01系统性红斑狼疮.pptx

第二节 系统性红斑狼疮作者：钱鑫人民卫生出版社人民卫生出版社一、概 述v是一种是一种自身免疫性结缔组织病自身免疫性结缔组织病。以病人体。以病人体内存在有多种致病性自身抗体和病变累及内存在有多种致病性自身抗体和病变累及全身多系统器官为特征全身多系统器官为特征v病程迁延，病情反复发作，临床表现为各病程迁延，病情反复发作，临床表现为各个系统和脏器的功能损害个系统和脏器的功能损害v妇女多见，患病年龄妇女多见，患病年龄20402040岁最多岁最多人民卫生出版社人民卫生出版社二、病 因v遗传因素 v环境因素v性激素人民卫生出版社人民卫生出版社三、发病机制致病因子激发机体免疫功能紊乱致病因子激发机体免疫功能紊乱或免疫调节障碍而出现的一种自或免疫调节障碍而出现的一种自身免疫性疾病身免疫性疾病免疫复合物的形成及沉积是发病免疫复合物的形成及沉积是发病的主要机制的主要机制人民卫生出版社人民卫生出版社四、临床表现全身症状全身症状 v有发热有发热(90%)(90%)、疲倦、乏力、体重减轻、疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大及淋巴结肿大人民卫生出版社人民卫生出版社皮肤与黏膜皮肤与黏膜(80%)(80%)v最具特征者为面部蝶形红斑最具特征者为面部蝶形红斑(40%)(40%)临床表现人民卫生出版社人民卫生出版社皮肤与黏膜皮肤与黏膜(80%)(80%)v最具特征者为面部蝶形红斑最具特征者为面部蝶形红斑(40%)(40%)v手指末端和甲周的红斑手指末端和甲周的红斑临床表现人民卫生出版社人民卫生出版社皮肤与黏膜皮肤与黏膜(80%)(80%)v最具特征者为面部蝶形红斑最具特征者为面部蝶形红斑(40%)(40%)v手指末端和甲周的红斑手指末端和甲周的红斑v各式各样的皮疹各式各样的皮疹(60%)(60%)v光过敏现象、脱发光过敏现象、脱发(40%)(40%)v口腔溃疡口腔溃疡(30%)(30%)临床表现人民卫生出版社人民卫生出版社浆膜炎浆膜炎肌肉骨骼肌肉骨骼v表现为多关节痛，部分关节炎，无关节畸形表现为多关节痛，部分关节炎，无关节畸形v最常受累关节最常受累关节 近端指间关节、腕、膝和掌近端指间关节、腕、膝和掌指关节指关节v肌痛肌痛(40%)(40%)、肌炎、肌炎(5%)(5%)临床表现人民卫生出版社人民卫生出版社临床表现肾肾表现为急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾表现为急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒和尿毒症小管酸中毒和尿毒症尿毒症是常见的死亡原因尿毒症是常见的死亡原因心血管心血管心包炎最常见心包炎最常见心肌炎心肌炎(10%)(10%)、周围血管病变、周围血管病变(10%)(10%)临床表现人民卫生出版社人民卫生出版社肺肺 v胸膜炎胸膜炎(10%)(10%)，胸腔积液，胸腔积液v急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎(10%)(10%)消化系统消化系统v消化道症状消化道症状(30%)(30%)v急腹症急腹症(急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎)，SLESLE发作讯号发作讯号临床表现人民卫生出版社人民卫生出版社临床表现神经系统神经系统v脑损害最多见，提示脑损害最多见，提示SLESLE病情活动病情活动v精神障碍精神障碍(10%)(10%)、癫痫发作、癫痫发作(15%)(15%)血液系统血液系统 