溶血贫血专业知识培训.pptx

溶血贫血专业知识培训溶血贫血专业知识培训溶血贫血专业知识培训第1页定义定义红细胞破坏过速红细胞破坏过速而而骨髓造血功效代偿不足骨髓造血功效代偿不足时发时发生贫血。生贫血。骨髓有正常造血骨髓有正常造血68倍代偿能力。倍代偿能力。若仍在代偿期，则称为溶血性疾病。若仍在代偿期，则称为溶血性疾病。溶血性贫血不一定都有黄疸。（溶血性贫血不一定都有黄疸。（jaundice）溶血贫血专业知识培训第2页发病机制发病机制红细胞寿命缩短易被破坏红细胞寿命缩短易被破坏血红蛋白不一样降解路径血红蛋白不一样降解路径骨髓中红系造血代偿性增生骨髓中红系造血代偿性增生 红细胞膜异常红细胞膜异常 血红蛋白分子异常血红蛋白分子异常 外部原因外部原因血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血溶血贫血专业知识培训第3页正常红细胞正常红细胞溶血贫血专业知识培训第4页红细胞膜正常结构红细胞膜正常结构细胞膜细胞膜脂质双分子层脂质双分子层磷脂酰磷脂酰70%胆固醇胆固醇30%鞘脂类鞘脂类蛋白质蛋白质红细胞膜红细胞膜保持红细胞可变性和柔韧性与各种保持红细胞可变性和柔韧性与各种酶及能量代谢相关酶及能量代谢相关溶血贫血专业知识培训第5页红细胞膜异常四种方式红细胞膜异常四种方式支架异常支架异常红细胞膜吸附有凝集抗体或补体，如红细胞膜吸附有凝集抗体或补体，如AIHAAIHA（autoimmune hemolytic anemia）红细胞膜化学成份改变，如红细胞膜化学成份改变，如PNHPNH（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria）红细胞膜对阳离子通透性发生改变红细胞膜对阳离子通透性发生改变溶血贫血专业知识培训第6页血红蛋白异常血红蛋白异常血红蛋白分子结构血红蛋白分子结构珠蛋白肽链异常珠蛋白肽链异常聚集或形成结晶聚集或形成结晶硬度增加硬度增加单核单核-巨噬细胞吞噬巨噬细胞吞噬溶血贫血专业知识培训第7页机械性原因机械性原因病理性瓣膜，人工机械瓣膜。病理性瓣膜，人工机械瓣膜。行军性血红蛋白尿。行军性血红蛋白尿。微血管病性贫血，如微血管病性贫血，如DIC、TTP。溶血贫血专业知识培训第8页Direction ofblood flowFibrin溶血贫血专业知识培训第9页血管内溶血血管内溶血红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引发症状。血型不合输血，释放而引发症状。血型不合输血，PNH，输注低渗溶液。，输注低渗溶液。血红蛋白尿血红蛋白尿“肾阈肾阈”溶血贫血专业知识培训第10页血管外溶血血管外溶血由单核由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。AIHA，遗传性球形细胞增多症。，遗传性球形细胞增多症。单核单核-巨噬细胞系统裂解巨噬细胞系统裂解卟啉卟啉游离胆红游离胆红素素结合胆红素结合胆红素粪胆原粪胆原粪便粪便血循环血循环尿胆原尿胆原肾肾黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。胆红素阴性。原位溶血：原位溶血：MA、MDS。溶血贫血专业知识培训第11页溶血贫血专业知识培训第12页溶血贫血专业知识培训第13页骨髓中红系造血代偿性增生骨髓中红系造血代偿性增生溶血贫血专业知识培训第14页临床分类临床分类红细胞本身异常引发红细胞本身异常引发红细胞周围环境异常引发红细胞周围环境异常引发溶血贫血专业知识培训第15页红细胞本身异常引发红细胞本身异常引发（一）遗传性红细胞（一）遗传性红细胞（一）遗传性红细胞（一）遗传性红细胞膜膜膜膜结构与功效缺点结构与功效缺点结构与功效缺点结构与功效缺点 1.1.遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症 2.2.遗传性椭圆细胞增多症遗传性椭圆细胞增多症遗传性椭圆细胞增多症遗传性椭圆细胞增多症 3.3.遗传性口、棘形细胞增多症等遗传性口、棘形细胞增多症等遗传性口、棘形细胞增多症等遗传性口、棘形细胞增多症等（二）遗传性红细胞内（二）遗传性红细胞内（二）遗传性红细胞内（二）遗传性红细胞内酶酶酶酶缺乏缺乏缺乏缺乏 1.G6PD1.G6PD缺乏缺乏缺乏缺乏 2.2.丙酮酸激酶缺乏等丙酮酸激酶缺乏等丙酮酸激酶缺乏等丙酮酸激酶缺乏等（三）遗传性（三）遗传性（三）遗传性（三）遗传性珠蛋白珠蛋白珠蛋白珠蛋白肽链异常肽链异常肽链异常肽链异常 1.1.