PPT医学课件脊髓栓系综合征讲义.ppt

定义nTethered cord syndrome，TCSn由于先天或后天的原因引起脊髓末端回缩不良，马尾终丝被粘连、束缚及压迫，使圆锥被牵引而导致发育不良，产生下肢运动失常、排便及排尿功能障碍 n膀胱尿道功能障碍发生率高达90%以上 1发病机理脊髓末端的正常位置脊髓末端的正常位置时间位置胚胎早期脊髓与脊柱等长胚胎20wL3-4胚胎40wL3出生时L1-23mL1（同成人）2常见病因n脊膜膨出（meningocele）只有脊膜而无神经成分超出椎管 n脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）神经组织（神经根或部分脊髓）和脊膜一起凸出 n脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele）脂肪组织与脊髓一起生长并都凸出脊髓脊膜膨出3症状n下肢运动障碍n排便功能障碍n尿路功能障碍 如小便失禁、尿床、尿频和排尿费力n其他45MRIn首选手段n低位脊髓，脊髓圆锥终端达L3椎体平面以下n终丝短而粗，直径大于2mmn低位脊髓在脊膜囊中背移 6脂肪瘤脂肪瘤终丝增粗终丝增粗7圆椎位于圆椎位于L5下缘水平下缘水平8T12-L1平面椎管内实性占位（平面椎管内实性占位（16mm12mm40mm）9椎管内脂肪瘤椎管内脂肪瘤1011121314充盈期膀胱感觉正常充盈期膀胱感觉正常顺应性差，未见无抑制性收缩，未见漏尿顺应性差，未见无抑制性收缩，未见漏尿安全容量约安全容量约400ml排尿期逼尿肌收缩力弱排尿期逼尿肌收缩力弱尿道外括约肌肌电活动增强尿道外括约肌肌电活动增强15充盈期膀胱感觉不明显，未见无抑制性收缩，顺应性“良好”，可见尿道口漏尿排尿期未见逼尿肌收缩16充盈期膀胱感觉明显减退，顺应性良好，未见无抑制性收缩，测压容量增大排尿期未见明显的逼尿肌收缩17解栓术n儿童、成人TCS n儿童脊髓栓系n无症状的成人脊髓栓系？n治疗疼痛和下肢无力的效果较好n很难对大小便功能障碍取得较好的疗效n再栓系的发生率约为3%-15%18Cred手法排尿手法排尿避免在有返流的儿童中应用，尤其是其外括约肌有反应性者避免在有返流的儿童中应用，尤其是其外括约肌有反应性者19抗胆碱制剂n盐酸奥昔布宁（oxybutynin hydrochloride）n托特罗定（tolterodine）nM3受体拮抗剂 即达非那新（darifenacin）控释片 7.5mg或15mg，q.d.20间歇性清洁导尿（CIC）n充溢性尿失禁n剩余尿量过多n膀胱扩大术后不能排空膀胱n目的是定期或定容排空膀胱，降低膀胱内压，防止上尿路损害 21辣椒辣素和RTX n逼尿肌高反射n低顺应性膀胱n膀胱痛n大量钙离子流入C纤维神经元细胞并使之脱敏n减少或抑制逼尿肌自主活动n增大膀胱的安全容量 22逼尿肌注射肉毒杆菌-An治疗对象：严重的逼尿肌高反射和尿失禁，抗胆碱治疗无效，需间歇性自家导尿 n作用于膀胱传入神经，对膀胱起局麻作用n疗效n副作用：36w未发现观察指标观察指标治疗前治疗前治疗后治疗后P值值平均反射容量（ml）215.8+/-90.4 415.7+/-211.10.016 平均最大测压容量（ml）296.3+/-145.2 480.5+/-134.1 0.016 平均最大逼尿肌排尿压（cmH2O）65.6+/-29.2 35+/-32.1 0.016 平均剩余尿量（ml）261.8+/-241.3 490.5+/-204.8 0.016（Schurch B,et al.J Urol,2000,164:692-697.）23膀胱扩大术重建后的乙状结肠段纵行切开的膀胱24乙状结肠膀胱扩大术后乙状结肠膀胱扩大术后4个月复查个月复查25