少见。2 0 0 4 年9 月至2 0 0 9 年3月，作者采用C T 诊断H H T 累及肝脏患者4 例，现将其C T 表现分析报道如下。1临床资料1 1 一般资料H H T 累及肝脏患者4 例，女2 例，男2 例；年龄3 1 4 7 岁；以无明显诱因乏力、腹胀、发作性胸闷、气喘及体质量缓慢下降入院。2 例临床误诊为布一加综合征，1 例诊断为不明原因的腹膜炎，1 例反复贫血、胸闷。实验室检查表现为不同程度的贫血，红细胞计数(0 7 2 4 8 0)x1 0“L，白细胞计数(2 5 1 2 1)1 0 9L，血红蛋白6 6 1 4 6g L，总蛋白5 6 1 6 0 0s L；4 例乙型肝炎标志物均阴性。1 2C T 检查方法采用多层螺旋C T(L i g h t s p e e dP l u s，G E)螺旋模式增强扫描，层厚和间隔5m i l l，重建层厚2 5m m，间隔1 2 5m m；采用碘含量3 0 0g L非离子型对比剂，总量1 0 0m L，注射速度3 5m L s，扫描延迟3 0s，实质期延迟8 0s 扫描；原始数据传至A D W4 0 工作站进行三维图像处理。1 3 结果肝总动脉及其分支迂曲、增粗，肝总动脉直径6 8 1 1 3m m，中位数8 6m m。向肝脏供血动脉的变异4 支：1 支胃左动脉增粗向肝左叶供血，2 支小动脉直接起源于腹腔干向肝右叶供血，1例起源于右锁骨下动脉的膈下动脉沿纵隔、心包至膈下向肝脏供血。2 例肝静脉提前显影，2 例门静脉提前显影，门静脉增粗，直径约1 6 6m m。肝内胆管扩张，直径4 2 0 5 0 0n l f n，中位数4 5 7m i l l。动脉期肝脏实质内可见相互融合、弥漫性分布的直径5 7m m 的血池，呈圆形结节状强化，1 例肝内局灶性结节增生。2 例肝动脉门静脉瘘患者肝实质内可见大片状高灌注区，静脉期呈等密度。脾大，最大者为1 1 个肋单元。1 例双下肺见多发的血管畸形，余3例脑部和胸部C T 血管成像未发现血管异常。2 讨论H H T 是一种以血管发育异常为特征的遗传病，研究旧。认为其与位于9 q 3 4 编码转化生长因子(T G F)B 的结合蛋白E n d o g l i n 的基因及1 2 q 1 3 编码活化素受体样激酶l(A L K l)的基因发生突变有关，E n d o g l i n 是一种血管内皮细胞跨膜蛋白，通过调节T G F 信号转导影响内皮细胞的增殖、迁移及原始的毛细血管网重构。A L K l 是T G F B 超家族的I 型细胞表面受体，与受体结合后启动血管形成的某些相关基因，在动静脉血管床分化发育中起重要作用。这些蛋白表达水平的降低导致了血管壁的完整性受损，对于扩张或重塑变得过于敏感。H H T 早期症状为鼻衄，症状可不明显，8 一1 0 的患者累及肝脏。4 例患者仅1 例发现反复鼻衄，具有典型的症状，其余3 例仅表现为胸闷和贫血等，症状并不典型，因此诊断较为困难。由于肝动静脉畸形引起的高动力循环可导致右心衰竭，血液在。肝内短路引起肝脏缺血、缺氧造成肝脏纤维化。临床表现为高输出性心脏病、门静脉高压、胆管淤滞性囊肿或胆管扩张等p 1。鼻衄、内脏受累、家族史、口唇等典型部位毛细血管扩张4 条中至少符合2 条才可诊断H 1，但往往诊断困难，因此应依据上述的诊断标准，结合影像学特征及高动力循环导致右心衰竭、肺间质纤维化等病史进行诊断。肝脏受累多显示肝实质灌注异常和门静脉高压的征象，C T 增强后在动脉期显示为5 7m m 大小的圆形强化结节，与血管分支走形及密度一致，在最大密度投影和多层面重建显示最佳。大的融合性血管团可能为大的多发的毛细血管扩张或动静脉瘘，增强后表现为大的血池，动脉期呈提前显影和持续性强化，类似海绵状血管瘤，局灶性的肝脏血管异常表现为毛细血管扩张和融合性血管团。肝固有动脉、肝总动脉以及肝内分支表现为扩张、迂曲，门静脉高压表现为门静脉扩张、脾大及食管胃底静脉曲张等。胆管扩张，未发现淤滞性囊肿，目前认为是由于肝动脉扩张挤压胆管所致。