先天性肌性斜颈围术期医疗护理.ppt

先天性肌性斜颈围术期医疗护理先天性肌性斜颈围术期医疗护理 先天性肌性斜颈先天性肌性斜颈相关概念相关概念先天性肌性斜颈先天性肌性斜颈(CMT)俗俗称歪脖儿，称歪脖儿，是一是一侧侧胸锁乳突胸锁乳突肌肌挛缩所致头颈部向患侧倾挛缩所致头颈部向患侧倾斜一个先天性畸形。斜一个先天性畸形。先天性肌性斜颈围术期医疗护理2/35 胸锁乳突肌胸锁乳突肌概念概念胸锁乳突肌胸锁乳突肌（SCM）斜行斜行于颈部两侧，大部分为浅于颈部两侧，大部分为浅面颈阔肌所覆盖，是一对面颈阔肌所覆盖，是一对强有力肌。强有力肌。起于胸骨柄前面和锁骨胸起于胸骨柄前面和锁骨胸骨端，肌束斜向后外上止骨端，肌束斜向后外上止于颞骨乳突。于颞骨乳突。一侧收缩可使头向同侧倾一侧收缩可使头向同侧倾斜，面转向对侧，两侧同斜，面转向对侧，两侧同时收缩可是头后仰。时收缩可是头后仰。先天性肌性斜颈围术期医疗护理3/35 先天性肌性斜颈在生后头先天性肌性斜颈在生后头2周内在颈部可摸到圆形周内在颈部可摸到圆形或椭圆形较硬肿块。或椭圆形较硬肿块。12个月肿块可发展到枣个月肿块可发展到枣核大小。今后核大小。今后23月内便月内便逐步变小或消失逐步变小或消失。右侧比右侧比左侧要常见。左侧要常见。其次注意观察小儿头部姿其次注意观察小儿头部姿式，患儿头部常固定在一式，患儿头部常固定在一个正确位置上头总偏向有个正确位置上头总偏向有肿块一侧，面部朝向无肿肿块一侧，面部朝向无肿块一侧。块一侧。症状和体征先天性肌性斜颈围术期医疗护理4/35先天性肌性斜颈围术期医疗护理5/35 先天性肌性斜颈围术期医疗护理6/35先天性肌性斜颈围术期医疗护理7/35 级为轻度，颈部活动受限，挛缩长度小于级为轻度，颈部活动受限，挛缩长度小于2.5cm级为中度，颈部活动显著受限，挛缩长度级为中度，颈部活动显著受限，挛缩长度2.53.5cm之间之间级为重度，颈部活动严重受限，挛缩长度大于级为重度，颈部活动严重受限，挛缩长度大于3.5cm，可，可伴有面部不对称畸形伴有面部不对称畸形斜颈程度分类先天性肌性斜颈围术期医疗护理8/35 直接原因是直接原因是胸锁乳突肌纤维化引发挛缩和变短胸锁乳突肌纤维化引发挛缩和变短但引发此肌但引发此肌纤维化真正原因还不清楚。可能与以下原因相关：纤维化真正原因还不清楚。可能与以下原因相关：(一一)先天性胸锁乳突肌发育不良分娩时易被损伤。先天性胸锁乳突肌发育不良分娩时易被损伤。(二二)一侧胸锁乳突肌因产伤致出血形成血肿后机化，继而一侧胸锁乳突肌因产伤致出血形成血肿后机化，继而挛缩。挛缩。(三三)宫内胎位不正使一侧胸锁乳突肌承受过分压力，致局宫内胎位不正使一侧胸锁乳突肌承受过分压力，致局部缺血，继而过分退化为纤维结缔组织所替换。部缺血，继而过分退化为纤维结缔组织所替换。(四四)受累肌肉组织病理改变类似感染性肌炎故推测胸锁乳受累肌肉组织病理改变类似感染性肌炎故推测胸锁乳突肌因产伤引发无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，突肌因产伤引发无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，而形成斜颈。