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1武汉大学人民医院武汉大学人民医院 湖北省人民医院湖北省人民医院卢卢 祖祖 能能 GBS诊疗指南解读诊疗指南解读炎症性神经病的分类炎症性神经病的分类DonofrioPD.Muscle Nerve,200328(3):273-92.1 1Guillain-BarrGuillain-Barr综合征合征急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）急性运动轴突性神经病（AMAN）急性运动-感觉轴突性神经病（AMSAN）Fisher综合征2 2亚急性炎性脱髓鞘性多根性神急性炎性脱髓鞘性多根性神经病（病（SIDPSIDP）3 3慢性免疫性神慢性免疫性神经病病慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）多灶运动神经病（MMN）多灶获得性脱髓鞘性感觉-运动（MADSAM）神经病抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）神经病抗脑硫脂神经病抗GM2和GalNac-GD1a神经病步态共济失调性迟发的多神经病(GALOP)综合征CIDP伴未定性的单克隆球蛋白血症(MGUS)神经病骨硬化性骨髓瘤POEMS综合征4 4血管炎性神血管炎性神经病病5 5SjSjgrengren综合征合征6 6副副肿瘤性感瘤性感觉神神经元病元病WinerJB.GBS:clinicalvariantsandtheirpathogenesis.J Neuroimmunol,2011,231(1-2):70-2GBS亚亚型型及及其其相相互互关关系系双侧面瘫pharyngealcephalobrachialvariantPathogenesis and recovery发病机制以及恢复发病机制以及恢复Campylobacter jejuniinfection空肠弯曲杆菌感染ImmuneresponsetoLOS对脂寡糖的免疫反应Cross-reactiveantibodiestonervegangliosides神经节苷脂类的交叉反应性抗体Nervedysfunction神经功能障碍Nerverepair神经修复Outcome转归Antigenpresentingcell抗原呈递细胞Complement补体TcellT细胞BcellB细胞Plasmacell浆细胞Antibodies抗体Macrophage巨噬细胞Conductiondysfunction/block传导功能障碍/传导阻滞Antibodies抗体Antibodies抗体Antibodies抗体Antibodies抗体Disease-modifying factors 疾病修饰因素疾病修饰因素Bacterial factors 细菌因素细菌因素LOSbiosynthesiscluster脂寡糖生物合成簇GangliosidemimicryofLOS脂寡糖的神经节苷脂拟态Host factors 宿主因素宿主因素Geneticpolymorphisms遗传多态性Immunestatus免疫状况Extent of nerve damage 神经损害的程度神经损害的程度Gangliosidedistributioninnerves神经节苷脂在神经的分布Specificity/affinityantibodies特异性抗体/亲和抗体Complementactivation补体激活Clinical prognostic factors 临床预后因素临床预后因素Age年龄Severityatonset起病时的严重程度Diarrhoea腹泻vanDoornPA,etal.Lancet Neurol,2008GBS的的免免疫疫生生物物学学 AIDP的免疫机制的免疫机制从巨噬细胞到T细胞所呈现的细菌蛋白抗原表位。T细胞被激活，渗透到内皮，识别交叉反应性抗原，并且在较低的区段释放细胞因子，细胞因子可激活神经内膜的巨噬细胞。这些过程可释放酶和毒性一氧化氮（NO）自由基，并最终侵入致密的髓鞘。在较高的区段，活化T细胞可释放细胞因子，这有助于B细胞产生抗体；所产生的抗体可穿过受损的血神经屏障，并在远离轴突的雪旺细胞表面与未识别的交叉反应性抗原表位相连接，固定补体，损害雪旺细胞，由此产生髓磷脂的水泡样分解Bacterium细菌ASystemicimmunesystem全身免疫系统Endoneurium神经内膜血神经屏障HughesRA,CornblathDR.Guillain-Barrsyndrome.Lancet,2005AMAN、AMSAN和和Fisher综合征的免疫机制综合征的免疫机制细菌的神经节苷脂样抗原表位刺激B细胞诱导抗体，该抗体具有调理交叉反应性轴膜抗原的作用，可固定补体并使得巨噬细胞靶向性侵入轴周间隙，并且阻断传导或引起轴突变性。