中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病临床诊治特点-中华医学会(刘建国).ppt

中枢神经系统炎性脱髓鞘病中枢神经系统炎性脱髓鞘病临床诊治进展临床诊治进展 海军总医院神经内科海军总医院神经内科刘建国刘建国 戚晓昆戚晓昆 髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能髓鞘的结构图破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图p 脱髓鞘疾病(demyelinating diseases):一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性、播散性分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润神经细胞轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念 中枢神经系统脱髓鞘病总分类中枢神经系统脱髓鞘病总分类正常髓鞘的正常髓鞘的脱髓鞘病脱髓鞘病原发性或原发性或特发性特发性继发性继发性多发性硬化多发性硬化视神经脊髓炎视神经脊髓炎同心圆硬化同心圆硬化播散性脑脊髓炎播散性脑脊髓炎其他其他缺血性卒中缺血性卒中CO中毒中毒有机磷中毒有机磷中毒营养不良营养不良电解质紊乱：髓鞘中央溶解症电解质紊乱：髓鞘中央溶解症其他因素：脑外伤、肿瘤等其他因素：脑外伤、肿瘤等髓鞘形成障髓鞘形成障碍性疾病碍性疾病异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良免疫介导的免疫介导的炎细胞浸润炎细胞浸润CNS特发性炎性脱髓鞘病特发性炎性脱髓鞘病病因上与自身免疫相关，病因上与自身免疫相关，病理上以髓鞘脱失及炎症为主病理上以髓鞘脱失及炎症为主,皮质也可受皮质也可受累累,轴索损伤也很常见；轴索损伤也很常见；不同亚型在临床症候、影像学上有差异；不同亚型在临床症候、影像学上有差异；构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。戚晓昆戚晓昆.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类(专论专论).中华神经科杂志中华神经科杂志,2008,41(2):73-75.重点介绍下面几点重点介绍下面几点一、一、临床孤立综合征临床孤立综合征(CIS)二、二、MS与与NMO，NMO脑脑MRI可否异常？可否异常？三、三、瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病 与肿瘤的鉴别与肿瘤的鉴别四、胼胝体受累的四、胼胝体受累的ADEM特点？特点？六、六、CNS-IIDD治疗进展治疗进展一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征clinical isolated clinical isolated syndromes(CISsyndromes(CIS)定义：定义：定义：定义：CNSCNSCNSCNS首次首次首次首次发发发发生的，生的，生的，生的，单时单时单时单时相的，相的，相的，相的，单单单单病灶或多病灶的脱髓鞘病病灶或多病灶的脱髓鞘病病灶或多病灶的脱髓鞘病病灶或多病灶的脱髓鞘病综综综综合合合合征征征征1111 Miller D,et al.Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I:natural history,pathogenesis,diagnosis,and prognosis.Lancet Neurol，2005;4:281-288一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征2008年年MS的专家共识的专家共识:CIS大致可以分为以下三种大致可以分为以下三种情况情况2：孤立的临床事件，时间和空间均为孤立；孤立的临床事件，时间和空间均为孤立；孤立临床事件，时间孤立，而空间上可以多发；孤立临床事件，时间孤立，而空间上可以多发；病变在同一部位反复出现，如复发性视神经炎病变在同一部位反复出现，如复发性视神经炎(同侧同侧)，这样，虽然空间上是孤立的，但时间上，这样，虽然空间上是孤立的，但时间上可为多次。可为多次。Miller DH,et al.Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis:a consensus approach.Mult Scler 2008,14:1157-1174.一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征以视神经炎首发以视神经炎首发CISCIS的预后的预后 Optic NeuritisIncreased risk MSDecreased risk MS年青的成人年青的成人女性女性单侧单侧受累受累 疼痛疼痛视盘视盘正常正常儿童儿童男性男性 双双侧侧受累受累无疼痛无疼痛 严严重重视盘视盘水水肿肿Thrower BW.Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s15一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征以横贯性脊髓炎首发以横贯性脊髓炎首发CISCIS的预后的预后Transverse myelitisIncreased risk MSDecreased risk MS不全横不全横贯贯性性症状不症状不对对称称 脊髓病灶小脊髓病灶小 无水无水肿肿完全横完全横贯贯性性症状症状对对称称多多节节段的段的 水水肿肿Thrower BW.Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s1519952006LFB Stain:biopsy from spinal cordF 41岁岁,三月前头痛起病三月前头痛起病,后双后双肩痛痒肩痛痒,渐双手麻痛无力进行渐双手麻痛无力进行性加重性加重3月月.有胸部束带感有胸部束带感,双双手肌力手肌力4级级,有双手痛觉减退有双手痛觉减退,大便干大便干,行手术诊疗行手术诊疗.后无力加后无力加重重,后又行外放疗及激素治疗后又行外放疗及激素治疗.0perationT2T1+cLFBT2治疗治疗1个半月后个半月后T1+cT1+cCTFLAIRT2DWIF 25y:左侧肢体麻木半月，肌力正常，左左侧肢体麻木半月，肌力正常，左痛觉减退。痛觉减退。before treatmentHECD68HELFB治疗后治疗后1年年的的MRI复查复查T2T2FLAIR二、二、MS与与NMO的临床差异的临床差异Clinical difference between MS and NMO1.MS定义定义Jean Martin Charcot是一种免疫介导的中枢神经系是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，可能与遗传、统炎性脱髓鞘病，可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免环境因素、病毒感染及自身免疫等相关，最终导致疫等相关，最终导致CNS髓髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤，鞘脱失、少突胶质细胞损伤，轴突及神经细胞也可部分受损。轴突及神经细胞也可部分受损。MS具有时间多发和空间多病具有时间多发和空间多病灶的特点。灶的特点。二、二、MS与与NMO的临床差异的临床差异2010 MSIF统计统计：全球多发性硬化全球多发性硬化患者约患者约250万万MSIF(Multiple Sclerosis International Federation)多发性硬化国际联盟多发性硬化国际联盟2121中国中国MS虽然发病率低，但是面对较大的人虽然发病率低，但是面对较大的人口基数，治疗口基数，治疗MS仍然是一个紧迫的问题仍然是一个紧迫的问题中国中国MS患病总人数患病总人数MSIF web site,2010按照中国按照中国MS患病率患病率5/10万计算，患病人数万计算，患病人数不止不止2，50002.MS的临床分型及临床特点的临床分型及临床特点 临床特点临床特点在复发缓解阶段在复发缓解阶段以后，不能完全以后，不能完全缓解并留下部分缓解并留下部分后遗症，疾病逐后遗症，疾病逐渐缓慢加重。渐缓慢加重。RRMS患者约患者约50%在在10年内或年内或80%在在20年内转年内转为此型为此型继发进展型继发进展型 临床特点临床特点最常见类型最常见类型(最初最初80),为明显复发为明显复发和缓解过程，每次和缓解过程，每次发作均基本恢复，发作均基本恢复，不留或仅留下轻微不留或仅留下轻微后遗症。多数在后遗症。