而形成斜颈。发病机制先天性肌性斜颈围术期医疗护理9/35 先天性肌性斜颈先天性肌性斜颈-诊疗关键点诊疗关键点（一）（二）（三）（一）（二）（三）(一一)临床表现临床表现 1.先天性肌性斜颈发病率约为先天性肌性斜颈发病率约为0.3%-1.9%。2.畸形可在生后即存在，也可在生后畸形可在生后即存在，也可在生后23周出现；周出现；3.颈部包块：发觉硬而无疼痛梭形肿物，与胸锁乳突肌方向颈部包块：发觉硬而无疼痛梭形肿物，与胸锁乳突肌方向一致，在一致，在24周内逐步增大，然后开始退缩，在周内逐步增大，然后开始退缩，在26个月个月内逐步消失；内逐步消失；4.头颈向一侧偏斜：胸锁乳突肌纤维化、挛缩硬化，从而牵头颈向一侧偏斜：胸锁乳突肌纤维化、挛缩硬化，从而牵拉颈部，使其偏向一侧；拉颈部，使其偏向一侧；5.头颈活动受限：因为胸锁乳突肌挛缩，造成头向健侧偏及头颈活动受限：因为胸锁乳突肌挛缩，造成头向健侧偏及向患侧旋转受限；向患侧旋转受限；6.面部变形面部变形:患侧面部较对侧变细，两侧面部不对称；患侧面部较对侧变细，两侧面部不对称；诊断先天性肌性斜颈围术期医疗护理10/35 （二）二）辅助检验辅助检验 1.胸锁乳突肌胸锁乳突肌B超：能够确诊肌性斜颈。超：能够确诊肌性斜颈。2.颈椎正侧位颈椎正侧位X线片：排除颈椎侧凸畸形引发斜颈；线片：排除颈椎侧凸畸形引发斜颈；3.寰枢椎开口位寰枢椎开口位X线片可排除寰枢椎半脱位引发斜颈。线片可排除寰枢椎半脱位引发斜颈。4.先天性肌性斜颈超声显像先天性肌性斜颈超声显像是最好诊疗方法。超声可观察双是最好诊疗方法。超声可观察双侧胸锁乳突肌连续性及肿块部位、大小内部回声情况，以侧胸锁乳突肌连续性及肿块部位、大小内部回声情况，以及与胸锁乳突肌与周围组织关系。及与胸锁乳突肌与周围组织关系。先天性肌性斜颈围术期医疗护理11/35 (三三)、判别诊疗、判别诊疗 1眼性斜颈：多为先天性斜视，眼球外上方肌肉麻痹所致。眼性斜颈：多为先天性斜视，眼球外上方肌肉麻痹所致。通常在生后通常在生后9个月以后，患儿能坐稳后才能诊疗。矫正眼个月以后，患儿能坐稳后才能诊疗。矫正眼肌失衡后斜视消失，斜颈自行矫正。肌失衡后斜视消失，斜颈自行矫正。2神经性斜颈：如颅后窝肿瘤、脊髓空洞和婴儿阵发性斜神经性斜颈：如颅后窝肿瘤、脊髓空洞和婴儿阵发性斜颈等，常伴有运动功效障碍、反射异常、颅内压增高，颈等，常伴有运动功效障碍、反射异常、颅内压增高，MRI提醒颅内病变。提醒颅内病变。3其它原因：如颈椎类风湿性关节炎、颈椎肿瘤、寰枢椎其它原因：如颈椎类风湿性关节炎、颈椎肿瘤、寰枢椎半脱位、先天性短颈综合征等引发斜颈。这类斜颈均可找半脱位、先天性短颈综合征等引发斜颈。这类斜颈均可找到明确病因。到明确病因。先天性肌性斜颈围术期医疗护理12/35 非手术疗法非手术疗法 1岁以内先天性肌性斜颈患儿宜选择岁以内先天性肌性斜颈患儿宜选择z保保守治疗方法，包含理疗和家庭训练计划（守治疗方法，包含理疗和家庭训练计划（HEP），在），在医师医师指导下，由父母行患儿指导下，由父母行患儿颈部被动牵拉活动颈部被动牵拉活动，头部先向健侧，头部先向健侧牵动然后下颌转向患侧，每个动作迟缓进行，天天做颈部牵动然后下颌转向患侧，每个动作迟缓进行，天天做颈部被动活动被动活动34次每次次每次10分钟左右。