在Fisher综合征，运动神经末端、突触周围的雪旺细胞也可受到靶向性侵入Systemicimmunesystem全身免疫系统Endoneurium神经内膜Bacterium细菌B血神经屏障HughesRA,CornblathDR.Guillain-Barrsyndrome.Lancet,2005GBS is known to occur at all agesGBS在任何年龄均可发生在任何年龄均可发生Most surveys show a slight peak in late adolescence and young adulthood,and a second peak in the elderlyl轻微高峰：青春期晚期、成人早期l另一个高峰：老年期HahnAF.Guillain-Barrsyndrome.Lancet,1998,352(9128):635-41.l GBS incidence increased by 20%for every 10-year increase in age GBS 发病率随年龄增长，每增加发病率随年龄增长，每增加10岁升高岁升高20%l The risk of GBS was higher for males than females 男性患男性患GBS的风险高于女性的风险高于女性 MFSejvar JJ,Baughman AL,Wise M,Morgan OW.Neuroepidemiology,2011;36(2):123-33.Population incidence of Guillain-Barr syndrome:a systematic review and meta-analysis.罗瑛,卢祖能,等.2012,待发表资料HoTW,MishuB,LiCY,etal.Guillain-BarrsyndromeinnorthernChina.Brain,1995,118(Pt3):597-605.Seasonal distribution of GBS patientsGBS患者发病季节的分布患者发病季节的分布n=25n=13n=240%5%10%15%20%25%30%35%40%45%JantoMar1-3月份AprtoJun4-6月份JultoSep7-9月份OcttoDec10-12月份夏夏-秋之交秋之交+冬冬-春之交：春之交：64.5%n=142=8.561，P=0.03664.5%罗瑛,卢祖能,等.2012,待发表资料PrecedinginfectionsdetectedserologicallyintwolargeseriesofpatientswithGuillain-Barrsyndrome两大系列两大系列GBS患者中通过血清学检测到的前驱感染患者中通过血清学检测到的前驱感染HughesRA,CornblathDR.Guillain-Barrsyndrome.Lancet,2005Netherlands 19871996 (n=476)North America and Europe19931995(n=383)C jejuni空空肠弯曲菌弯曲菌3223Cytomegalovirus巨巨细胞病毒胞病毒188EpsteinBarr virusEB病毒病毒72Mpneumoniae肺炎支原体肺炎支原体9Not testedHoTW,MishuB,LiCY,etal.Guillain-BarrsyndromeinnorthernChina.Brain,1995,118(Pt3):597-605.中国北方中国北方GBS，尤其是尤其是AMAN空肠弯曲菌感染可能起重要作用空肠弯曲菌感染可能起重要作用YeY,ZhuD,WangK,etal.Clinicalandelectrophysiologicalfeaturesofthe2007Guillain-BarrsyndromeepidemicinnortheastChina.Muscle Nerve,2010,42(3):311-4.东北：因饮生水而患东北：因饮生水而患GBSl 73%：腹泻前驱表现：腹泻前驱表现l 仅仅1例为例为CJ感染感染l 但但54%显示为显示为AMAN特征特征 JNeurolNeurosurgPsychiatry.2011 Mar;82(3):300-5.空肠弯曲菌感染空肠弯曲菌感染l 与轴索型与轴索型GBS密切相关，但并非完全如此密切相关，但并非完全如此l 某些患者符合目前脱髓鞘的标准某些患者符合目前脱髓鞘的标准Distribution of prodromic events in 3 main GBS subtypes三种主要三种主要亚型的前型的前驱事件分布事件分布Prodromic events前前驱事件事件AIDP(n=32)AMAN(n=9)AMSAN(n=10)2PRespiratory tract infection呼吸道感染呼吸道感染16216.2720.044Diarrhea腹泻腹泻5321.3990.465Fever发热6230.5730.796Enterogastrtis胃胃肠炎炎110Overfatigue过劳001Skin infection皮肤感染皮肤感染001None无任何前无任何前驱事件事件410PlutaRM,LynmC,GolubRM.JAMApatientpage.Guillain-Barresyndrome.JAMA,2011,305(3):319.Diagnosis