多数在515年内转变为年内转变为SPMS复发复发-缓解型缓解型RRMS临床特点临床特点少见类型少见类型,约约10%15最初为本型，临最初为本型，临床没有缓解复发过程，床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一重，并且病程大于一年年原发渐进型原发渐进型 PPMSSPMSPRMS临床特点临床特点进展复发型进展复发型 少见病程类型，少见病程类型，约约5%10为本为本类型，疾病始终类型，疾病始终呈缓慢进行性加呈缓慢进行性加重，病程中偶有重，病程中偶有少数缓解复发过少数缓解复发过程程3.MS病因病因在患者血清和脑在患者血清和脑脊液中可检测到脊液中可检测到多种病毒抗体的多种病毒抗体的滴度升高滴度升高 MS的发病率与地理的发病率与地理纬度和气候有关，大纬度和气候有关，大致是越远离赤道，其致是越远离赤道，其发病率越高。发病率越高。MS有一定程度的家有一定程度的家族聚集倾向，患者族聚集倾向，患者的一级亲属患病机的一级亲属患病机率比一般人群高率比一般人群高12-15倍。倍。MS的组织损伤及神经系的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应对髓鞘抗原的免疫反应所致所致 病毒病毒感染感染 自身免疫自身免疫反应反应 遗传遗传因素因素 环境环境因素因素 多发性硬化：多发性硬化：中枢神经系统中枢神经系统自身免疫性疾病自身免疫性疾病4.MS自然病程及相应病理生理自然病程及相应病理生理变化变化 5.MS认知障碍表现形式认知障碍表现形式事件记忆事件记忆工作记忆工作记忆信息处理速度信息处理速度执行功能执行功能注意力下降。注意力下降。言语正常言语正常空间定向力正常空间定向力正常视觉辨别正常视觉辨别正常u信息处理速度信息处理速度u工作记忆工作记忆u学习能力学习能力Gainotti G,et al.Measures of cognitive and enotional changes in multiple sclerosis and underlying models of brain dysfunction.J Neurol sci,2006,245:15-201.临床方面临床方面NMONMOMSMS发发病年病年龄龄(中位数中位数)男男:女比例女比例35-4035-401 1：4(7-9)4(7-9)29291 1：2 2起病形式起病形式预后预后复发情况复发情况EDSS达达6分时间分时间五年内致残情况五年内致残情况相对相对更急聚更急聚相对相对较较MSMS为差为差;早期早期复发频繁复发频繁:1:1年年55%;255%;2年年78%;78%;年年90%90%7 7年年50%50%不能独立行走不能独立行走,至少一至少一眼视力丧失眼视力丧失相对较缓和相对较缓和相对要好相对要好9.4年年临临床特征床特征 视神经炎视神经炎 脊髓炎脊髓炎 大脑或脑干大脑或脑干较重较重/恢复差恢复差有时双侧有时双侧,同时受累同时受累常常双侧双侧，较对称，较对称少累及少累及不重不重/恢复好恢复好很少双侧及同时受累很少双侧及同时受累常常单侧单侧，多不对称，多不对称常累及常累及二、二、MS与与NMO的临床差异的临床差异2.2.影像方面影像方面NMOMSMRIMRI 大脑大脑 脊髓：急性病变脊髓：急性病变 脊髓：慢性病变脊髓：慢性病变发病时正常，或无特发病时正常，或无特异性病灶；异性病灶；不符合不符合MSMS诊断标准的诊断标准的非特异性表现。非特异性表现。脊髓肿胀脊髓肿胀病灶病灶3 3个椎体个椎体脊髓脊髓中央中央常局灶性萎缩常局灶性萎缩发病时异常发病时异常典型典型MSMS病灶逐渐增多病灶逐渐增多脊髓很少肿胀脊髓很少肿胀病灶病灶2 2个椎体个椎体脊髓脊髓周边周边不常见局灶性萎缩不常见局灶性萎缩二、二、MS与与NMO的临床差异的临床差异Wingerchuk DM,et al.The clinical course of neuromyelitis optica(Devics syndrome).Neurology 1999,53:1107-1114Wingerchuk DM,et al.Neuromyelitis optica:clinical predictors of a relapsing course and survival.Neurology 2003,60:848-8533.