常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗专家讲座.pptx

常见儿童实体肿瘤诊疗和治疗常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第1页儿童常见实体肿瘤儿童常见实体肿瘤solid tumorsolid tumor总论总论常见软组织肿瘤常见软组织肿瘤常见腹腔肿瘤常见腹腔肿瘤常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第2页小儿恶性肿瘤是严重威胁小儿生命主要疾小儿恶性肿瘤是严重威胁小儿生命主要疾病，据张金哲院士主编当代小儿肿瘤外病，据张金哲院士主编当代小儿肿瘤外科学（）提及，其年发生率约为科学（）提及，其年发生率约为12/1012/10万万儿童，其中约儿童，其中约2/32/3为实体瘤。为实体瘤。总论总论常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第3页小儿肿瘤外科发展小儿肿瘤外科发展近两个世纪过程，从成人外科医师诊治小近两个世纪过程，从成人外科医师诊治小儿肿瘤，到小儿外科医师诊治小儿肿瘤，儿肿瘤，到小儿外科医师诊治小儿肿瘤，至今发展成为一个新兴小儿肿瘤外科发展至今发展成为一个新兴小儿肿瘤外科发展过程。是一个从单纯活检、手术、明确病过程。是一个从单纯活检、手术、明确病理诊疗，到肿瘤根治、综合治疗、当代化理诊疗，到肿瘤根治、综合治疗、当代化小儿肿瘤诊治理念发展过程。小儿肿瘤诊治理念发展过程。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第4页小儿肿瘤外科发展小儿肿瘤外科发展我我国国5050年年代代起起各各省省市市相相继继成成立立了了小小儿儿外外科科，2020世世纪纪8080年年代代开开始始有有些些医医学学院院从从属属儿儿童童医医院院或或肿肿瘤瘤医医院院成成立立小小儿儿肿肿瘤瘤专专科科，使使小小儿儿肿肿瘤瘤治治疗疗愈愈加加规规范范、系统。系统。手手术术切切除除辅辅助助化化疗疗仍仍是是我我国国小小儿儿恶恶性性实实体体肿肿瘤瘤主主要治疗伎俩。要治疗伎俩。其其它它有有放放疗疗、免免疫疫治治疗疗、介介入入治治疗疗、HIFUHIFU、分分化化诱导治疗等。诱导治疗等。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第5页小儿肿瘤发病率相对升高。小儿肿瘤发病率相对升高。小儿肿瘤在病因、病理与临床上都有小儿肿瘤在病因、病理与临床上都有其特点。其特点。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第6页一、病因一、病因 aetiologyaetiology1 1胚胎发育障碍胚胎发育障碍 胚胎发育异常相关：血管瘤、淋巴管瘤胚胎发育异常相关：血管瘤、淋巴管瘤胚胎残留组织所产生：畸胎瘤、肾母细胞瘤胚胎残留组织所产生：畸胎瘤、肾母细胞瘤肿瘤可合并其它先天畸形：肿瘤可合并其它先天畸形：肾母细胞瘤合并尿道下裂。肾母细胞瘤合并尿道下裂。2 2遗传原因遗传原因 结肠息肉病、视网膜母细胞瘤。结肠息肉病、视网膜母细胞瘤。3 3放射线放射线 最多见是白血病、甲状腺癌等。最多见是白血病、甲状腺癌等。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第7页二、病理二、病理 pathology小儿多见良性瘤，良小儿多见良性瘤，良/恶恶=3:1=3:1。软组织肿瘤多属良性，器官肿瘤多属恶性。软组织肿瘤多属良性，器官肿瘤多属恶性。来自中胚层血管瘤、淋巴管瘤常见于小儿，却来自中胚层血管瘤、淋巴管瘤常见于小儿，却罕见于成人。罕见于成人。来自胚胎残留组织肿瘤如畸胎瘤、肾母细胞瘤、来自胚胎残留组织肿瘤如畸胎瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等几乎是小儿独有。