of typical GBS典型典型GBS的诊断的诊断Features required for diagnosis诊断所必须的表现诊断所必须的表现Progressiveweaknessinbotharmsandlegs(mightstartwithweaknessonlyinthelegs)双侧上、下肢均进行性无力（可能仅从双下肢无力开始）Areflexia(ordecreasedtendonreflexes)反射消失（或者腱反射减弱）AsburyAK,CornblathDRAssessmentofcurrentdiagnosticcriteriaforGuillain-BarrsyndromeAnn Neurol,1990,27(suppl):S21-S24Deeptendonreflexes(DTRs)couldbenormalorhyperexcitableduringtheentireclinicalcourseinapproximately10%ofGBSpatientsThispossibilityshouldbeaddedinthediagnosticcriteriaforGBStoavoiddelaysindiagnosisandeffectivetreatmenttothesepatients.YukiN,KokubunN,KuwabaraS,etal.Guillain-Barresyndromeassociatedwithnormalorexaggeratedtendonreflexes.JNeurol,2011,Dec 6.EpubaheadofprintDiagnosis of typical GBS典型典型GBS的诊断的诊断Features that strongly support diagnosis高度支持诊断的表现高度支持诊断的表现Progressionofsymptomsoverdaysto4weeks症状在数天至4周中进展Relativesymmetryofsymptoms症状相对对称Mildsensorysymptomsorsigns轻度感觉症状或体征Cranialnerveinvolvement,especiallybilateralweaknessoffacialmuscles颅神经受累,尤其是双侧面肌无力Autonomicdysfunction自主神经功能障碍Pain(oftenpresent)疼痛（常常出现）HighconcentrationofproteininCSF脑脊液蛋白含量高Typicalelectrodiagnosticfeatures典型的电生理表现AsburyAK,CornblathDR.AssessmentofcurrentdiagnosticcriteriaforGuillain-Barrsyndrome.Ann Neurol,1990,27(suppl):S21-S24.Diagnosis of typical GBS典型典型GBS的诊断的诊断Features that should raise doubt about the diagnosis对诊断应提出怀疑的表现对诊断应提出怀疑的表现Severepulmonarydysfunctionwithlimitedlimbweaknessatonset起病时肺功能障碍严重而肢体无力较轻Severesensorysignswithlimitedweaknessatonset起病时感觉体征严重而无力较轻Bladderorboweldysfunctionatonset起病时膀胱或直肠功能障碍Feveratonset起病时发热Sharpsensorylevel明确的感觉平面Slowprogressionwithlimitedweaknesswithoutrespiratoryinvolvement(considersubacuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyorCIDP)进展缓慢的轻度无力、呼吸不受累（考虑SIDP或CIDP）Markedpersistentasymmetryofweakness无力显著、持续，呈不对称性Persistentbladderorboweldysfunction持续的膀胱或直肠功能障碍IncreasednumberofmononuclearcellsinCSF(50106/L)脑脊液单核细胞数增多（50106/L）PolymorphonuclearcellsinCSF脑脊液出现多形核细胞AsburyAK,CornblathDR.AssessmentofcurrentdiagnosticcriteriaforGuillain-Barrsyndrome.Ann Neurol,1990,27(suppl):S21-S24.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy(AIDP)1.常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰2.