免疫检查方面免疫检查方面NMONMOMSMSCSFCSF 细细胞数胞数 细细胞种胞种类类 寡克隆区寡克隆区带带 细细胞成分胞成分多数中性粒多数中性粒55个个/mm/mm3 31/31/350WBC/mm350WBC/mm3有有时为时为中性粒中性粒27%,27%,易消失易消失中性粒及中性粒及嗜酸嗜酸细细胞胞少有中性粒少有中性粒55个个/mm/mm3 3极少极少50WBC/mm350WBC/mm3淋巴淋巴细细胞胞97%,97%,持持续续存在存在少有嗜酸少有嗜酸细细胞胞相关的自身免疫疾病相关的自身免疫疾病 临床疾病临床疾病 血清免疫学检查血清免疫学检查极少常见，极少常见，多种自身抗体多种自身抗体不常见，除甲功减退不常见，除甲功减退少见少见,常为常为1种自身抗体种自身抗体血清血清NMO-IgG阳性阳性阳性率极高阳性率极高阳性率极低阳性率极低组织组织病理病理空洞空洞,坏死坏死,急性轴急性轴突损伤。少突胶质突损伤。少突胶质细胞丢失明显细胞丢失明显,嗜酸嗜酸粒细胞及中性粒浸粒细胞及中性粒浸润润.血管壁增厚纤维化血管壁增厚纤维化,透明样变透明样变,血管增生血管增生.很少有嗜酸粒及中性粒很少有嗜酸粒及中性粒Ig及激活的补体及激活的补体很少像很少像NMO在血管周围在血管周围,而分而分布在病灶边缘和少突胶布在病灶边缘和少突胶质细胞上质细胞上.二、二、MS与与NMO的临床差异的临床差异Bergamaschi R,et al.Mult Scler,2004,10:2-4Lucchinetti CF,et al.Brain,2002,125:1450-1461McDonald之之MS标准中标准中MRI的标准的标准(2005)MRIMRI显示的空间多发诊断标准显示的空间多发诊断标准 以下以下4 4项中具备项中具备3 3项项(1)(1)1 1个个普通普通GdGd增强病灶或增强病灶或9 9个个T2T2高信号灶；高信号灶；(2)(2)至少至少1 1个天幕下病灶；个天幕下病灶；(3)(3)至少至少1 1个近皮层病灶；个近皮层病灶；(4)(4)至少至少3 3个脑室周围病灶个脑室周围病灶.McDonald之之MS标准中标准中MRI的标的标准准(2010)MRIMRI显示的空间多发诊断标准显示的空间多发诊断标准 以下以下4 4项中具备项中具备2 2项项(1)(1)至少至少1 1个脊髓病灶个脊髓病灶(2)(2)至少至少1 1个天幕下病灶；个天幕下病灶；(3)(3)至少至少1 1个近皮层病灶；个近皮层病灶；(4)(4)至少至少1 1个脑室周围病灶；个脑室周围病灶；Polman CH,Reingold SC,Banwell B,et al.Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis:2010 Revisions to the McDonald Criteria.Ann Neurol,2011,69:292302.MRI对于对于MS病灶时间多发的标病灶时间多发的标准准(2005)1.如果本次未见增强病灶如果本次未见增强病灶,而以后随而以后随访发现访发现1个新个新T2或增强病灶。或增强病灶。2.3个月进行第个月进行第2次次MRI,显示有显示有新增强病灶或新增强病灶或T2病灶。病灶。MRI对于对于MS病灶时间多发的病灶时间多发的标准标准(2010)1.只要与基线只要与基线MRI相比，随访的相比，随访的MRI有新的有新的T2病灶或钆增强病灶；病灶或钆增强病灶；2.或者只要无症状钆增强病灶与非或者只要无症状钆增强病灶与非增强病灶同时存在增强病灶同时存在 Polman CH,Reingold SC,Banwell B,et al.Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis:2010 Revisions to the McDonald Criteria.Ann Neurol,2011,69:292302.ANN NEUROL 2011;69:292302McDonald标准标准(2005)发发作作 病灶病灶 其它其它MS诊诊断断证证据据 是否诊断是否诊断次数次数个数个数 空空间间多多发发 时间时间多多发发 MS 2 2 不需要不需要 不需要不需要 是是*2 1 MRI显显示空示空间间的多的多发发；不需要不需要 是是 或两个或两个及及两个以上与两个以上与 MS临临床表床表现现一致的一致的MRI 病病变变加阳性的加阳性的CSF表表现现 或再一次不同部位的或再一次不同部位的发发作作 1 2 不需要不需要 MRI显显示示时间时间多多发发 是是 或第或第2次次临临床床发发作作1 1 MRI显显示空示空间间的多的多发发，或或 MRI显显示示时间时间的多的多发发 是是 两个或两个以上与两个或两个以上与MS 或第或第2次次临临床床发发作作 临临床表床表现现一致的一致的MRI病病变变 加阳性的加阳性的CSF表表现现Polman,et al标准标准(2010)Ann Neurol,2011,69:292-302发发作作 病灶病灶 其它其它MS诊诊断断证证据据 是否诊断是否诊断次数次数个数个数 