肝母细胞瘤等几乎是小儿独有。小儿常见肉瘤和造血系统肿瘤，尤其是急性白小儿常见肉瘤和造血系统肿瘤，尤其是急性白血病、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。血病、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。成人常见上皮性恶性肿瘤，均罕见于小儿。成人常见上皮性恶性肿瘤，均罕见于小儿。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第8页三、临床表现三、临床表现肿瘤自然病程肿瘤自然病程 1 1）诱发期）诱发期 2 2）原位肿瘤期）原位肿瘤期 3 3）亚临床期）亚临床期 4 4）侵袭期）侵袭期 5 5）播散期）播散期常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第9页三、临床表现三、临床表现 clinical presentation1 1无痛性肿块无痛性肿块 常是小儿肿瘤主要症状常是小儿肿瘤主要症状2 2多数恶性肿瘤普通并不表现显著全多数恶性肿瘤普通并不表现显著全 身症状。身症状。小儿恶性肿瘤即使肿瘤已相当大，甚至已经有小儿恶性肿瘤即使肿瘤已相当大，甚至已经有转移时，也常没有贫血、恶病质现象。这类肿转移时，也常没有贫血、恶病质现象。这类肿瘤患儿也常因无疼痛、无症状而被延误诊治。瘤患儿也常因无疼痛、无症状而被延误诊治。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第10页四、转归四、转归 progressprogress1 1肿瘤进行性增大肿瘤进行性增大 良良性性肿肿瘤瘤增增加加迟迟缓缓，恶恶性性肿肿瘤瘤生生长长快快速速，并并向向周周围围浸浸润润，有有远远处处转转移移。小小儿儿多多见见肉肉瘤瘤，故故血血行行转转移移比比淋淋巴巴道转移更多。道转移更多。2 2肿瘤相对稳定肿瘤相对稳定 血管瘤血管瘤3 3肿瘤自然消退肿瘤自然消退 毛细血管瘤、神经母细胞瘤。毛细血管瘤、神经母细胞瘤。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第11页五、诊疗五、诊疗diagnosis要要做做到到早早期期诊诊疗疗，就就要要重重视视和和发发觉觉儿儿童表浅和深部童表浅和深部无痛性肿块无痛性肿块。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第12页五、五、诊疗诊疗病史及临床表现病史及临床表现血液学及细胞学检验：血液学及细胞学检验：血及骨髓及腔液血及骨髓及腔液生化检验：生化检验：甲胎蛋白、铁蛋白甲胎蛋白、铁蛋白 4 4内分泌学检验：内分泌学检验：儿茶酚胺尿内最终代谢产物儿茶酚胺尿内最终代谢产物 3 3甲氧基甲氧基4 4羟基杏仁酸（羟基杏仁酸（VMAVMA）血清中血清中NSENSE（neuron specific enolase)neuron specific enolase)5.5.内腔镜检验：内腔镜检验：乙状结肠镜、膀胱镜、胃镜、腹腔镜乙状结肠镜、膀胱镜、胃镜、腹腔镜 6.6.穿刺活组织病理检验确诊穿刺活组织病理检验确诊常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第13页五、五、诊疗诊疗7 7影像检验影像检验 超超声声检检验验 无无创创伤伤检检验验，常常做做为为初初步步筛筛选选并并做做手手术术前后随诊检验，并可帮助做定位穿刺。前后随诊检验，并可帮助做定位穿刺。线检验：线检验：（）平片可见钙化、骨骼影像以及肺野、纵隔阴影等。（）平片可见钙化、骨骼影像以及肺野、纵隔阴影等。（）静脉尿路造影是小儿腹膜后肿物主要检验。（）静脉尿路造影是小儿腹膜后肿物主要检验。