分钟左右。另外，哺乳时患侧固定在母亲胸前使患侧得到牵拉。逗引另外，哺乳时患侧固定在母亲胸前使患侧得到牵拉。逗引婴儿时，站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌一个方法婴儿时，站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌一个方法也可辅以局部理疗。也可辅以局部理疗。经一年左右保守治疗，约经一年左右保守治疗，约76%86%患儿可得到矫正。患儿可得到矫正。治疗原则先天性肌性斜颈围术期医疗护理13/35 手法牵拉矫正法手法牵拉矫正法 (A)右侧肌性斜颈外观。右侧肌性斜颈外观。(B)一手固定肩部，另一手一手固定肩部，另一手将头转向健侧。将头转向健侧。(C)继之使下颏转向患侧。继之使下颏转向患侧。先天性肌性斜颈围术期医疗护理14/35 手术治疗适应症经经保守治疗无效或未经治疗保守治疗无效或未经治疗1岁以上患儿岁以上患儿因为肌肉因为肌肉已纤维化，面部出现畸形，只有经过手术才能矫已纤维化，面部出现畸形，只有经过手术才能矫正其畸形手术最正确年纪为正其畸形手术最正确年纪为15岁岁。1岁以内手术者轻易发生疤痕粘连，同时全麻插管岁以内手术者轻易发生疤痕粘连，同时全麻插管后轻易引发肺部并发症后轻易引发肺部并发症。5岁以上者，因继发畸形岁以上者，因继发畸形较重，面部变形较难恢复较重，面部变形较难恢复。先天性肌性斜颈围术期医疗护理15/35 常采取手术方法有：（1）胸锁乳突肌锁骨头和胸骨头切断松解术）胸锁乳突肌锁骨头和胸骨头切断松解术。（2）胸锁乳突肌）胸锁乳突肌Z形延长术形延长术。先天性肌性斜颈围术期医疗护理16/35胸锁乳突肌锁骨头和胸骨头切断松解术 在患侧锁骨上缘作一横行在患侧锁骨上缘作一横行皮肤切口，长约皮肤切口，长约34cm，切开挛缩颈浅筋膜、颈，切开挛缩颈浅筋膜、颈阔肌，在直视下将胸锁乳阔肌，在直视下将胸锁乳突肌锁骨头和胸骨头切断，突肌锁骨头和胸骨头切断，任其自然回缩任其自然回缩挛缩尤其严重者，常需在挛缩尤其严重者，常需在乳突下另作切口，将胸锁乳突下另作切口，将胸锁乳突肌上端切断，必要时乳突肌上端切断，必要时可切除一短段肌肉。假如可切除一短段肌肉。假如局部或深层筋膜、肌肉如局部或深层筋膜、肌肉如颈动脉鞘、肩胛舌骨肌、颈动脉鞘、肩胛舌骨肌、前斜角肌、斜方肌前缘受前斜角肌、斜方肌前缘受累时，也需要切断。累时，也需要切断。术后采取颈部石膏固定作术后采取颈部石膏固定作过分矫正，固定过分矫正，固定812周。周。先天性肌性斜颈围术期医疗护理17/35胸锁乳突肌Z形延长术为了使病人术后颈部为了使病人术后颈部外形美观近年来有些外形美观近年来有些学者采取胸锁乳突肌学者采取胸锁乳突肌“Z”形延长术，显露形延长术，显露胸锁乳突肌锁骨端和胸锁乳突肌锁骨端和胸骨端，在锁骨上方胸骨端，在锁骨上方横断锁骨端然后将胸横断锁骨端然后将胸骨端做骨端做Z形成形。形成形。