先天性阴道闭锁.ppt

宫腔镜及超声监视下经皮筋膜扩张器联合经肛肠梗阻导管治疗先天性阴道闭锁中国医科大学附属第一医院孟祥凯 沈文静 窦磊 先天性阴道闭锁是指阴道部分或完全闭锁,伴或不伴有正常功能的子宫和卵巢,是女性生殖道畸形之一。引言 发生率为 1/4 0001/5 000 临床表现复杂，主要是由于经血无法正常流出，导致经血潴留或经血返流引起的原发性闭经、周期性腹痛及盆腔包块为主要临床表现的一类疾病。生物学起源 大多数阴道的上大多数阴道的上1/3来自苗勒管来自苗勒管,下下2/3由泌由泌尿生殖窦的阴道板尿生殖窦的阴道板,因此在发育过程中容易出现各种因此在发育过程中容易出现各种不同形式的异常。不同形式的异常。目前认为:I型阴道闭锁系泌尿生殖窦未参与形成阴道所致,多为阴道中下段或下段闭锁;II型阴道闭锁是阴道形成时苗勒管和泌尿生殖窦均受累所致,表现为阴道完全闭锁。2002年冷金花等，根据其解剖学特点将阴道闭锁分两型：年冷金花等，根据其解剖学特点将阴道闭锁分两型：I型型(阴道下段闭锁型阴道下段闭锁型):阴道下段或中下段闭锁阴道下段或中下段闭锁,其以上阴道及子宫发育其以上阴道及子宫发育正常正常;II型型(阴道完全闭锁型阴道完全闭锁型):阴道完全闭锁阴道完全闭锁,合并宫颈闭锁合并宫颈闭锁,子宫内膜可有正常子宫内膜可有正常分泌。分泌。分型 有学者在此基础上增加III型及IV型，III型(阴道上段闭锁型):阴道上段或中上段闭锁,合并宫颈闭锁,子宫内膜可有正常分泌功能;IV型(阴道顶端闭锁型):阴道顶端闭锁,合并宫颈闭锁者,子宫内膜可有正常分泌功能。临床特点临床特点先天性阴道闭锁多发于青春期，主要表现为无月经来潮，周期性腹痛以及盆腔包块。I型阴道闭锁患者，多数子宫内膜正常，症状出现早，腹痛程度重，超声及MRI检查可发现阴道上段及宫颈、宫腔的积血，若经血引流及时可不引起严重的反流性盆腔子宫内膜异位症。II型阴道闭锁患者子宫内膜发育缺陷，症状出现晚，腹痛程度轻，超声及MRI检查可发现宫腔及输卵管积血，盆腔子宫内膜异位症。治疗手术治疗是治疗先天性阴道闭锁的唯一有效的治疗手段。I型阴道闭锁可保留子宫,单纯经会阴途径行宫颈及阴道成形术;II、III型阴道闭锁先行子宫切除术,待结婚前36个月再行阴道成形术 IV型阴道闭锁可根据患者要求,或先行子宫切除待结婚前再行阴道成形术,或经腹经会阴途径行宫颈及阴道成形术。传统术式大腿皮瓣法术 乙状结肠代阴道法 羊膜法 阴式阴道成形术小阴唇皮瓣法阴道成形 微创，损伤小且保留生殖功能的其他方法手术方案手术方案我院妇科孟祥凯教授等创新手术方式，我院妇科孟祥凯教授等创新手术方式，首次采用：首次采用：经肛肠梗阻导管超声、宫腔镜监视先天性阴道闭锁筋膜扩张器经肛肠梗阻导管 患者患者 12岁，学生。以周期性下腹痛岁，学生。以周期性下腹痛6个月个月,2013年年2月月14日以日以“阴道闭锁阴道闭锁”收入院。追问病史患者收入院。追问病史患者6个月个月前开始每月前开始每月1次下腹隐痛次下腹隐痛,每次持续每次持续3-4天天,无阴道流血。就诊于无阴道流血。就诊于当地多所医院，均诊断为慢性胃肠炎，予以抗炎对症治疗，当地多所医院，均诊断为慢性胃肠炎，予以抗炎对症治疗，症状可缓解。个人史及家族史无特殊。症状可缓解。个人史及家族史无特殊。病历资料现病史：妇科查体：妇科查体：查体示患者第二性征正常，妇科检查示查体示患者第二性征正常，妇科检查示外阴处女型，见处女膜痕迹，未见阴道外阴处女型，见处女膜痕迹，未见阴道开口开口;肛诊示盆腔偏右可触及鹅卵大小囊肛诊示盆腔偏右可触及鹅卵大小囊性包块，张力较大，有触痛，双附件区性包块，张力较大，有触痛，双附件区软，无压痛，未触及包块。软，无压痛，未触及包块。超声：超声：盆腔膀胱后方见类似子宫形态混合性回声约9.414.905.51cm，葫芦状，周边部为低回声，与子宫肌层回声相似，中心部为不清晰液性暗区约7.863.604.45cm，内见密集点状回声，未见明显血流，未见明显阴道线。双卵巢大小形态正常，盆腔未见游离液体。