（）胃肠道造影用于与消化道相关舯物。（）胃肠道造影用于与消化道相关舯物。（）下腔静脉造影及各部位血管造影（）下腔静脉造影及各部位血管造影（5 5）电子计算机线断层显象）电子计算机线断层显象(CT)CT)能提醒肿瘤分期。能提醒肿瘤分期。磁共振成像磁共振成像（magnetic resonance imagingmagnetic resonance imaging，）同位素扫描同位素扫描，如碘用于甲状腺肿瘤。，如碘用于甲状腺肿瘤。Pet-CTPet-CT 常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第14页六、治疗六、治疗 treatmenttreatment良性肿瘤及瘤样病变以手术切除为主良性肿瘤及瘤样病变以手术切除为主恶性肿瘤则应采取手术、化疗、放疗及恶性肿瘤则应采取手术、化疗、放疗及其它治疗（免疫治疗、介入治疗、其它治疗（免疫治疗、介入治疗、生物生物治疗等）综合办法。治疗等）综合办法。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第15页七、预后七、预后 prognosisprognosis小儿应以年无肿瘤复发及转移作为小儿应以年无肿瘤复发及转移作为”治愈治愈”标准。标准。当前提出当前提出“长久存活率长久存活率”概念代替治愈。概念代替治愈。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第16页儿童肿瘤发展过程中儿童肿瘤发展过程中外科手术外科手术治疗治疗目标目标 手术切除肿瘤；帮助机体免疫功效恢复，许多研手术切除肿瘤；帮助机体免疫功效恢复，许多研究表明肿瘤切除使肿瘤细胞大量降低同时，免疫究表明肿瘤切除使肿瘤细胞大量降低同时，免疫功效可取得不一样程度恢复。功效可取得不一样程度恢复。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第17页儿童肿瘤发展过程中外科手术治疗分类儿童肿瘤发展过程中外科手术治疗分类 表表1 1儿童肿瘤发展过程外科治疗儿童肿瘤发展过程外科治疗病程阶段病程阶段 手术方法手术方法 治疗效果治疗效果诱发期诱发期 预防性手术预防性手术 预防肿瘤发生预防肿瘤发生原位肿瘤期原位肿瘤期 局部切除局部切除 治愈治愈亚临床期亚临床期 局部切除或不足根治局部切除或不足根治 治愈治愈侵袭期侵袭期 根治或扩大根治手术根治或扩大根治手术 有望治愈有望治愈播散期播散期 姑息手术或肿瘤减量手术姑息手术或肿瘤减量手术 无手术治愈可能无手术治愈可能 小儿肿瘤外科治疗概念，并不但仅局限于小儿肿瘤外科治疗概念，并不但仅局限于60%60%70%70%肿瘤切除或根治手术，还有诊疗性、转移肿瘤外肿瘤切除或根治手术，还有诊疗性、转移肿瘤外科手术和功效重建、康复手术。科手术和功效重建、康复手术。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第18页外科手术在小儿肿瘤临床应用发展外科手术在小儿肿瘤临床应用发展 一些手术趋向于更广泛、更根治，如血管移植、一些手术趋向于更广泛、更根治，如血管移植、器官移植在小儿肿瘤外科应用，肝血管控制下器官移植在小儿肿瘤外科应用，肝血管控制下肝三叶肿瘤切除等。肝三叶肿瘤切除等。另一些手术则能够趋向于保守而依靠化疗和放另一些手术则能够趋向于保守而依靠化疗和放疗等辅助治疗，以到达确保生活质量目标。疗等辅助治疗，以到达确保生活质量目标。