肝内动静脉瘘是万方数据H H T 的特征性表现，多在动脉期发现，肝动脉向门静脉分流，表现为门静脉提前，其强化程度与动脉类似。肝动脉向肝静脉分流，表现为肝静脉提前显影。文献”1 报道约1 3 肝脏毛细血管扩张患者可见肝动脉供血变异。C T 血管造影可以清晰显示肝内畸形血管，以最大密度投影和多层面重建价值最大，可以清晰显示肝动脉和肝静脉的毗邻关系、走形和形态，判断动静脉瘘的交通情况。总之，C T 在H H T 累及肝脏的诊断和鉴别诊断中具有非常重要的价值。参考文献 1 唐先发遗传性出血性毛血管扩张症分子遗传学研究进展 J 中国麻风皮肤病杂志，2 0 0 8，2 4(7)：5 5 2 2 谢桂岚，李志祥遗传性出血性毛血管扩张症的研究进展 J 中国现代医学杂志，2 0 0 5，1 5(1 4)：21 5 3 3 W uJ S，S a l u j aS，G a r c i a T s a oG，e ta 1 L i v e ri n v o l v e m e n ti nh e r e d i t a r yh e m o r r h a g i ct e l a n g i e c t a s i a：C Ta n dc l i n i c a lf i n d i n g sd on o tc o r r e l a t ei ns y m p t o m a t i cp a t i e n t s J A J RA mJR o e n t g e n o l，2 0 0 6，1 8 7(4)：W 3 9 9 4 S h o v l i nC L，G u t t m a c h e rA E，B y s c a r i n iE，e ta 1 D i a g n o s t i cc r i t e r i a f o rh e r e d i t a r yh e m o r r h a g i ct e l a n g i e c t a a i a(R e n d u-O s i e r-W e b e rs y n d r o m e)【J A mJM e dG e n e t，2 0 0 0，9 1(1)：6 6 5 l a n o r aA A，M e m e oM，S a b b aC，e ta 1 H e r e d i t a r yh e m o r r h a g-i ct e l a n g i e e t a s i a：m u l t i d e t e c t o rr o wh e l i c a lC Ta s s e s s m e n to fh e p a t i ci n v o l v e m e n t J R a d i o l o g y，2 0 0 4，2 3 0(1)：2 5 0(2 0 0 9-0 3-0 9 收稿责任编辑姜春霞)根尖周炎患者不同氢氧化钙复合制剂根管消毒疗效比较刘进，朱娟芳郑州大学第一附属医院口腔科郑州4 5 0 0 5 2关键词根管消毒；氢氧化钙；碘仿；地塞米松；甲硝唑氢氧化钙 C a(O H)：，C H 近年来逐渐用做根管消毒药物。有学者将常用根管消毒药物碘仿、激素、抗生素等与C H 混合后用于根管消毒，取得较好的疗效0 1-2 。作者选用以上几种消毒药物的C H 复合制剂用于6 4 例根尖周炎患者的根管消毒并对其疗效进行比较，报道如下。1临床资料9 1 5 1 1一般资料选择郑州大学第一附属医院口腔门诊2 0 0 6 年7 月至2 0 0 8 年7 月收治的需行根管治疗的根尖周炎患者(临床症状、牙髓活力测试和X线片诊断)共6 4 例，其中男3 0 例，女3 4 例，年龄1 9 6 0 岁，中位年龄3 7 岁。纳入标准：每位患者仅涉及1 颗牙且诊断明确，过去未进行根管治疗，根管预备时扩大锉可达根尖部位(无髓腔钙化、髓石等情况)，无全身性系统性重大疾病，无全身严重感染，1 周内未使用抗生素。1 2 材料和器材C H、碘仿、甲硝唑(上海第二医科大学医药材料厂)，地塞米松(天津金耀氨基酸有限公司)，牙胶尖(天津达雅鼎医疗器械有限公司制造)，侧压充填器、螺旋型糊剂输送器(登士柏天津国际贸易有限公司)。