MRI空空间间多多发发 MRI时间时间多多发发 MS 2 2 不需要不需要 不需要不需要 是是*或或1与以前与以前发发作相关作相关 是是 2 1 需要需要 不需要不需要 是是 1个个T2,同同时时至少至少4个个 部位中有部位中有2个有病灶个有病灶*;或再一次不同部位的或再一次不同部位的发发作作 1 2 不需要不需要 需要需要 是是 同同时时存在无症状增存在无症状增强强 及不增及不增强强病灶病灶;或随或随访访中有新中有新T2和和/或或 增增强强病灶病灶;或有第二次或有第二次临临床床发发作作1 1 需要需要 需要需要 是是 1个个T2,同同时时至少至少4个个 同同时时存在无症状增存在无症状增强强 部位中有部位中有2个有病灶个有病灶*;及不增及不增强强病灶病灶;或再一次不同部位的或再一次不同部位的发发 或随或随访访中有新中有新T2和和/或或 增增强强病灶病灶;或第二次或第二次临临床床发发作作 隐袭隐袭的的PPMS 病程病程1年年,至少下列至少下列3条中有条中有2条条 1.1个个T2脑脑病灶病灶(3个部位个部位)2.2个个T2脊髓病灶脊髓病灶 3.阳性阳性CSF(OCB)IgG合成率合成率NMO诊断标准诊断标准(2006)Wingerchuk DM,et al.Rivised diagnostic criteria for neuromyelitis optica.Neurology,2006,66:1466-1467.必要条件：必要条件：视神经炎；视神经炎；急性脊髓炎；急性脊髓炎；主要支持条件：主要支持条件：发病时发病时头颅头颅MRI正常或不符合正常或不符合MS影像诊断影像诊断标准标准脊髓脊髓MRI有有3个个椎体异常的椎体异常的T2信号；信号；血清血清NMO-IgG抗体阳性抗体阳性 水通道蛋白水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)视神经脊髓炎不再是多视神经脊髓炎不再是多发性硬化的一个亚型发性硬化的一个亚型!NMOMSP值发病年龄发病年龄30.635.5P0.05女女:男比例男比例4.41.4P0.05视力损伤视力损伤90.9%38.1%P0.01视力恢复差视力恢复差50.0%7.1%P0.001智能减退智能减退13.0%38.5%P0.05OB阳性率阳性率37.5%61.5%P0.05脊髓节段数脊髓节段数6.62.2P0.01脊髓肿胀脊髓肿胀52%15%P0.01脊髓病灶脊髓病灶1.22.0P0.01刘建国刘建国,戚晓昆等戚晓昆等.多发性硬化与视神经脊髓炎临床对比研究多发性硬化与视神经脊髓炎临床对比研究.中华内科杂志中华内科杂志,2010,49(2):111-114.我们的资料我们的资料:NMO与与MS临床临床,影像对比研究影像对比研究NMO头颅头颅MRI影像学特点影像学特点本组头颅本组头颅MRI 32例例 19例阳性例阳性(59.4%)Bichuetti D 41例例 28例阳性例阳性(68.3%)好发部位依次为好发部位依次为：脑干、侧脑室周围、皮层：脑干、侧脑室周围、皮层下白质下白质三脑室周围三脑室周围受累以及受累以及脑干被盖导水管脑干被盖导水管周围病周围病灶在灶在MS未见类似影像。未见类似影像。脑内病灶不符合脑内病灶不符合MS-2005影像标准影像标准三、瘤样炎性脱髓鞘病三、瘤样炎性脱髓鞘病引言引言瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病 TIDD tumor-like inflammatory demyelinating diseases肿瘤样脱髓鞘病肿瘤样脱髓鞘病 TDLs tumefactive demyelinating lesion炎性脱髓鞘假瘤炎性脱髓鞘假瘤 IDPT inflammatory demyelinating pseudotumor临床诊断：易误诊，金标准是病理，临床及影像临床诊断：易误诊，金标准是病理，临床及影像学有特点。学有特点。TIDD(瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病)概念：概念：也称为炎性脱髓鞘假瘤。也称为炎性脱髓鞘假瘤。u1.脑影像学：像肿瘤一样脑影像学：像肿瘤一样,有明显占位效有明显占位效应和增强反应；应和增强反应；u2.临床表现：与脑肿瘤难以分辨；临床表现：与脑肿瘤难以分辨；u3.手术病理：非肿瘤脱髓鞘改变。手术病理：非肿瘤脱髓鞘改变。u4.根据部位根据部位:脑型脑型TIDD和和脊髓型脊髓型TIDD。