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第19页儿童肿瘤各种外科手术介绍儿童肿瘤各种外科手术介绍 1 1小儿肿瘤预防性手术小儿肿瘤预防性手术 表表2 2 含有潜在恶变疾病预防性手术含有潜在恶变疾病预防性手术疾病疾病 可能发生可能发生 预防性手术预防性手术 恶性肿瘤恶性肿瘤睾丸下降不全睾丸下降不全 睾丸癌睾丸癌 睾丸固定术睾丸固定术家族性多发性家族性多发性 结肠癌结肠癌 全结肠切除全结肠切除直肠结肠息肉病直肠结肠息肉病溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 结肠癌结肠癌 病变结肠切除病变结肠切除交界痣交界痣 黑色素瘤黑色素瘤 痣切除痣切除先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症 胆管癌胆管癌 胆总管切除、胰胆分流胆总管切除、胰胆分流口咽或外阴白斑口咽或外阴白斑 鳞癌鳞癌 白斑切除白斑切除多发性内分泌增生症多发性内分泌增生症 甲状腺癌甲状腺癌 甲状腺切除甲状腺切除 常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第20页2 2小儿肿瘤诊疗性手术小儿肿瘤诊疗性手术在小儿肿瘤诊治中，为了临床及病理分在小儿肿瘤诊治中，为了临床及病理分期、分级、指导治疗方案制订，都必须期、分级、指导治疗方案制订，都必须有一个明确组织学诊疗，这是小儿肿瘤有一个明确组织学诊疗，这是小儿肿瘤治疗基础。治疗基础。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第21页2 2小儿肿瘤诊疗性手术小儿肿瘤诊疗性手术（1 1）细针穿刺活检细针穿刺活检（2 2）淋巴结活检淋巴结活检（3 3）肿瘤切取活检肿瘤切取活检（4 4）肿瘤切除活检肿瘤切除活检（5 5）内镜、腔镜活检内镜、腔镜活检（6 6）骨髓穿刺活检骨髓穿刺活检 （7 7）胸腔液、腹腔液、脑脊液和瘤腔液细胞胸腔液、腹腔液、脑脊液和瘤腔液细胞学分析学分析 常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第22页细针穿刺活检术细针穿刺活检术穿刺方法关键点穿刺方法关键点彩超下选取穿刺点及取材点：穿刺针路径彩超下选取穿刺点及取材点：穿刺针路径需避开主要血管束及邻近组织器官，取材需避开主要血管束及邻近组织器官，取材点为瘤体周围区可疑阳性实体组织。点为瘤体周围区可疑阳性实体组织。基础麻醉加局麻下或大龄儿童仅在局部麻基础麻醉加局麻下或大龄儿童仅在局部麻醉下操作，患儿须保持体位不动。醉下操作，患儿须保持体位不动。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第23页适应症：适应症：B超引导下穿刺活检对肿瘤可疑患超引导下穿刺活检对肿瘤可疑患者，不论是原发、复发或转移均是针吸活者，不论是原发、复发或转移均是针吸活检主要适应症。检主要适应症。禁忌症：凝血像异常者，必须纠正到达正禁忌症：凝血像异常者，必须纠正到达正常后才能行穿刺；穿刺路径必须经过主要常后才能行穿刺；穿刺路径必须经过主要脏器者；包块已浸及所在器官包膜，穿刺脏器者；包块已浸及所在器官包膜，穿刺造成肿瘤破溃播散危险性极大者。造成肿瘤破溃播散危险性极大者。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第24页并发症并发症-简便安全，并发症少简便安全，并发症少穿刺针道肿瘤种植小于穿刺针道肿瘤种植小于0.01%肿瘤破溃播散肿瘤破溃播散总体诊疗阳性率在总体诊疗阳性率在90%-95%之间。之间。诊疗中敏感率为诊疗中敏感率为90.7%，其特异性为，其特异性为100%。出血、感染并发症出血、感染并发症常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第25页3 3小儿肿瘤根治性手术小儿肿瘤根治性手术（1 1）一期根治性手术一期根治性手术 一旦肿瘤确诊，在术前准备后直接一旦肿瘤确诊，在术前准备后直接对原发肿瘤连同周围转移淋巴结，甚至对原发肿瘤连同周围转移淋巴结，甚至累及脏器一并切除，称为一期肿瘤根治累及脏器一并切除，称为一期肿瘤根治手术。