珠蛋白肽链量异常珠蛋白肽链量异常珠蛋白肽链量异常珠蛋白肽链量异常-海洋性贫血海洋性贫血海洋性贫血海洋性贫血 2.2.珠蛋白肽链质异常珠蛋白肽链质异常珠蛋白肽链质异常珠蛋白肽链质异常-异常血红蛋白病异常血红蛋白病异常血红蛋白病异常血红蛋白病（四）取得性红细胞膜（四）取得性红细胞膜（四）取得性红细胞膜（四）取得性红细胞膜锚连蛋白锚连蛋白锚连蛋白锚连蛋白异常异常异常异常-PNH-PNH溶血贫血专业知识培训第16页红细胞周围环境异常引发红细胞周围环境异常引发免疫原因免疫原因免疫原因免疫原因 1.1.新生儿溶血性贫血新生儿溶血性贫血新生儿溶血性贫血新生儿溶血性贫血 2.2.血型不和输血反应血型不和输血反应血型不和输血反应血型不和输血反应 3.AIHA3.AIHA 4.4.药品性免疫性溶血性贫血药品性免疫性溶血性贫血药品性免疫性溶血性贫血药品性免疫性溶血性贫血物理及机械原因物理及机械原因物理及机械原因物理及机械原因 大面积烧伤，人造心脏瓣膜，心瓣膜钙化狭窄，大面积烧伤，人造心脏瓣膜，心瓣膜钙化狭窄，大面积烧伤，人造心脏瓣膜，心瓣膜钙化狭窄，大面积烧伤，人造心脏瓣膜，心瓣膜钙化狭窄，微血管病性溶血性贫血等。微血管病性溶血性贫血等。微血管病性溶血性贫血等。微血管病性溶血性贫血等。化学原因化学原因化学原因化学原因 苯，蛇毒等苯，蛇毒等苯，蛇毒等苯，蛇毒等感染原因感染原因感染原因感染原因 疟疾，支原体肺炎等疟疾，支原体肺炎等疟疾，支原体肺炎等疟疾，支原体肺炎等溶血贫血专业知识培训第17页临床表现临床表现贫血相关症状：急慢性之分贫血相关症状：急慢性之分血管内溶血：血管内溶血：起病较急，常有全身症状，起病较急，常有全身症状，如腰酸背痛，血红蛋白血症和血红蛋白尿。如腰酸背痛，血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。血管外溶血：血管外溶血：起病较迟缓，可引发脾大，起病较迟缓，可引发脾大，血清游离胆红素升高，多无血红蛋白尿。血清游离胆红素升高，多无血红蛋白尿。溶血贫血专业知识培训第18页试验室检验试验室检验提醒溶血检验提醒溶血检验提醒骨髓代偿增生检验提醒骨髓代偿增生检验提醒红细胞有缺点、寿命缩短检验提醒红细胞有缺点、寿命缩短检验溶血贫血专业知识培训第19页提醒溶血检验提醒溶血检验血管外溶血时血管外溶血时血管外溶血时血管外溶血时1.1.高胆红素血症：大量溶血，血清游离胆红素升高高胆红素血症：大量溶血，血清游离胆红素升高高胆红素血症：大量溶血，血清游离胆红素升高高胆红素血症：大量溶血，血清游离胆红素升高为主，其高低与肝功效相关。慢性溶血为主，其高低与肝功效相关。慢性溶血为主，其高低与肝功效相关。慢性溶血为主，其高低与肝功效相关。慢性溶血-长久高长久高长久高长久高胆红素血症胆红素血症胆红素血症胆红素血症-肝功效损害肝功效损害肝功效损害肝功效损害-肝细胞黄疸。肝细胞黄疸。肝细胞黄疸。肝细胞黄疸。2.2.粪胆原，尿胆原排出量升高。粪胆原，尿胆原排出量升高。粪胆原，尿胆原排出量升高。粪胆原，尿胆原排出量升高。血管内溶血时血管内溶血时血管内溶血时血管内溶血时1.1.血红蛋白血症：游离血红蛋白显著增加。血红蛋白血症：游离血红蛋白显著增加。血红蛋白血症：游离血红蛋白显著增加。血红蛋白血症：游离血红蛋白显著增加。2.2.血清结合珠蛋白降低。血清结合珠蛋白降低。血清结合珠蛋白降低。血清结合珠蛋白降低。3.3.血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿4.4.含铁血黄素尿含铁血黄素尿含铁血黄素尿含铁血黄素尿 慢性血管内溶血慢性血管内溶血慢性血管内溶血慢性血管内溶血溶血贫血专业知识培训第20页提醒骨髓代偿增生检验提醒骨髓代偿增生检验网织红细胞网织红细胞增多增多 可达可达0.050.2周围血中出现幼红细胞周围血中出现幼红细胞骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生溶血贫血专业知识培训第21页提醒红细胞有缺点、寿命缩短检验提醒红细胞有缺点、寿命缩短检验红细胞形态改变红细胞形态改变吞噬红细胞现象及本身凝集反应吞噬红细胞现象及本身凝集反应海因小体海因小体红细胞渗透性脆性增加红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短溶血贫血专业知识培训第22页诊疗及判别诊疗诊疗及判别诊疗确定溶血性贫血确定溶血性贫血原因原因1.1.有没有必定理化原因接触史或明确感染史。有没有必定理化原因接触史或明确感染史。有没有必定理化原因接触史或明确感染史。有没有必定理化原因接触史或明确感染史。