先天性肌性斜颈围术期医疗护理18/35 术后处理术后处理 斜颈程度较轻患儿，我们斜颈程度较轻患儿，我们主张采取单纯颈部石膏固主张采取单纯颈部石膏固定定(患侧石膏托比健侧高患侧石膏托比健侧高)或颈托（或颈托（颈围领固定颈围领固定3个个月月）。年纪偏大、斜颈程度严重年纪偏大、斜颈程度严重患儿，采取头颈胸石膏固患儿，采取头颈胸石膏固定，以到达矫柱过正目标。定，以到达矫柱过正目标。先天性肌性斜颈围术期医疗护理19/35术后护理常规术后护理常规1 1、心理护理、心理护理2 2、全麻后护理全麻后护理3 3、观察伤口渗血情况、观察伤口渗血情况 4 4、疼痛护理疼痛护理5 5、病情观察、病情观察6 6、枕颌牵引护理枕颌牵引护理7 7、颈托护理颈托护理8 8、康复康复护理护理训练训练先天性肌性斜颈围术期医疗护理20/35全麻后护理全麻后护理全麻后全麻后患儿处于不完全清醒状态，亲密观察患儿患儿处于不完全清醒状态，亲密观察患儿呼吸动作、呼吸频率和节律呼吸动作、呼吸频率和节律。预防呕吐，舌根后坠，头偏向健侧，下颌靠患侧，预防呕吐，舌根后坠，头偏向健侧，下颌靠患侧，颈部下垫颈部下垫1个薄枕，利于呼吸通畅个薄枕，利于呼吸通畅。呼吸道有分泌物者，头后仰，用双手托起下颌关呼吸道有分泌物者，头后仰，用双手托起下颌关节，及时去除呼吸道分泌物、呕吐物，预防发生节，及时去除呼吸道分泌物、呕吐物，预防发生误吸误吸。先天性肌性斜颈围术期医疗护理21/35观察伤口渗血情况观察伤口渗血情况局部观察患儿术后仰卧，用沙袋将头固定于头偏局部观察患儿术后仰卧，用沙袋将头固定于头偏向健侧，下颌转向患侧位置向健侧，下颌转向患侧位置。24小时内严密观察局部小时内严密观察局部切切口渗血情况、呼吸情口渗血情况、呼吸情况、有况、有无无气胸表现气胸表现。预防患儿烦躁抓伤、扯伤伤口，有异常及时汇报预防患儿烦躁抓伤、扯伤伤口，有异常及时汇报医生处理医生处理。先天性肌性斜颈围术期医疗护理22/35 疼痛护理疼痛护理减轻疼痛术后减轻疼痛术后12天内降低搬动，置患儿于舒适天内降低搬动，置患儿于舒适体位体位。对不一样年纪患儿采取提供玩具、陪玩耍、讲故对不一样年纪患儿采取提供玩具、陪玩耍、讲故事、听音乐等办法分散其患儿对伤口疼痛注意力事、听音乐等办法分散其患儿对伤口疼痛注意力。对哭闹不止患儿酌情给止痛药。对哭闹不止患儿酌情给止痛药。先天性肌性斜颈围术期医疗护理23/35病情观察病情观察预防伤口感染注意患儿体温改变，观察伤预防伤口感染注意患儿体温改变，观察伤口口恢复恢复情况，局部有没有红、肿、热、痛情况，局部有没有红、肿、热、痛。指导进食时勿使食物污染敷料，不慎污染敷料及指导进食时勿使食物污染敷料，不慎污染敷料及时更换时更换。夏季穿着适宜，勿使过多汗液浸湿敷料，遵医嘱夏季穿着适宜，勿使过多汗液浸湿敷料，遵医嘱使用抗使用抗生素。生素。术后术后2天开始使用激光照射伤口，每次天开始使用激光照射伤口，每次20分钟，天分钟，天天天2次。次。先天性肌性斜颈围术期医疗护理24/35枕颌牵引护理枕颌牵引护理枕颌牵引护理枕颌牵引护理对肌肉挛缩较重对肌肉挛缩较重于术后于术后7天开始行枕颌牵引，天开始行枕颌牵引，牵引之前向家长及患儿说明牵引目标及主要性，以取得充牵引之前向家长及患儿说明牵引目标及主要性，以取得充分配合分配合。