手术。根治性手术，是治疗肿瘤有效方根治性手术，是治疗肿瘤有效方法。法。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第26页3 3小儿肿瘤根治性手术小儿肿瘤根治性手术（2 2）延期和选择性二次手术延期和选择性二次手术 延延期期手手术术是是在在肿肿瘤瘤确确诊诊后后，经经过过术术前前化化疗疗或或放放疗疗，使使原原发发肿肿瘤瘤缩缩小小及及转转移移病病灶灶得得到到理理想想控制后再行肿瘤根治术。控制后再行肿瘤根治术。选择性二次手术关键点是争取肿瘤完整切选择性二次手术关键点是争取肿瘤完整切除、区域淋巴结清扫和可能残余肿瘤细胞除、区域淋巴结清扫和可能残余肿瘤细胞“肿肿瘤床瘤床”清理。清理。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第27页4 4小儿肿瘤姑息性手术小儿肿瘤姑息性手术（1 1）姑息性手术姑息性手术 姑息性手术目标是经过一些简单手姑息性手术目标是经过一些简单手术，对一些原发病灶及转移病灶不能经术，对一些原发病灶及转移病灶不能经过手术到达根治目标者，为缓解肿瘤所过手术到达根治目标者，为缓解肿瘤所产生一些症状和并发症进行手术，为提产生一些症状和并发症进行手术，为提升生存质量和创造条件待化疗、放疗等升生存质量和创造条件待化疗、放疗等辅助治疗后争取再次根治。辅助治疗后争取再次根治。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第28页4 4小儿肿瘤姑息性手术小儿肿瘤姑息性手术（2 2）减积手术减积手术 减积手术仅适合于原发病灶部分切减积手术仅适合于原发病灶部分切除后，残留肿瘤能用其它治疗方法较有除后，残留肿瘤能用其它治疗方法较有效控制例。而一些放疗、化疗均不敏感效控制例。而一些放疗、化疗均不敏感者，除为了姑息性切除缓解症状外，普者，除为了姑息性切除缓解症状外，普通不应作减积手术。通不应作减积手术。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第29页5 5小儿转移和复发肿瘤外科治疗小儿转移和复发肿瘤外科治疗恶恶性性肿肿瘤瘤细细胞胞离离开开原原发发肿肿瘤瘤向向周周围围组组织织进进攻攻称称为为肿肿瘤瘤侵侵袭袭，以以肿肿瘤瘤细细胞胞突突破破基基膜膜为为标标志志；肿肿瘤瘤浸浸润润是是指指肿肿瘤瘤异异常常细细胞胞分分布布于于组组织织间间隙隙现现象象，沿沿浆浆膜膜及及黏黏膜膜面面蔓蔓延延是是肿肿瘤瘤浸浸润润主主要要路路径径；肿肿瘤瘤细细胞胞脱脱离离原原发发部部位位，抵抵达达不不连连续续组组织织继继续续增增殖殖生生长长，形形成成一一样样性性质质肿肿瘤瘤过过程程，称为称为肿瘤转移肿瘤转移，淋巴道、血道种植转移。，淋巴道、血道种植转移。手术去除临床已明确转移肿瘤是肿瘤治疗一手术去除临床已明确转移肿瘤是肿瘤治疗一个主要内容，但个主要内容，但IVsIVs期神经母细胞瘤，无明确期神经母细胞瘤，无明确转移淋巴结清扫是否，争议甚大。转移淋巴结清扫是否，争议甚大。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第30页（1 1）小儿转移性肿瘤外科治疗小儿转移性肿瘤外科治疗小小儿儿恶恶性性肿肿瘤瘤最最常常见见还还是是肺肺、肝肝、脑脑转转移移。对对于于 肺肺 转转 移移，至至 今今 手手 术术 指指 征征 掌掌 握握 仍仍 按按 照照MecormarkMecormark标标准准：原原发发病病灶灶控控制制；除除肺肺外外无无其其它它转转移移灶灶；无无手手术术禁禁忌忌证证；除除外外科科手手术外其它治疗方法无效。术外其它治疗方法无效。肝肝转转移移灶灶处处理理除除了了原原发发病病灶灶完完全全切切除除和和其其它它转转移灶排除之外，转移灶病变局限十分主要。移灶排除之外，转移灶病变局限十分主要。