对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力；四肢腱反射减低或消失3.可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍4.脑脊液出现蛋白-细胞分离现象5.电生理检查提示远端潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等脱髓鞘表现6.病程有自限性中华神经科杂志中华神经科杂志,2010,43(8):583-585.学组指南学组指南急性运动轴突性神经病急性运动轴突性神经病Acute motor axonal neuropathy(AMAN)l参考参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴突损害明显乎纯运动神经受累，并以运动神经轴突损害明显l电生理标准电生理标准1.运动神经传导：运动神经传导：远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20%以上，严重时引不出CMAP波形，24周后重复测定CMAP波幅无改善；除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变（至少测定3条神经）2.感觉神经传导：感觉神经传导：通常正常3.针电极肌电图：针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病12周后，可见大量异常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多中华神经科杂志中华神经科杂志,2010,43(8):583-585.学组指南学组指南急性运动感觉轴突性神经病急性运动感觉轴突性神经病Acute motor and sensory axonal neuropathy(AMSAN)参照参照AIDP诊断标准，突出特点是诊断标准，突出特点是神经电生理检查神经电生理检查提示感觉和运动提示感觉和运动神经轴突损害明显神经轴突损害明显除感觉神经传导测定可见除感觉神经传导测定可见SNAP波波幅下降或无法引出波形外，其他幅下降或无法引出波形外，其他同同AMAN中华神经科杂志中华神经科杂志,2010,43(8):583-585.学组指南学组指南Miller-Fisher综合征综合征1.急性起病，病情在数天至数周内达到高峰2.临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退3.脑脊液出现蛋白-细胞分离4.病程呈自限性鉴别诊断鉴别诊断首先需要与Bickerstaff脑干脑炎（BBE）相鉴别中华神经科杂志中华神经科杂志,2010,43(8):583-585.学组指南学组指南急性泛植物神经病急性泛植物神经病Acute pandysautonomia1.急性发病，快速进展，多在急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰周左右达高峰2.广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，伴或不伴有轻微肢体无力和感觉异常伴或不伴有轻微肢体无力和感觉异常p视物模糊、畏光、瞳孔散大、光反应减弱或消失；头晕、体位性低视物模糊、畏光、瞳孔散大、光反应减弱或消失；头晕、体位性低血压；恶心、呕吐、腹泻、腹胀，重症者可出现肠麻痹、便秘、尿血压；恶心、呕吐、腹泻、腹胀，重症者可出现肠麻痹、便秘、尿潴留、阳萎、热不耐受、出汗少、眼干和口干等潴留、阳萎、热不耐受、出汗少、眼干和口干等3.可出现脑脊液蛋白可出现脑脊液蛋白-细胞分离现象细胞分离现象4.病程呈自限性病程呈自限性5.排除其他病因排除其他病因 中华神经科杂志中华神经科杂志,2010,43(8):583-585.学组指南学组指南AIDPAMANAMSANWalgaardC,JacobsBC,vanDoornPA.EmergingdrugsforGuillain-Barresyndrome.ExpertOpinEmergDrugs,2011,16(1):105-20_HoTW,MishuB,LiCY,etal.Brain,1995HaddenR,CornblathDR,HughesRA,etal.Ann Neurol,1998HughesRA,CornblathDR.Lancet,2005AIDP、AMSAN和和AMAN的神经生理标准的神经生理标准acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathies(AIDP)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病At least one of the following in each of at least two nerves,or at least two of the following in one nerve if all others inexcitable and dCMAP 10%lower limit of