详细方法详细方法：体位取头高足低位，头后仰并略向健侧倾斜：体位取头高足低位，头后仰并略向健侧倾斜(肩背部垫肩背部垫1个软枕个软枕)卧位，身体纵轴和牵引绳呈一直线，颌卧位，身体纵轴和牵引绳呈一直线，颌下垫软毛巾以防皮肤破损，下垫软毛巾以防皮肤破损，预预预防压疮预防压疮。患儿睡眠时要预防枕颌带卡压颈部造成缺氧或窒息，观察患儿睡眠时要预防枕颌带卡压颈部造成缺氧或窒息，观察有没有牵引并发症，头晕、恶心、呕吐及呼吸改变等，有有没有牵引并发症，头晕、恶心、呕吐及呼吸改变等，有不适者，停顿牵引，待症状好转后继续牵引，不适者，停顿牵引，待症状好转后继续牵引，23周能适周能适应，进餐时可放松牵引，牵引重量为体重应，进餐时可放松牵引，牵引重量为体重110，保持重，保持重锤悬空，牵引时间天天锤悬空，牵引时间天天1020小时，连续小时，连续78周。周。先天性肌性斜颈围术期医疗护理25/35颈托护理颈托护理颈托护理可依据不一样年纪，胖瘦量身定做，临颈托护理可依据不一样年纪，胖瘦量身定做，临床得到越来越广泛应用床得到越来越广泛应用。对年纪小，不太配合牵引、伤对年纪小，不太配合牵引、伤口口恢复良好者，术恢复良好者，术后后7天开始白天佩带、晚上睡眠时摘下天开始白天佩带、晚上睡眠时摘下。使用颈托期间注意皮肤护理，预防皮肤压伤，行使用颈托期间注意皮肤护理，预防皮肤压伤，行走时预防跌倒走时预防跌倒。先天性肌性斜颈围术期医疗护理26/35康复康复护理护理训练训练对对4岁以下患儿不能很好配合训练岁以下患儿不能很好配合训练。锻炼方法是锻炼方法是：患儿保持坐位，训练者站于患儿身后，两手患儿保持坐位，训练者站于患儿身后，两手抛球样扶住患儿头部，重复将头转向健侧，要求伸展充分，抛球样扶住患儿头部，重复将头转向健侧，要求伸展充分，力度适中，重复力度适中，重复810次次。然后在头转向健侧同时嘱患儿尽力偏转头去看自己患侧耳然后在头转向健侧同时嘱患儿尽力偏转头去看自己患侧耳朵，从而最大程度延长患侧胸锁乳突肌之间距离，降低或朵，从而最大程度延长患侧胸锁乳突肌之间距离，降低或预防术后胸锁乳突肌断端再粘连预防术后胸锁乳突肌断端再粘连。患儿术后次日在医生指导下进行此项训练，每次患儿术后次日在医生指导下进行此项训练，每次1520分分钟，天天钟，天天68次，连续时间不少于六个月次，连续时间不少于六个月。先天性肌性斜颈围术期医疗护理27/35康复康复护理护理训练训练对对4岁以上患儿，首先重复前后伸屈颈部岁以上患儿，首先重复前后伸屈颈部10次，再左右偏次，再左右偏颈颈10次，然后重复左右偏转颈次，然后重复左右偏转颈10次次。重复以上动作，每次重复以上动作，每次20分钟，天天分钟，天天68次，连续时间不少次，连续时间不少于六个月。于六个月。