盆腔盆腔MRI:子宫增大成葫芦状，子宫颈管扩张成圆子宫增大成葫芦状，子宫颈管扩张成圆形，子宫腔内见形，子宫腔内见T1高信号，矢状面高信号，矢状面T2示示子宫三层信号正常，增强扫描未见异常子宫三层信号正常，增强扫描未见异常强化灶，膀胱及直肠结构正常，盆壁结强化灶，膀胱及直肠结构正常，盆壁结构正常，未见肿大淋巴结构正常，未见肿大淋巴结。静脉肾盂造影及泌尿系超声：静脉肾盂造影及泌尿系超声：双双肾肾、双双侧侧输输尿尿管管及及膀膀胱胱未未见见异异常常，无泌尿系畸形。无泌尿系畸形。术前器械准备：术前器械准备：经皮肾筋膜扩张器：由扩张管，剥皮外经皮肾筋膜扩张器：由扩张管，剥皮外鞘组合而成，搭配导引针，弯头导引钢鞘组合而成，搭配导引针，弯头导引钢丝，适用于多种微创腔镜手术。丝，适用于多种微创腔镜手术。经肛肠梗阻导管：单气囊型、规格型号：经肛肠梗阻导管：单气囊型、规格型号：22Fr.肛门插入型。主要结构：分为头部肛门插入型。主要结构：分为头部（前端导向头、气囊、侧孔（前端导向头、气囊、侧孔)、导管部、导管部、尾部（引流管等尾部（引流管等)。组成：由肠梗阻导管组成：由肠梗阻导管以及导丝组成。以及导丝组成。人羊膜的制备：人羊膜的制备：于术前于术前24 h内取健康新鲜正常分娩或剖内取健康新鲜正常分娩或剖宫产的人羊膜约宫产的人羊膜约20 cm20 cm,用生理盐用生理盐水洗净水洗净,撕去绒毛膜撕去绒毛膜,将羊膜置入抗生素溶将羊膜置入抗生素溶液液(含生理盐水含生理盐水500 ml,庆大霉素庆大霉素16万万U)浸浸泡泡2小时以上备用。小时以上备用。阴道模具的制备阴道模具的制备:选用特制有孔硅胶模具，对组织无刺激选用特制有孔硅胶模具，对组织无刺激性，表面光滑，大小适中，保证插入时性，表面光滑，大小适中，保证插入时对周围组织结构不产生过度压力，同时对周围组织结构不产生过度压力，同时能通过孔道引流经血，直径能通过孔道引流经血，直径2cm，长约，长约78cm。手术时机的选择：手术时机的选择：我们选择在周期性下腹痛后，即月经来潮我们选择在周期性下腹痛后，即月经来潮后，此时积血量最多，包块距会阴最近，后，此时积血量最多，包块距会阴最近，有利于穿刺引流。有利于穿刺引流。手术步骤1.体位和消毒截石位。常规消毒外阴。2.在超声监视下应用经皮筋膜扩张器，穿刺针于阴道前庭中心处，即尿道口与会阴后联合间，相当于阴道口处穿刺进针，至宫颈管内达宫腔。5超声检测3.膀胱镜下监测，未见损伤。直肠指诊，未见损伤。4.外套管沿穿刺针逐号扩张穿刺孔至直径1cm左右，见褐色粘稠液体流出约300ml。超声检测5.6.5mm宫腔检查镜直视下探查宫颈管及宫腔，未见明显穹窿及宫颈外口，见宫颈管较短且扩张，粘膜光滑，子宫内膜肥厚，宫腔内可见陈旧血。宫腔镜探查6.置入经肛肠梗阻导管导丝至宫腔，置入中空经肛肠梗阻导管外套管，直径约1.5cm左右，顶端球囊内注入灭菌注射用水25ml，超声示水囊置于宫颈管内。7.进一步分离直肠尿道间隙，形成人工阴道间隙，可容两横指，应用外置避孕套处女窥器置入新鲜处理后人胎盘羊膜组织，贴于阴道间隙表面。8.阴道腔隙用油纱压迫填塞，加压包扎。术后诊断：术后诊断：先天性阴道闭锁先天性阴道闭锁II型。型。术后处理：术后处理：阴道内覆盖羊膜的油纱卷填塞阴道内覆盖羊膜的油纱卷填塞48小时，小时，术后第三天始取出油纱改用特制的有术后第三天始取出油纱改用特制的有孔硅胶模具，填塞宫颈管内留置带气孔硅胶模具，填塞宫颈管内留置带气囊经肛肠梗阻导管囊经肛肠梗阻导管1周，同时留置导尿周，同时留置导尿管，观察引流液颜色及性状，管，观察引流液颜色及性状，1周后拔周后拔出肠梗阻导管及导尿管，开始佩戴特出肠梗阻导管及导尿管，开始佩戴特制的有孔硅胶模具，每日消毒更换。制的有孔硅胶模具，每日消毒更换。目前术后连续配带模具4个月,复查窥阴见阴道上皮修复良好,阴道弹性可，湿润度好，丁字带外固定阴道内模具，适应性好，无不适，无心理负担。随访 患者术后4个月门诊复查超声未见异常本手术方法的优点：依据例证阴道造穴方法的改进手术时机的把握留置引流管方法的改进保留子宫保留生育功能微创恢复快总之，对先天性阴道闭锁的治疗，方法多样，我们认为宫腔镜及超声监视下筋膜扩张器联合经肛肠梗阻导管治疗先天性阴道闭锁具有创伤性小、安全性高、疗效确切、简单易行等优点，值得推广。