normal(LLN)：至少2条神经中每条神经具备下列至少1项或1条神经具备下列至少2项，且近端复合肌肉动作电位波幅（dCMAP）10%正常值下限（LLN），如果所有其他神经无反应：MVC90%LLN(85%if dCMAP 50%LLN)运运动传导速度（速度（MCV）90%LLN （85%，如果，如果dCMAP 110%upper limit of normal (ULN)(120%if dCMAP 110%正常正常值 上限上限(ULN)(120%，如果，如果dCMAP 100%LLN）pCMAP/dCMAP ratio 20%LLN 近端近端CMAP波幅（波幅（pCMAP）/dCMAP 比率比率 20%LLN F response latency 120 ULN F反反应潜伏期潜伏期 120%ULNHoTW,MishuB,LiCY,etal.Brain,1995HaddenR,CornblathDR,HughesRA,etal.Ann Neurol,1998HughesRA,CornblathDR.Lancet,2005acutemotoraxonalneuropathy(AMAN)急性运动轴突性神经病急性运动轴突性神经病None of the features of AIDP except one demyelinating feature allowed in one nerve if dCMAP 10%LLN如果如果dCMAP 10%LLN，允，允许1条神条神经出出现1项脱髓鞘表脱髓鞘表现，除此之外再无，除此之外再无AIDP的任的任何表何表现SNAP amplitudes normalSNAP波幅正常波幅正常acutemotorandsensoryaxonalneuropathy(AMSAN)急性运动感觉轴突性神经病急性运动感觉轴突性神经病None of the features of AIDP except one demyelinating feature allowed in one nerve if dCMAP 10%LLN如果如果dCMAP 10%LLN，允，允许1条神条神经出出现1项脱髓鞘表脱髓鞘表现，除此之外再无，除此之外再无AIDP的任的任何表何表现SNAP波幅波幅LLNSNAP波幅波幅LLNHoTW,MishuB,LiCY,etal.Brain,1995HaddenR,CornblathDR,HughesRA,etal.Ann Neurol,1998HughesRA,CornblathDR.Lancet,2005Inexcitable无反应型无反应型dCMAP absent in all nerves or present in only one nerve with dCMAP 10%LLN在所有神经均未引出在所有神经均未引出dCMAP；或者，仅在；或者，仅在1条条神经中可引出神经中可引出dCMAP，其，其波幅值波幅值50%)异常时间离散异常时间离散脱髓鞘的电生理表现脱髓鞘的电生理表现Abnormal temporal dispersion39 Guillain-Barr综合征患者：潜伏期均延长、波形离散综合征患者：潜伏期均延长、波形离散同一部位连续检测4次波形基本相似，说明了结果的一致性良好腘腘窝窝 踝踝部部胫胫神神经经1肘肘部部 腕腕部部尺尺神神经经左侧左侧 右侧右侧40传导阻滞传导阻滞 +异常时间离散异常时间离散腕部刺激腕部刺激肘部刺激肘部刺激腋窝刺激腋窝刺激颈部刺激颈部刺激颈部刺激、对冲颈部刺激、对冲10 mV异常时间离散异常时间离散l 近端波幅减低近端波幅减低l 面积几乎无变化面积几乎无变化l 负峰时限延长负峰时限延长正中神经刺激正中神经刺激拇短展肌记录拇短展肌记录 上：上：在有髓轴突，动作电位（红色弧形箭头所示）沿神经纤维传播，这一过程称之为跳跃式传导，即动作电位从一个郎飞结“跳跃”到邻近的郎飞结。这种传导机制除了减少能量消耗，还可优化传导速度。瞬态电压门控钠通道（Nat）的“开放”在郎飞结产生动作电位，从而导致钠离子（Na+）内流和去极化。钠-钾泵的作用使得Nat通道关闭，动作电位终止，恢复至静息膜电位 中、下：中、下：在GBS，除了脱髓鞘，位于郎飞结针对特定神经节苷脂的抗体（抗GM1、GM1b和GD1a）可阻滞Nat并终止动作电位的传播。临床上，则表现为肌肉无力，血浆置换或IVIG治疗后，这种情况可迅速得到改善郎飞结结间瞬态钠通道Despitethepossibilityofmixedabnormalities,theelectrophysiologicfindingsofanytrueaxonalordemyelinatingcomponentprovidesanimportantandmajorcontributioninthedifferentialdiagnosis.Certainconductionabnormalitiessupportthediagnosisofapredominantlydemyelinatingcomponentevenwhensuperimposeduponmoderateaxonaldegenerationasdemonstratedonneedleelectromyogarphy.