先天性肌性斜颈围术期医疗护理28/35 康复护理目标康复护理目标患者和看护者教育患者和看护者教育按照医嘱控制术后疼痛按照医嘱控制术后疼痛监测手术切口愈合情况监测手术切口愈合情况保持保持/增加颈椎最大被动活动范围增加颈椎最大被动活动范围形成头颈中线姿态意识及控制形成头颈中线姿态意识及控制在不一样平面形成头部主动矫正反应在不一样平面形成头部主动矫正反应最大程度地增强颈部肌肉力量最大程度地增强颈部肌肉力量瘢痕治疗瘢痕治疗患者看护者能独立完成患者看护者能独立完成HEP先天性肌性斜颈围术期医疗护理29/35 注意事项注意事项保持患儿颈部于中立位，不得在屈曲或过伸位进保持患儿颈部于中立位，不得在屈曲或过伸位进行牵拉行牵拉轻柔地进行牵拉轻柔地进行牵拉在整个治疗阶段注意有没有不适或疼痛征象在整个治疗阶段注意有没有不适或疼痛征象不要引发对切口刺激不要引发对切口刺激先天性肌性斜颈围术期医疗护理30/35 手术常见并发症及处理手术常见并发症及处理1.术中颈部大血管损伤术中颈部大血管损伤：术中仔细操作，防止损伤颈部大：术中仔细操作，防止损伤颈部大血管。如不慎损伤颈内、颈血管。如不慎损伤颈内、颈外外动静脉，可用可吸收线修动静脉，可用可吸收线修补。术后防止颈部猛烈活动，以防颈部大血管再次破裂出补。术后防止颈部猛烈活动，以防颈部大血管再次破裂出血。血。2.颈部神经损伤颈部神经损伤：如喉返神经损伤，表现为声音嘶哑、吞：如喉返神经损伤，表现为声音嘶哑、吞咽困难等症状。术中仔细操作，防止损伤，如为牵拉或夹咽困难等症状。术中仔细操作，防止损伤，如为牵拉或夹伤，普通术后可逐步恢复。如为离断损伤，术后予神经营伤，普通术后可逐步恢复。如为离断损伤，术后予神经营养治疗，神经功效普通能够由对侧代偿。养治疗，神经功效普通能够由对侧代偿。3.术后颈部血肿术后颈部血肿：血肿较小时予局部加压止血，如局部加：血肿较小时予局部加压止血，如局部加压无效，或因为颈部血肿压迫气管造成窒息，可紧急行血压无效，或因为颈部血肿压迫气管造成窒息，可紧急行血肿去除及止血术。肿去除及止血术。先天性肌性斜颈围术期医疗护理31/35 疾病疾病预防预防早诊疗早治疗早诊疗早治疗：是本病防治关键。是本病防治关键。重视姿势矫正重视姿势矫正：对斜颈孩子应采取正确姿势纠正对斜颈孩子应采取正确姿势纠正：哺乳时，孩子取患侧卧位哺乳时，孩子取患侧卧位；睡觉时睡觉时，调整卧位位置使阳光或灯光照在病侧调整卧位位置使阳光或灯光照在病侧;发声和发光玩具以及电视机、录音机等声音也要发声和发光玩具以及电视机、录音机等声音也要来自病侧；来自病侧；并可用枕头垫在病侧。并可用枕头垫在病侧。训练颈部肌肉训练颈部肌肉：母亲坐位横抱孩子时要让病侧向母亲坐位横抱孩子时要让病侧向上经过抬头上经过抬头训练。训练。先天性肌性斜颈围术期医疗护理32/35 随访指导随访指导1.通知患儿家长相关本病知识通知患儿家长相关本病知识;2.教会患儿家长按摩、热敷及手法扳正方法，术教会患儿家长按摩、热敷及手法扳正方法，术后继续予手法后继续予手法牵拉矫正牵拉矫正治疗治疗3-6个月。个月。3.出现以下情况时出现以下情况时要要及时就诊：颈部伤口裂开、及时就诊：颈部伤口裂开、出血、感染。出血、感染。先天性肌性斜颈围术期医疗护理33/35 疾病预后疾病预后1.多数患者预后良好多数患者预后良好2.术后依从性差，不能坚持功效锻炼者效果欠佳。术后依从性差，不能坚持功效锻炼者效果欠佳。先天性肌性斜颈围术期医疗护理34/35 谢谢先天性肌性斜颈围术期医疗护理35/35