神经系统孤立性纤维瘤.ppt

漯河医学高等专科学漯河医学高等专科学校第二附属医院影像校第二附属医院影像科科病病 例例 讨讨 论论 王王 海海 波波 2015.06.302015.06.30病病 史史女性，女性，5050岁岁 头痛头痛1010余年，加重余年，加重1 1年年既往史：糖尿病既往史：糖尿病体格检查（体格检查（）实验室检查（实验室检查（）影像资料影像资料手术所见手术所见基底在硬膜上，质硬，与周边正常脑组织边界清。基底在硬膜上，质硬，与周边正常脑组织边界清。病病 理理孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFTsolitary fibrous tumor,SFT）讨讨 论论 孤立性纤维瘤（孤立性纤维瘤（SFTSFT）是一种间叶来源的梭形细胞肿瘤，）是一种间叶来源的梭形细胞肿瘤，多发生于胸膜腔，也可发生于中枢神经系统在内的全身其他任多发生于胸膜腔，也可发生于中枢神经系统在内的全身其他任何部位。由何部位。由KlempererKlemperer等于等于19311931年首先报道，曾被称为局限性年首先报道，曾被称为局限性纤维性肿瘤、局限性纤维性间皮瘤、浆膜下纤维瘤和胸膜间皮纤维性肿瘤、局限性纤维性间皮瘤、浆膜下纤维瘤和胸膜间皮瘤等。瘤等。除胸膜腔外，其他的好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔除胸膜腔外，其他的好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢体软组织，也有发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢神经和肢体软组织，也有发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢神经系统、纵隔、肝脏、肺脏、肾脏、膀胱、甲状腺、输卵管及卵系统、纵隔、肝脏、肺脏、肾脏、膀胱、甲状腺、输卵管及卵巢等处的报道，它们被统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤巢等处的报道，它们被统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤（ESFTESFT）。临床上多数病例表现为局部缓慢性生长的无痛性肿）。临床上多数病例表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块，部分病例为偶然性发现。块，部分病例为偶然性发现。中枢神经系统中枢神经系统SFTSFT是一种少见肿瘤，作为胸膜外是一种少见肿瘤，作为胸膜外SFTSFT的一种，由的一种，由Carneiro Carneiro 等于等于1996 1996 年报道了首例发生于脑膜的年报道了首例发生于脑膜的SFTSFT，20072007年年WHOWHO中枢神经系统肿瘤分类将其列入脑膜肿瘤中中枢神经系统肿瘤分类将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤之类，为一种新的病理类型。间叶肿瘤之类，为一种新的病理类型。中枢神经系统中枢神经系统SFTSFT可发生于大脑凸面、大脑镰、后可发生于大脑凸面、大脑镰、后颅窝、硬脊膜、鞍区。任何年龄段均可发病，以中老年多见，颅窝、硬脊膜、鞍区。任何年龄段均可发病，以中老年多见，平均年龄为平均年龄为47.647.6岁，无明显性别差异。临床表现：依发生部位岁，无明显性别差异。临床表现：依发生部位和肿瘤大小不同而异。文献报道，部分患者可伴有低血糖、杵和肿瘤大小不同而异。文献报道，部分患者可伴有低血糖、杵状指等副瘤综合征。状指等副瘤综合征。病病 理理肉眼观：肉眼观：实性、质韧、灰白或灰红色，似脑膜瘤样肿块，基底实性、质韧、灰白或灰红色，似脑膜瘤样肿块，基底位于硬膜。位于硬膜。光镜下：光镜下：肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞组成，细胞多无异肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞组成，细胞多无异型性，胞浆少，部分区域细胞密集，其内可见管腔大，呈分型性，胞浆少，部分区域细胞密集，其内可见管腔大，呈分支状鹿角样血管，类似血管外皮瘤样改变；部分区域细胞疏支状鹿角样血管，类似血管外皮瘤样改变；部分区域细胞疏松，瘤细胞间夹杂松，瘤细胞间夹杂丰富的胶原纤维丰富的胶原纤维。肿瘤细胞排列的典型表。肿瘤细胞排列的典型表现为富细胞区和少细胞区共存。现为富细胞区和少细胞区共存。免疫组化免疫组化 免疫组织化学染色对免疫组织化学染色对SFT SFT 的的进一步确诊进一步确诊非非常重要。其阳性标记有常重要。其阳性标记有:Vim:Vim（波形纤维蛋白）、（波形纤维蛋白）、CD99CD99、CD34CD34、Bcl-2Bcl-2、SMASMA。VimVim和和CD34 CD34 弥漫性阳性对诊断弥漫性阳性对诊断SFT SFT 非常关键，非常关键，90%90%95%95%的的SFT SFT 患者患者CD34 CD34 弥漫性强阳性，弥漫性强阳性，Vim Vim 基本上均为弥漫基本上均为弥漫性强阳性性强阳性;Bcl-2;Bcl-2、CD99CD99、SMA SMA 一般阳性一般阳性;S-100;S-100 及及CK CK 阴性。阴性。