轴突损害轴突损害+脱髓鞘：同时存在脱髓鞘：同时存在-如有肯定传导异常：速度减慢、潜伏期延长、传导阻滞-即使合并存在针肌电图显示轴突变性-还是支持脱髓鞘为主的诊断Kimura J.Electrodiagnosis in Diseases of Nerve and Muscle：Principles and Practice.3th ed,New York:Oxford University Press,2001:68-80.脱髓鞘为主脱髓鞘为主 vs 轴突丧失为主轴突丧失为主难以区别的主要原因难以区别的主要原因除了脱髓鞘神经病中的髓鞘和雪旺细胞受累之外，轴突性神经病中快传导、大纤维的继发性丧失也可引起传导减慢同样，除了轴突性神经病中的轴突变性和纤维丧失之外，脱髓鞘神经病中的时间离散或继发性轴突丧失也可引起CMAP或SNAP波幅减低(JohnsenandFuglsang-Frederiksen,2000;Tankisietal.,2007)事实上，与预期的相反，在脱髓鞘性多神经病，波幅的减低常常比轴突性多神经病更明显(BuchthalandBehse,1977;HardingandThomas,1980;Tankisietal.,2007)Ho TW,Mishu B,Li CY,et al.Guillain-Barr syndrome in northern China.Relationship to Campylobacter jejuni infection and anti-glycolipid antibodies.Brain,1995,118(Pt 3):597-605.我国北方地区我国北方地区AMAN 65%；AIDP 24%；未分类；未分类 11%45HughesRA,CornblathDR.Guillain-Barrsyndrome.Lancet,2005,366(9497):1653-66.北美和欧洲的北美和欧洲的GBS通常为通常为AIDP型型仅仅5：轴索型：轴索型46N=72HistogramofelectrophysiologicalsubtypesinGBSpatients(95%confidenceintervals,CI)GBS患者电生理亚型分布的直方图（患者电生理亚型分布的直方图（95%可信区间）可信区间）44.4%Axonal subtype26.4%InexcitableEquivocalNormal罗瑛,卢祖能,等.2012,待发表资料HaddenRDM,CornblathDR,HughesRA,etal.Ann Neurol,1998,44(5):780-88ElectrophysiologicalclassificationofGuillain-Barrsyndrome:clinicalassociationsandoutcome.PlasmaExchange/SandoglobulinGuillain-BarrSyndromeTrialGroupSekiguchi Y,Uncini A,Yuki N et al.A Japanese-Italian collaborative studyJ Neurol Neurosurg Psychiatry,2012,83(1):23-8病病程程不不同同，亚亚型型改改变变GM抗体抗体(-)GM抗体抗体(+)Sekiguchi Y,Uncini A,Yuki N,et al.A Japanese-Italian collaborative study.J Neurol Neurosurg Psychiatry,2012,83(1):23-8.JNeurolNeurosurgPsychiatry,2011,82(6):592.有必要将各种轴索型有必要将各种轴索型GBS再进一步细分再进一步细分?同一疾病谱的一部分！同一疾病谱的一部分！只是疾病范围和严重程度不同而已！只是疾病范围和严重程度不同而已！Differential diagnosis of GBSGBS的鉴别诊断的鉴别诊断vanDoornPA,RutsL,JacobsBC,etal.Lancet Neurol,2008Intracranial/spinal cord abnormalitiesBrainstemencephalitis,meningitiscarcinomatosis/lymphomatosis,transversemyelitis,cordcompression颅内异常颅内异常/脊髓异常脊髓异常脑干脑炎、脑膜炎癌扩散/淋巴瘤病、横贯性脊髓炎、脊髓压迫Anterior horn cell abnormalitiesPoliomyelitis,WestNilevirus前角细胞异常前角细胞异常脊髓灰质炎、西尼罗河病毒Spinal nerve root abnormalitiesCompression,inflammation(eg,cytomegalovirus),leptomeningealmalignancy脊神经根异常脊神经根异常压迫、炎症（例如巨细胞病毒）、软脊膜恶性肿瘤Peripheral nerve