心脏三节段诊断法在超声系统诊断胎儿心脏病中的应用.pdf

中国超声医学杂志2 0 0 8 年第2 4 卷第7 期C h i n e s eJU l t r a s o u n dM e dV o l2 4N o72 0 0 8心脏三节段诊断法在超声系统诊断胎儿心脏病中的应用董凤群贺新建刘素然赵晶樊艳辉侯振洲6 4 7-摘要目的探讨超声应用心脏三节段诊断法系统诊断胎儿心脏病的思路、技巧与标准。方法应用心脏三节段诊断法对3 5 5 例高危胎儿心脏均采用以下步骤进行筛查：(1)判定胎方位和胎儿左右，(2)心房定位，(3)心室定位；(4)确定心室与动脉连接关系及动脉位置定位。结果3 5 5 例高危胎儿中三节段系统诊断法检查出各种心脏病7 1 例6 6 例经引产和新生儿超声心动图证实，失访5 例，与产前诊断完全相符6 3 例，部分相符3 例。部分符合者1 例漏诊右旋心1 例重度法洛四联症误诊为永存动脉干，1 例多发室间隔缺损漏诊肌部2 处室缺。结论心脏三节段诊断法是系统诊断胎儿心脏病的可靠方法。关键词超声心脏三节段诊断法胎儿心脏病A p p l i c a t i o no fU l t r a s o u n dS y s t e m a t i cD i a g n o s i so fF e t a lC o n g e n i t a lH e a r tD i s e a s e sw i t hT h r e eS e g m e n tH e a r tA n a t o m yC o n c e p tD o n gF e n g q u n，H eX i n j i a n，L i uS u r a n，e ta lD e p a r t m e n to fF u n c t i o n，H e b e iP r o v i n c i a lC h i l d r e nH o s p i t a l，S h i j i a z h u a n g0 5 0 0 3 1C h i n aA b s t r a c t：O b j e c t i v eT oi n v e s t i g a t et h er e a s o n t e c h n i q u ea n ds t a n d a r do fa p p l y i n gt h r e es e g m e n th e a r ta n a t o m yc o n c e p tt oe x a m i n ef e t a lc o n g e n i t a lh e a r td i s e a s eu s i n gu l t r a s o u n d M e t h o d sT o t a l l y3 5 5f e t a lh e a r t sw e r ee x a m i n e dw i t ht h r e es e g m e n th e a r ta n a t o m yc o n c e p tf o rs c r e e n i n g(1)T od e f i n et h ep o s i t i o no ft h ef e t u sa n dt oj u d g et h ef e t u s sl e f ta n dr i g h t(2)t of i xt h ep o s i t i o no fc a r d i a ca t r i u m(3)f i xt h ep o s i t i o no fc a r d i a cv e n t r i c l e(4)T od e f i n et h ec o n n e c t i v er e l a t i o n s h i pb e t w e e nt h ev e n t r i c l ea n da r t e r i e sa sw e l la st h ea r t e r yp o s i t i o n s R e s u l t sI n3 5 5f e t u s e sw i t hh i g hr i s kf a c t o r s，7 1 o ff e t u s e sw e r ef o u n dt oh a v ec o n g e n i t a lh e a r td i s e a s e sonu