（VimVim、CD99 CD99 阳性率为阳性率为100%100%，CD34CD34、Bcl-2 Bcl-2 阳性率阳性率80%80%。CD34 CD34 与与Bcl-2 Bcl-2 一度被看作一度被看作SFT SFT 的特异性标记物，但现在发现的特异性标记物，但现在发现CD34 CD34 广广泛存在于泛存在于SFTSFT、脑膜瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤和神经肿瘤等病、脑膜瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤和神经肿瘤等病变中。）变中。）影像表现影像表现CTCT表现：表现：孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶，实性部分孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶，实性部分密度较均匀，呈软组织密度，少有囊变，囊变坏死区呈低密密度较均匀，呈软组织密度，少有囊变，囊变坏死区呈低密度度;CT;CT增强扫描实性部分通常明显强化，提示肿瘤血供丰富，增强扫描实性部分通常明显强化，提示肿瘤血供丰富，未强化的囊变坏死区可见于较大的肿瘤。未强化的囊变坏死区可见于较大的肿瘤。影像表现影像表现MRMR表现：表现：T1WI T1WI等或稍低信号，等或稍低信号，T2WIT2WI呈特征性的等低混杂信号，呈特征性的等低混杂信号，血供丰富，增强扫描明显强化，特别是血供丰富，增强扫描明显强化，特别是T2WI T2WI 低信号区明显强低信号区明显强化较有特征性。肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤化较有特征性。肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿亦少见。增强后可见不均匀明显强化。周围水肿亦少见。增强后可见不均匀明显强化。影像特点影像特点图1 5 例1。图1:CT 平扫病灶与脑灰质等密度，边缘清晰。T1WI(图2)及T2WI(图3)示左顶部大脑镰旁等T1、稍长T2信号，其内可见“蚯蚓”状稍长T1、长T2信号，边缘见欠完整的环形稍长T1、长T2信号，周边见大片水肿;图4:增强扫描明显强化，其内见“蚯蚓”状强化更明显条状影;图5A(HE 100)、5B(HE 400):镜下瘤细胞呈梭形，波纹状或束状分布，瘤细胞间夹杂丰富的胶原纤维。图6 8 例2。T1WI(图6)及T2WI(图7)示左侧小脑肿块呈等T1、混杂T2信号，其内见留空血管及片状短T2信号;图8:增强扫描明显强化，其内见“蚯蚓”状强化更明显条状影;周边见小片水肿，第四脑室受压变形本例分析思路本例分析思路 脑外占位脑外占位（左侧额部）（左侧额部）脑膜瘤脑膜瘤血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤淋巴瘤、淋巴瘤、转移瘤转移瘤孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤T2WIT2WI低信低信号号脑膜尾征脑膜尾征鉴别诊断鉴别诊断脑膜瘤：脑膜瘤：T1WI T1WI、T2WIT2WI及及FLAIRFLAIR序列多为等信号，强化明显，且序列多为等信号，强化明显，且较均匀，有脑膜尾征。较均匀，有脑膜尾征。血管外皮细胞瘤：血管外皮细胞瘤：分叶状肿块，窄基底与脑膜相连，肿块内及周边可分叶状肿块，窄基底与脑膜相连，肿块内及周边可见多发增粗迂曲的血管，出血坏死多见见多发增粗迂曲的血管，出血坏死多见;T2WI;T2WI稍高信号，但缺稍高信号，但缺乏乏SFT SFT 由致密胶原纤维形成的低信号，强化明显。由致密胶原纤维形成的低信号，强化明显。鉴别诊断鉴别诊断脑膜淋巴瘤、转移瘤：脑膜淋巴瘤、转移瘤：脑膜淋巴瘤突出特征是颅骨两侧大的无钙化的显著强化脑膜淋巴瘤突出特征是颅骨两侧大的无钙化的显著强化的软组织肿块，而颅骨本身变化轻微。脑膜转移瘤有原发病的软组织肿块，而颅骨本身变化轻微。脑膜转移瘤有原发病史，脑膜多呈史，脑膜多呈“饼饼”状增厚，相对脑膜肿块不明显，状增厚，相对脑膜肿块不明显，T2WI T2WI 上上无低信号区域。无低信号区域。小小 结结影像学检查可明确病变部位、大小及其与邻近组织的关系，影像学检查可明确病变部位、大小及其与邻近组织的关系，但难于定性诊断。但难于定性诊断。鉴别主要依靠病理及免疫组化，脑膜瘤鉴别主要依靠病理及免疫组化，脑膜瘤CD34CD34阴性或灶性阳性，阴性或灶性阳性，EMAEMA（上皮膜抗原）、（上皮膜抗原）、S-100S-100蛋白阳性，而蛋白阳性，而SFTSFT为为VimVim、CD34CD34弥弥漫阳性，漫阳性，EMA EMA、S-100S-100蛋白阴性。蛋白阴性。感谢关注！感谢关注！感谢关注！感谢关注！漯河医学高等专科学漯河医学高等专科学校第二附属医院影像校第二附属医院影像科科后面内容直接删除就行后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPTPPT设计、计划书、策划案、学习课件、各设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a and make it into a film to be used in a wider fieldwider field