v慢性贫血慢性贫血(60%)(60%)、白细胞或淋巴细胞减少、白细胞或淋巴细胞减少(40%)(40%)、血、血小板减少小板减少(20%)(20%)v淋巴结肿大淋巴结肿大(20%)(20%)、脾大、脾大(15%)(15%)干燥综合征干燥综合征抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征眼眼临床表现人民卫生出版社人民卫生出版社五、辅助检查项目项目特异性特异性敏感性敏感性临床意义临床意义抗核抗体抗核抗体(ANA)(ANA)65%65%95%95%SLESLE筛选试验筛选试验抗抗ds-DNAds-DNA抗抗体体95%95%70%70%确诊和判断狼疮活确诊和判断狼疮活动性动性抗抗SmSm抗体抗体99%99%25%25%回顾性诊断回顾性诊断人民卫生出版社人民卫生出版社四、实验室检查vCHCH5050、C C3 3、C C4 4降低降低 有助于诊断，提示狼疮活动有助于诊断，提示狼疮活动v狼疮带试验狼疮带试验 检测皮肤真皮和表皮交界处的检测皮肤真皮和表皮交界处的Ig Ig沉积带沉积带 阳性率阳性率70%70%，有诊断意义，有诊断意义v肾活检肾活检五、辅助检查人民卫生出版社人民卫生出版社六、诊断要点v蝶形红斑蝶形红斑v盘状红斑盘状红斑v日光过敏日光过敏v口腔溃疡口腔溃疡v关节炎关节炎v浆膜炎浆膜炎v肾脏病变肾脏病变v神经系统病变神经系统病变v血液系统异常血液系统异常v免疫学异常免疫学异常v抗核抗体阳性抗核抗体阳性4项阳性可诊断，特异性项阳性可诊断，特异性98%，敏感性，敏感性97%人民卫生出版社人民卫生出版社判断活动度的指标v癫痫发作、精神异常、脑血管病癫痫发作、精神异常、脑血管病v多关节炎、关节痛、皮肤血管炎、多关节炎、关节痛、皮肤血管炎、口腔黏膜溃疡口腔黏膜溃疡v胸膜炎、心包炎胸膜炎、心包炎v溶血性贫血、血小板减少溶血性贫血、血小板减少v肾功能异常、肾活动性病变肾功能异常、肾活动性病变v皮疹减少、皮疹减少、WBCWBC减少、减少、L L减少减少v全身症状全身症状v血清补体下降血清补体下降v抗抗dsDNAdsDNA抗体升高抗体升高v血沉加快血沉加快人民卫生出版社人民卫生出版社七、治疗要点v早期诊断、早期治疗早期诊断、早期治疗v原则原则活动且病情重者，予强有力的药物控制活动且病情重者，予强有力的药物控制病情缓解后，接受维持性治疗病情缓解后，接受维持性治疗人民卫生出版社人民卫生出版社治疗要点v1.1.一般治疗一般治疗v2.2.药物治疗药物治疗v3.3.其他疗法其他疗法v4.4.选择治疗方案选择治疗方案人民卫生出版社人民卫生出版社2.2.药物治疗药物治疗v糖皮质激素糖皮质激素v免疫抑制剂免疫抑制剂v静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白大剂量大剂量减量减量小剂量小剂量最小量维持最小量维持人民卫生出版社人民卫生出版社八、主要护理诊断v皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与血管炎性反应有关与血管炎性反应有关v疼痛：慢性关节痛疼痛：慢性关节痛 与自身免疫有关与自身免疫有关v口腔黏膜改变口腔黏膜改变 与免疫反应及激素有关与免疫反应及激素有关v潜在并发症：慢性肾衰竭潜在并发症：慢性肾衰竭v焦虑焦虑 