2.2.CoombCoomb阳性阳性阳性阳性-AIHA-AIHA并深入确定原因。并深入确定原因。并深入确定原因。并深入确定原因。3.3.CoombCoomb阴性阴性阴性阴性-特殊形态红细胞特殊形态红细胞特殊形态红细胞特殊形态红细胞 大量球性红细胞大量球性红细胞大量球性红细胞大量球性红细胞-遗球增多症遗球增多症遗球增多症遗球增多症 -无红细胞畸形无红细胞畸形无红细胞畸形无红细胞畸形HbHb电泳电泳电泳电泳-Hb-Hb病病病病 -高铁高铁高铁高铁HbHb还原试验还原试验还原试验还原试验-G6PD-G6PD缺乏缺乏缺乏缺乏4.4.血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿-酸溶血试验酸溶血试验酸溶血试验酸溶血试验-PNH-PNH溶血贫血专业知识培训第23页治疗治疗病因治疗病因治疗病因治疗病因治疗 主动寻找病因，治疗原发病最为主要。主动寻找病因，治疗原发病最为主要。主动寻找病因，治疗原发病最为主要。主动寻找病因，治疗原发病最为主要。糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 为治疗温抗体型为治疗温抗体型为治疗温抗体型为治疗温抗体型AIHAAIHAAIHAAIHA主要药品。主要药品。主要药品。主要药品。强强强强松松松松1-1.5mg/kg.d1-1.5mg/kg.d，有效后逐步减量，小剂量，有效后逐步减量，小剂量，有效后逐步减量，小剂量，有效后逐步减量，小剂量维持维持维持维持3-63-6月。月。月。月。82%82%82%82%患者可获早期全部或个别缓解，患者可获早期全部或个别缓解，患者可获早期全部或个别缓解，患者可获早期全部或个别缓解，但仅有但仅有但仅有但仅有13%13%13%13%16%16%16%16%患者在撤除激素后能获长久缓解。患者在撤除激素后能获长久缓解。患者在撤除激素后能获长久缓解。患者在撤除激素后能获长久缓解。激素作用激素作用激素作用激素作用机制机制机制机制可能有：可能有：可能有：可能有：作用于淋巴细胞及浆细作用于淋巴细胞及浆细作用于淋巴细胞及浆细作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；胞，抑制抗体产生；胞，抑制抗体产生；胞，抑制抗体产生；改变抗体对红细胞膜上抗改变抗体对红细胞膜上抗改变抗体对红细胞膜上抗改变抗体对红细胞膜上抗原亲和力；原亲和力；原亲和力；原亲和力；降低巨噬细胞上降低巨噬细胞上降低巨噬细胞上降低巨噬细胞上IgGIgGIgGIgG及及及及C3C3C3C3受体，或抑受体，或抑受体，或抑受体，或抑制这些受体与红细胞相结合。制这些受体与红细胞相结合。制这些受体与红细胞相结合。制这些受体与红细胞相结合。溶血贫血专业知识培训第24页脾切除脾切除脾切除脾切除 有效率为有效率为有效率为有效率为60%60%60%60%。术后复发病例再用激素。术后复发病例再用激素。术后复发病例再用激素。术后复发病例再用激素治疗，仍可有效。治疗，仍可有效。治疗，仍可有效。治疗，仍可有效。免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂 激素和脾切除都不足以造成缓解者；激素和脾切除都不足以造成缓解者；激素和脾切除都不足以造成缓解者；激素和脾切除都不足以造成缓解者；脾切除有禁忌；脾切除有禁忌；脾切除有禁忌；脾切除有禁忌；激素量需激素量需激素量需激素量需10mg/d10mg/d10mg/d10mg/d以上才能维持缓解者。以上才能维持缓解者。以上才能维持缓解者。以上才能维持缓解者。硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及、环磷酰胺、氨甲蝶呤及、环磷酰胺、氨甲蝶呤及、环磷酰胺、氨甲蝶呤及环胞菌素环胞菌素环胞菌素环胞菌素等均等均等均等均为常见免疫抑制剂。为常见免疫抑制剂。为常见免疫抑制剂。为常见免疫抑制剂。输血：输血：输血：输血：洗涤红细胞洗涤红细胞洗涤红细胞洗涤红细胞其它疗法其它疗法其它疗法其它疗法 大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待深换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待深换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待深换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待深入观察。入观察。入观察。入观察。溶血贫血专业知识培训第25页