TIDD的特点的特点起病相对较缓慢：亚急性，慢性，急性起病相对较缓慢：亚急性，慢性，急性多为单时相病程，极少数可复发多为单时相病程，极少数可复发临床表现相对于影像而言显得较轻临床表现相对于影像而言显得较轻影像上病灶可以孤立或多发，病灶可有影像上病灶可以孤立或多发，病灶可有较显著的肿瘤样的占位效应较显著的肿瘤样的占位效应有时个别有时个别TIDD局部病理或细胞形态特局部病理或细胞形态特殊也易与肿瘤相混淆，也有的弥漫胶质殊也易与肿瘤相混淆，也有的弥漫胶质瘤病早期病理改变不典型误诊为脱髓鞘。瘤病早期病理改变不典型误诊为脱髓鞘。TIDD为特殊类型的脱髓鞘病，虽为特殊类型的脱髓鞘病，虽与肿瘤与肿瘤相似相似，但其病灶以，但其病灶以双侧双侧、多发为多见多发为多见,病灶病灶且彼且彼此孤立，此孤立，CT为低密度为低密度，MRI增强多呈增强多呈开环征开环征或或闭环形闭环形强化；若强化；若CT高密度高密度基本可基本可除外除外TIDD。脑。脑脊液脊液OCB及及MBP检查对检查对TIDD诊断有价值。诊断有价值。Differentiation between TIDD and Differentiation between TIDD and gliomaglioma TIDD Glioma MBP in CSFNormal CT singnalMRI exam LowLow or high DWI signalHighLow or high Gd-DTPACircle or open-ring enhancement No enhancementor more central enhancementLesion number and position S,Multi,refer to subcortex and cortex,lesions disconnected S,Multi,diffused,mainly in white matter,lesion more connected 我们通过对我们通过对20例例TIDD、32例脑胶质瘤、例脑胶质瘤、6例例PCNSL 头颅头颅CT特点进行对比分析：特点进行对比分析：三组头颅三组头颅CT病灶密度比较病灶密度比较类别类别TIDDN=20胶质瘤胶质瘤N=32PCNSLN=6高密度高密度014(43.8%)5(83.3%)等密度等密度09(28.1%)1(16.7%)低密度低密度209(28.1%)0典典典典 型型型型 病病病病 例（略）例（略）例（略）例（略）1.头颅头颅CT显示高或等密度病灶为脑显示高或等密度病灶为脑胶质瘤及胶质瘤及PCNSL等脑肿瘤与等脑肿瘤与TIDD的的重要影像学鉴别点重要影像学鉴别点。2.高级别胶质瘤高级别胶质瘤较较低级别低级别的更易出现的更易出现头颅头颅CT高密度征高密度征Kim DS,et al.Distinguishing tumefactive demyelinating lesions from glioma or central nervous system lymphoma:added value of unenhanced CT compared with conventional contrast-enhanced MR imaging.Radiology,2009,251(2):467-475.结结 论论结结 论论3.脑肿瘤头颅脑肿瘤头颅CT高密度征大致有四高密度征大致有四种形态，其中，以种形态，其中，以中心密度较高中心密度较高而而周边较淡型周边较淡型最为多见。最为多见。4.有些病灶虽为等或略低密度，有些病灶虽为等或略低密度，但周但周边可见高密度环边可见高密度环，对脑肿瘤仍有提，对脑肿瘤仍有提示意义。示意义。结结 论论 总之，若总之，若CT显示占位病变为显示占位病变为高密高密度或度或/和显著强化和显著强化，在除外脑出血、脑，在除外脑出血、脑脓肿等相关疾病的基础上，应脓肿等相关疾病的基础上，应首先考首先考虑脑胶质瘤或虑脑胶质瘤或PCNSL等等，且级别在，且级别在WHO分级分级级以上，并级以上，并可基本除外可基本除外TIDD。四、累及胼胝体的急性四、累及胼胝体的急性播散性脑脊髓炎临床影播散性脑脊髓炎临床影像特点像特点前前 言言ADEM 为为CNS炎性脱髓鞘疾病，临床症候复炎性脱髓鞘疾病，临床症候复杂，杂，多与感染或疫苗接种多与感染或疫苗接种有关有关。常累及常累及CNS广泛白质，但胼胝体受累却较少报广泛白质，但胼胝体受累却较少报道，故胼胝体受累的道，故胼胝体受累的ADEM极易被误诊为病毒极易被误诊为病毒性脑炎性脑炎等颅内感染性疾病。等颅内感染性疾病。本研究总结本研究总结胼胝体受累的胼胝体受累的ADEM的临床、影像的临床、影像特点，以提高临床甄别能力。特点，以提高临床甄别能力。