abnormalitiesCIDP,drug-inducedneuropathy,porphyria,criticalillnesspolyneuropathy,vasculitis,diphtheria,vitaminB1deficiency(beri-beri),heavymetalordrugintoxication,tickparalysis,metabolicdisturbances(hypokalaemia,hypophosphataemia,hypermagnesaemia,hypoglycaemia)周围神经异常周围神经异常CIDP、药源性神经病、卟啉症、危重病性多发性神经病、血管炎、白喉、维生素B1缺乏（脚气病）、重金属或药物中毒、蜱麻痹、代谢紊乱（低血钾、低磷酸盐血症、高镁血症、低血糖）Neuromuscular junction abnormalitiesMyastheniagravis,botulism,organophosphatepoisoning神经肌肉接头异神经肌肉接头异重症肌无力、肉毒中毒、有机磷中毒Muscular abnormalitiesCriticalillnesspolyneuromyopathy,polymyositis,dermatomyositis,acuterhabdomyolysis肌肉异常肌肉异常危重病性多发性神经病肌病、多发性肌炎、皮肌炎、急性横纹肌溶解GBS,treatment-related fluctuation(TRF)and acute-onset CIDP(A-CIDP)GBS、治疗相关性波动、治疗相关性波动(TRF)和急性起病和急性起病CIDP(A-CIDP)A-CIDPGBSvanDoornPA,etal.Lancet Neurol,2008,7(10):939-50GBS-TRFUpto16%ofCIDPpatientsmaypresentacutelyA-CIDP patients were significantly -more likely to have prominent sensory signs -less likely to have-autonomicnervoussysteminvolvement-facialweakness-aprecedinginfectiousillness-needformechanicalventilationDionneA,NicolleMW,HahnAF.Muscle Nerve.2010;41(2):202-7.Clinicalandelectrophysiologicalparametersdistinguishingacute-onsetCIDPfromAIDP.CIPD可能急性起病：多达16%A-CIDP患者患者 -更可能出现突出的感觉体征更可能出现突出的感觉体征 -较小可能出现以下情况较小可能出现以下情况-自主神经功能受累-面肌无力-前驱感染-需要机械通气DionneA,NicolleMW,HahnAF.Muscle Nerve.2010;41(2):202-7.感觉性共济失调感觉性共济失调振动觉重度障碍振动觉重度障碍针刺觉异常针刺觉异常突出的感觉症状突出的感觉症状自主神经功能障碍自主神经功能障碍机械通气机械通气呼吸肌无力呼吸肌无力面肌无力面肌无力前驱感染前驱感染A-CIDPAIDP The diagnosis of A-CIDP should be considered以下情况应考虑急性起病的以下情况应考虑急性起病的CIDP（A-CIDP）When a patient thought to have GBS -deteriorates againafter 8 weeksfromonset,or-whendeterioration occurs 3 times or moreEspecially when the patient -remains able to walk independently,and-hasno cranial nerve dysfunction,or -electrophysiologicfeatureslikelytobecompatiblewithCIDPMaintenance treatment for CIDP should be considered起病后起病后8周再次恶化周再次恶化出现出现3次或以上恶化次或以上恶化以下情况尤其如此，且以下情况尤其如此，且应考虑应考虑CIDP的维持治疗的维持治疗仍然能够独立行走仍然能够独立行走无颅神经功能障碍无颅神经功能障碍EDX符合符合CIDPRutsL,DrenthenJ,JacobsBC,etal.Neurology,2010,74(21):1680-6Distinguishingacute-onsetCIDPfromfluctuatingGuillain-Barresyndrome:aprospectivestudyGBS的实验室检查项目的实验室检查项目确立确立诊断所需断所需进行的相关行的相关检查电诊断断检测：最少的检测项目需包括以下三个方面3条感觉神经（传导速度和波幅）；3条运动神经（远端潜伏期、波幅和传导速度）及其F波；双侧胫神经的H反射脑脊液脊液检查：最少的检测项目需包括葡萄糖、