l t r a s o u n dt h r e es e g m e n th e a r ta n a t o m yc o n c e p t，6 6 o ft h e mw e r ec o n f i r m e de i t h e rb ya u t o p s yo rb yu h r a s o n o g r a p h yo fn e w b o r n，5 o ft h e mw e r ef a i l e dt ob ed i a g n o s e d，6 3 o ft h e mw e r ec o m p l e t e l ya c c o r d a n tw i t ht h eu l t r a s o n o g r a p h y，3 o ft h e mw e r ep a r t l ya c c o r d a n tw i t hu l t r a s o n o g r a p h y，w h i c hw e r es i n g l ea t r i u m sa n ds i n g l ev e n t r i c l e s Ad e x t r o v e r s i o nw a sf a i l e dt of i n do nu l t r a s o u n d As e r i o u sT O Fw a sd i a g n o s e da sP T A T w om u s c u l a rV S Di nac a s ew i t hs e v e r a lv e n t r i c u l a rs e p t a ld e f e c t s(V S D)w e r em i s s e do nu l t r a s o u n d C o n c l u s i o n sT h r e es e g m e n th e a r ta n a t o m yc o n c e p ti sar e l i a b l ea p p r o a c hf o rd i a g n o s i so ff e t a lc o n g e n i t a lh e a r td i s e a s e K e yw o r d s：U l t r a s o u n d，T h r e es e g m e n th e a r ta n a t o m yc o n c e p td i a g n o s i s，F e t a lh e a r t 资料与方法1 研究对象2 0 0 3 年1 月至2 0 0 7 年8 月，来我院做专项胎儿超声心动图的3 5 5 例高危胎儿，孕妇年龄2 1 4 0 岁，平均(2 7 士3 5 7)岁，胎儿孕周为1 6 4 1 周，平均(3 0 士4 9 2)周，患者检查的指征主要为有先心病息儿生育史、孕早期有感冒或服用致畸药物史，高龄孕妇，胎儿心率失常、常规超声检查怀疑有先心病、胎儿其它器官有畸形等。2 仪器与方法作者单位：0 5 0 0 3 1 石家庄市，河北省儿童医院功能科采用G EV i v i d7 彩色超声诊断仪，M 3 S 面振探头和3 5 c 探头，探头频率2 5M H z；选用胎儿检查程序，首先进行产科常规检查以确定胎方位，对3 5 5 例高危胎J L,f f 脏均采用以下步骤进行检查：(1)心房定位根据胎头和脊柱的位置关系判定胎方位，用右手法则判定胎儿左右(让孕妇伸出右手，手指指向胎儿头部，手臂指向胎儿足部，手心对着胎儿胸部，手背对着胎儿背部，大拇指所指的方向即为胎儿的左侧)，取胎儿腹部正横切观察脊柱与腹主动脉和下腔静脉位置关系循静脉导管观察下腔静脉以判定右心房的位置，正横切胎儿胸腔获四腔心切面，心尖与心底连线指向及与胃泡的关系和卵圆瓣所在心房的位置判定左心房的位置；(2)心室定位以心室四腔心切面依据肌小梁，调万方数据-6 4 8 中国超声医学杂志2 0 0 8 年第2 4 卷第7 期C h i n e s eJU l t r a s o u n dM e dV o l2 4N o72 0 0 8节束来和房室瓣附着位置判定心室位置；(3)确定心勒频谱判定简便易行。室与动脉关系以胎儿四腔心切面加头侧偏转法获取左右流出道切面及主肺动脉长轴切面。大动脉短轴切面，并叠加彩色多普勒判定心室与大动脉关系。