对对2010-2012年年12例胼胝体受累的例胼胝体受累的ADEM的临的临床、影像学资料，进行回顾性分析。床、影像学资料，进行回顾性分析。男性男性9例，女性例，女性3例，平均年龄例，平均年龄31.113.6岁，岁，10-54岁岁纳入标准纳入标准1.急性或急性或亚亚急性起病。急性起病。2.临临床出床出现现多部位神多部位神经组织经组织受累症候，并符合受累症候，并符合ADEM临临床特点。床特点。3.MRI示胼胝体病灶。示胼胝体病灶。4.既往无破坏性白既往无破坏性白质质病病变变或脱髓鞘疾病病史的或脱髓鞘疾病病史的证证据，据，不能用其他疾病解不能用其他疾病解释释。5.大大剂剂量激素冲量激素冲击击治治疗疗病情病情显显著好著好转转。病变部位病变部位6例脑内仅胼胝体受累例脑内仅胼胝体受累(均累及均累及双侧胼胝体双侧胼胝体，其，其中中2例合并脊髓受累例合并脊髓受累）合并脑干、小脑受累各合并脑干、小脑受累各4例；脊髓受累例；脊髓受累6例。例。影像学特点影像学特点头颅：头颅：T2呈高信号，但显示模糊，呈高信号，但显示模糊，DWI,T2FLAIR显示更清楚；显示更清楚；6例行增强例行增强MRI，4例可见强化。例可见强化。脊髓：脊髓：6例患者出现脊髓病灶，且累及例患者出现脊髓病灶，且累及4-8个节段，个节段，病灶多发且不连续，仅病灶多发且不连续，仅2例呈少许细线状强化。例呈少许细线状强化。典典典典 型型型型 病病病病 例（略）例（略）例（略）例（略）五五 结结 论论-11.本病本病成年男性成年男性可能好发，儿童相对较少，并可能好发，儿童相对较少，并以以发热、头痛、谵妄发热、头痛、谵妄、嗜睡、记忆力下降、嗜睡、记忆力下降、行走不稳行走不稳、排尿障碍排尿障碍为主要特点。为主要特点。2.影像学病灶可颅内多发，也可仅见于胼胝体，影像学病灶可颅内多发，也可仅见于胼胝体，以胼胝体压部多见。以胼胝体压部多见。五五 结结 论论-2头颅头颅MRI多呈片状长多呈片状长T2信号，信号，DWI与与T2FLAIR的阳性率更高，若合并多个病灶的阳性率更高，若合并多个病灶多同多同时强化或均不强化。时强化或均不强化。脑脊液化验可呈现颅内感染性疾病样特点，极脑脊液化验可呈现颅内感染性疾病样特点，极易易误诊为病毒性脑炎或结核性脑膜脑炎误诊为病毒性脑炎或结核性脑膜脑炎。总 结 胼胝体受累的胼胝体受累的ADEM值得关注，值得关注，临床极易误诊为颅内感染性疾病，激临床极易误诊为颅内感染性疾病，激素治疗，往往可获很好的疗效。素治疗，往往可获很好的疗效。五、五、CNS脱髓鞘病治疗进展脱髓鞘病治疗进展一、MS的急性期治疗的急性期治疗1 1、糖糖皮皮质质激激素素 （具具有有循循证证医医学学证证据据的的治治疗疗药物）药物）u治治疗疗原原则则 大大剂剂量量，短短疗疗程程,不不主主张张小小剂剂量量长长时间时间u适用于适用于MSMS的糖皮的糖皮质质激素激素 甲基强的松龙甲基强的松龙u激激素素治治疗疗的的方方法法 1 1克克（VD3-4h/d)-VD3-4h/d)-3 3d d后后剂剂量减半量减半;一般一般2828天减完；天减完；如如果果第第1 1次次大大剂剂量量3 3天天或或5 5天天缓缓解解不不满满意意，过过3 3天或天或5 5天后可以再用一次天后可以再用一次1 1g/g/天，用天，用3 35 5天。天。一、MS的急性期治疗的急性期治疗u糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗MSMS的特点的特点总体有效率较高总体有效率较高急急性性发发作作明明显显时时用用激激素素效效果果较较好好，发发作作不不明明显显效效果果反反而不明显而不明显短期疗效基本认可短期疗效基本认可长期疗效不肯定长期疗效不肯定长期应用副作用增多，不主张对长期应用副作用增多，不主张对MSMS患者长期应用激素患者长期应用激素大大部部分分副副反反应应如如电电解解质质的的紊紊乱乱，血血糖糖、血血压压、血血脂脂异异常等可以预防常等可以预防大大剂剂量量激激素素引引起起的的心心率率失失常常，目目前前仍仍然然没没有有有有效效的的预预防的方法防的方法须须预预防防激激素素引引起起的的骨骨质质疏疏松松，导导致致股股骨骨头头坏坏死死，严严重重骨折等并发症。骨折等并发症。一、MS的急性期治疗的急性期治疗2 2、血、血浆浆置置换换（临临床常用方法床常用方法）MSMS的的疗疗效效不不肯肯定定，一一般般不不作作为为急急性性期期的的首首选选治治疗疗，仅仅在在没没有有其其它它方方法法时时作作为为一一个个可可以以选选择择的的治治疗疗手段。手段。3 3、静脉注射大静脉注射大剂剂量免疫球蛋白量免疫球蛋白（IVIG)总体疗效仍不明确，仅作为一个可选择的治疗手段总体疗效仍不明确，仅作为一个可选择的治疗手段;没有充足的证据证实长期治疗对患者有益没有充足的证据证实长期治疗对患者有益。