1 3 分组与治疗根据使用根管消毒药物的不同将患者分为4 组：C H 组1 7 例、C H+甲硝唑组1 3例、C H+碘仿组1 6 例、C H+地塞米松组1 8 例。4组患者年龄、性别差异无统计学意义(P 0 0 5)，具有可比性。均按照常规R C T 旧1 操作，每次就诊治疗内容如下，第1 次：4 组均在无痛条件下开髓、拔髓和清理根管，用体积分数3 双氧水(河北建宁医药化工厂)和生理盐水交替冲洗。不论牙齿治疗前有无急性症状，均行髓腔开放引流，直至无自发性疼痛。第2 次：根管预备，用根管测量仪测定正确根管长度，用逐步后退法预备根管，用体积分数3 双氧水和生理盐水交替反复冲洗，用棉捻吸干牙髓腔，隔湿。根据不同的分组，将C H 分别与甲硝唑、碘仿、地塞米松(体积比均为1：1)调和成糊剂，用螺旋型输送器充满根管，如无急性反应(I A E)发生，则1 周后复诊；有疼痛、肿胀等不适的患者应及时复诊；症状较轻则辅助药物保守处理无效时进行髓腔换药(操作为封药，与第2 次治疗基本相同)；症状较重者则行髓腔再次开放，减轻或消失后再重复第2 次治疗直至封药后无I A E 发生。第3 次：封药，无I A E发生者用双氧水和生理盐水交替反复冲洗根管，用根管糊剂加牙胶尖侧向加压充填根管。1 4消毒疗效评价标准采用3 级疗效评定标准H 1 进行疗效分析。显效：封药7d 患牙无症状，无叩痛，根管内无渗出、无异味；有效：封药7d 后患牙症状减轻，有轻微叩痛，根管内有少量渗出，无异味；无效：封药7d 后患牙症状无减轻或加重，叩痛明显，根尖区牙龈红肿，根管内有明显渗出，有异味。1 5 结果见表1。C H、C H+甲硝唑、C H+碘仿万方数据遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏4例CT诊断遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏4例CT诊断作者：吕传剑，郭濴，冯敢生，葛英辉，史大鹏作者单位：吕传剑,郭濴,葛英辉,史大鹏(河南省人民医院放射科,郑州,450003)，冯敢生(华中科技大学附属协和医院放射科,武汉,430022)刊名：郑州大学学报（医学版）英文刊名：JOURNAL OF ZHENGZHOU UNIVERISTY(MEDICAL SCIENCES)年，卷(期)：2009,44(4)参考文献(5条)参考文献(5条)1.Ianora AA;Memeo M;Sabba C Hereditary hemorrhagic telangiectasia:multi-detector row helical CTassessment of hepatic involvement外文期刊 2004(01)2.Shovlin CL;Guttmacber AE;Bysearini E Diagnostic criteria for hereditary hemorrhagic telangiectasia(Rendu-OalerWeber syndrome)外文期刊 2000(01)3.Wu JS;Saluja S;Gareia-Tsao G Liver involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia:CT andclinical findings do not correlate in symptomatic patients外文期刊 2006(04)4.谢桂岚;李志祥 遗传性出血性毛血管扩张症的研究进展期刊论文-中国现代医学杂志 2005(14)5.唐先发 遗传性出血性毛血管扩张症分子遗传学研究进展期刊论文-中国麻风皮肤病杂志 2008(07)引证文献(2条)引证文献(2条)1.徐雪.李玲.马铭泽.杨崇美 消化系统疾病的皮肤表现期刊论文-临床合理用药杂志 2011(3)2.徐雪.李玲.马铭泽.杨崇美 消化系统疾病的皮肤表现期刊论文-中国全科医学 2010(33)本文链接：http:/