结果3 5 5 例受检者中，检出胎儿先心病7 1 例，5 0 例引产尸解证实，1 6 例新生儿期超声心动图证实，5 例失访，其中法洛四联征1 0 例，室间隔完整型完全型大动脉转位5 例，合并室间隔缺型完全性大动脉转位6 例，右室双出口8 例，左室双出口1 例，永存动脉干4 例，右心发育不良综合征4 例，左心发育不良综合征2 例，完全型心内膜垫缺损5 例，部分性心内膜垫缺损3 例，单心房单心室2 例，单心室双出口2 例，室缺合并主动脉瓣二瓣畸形并狭窄1 例，单纯室间隔缺损1 3 例，E b s t e i n 畸形1 例，心室占位4 例，单纯肺动脉瓣狭窄4 例，以上畸形有2 例合并心脏位置异常。其中1 例单心房单心室合并右旋心(漏诊)，1 例完全性心内膜垫缺损合并镜面右位心。讨论先天性心脏病系统诊断法(三节段诊断法)1 5 盯，由美国哈佛医学院病理研究学教授V a np r a t g h 等于1 9 6 4 年提出，早年主要用于先心病的病理解剖学诊断，近年来广泛用于儿童先心病的诊断，随着彩色超声多普勒技术的不断发展，以及胎儿超声心动图技术的不断提高，将心脏三节诊断法用于胎儿心脏病的系统诊断对于产后及时救治和优生优育具有重要意义。1 心脏位置判定胎儿时期由于胎儿体位的不确定性，胎心位置确定困难，左位心要区分正位左位心和左旋心。正位左位心：胎儿腹横切腹主动脉位于脊柱左前方，下腔静脉位于脊柱的右前方，胃泡与腹主动脉均在左侧(图1)，胎儿四腔心切面，心尖与心底连线指向胎儿左侧，且与胃泡在一侧。左旋心：胎儿腹横切，腹主动脉位于脊柱右前方，下腔静脉位于脊柱的左前方，胎儿四腔心切面，心尖与心底连线指向胎儿左侧，胃泡在右侧。右位心要区分镜面右位心和右旋心，镜面右位心：胎儿腹横切，腹主动脉位于脊柱右前方，下腔静脉位于脊柱的左前方，胎儿四腔心切面，心尖与心底连线指向胎儿右侧，胃泡位于胎儿右侧，胎儿心尖指向与胃泡均在右侧，右旋心：腹主动脉位于脊柱左前方，下腔静脉位于脊柱右前方，胎儿四腔心切面，心尖与心底的连线指向胎儿右侧，胃泡位于胎儿左侧，心尖指向与胃泡不在一侧。胎儿期由于下腔静脉和腹主动脉内径较小，看血管形态和波动难以判定，用脉冲多普A A；腹主动脉；S P：脊柱-S T I 胃-I V C：下腔静脉，R l 右IL l 左图1 胎儿腹横切声像田2 心房位置判定胎儿时期胃泡为无回声区，容易显示，与胃泡在一侧的心房一般为左心房，用排除法，对侧心房即是右心房。同样，循静脉导管寻找下腔静脉，与下腔静脉连接的心房是右心房，如果下腔静脉肝段缺如，与肝静脉连接的心房是右心房。上腔静脉可有双上腔静脉，腔静脉畸形引流，肺静脉也可有畸形引流，均不能做为判定心房位置的依据，用胃泡与左心房在一侧和下腔静脉或肝静脉与右心房连接判定心房位置简便快捷，最为可靠。3 心室位置判定因为心室判定最可靠的方法是二尖瓣和三尖瓣的位置，二尖瓣总是与左心室伴随，三尖瓣总是与右心室伴随 1 5 阳，儿童期依靠二尖瓣和三尖瓣与室间隔的附着位置和两心室短轴直接观察房室瓣开放关闭形态确定二、三尖瓣位置。但在胎儿期，二、三尖瓣隔瓣与室间隔附着位置相近，不易判别。笔者体会，胎儿期心室位置判定依靠心室形态肌小梁和右室调节束方便可靠，右室调节束显示都比较清楚，和孕龄无明显关系(图2)。周启昌提出应用左、右心室流出道切面，左右心室形态判定左右心室位置，左室流出道切面，左室像芭蕾舞女的足l 右室流出道切面，右室像香蕉万方数据中国超声医学杂志2 0 0 8 年第2 4 卷第7 期C h i n e s eJU l t r a s o u n dM e dV o l2 4N o72 0 0 8(图3)，这些征象会因心脏畸形发生改变，所以心室判定要几种因素综合考虑。P F O，卵圆孔；L A l 左心房，R A：右心房，L V l 左心室 R A：右心室；B M：调节束圈2 右室调节束声像圈上图：左心室流出道似芭蕾舞女足，下图：右心室流出道似香蕉图3 左心室、右心室流出道声像图4 大动脉连接及位置判定区分主动脉和肺动脉简单的方法是主动脉弓有头臂动脉发出主干延续，主肺动脉远端分叉为右肺动脉和左肺动脉主干不存在，左肺动脉与动脉导管相通延续为降主动脉(图4)，但胎儿时期，主动脉弓长轴和肺动脉弓长轴不能1 0 0 显示，要结合频谱和彩色多谱勒综合判定，主动脉血流频谱呈尖刀状，升支和降支-6 4 9-I N A：头臂动脉干-L C C A：左颈总动脉，L