一、MS的急性期治疗的急性期治疗4 4、对症治疗对症治疗 疼痛疼痛 卡卡马马西西平平、安安定定类类药药等等，对对比比较较剧剧烈烈的的疼疼痛痛如如三三叉叉神神经经痛痛、神神经经根根性性疼疼痛痛，可可以以用用加加巴巴喷喷丁丁等等抗抗癫癫痫痫药物。药物。精神症状精神症状 可可按按精精神神疾疾病病治治疗疗，严严重重抑抑郁郁者者预预防防自自杀杀，并并选选择择氟西汀、盐酸帕罗西汀等抗抑郁药物治疗。氟西汀、盐酸帕罗西汀等抗抑郁药物治疗。疲劳症状疲劳症状 疲劳是疲劳是MSMS患者较明显的症状，可以选用金刚烷胺。患者较明显的症状，可以选用金刚烷胺。膀胱直肠功能障碍膀胱直肠功能障碍 配合药物的治疗或借助导尿等外科的处理。配合药物的治疗或借助导尿等外科的处理。二、MS的缓解期治疗的缓解期治疗1 1、干扰素干扰素-治疗治疗（具有循证医学证据的药物）干干扰扰素素治治疗疗后后脑脑萎萎缩缩进进程程明明显显减减慢慢，一一旦旦开开始始干干扰扰素素的的治治疗疗，如如果果疗疗效效肯肯定定，则则应应长长期期连续治疗。连续治疗。干干扰扰素素治治疗疗的的疗疗效效与与剂剂量量成成正正相相关关，IFNIFN1a 1a(44mcg(44mcg 皮皮下下注注射射,每每周周3 3次次)疗疗效效显显著著优优于于小小剂剂量量干干扰扰素素1a(30 1a(30 mcg mcg 皮皮下下注注射射,每每周周1 1次次)。利利比比(RebifRebif)是是唯唯一一经经SFDASFDA批批准准用用于于治治疗疗MSMS的大剂量干扰素的大剂量干扰素1a1a。二、MS的缓解期治疗的缓解期治疗2、Glatiramer Acetate（Copaxone）（具有循证医学证据的治疗药物）人工合成的4种氨基酸随机组合的多肽合成的原意是希望它能模拟MBP研究发现事实上它并不模拟MBP 作用机制目前尚未明确3、Natalizumab（具有循证医学证据的治疗药物）针对白细胞黏附分子4整合素(4integrin)的单克隆抗体、期临床试验都证实了其良好的疗效曾发生引起严重的致命多病灶脑白质病（PML）疗效和安全性仍需要更多的临床研究证实二、MS的缓解期治疗的缓解期治疗4 4、其他治疗药物其他治疗药物IVIGIVIG 多多为为小小样样本本量量研研究究临临床床试试验验，缺缺乏乏完完整整有有力力的的临临床床及及MRIMRI研究结果研究结果 环磷酰胺（环磷酰胺（CyclophosphamideCyclophosphamide，CTXCTX）目目前前缺缺乏乏足足够够的的临临床床证证据据证证实实其其对对MSMS有有效效,是是未未经经证实的治疗措施证实的治疗措施 硫唑嘌呤（硫唑嘌呤（AzathioprineAzathioprine）缺缺乏乏相相关关的的随随机机对对照照临临床床试试验验证证据据;能能否否延延缓缓患患者者因因病病情情进进展展导导致致的的功功能能障障碍碍，这这一一疗疗效效仍仍然然需需要要临床依据证实临床依据证实MS需要早期治疗需要早期治疗疾病早期，已经出现神经轴索不可逆断裂；疾病早期，已经出现神经轴索不可逆断裂；疾病早期，发作次数越多，残障到来的时间越早；疾病早期，发作次数越多，残障到来的时间越早；疾病早期，临床和疾病早期，临床和MRIMRI活动性预示快速剧烈且不活动性预示快速剧烈且不可逆残疾的发生；可逆残疾的发生；临床试验表明，早期治疗可以延缓和预防临床试验表明，早期治疗可以延缓和预防CISCIS转转换成换成CDMSCDMS；疾病进展时，自身免疫活动更加难以控制；疾病进展时，自身免疫活动更加难以控制；脑萎缩在复发脑萎缩在复发-缓解期已经发生，比进展期发生缓解期已经发生，比进展期发生的更加迅速。的更加迅速。小小 结结1.CIS（临床孤立综合征临床孤立综合征）2.MS与与NMO是不同的疾病实体，是不同的疾病实体，NMO头头颅颅MRI异常较为多见，异常较为多见，特别是三脑室周围特别是三脑室周围或脑干被具有一定特征性。或脑干被具有一定特征性。3.CT可应用与脑肿瘤与可应用与脑肿瘤与TIDD的鉴别的鉴别4.胼胝体受累的胼胝体受累的ADEM容易误诊容易误诊5.CNS脱髓鞘病治疗进展脱髓鞘病治疗进展CISmonophasicTIDDmonophasicNMOMonophasicOptic neuritismonophasic,NMOmultiphasicBalo disease monophasicNMOmultiphasicDEM/DM/AHLEmonophasic,MSPPMSNMO/DM/DEMmultiphasicOptic neuritismult