与病情迁延不愈、反复发作、面容毁损与病情迁延不愈、反复发作、面容毁损及多脏器功能损害等有关及多脏器功能损害等有关 人民卫生出版社人民卫生出版社九、护理措施v病情观察病情观察v起居护理起居护理v饮食护理饮食护理 v对症护理对症护理v用药护理用药护理v心理护理心理护理人民卫生出版社人民卫生出版社病情观察v观察生命体征观察生命体征v皮肤黏膜的情况皮肤黏膜的情况v观察关节的炎症情况，活动度观察关节的炎症情况，活动度v监测血肌酐、尿素氮监测血肌酐、尿素氮人民卫生出版社人民卫生出版社起居护理v疾病活动期应卧床休息、采取舒疾病活动期应卧床休息、采取舒适的体位适的体位v注意保暖注意保暖v缓解期适当活动缓解期适当活动人民卫生出版社人民卫生出版社饮食护理v进食高蛋白、高维生素饮食、易消化进食高蛋白、高维生素饮食、易消化的食物的食物v忌食含补骨脂素高的食物忌食含补骨脂素高的食物v肾功能不全者，限水钠、限蛋白肾功能不全者，限水钠、限蛋白人民卫生出版社人民卫生出版社用药护理药物药物不良反应不良反应采取措施采取措施NSAIDNSAID胃肠道反应胃肠道反应神经系统症状神经系统症状肝肾毒性、皮疹肝肾毒性、皮疹饭后服用；服硫糖铝、饭后服用；服硫糖铝、H H2 2R R拮拮抗剂；观察神经症状、肝肾功抗剂；观察神经症状、肝肾功能能激素激素肥胖、血糖升高、高血压、感肥胖、血糖升高、高血压、感染、股骨头坏死、骨质疏松染、股骨头坏死、骨质疏松饮食低盐、高钙；监测血压、饮食低盐、高钙；监测血压、血糖；皮肤和口腔护理；按医血糖；皮肤和口腔护理；按医嘱服药嘱服药细胞毒药细胞毒药物物白细胞减少、胃肠道反应、黏白细胞减少、胃肠道反应、黏膜溃疡、皮疹、肝肾损害、脱膜溃疡、皮疹、肝肾损害、脱发、膀胱炎、畸胎发、膀胱炎、畸胎多饮水，观察尿液；服药期间多饮水，观察尿液；服药期间避孕；监测血常规、肝肾功能；避孕；监测血常规、肝肾功能；鼓励病人戴假发鼓励病人戴假发人民卫生出版社人民卫生出版社对症护理皮肤损害v保持未破损皮肤清洁、干燥保持未破损皮肤清洁、干燥v提供预防性的减压设备提供预防性的减压设备v指导避免接触某些化学制品指导避免接触某些化学制品v皮疹的护理皮疹的护理 避免紫外线；指导正确使用护肤品；遵避免紫外线；指导正确使用护肤品；遵医嘱抗生素治疗，局部清创换药医嘱抗生素治疗，局部清创换药人民卫生出版社人民卫生出版社对症护理口腔溃疡v保持口腔清洁保持口腔清洁v破损时，双氧水溶液擦洗或漱口破损时，双氧水溶液擦洗或漱口v溃疡时，中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡时，中药冰硼散或锡类散涂敷v感染时，局部使用抗生素感染时，局部使用抗生素人民卫生出版社人民卫生出版社心理护理 v与病人接触中要和蔼，采取心理疏导、鼓与病人接触中要和蔼，采取心理疏导、鼓励等方法励等方法v提供合适的环境使病人表达悲哀，尽量减提供合适的环境使病人表达悲哀，尽量减少外界刺激少外界刺激v鼓励病人自我护理鼓励病人自我护理v积极参与集体活动积极参与集体活动v建立社会支持网建立社会支持网人民卫生出版社人民卫生出版社保健指导v疾病的有关知识教育和自我护理方法疾病的有关知识教育和自我护理方法v避免一切可能诱发本病的因素避免一切可能诱发本病的因素v注意个人卫生，学会皮肤护理注意个人卫生，学会皮肤护理v严格执行治疗方案，不改变药物剂量或停药严格执行治疗方案，不改变药物剂量或停药v给予病人精神支持和生活照顾给予病人精神支持和生活照顾