S C A：左锁骨下动脉；D A：动脉导管#D A O：降主动脉上图：主动脉弓I 下图：动脉导管弓圈4 主动脉弓、动脉导管弓声像图A O：主动脉lP Az 肺动脉 L P A l 左肺动脉 R P Ar 右肺动脉上图t 大动脉关系正常时主动脉从心脏中间发出，下图：大动脉转位时肺动脉从心脏中间发出圈5 心尖五腔心声像图万方数据-6 5 0-中国超声医学杂志2 0 0 8 年第2 4 卷第7 期C h i n e s eJU l t r a s o u n dM e dV o l2 4N o72 0 0 8构成等腰三角形，肺动脉血流频谱呈匕首状，升支陡直，和降支构成直角三角形 2 ，大动脉关系正常时心尖五腔心切面主动脉从心脏中间发出，大动脉转位时肺动脉从心脏中间部位发出(图5)。肺动脉瓣闭锁时，动脉导管内可见反向血流3。，判定大动脉位置遵循主动脉永远和右心室在一侧 1 5 踮。本研究表明，心脏三阶段诊断法是超声系统诊断胎J LI L,脏病的重要方法，它可以对胎儿心脏病给出全面、详细的诊断，以利于孕妇是否继续妊娠做出明确选择。参考文献 1 李治安临床超声诊断学北京：人民卫生出版社，2 0 0 3 F 2 裴秋艳。赵耘，姜玉新。等胎儿心脏连续扫查方法在产前诊断圆锥干畸形中的意义中华超声影像学杂志，2 0 0 6，1 5 t 6 0 8 3 接连利，刘清华，许燕，等超声在诊断胎儿肺动脉闭锁中的应用价值中华超声影像学杂志2 0 0 5，1 4：8 4 5(2 0 0 7 一i 1 0 9 收稿，2 0 0 8 0 2 2 6 修回，1 4 0 天刊出)肌纤维母细胞瘤超声表现1 例徐森胤患者女，1 8 岁。因自觉左侧腹部坠胀感及硬块来院就诊。超声检查：左侧髂骨上缘腹壁肌层见范围广泛的低回声实质团块，自腹内斜肌开始，呈长条状环绕整个左侧腰部并向后延伸至背侧脊椎旁外侧，形态不规则，长度无法测量，宽度约4 7c m 不等，边界尚清，未见与腹腔脏器粘连，肿块内部回声以低回声为主，间以部分散在强回声，呈点状及短棒状分布，C D F I显示血流呈星点状分布，动脉型为主(图1)。超声提示：左侧腹壁肌层实质性占位：(1)肌源性肿瘤；(2)神经源性肿瘤；(3)先天性畸胎瘤及其他可能。术后病理：镜检：肿瘤主要由增生的纤维母细胞及肌纤维母细胞构成，排列成束状或编织状，其中可见较宽阔的硬化胶原带，部分区域可见牯液样变。肿瘤细胞显示左侧腹壁肌层低回声实质团块，边界清晰后方回声增强田l 肌纤维母细胞瘤声像图作者单位t3 1 7 0 0 0 浙江省临海市，临海市中医院B 超室呈梭形，胞浆淡嗜酸性，可见核仁，核的异型性不明显，未见核分裂。免疫组化：肿瘤细胞V i m e n t i n 强阳性，S M A 阳性，D e s n l i n 灶性阳性。S 一1 0 0、H H F3 5、C D Y3 4，B c l 一2、A L K、C K、C D Y 6 8 均阴性。提示为肌纤维母细胞瘤。讨论肌纤维母细胞瘤是近年被命名由肌纤维母细胞构成的少见间叶性肿瘤。因其发病率低，肿瘤体积较大，易误诊为恶性肿瘤 1 。肌纤维母细胞瘤组织学变化多样，主要由增生的纤维母细胞及肌纤维母细胞构成，排列成束状或编织状，其中可见瘢痕化胶原及黏液水肿样变。肿瘤细胞呈梭形，胞浆淡嗜酸性。可见核仁，异型性不明显，未见核分裂。肿瘤细胞表达V i m e n l i n 和S M A、D e s n l i n，可作出病理诊断 1 。本病变应与神经纤维瘤，纤维瘤病，平滑肌肉瘤，纤维肉瘤，黏液性恶性纤维组织细胞瘤(黏液性纤维肉瘤)，恶性外周神经鞘瘤，肠系膜、大网膜或腹膜后的胃肠道外间质瘤等鉴别。B 超能大致显示软组织肿块的大小、部位及来源，能明确肿块的组织性质、边界等，但由于组织和空间分辩率不高，常难以判断较大肿瘤的范围及其对周围组织的侵犯程度。本病例临床上罕见，超声检查不能作出定性诊断，明确诊断须依赖病理组织学检查。参考文献 1 J u a nR o s a i 回允中译阿克曼外科病理学沈阳：辽宁教育出版社，1 9 9 9，9 1 1 6 3 8 2 C h r i s t o p h e rD M F l e t c h e r 周庚寅，刘洪琪，张庆慧译肿瘤组织病理诊断济南：山东科学技术出版社，2 0 0 1，1。5 7 8(2 0 0 7 1 0 一1 9 收稿2 0 0 7 1 2 1 9 修回，2 0 9 天刊出)万方数据