小儿肿瘤脑转移手术机会相对较少，原发病灶小儿肿瘤脑转移手术机会相对较少，原发病灶完全控制和其它转移必定除外前提下，才行脑完全控制和其它转移必定除外前提下，才行脑转移肿瘤切除术。转移肿瘤切除术。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第31页（2 2）复发肿瘤外科处理复发肿瘤外科处理复发肿瘤外科手术疗效较原发肿瘤要复发肿瘤外科手术疗效较原发肿瘤要差，但绝非无望。能再次手术完全差，但绝非无望。能再次手术完全切除者，均应争取手术。切除者，均应争取手术。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第32页5 5小儿转移和复发肿瘤外科治疗小儿转移和复发肿瘤外科治疗恶恶性性肿肿瘤瘤细细胞胞离离开开原原发发肿肿瘤瘤向向周周围围组组织织进进攻攻称称为为肿肿瘤瘤侵侵袭袭，以以肿肿瘤瘤细细胞胞突突破破基基膜膜为为标标志志；肿肿瘤瘤浸浸润润是是指指肿肿瘤瘤异异常常细细胞胞分分布布于于组组织织间间隙隙现现象象，沿沿浆浆膜膜及及黏黏膜膜面面蔓蔓延延是是肿肿瘤瘤浸浸润润主主要要路路径径；肿肿瘤瘤细细胞胞脱脱离离原原发发部部位位，抵抵达达不不连连续续组组织织继继续续增增殖殖生生长长，形形成成一一样样性性质质肿肿瘤瘤过过程程，称为称为肿瘤转移肿瘤转移，淋巴道、血道种植转移。，淋巴道、血道种植转移。手术去除临床已明确转移肿瘤是肿瘤治疗一手术去除临床已明确转移肿瘤是肿瘤治疗一个主要内容，但个主要内容，但IVsIVs期神经母细胞瘤，无明确期神经母细胞瘤，无明确转移淋巴结清扫是否，争议甚大。转移淋巴结清扫是否，争议甚大。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第33页（1 1）小儿转移性肿瘤外科治疗小儿转移性肿瘤外科治疗小小儿儿恶恶性性肿肿瘤瘤最最常常见见还还是是肺肺、肝肝、脑脑转转移移。对对于于 肺肺 转转 移移，至至 今今 手手 术术 指指 征征 掌掌 握握 仍仍 按按 照照MecormarkMecormark标标准准：原原发发病病灶灶控控制制；除除肺肺外外无无其其它它转转移移灶灶；无无手手术术禁禁忌忌证证；除除外外科科手手术外其它治疗方法无效。术外其它治疗方法无效。肝肝转转移移灶灶处处理理除除了了原原发发病病灶灶完完全全切切除除和和其其它它转转移灶排除之外，转移灶病变局限十分主要。移灶排除之外，转移灶病变局限十分主要。小儿肿瘤脑转移手术机会相对较少，原发病灶小儿肿瘤脑转移手术机会相对较少，原发病灶完全控制和其它转移必定除外前提下，才行脑完全控制和其它转移必定除外前提下，才行脑转移肿瘤切除术。转移肿瘤切除术。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第34页（2 2）复发肿瘤外科处理复发肿瘤外科处理复发肿瘤外科手术疗效较原发肿瘤要复发肿瘤外科手术疗效较原发肿瘤要差，但绝非无望。能再次手术完全差，但绝非无望。能再次手术完全切除者，均应争取手术。切除者，均应争取手术。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第35页6 6小儿肿瘤术后功效重建与康复手术小儿肿瘤术后功效重建与康复手术小小儿儿肿肿瘤瘤外外科科手手术术还还应应包包含含肿肿瘤瘤根根治治后后一一些些功功效效重重建建和和美美容容康康复复手手术术，使使患儿功效、容貌能有改进。患儿功效、容貌能有改进。小儿肿瘤术后功效重建和康复手术通小儿肿瘤术后功效重建和康复手术通常是在原发肿瘤切除、无瘤生存常是在原发肿瘤切除、无瘤生存2 2年以年以上时候进行。上时候进行。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第36页小儿肿瘤手术术前准备小儿肿瘤手术术前准备1 1术前预计术前预计（1 1）肿瘤分期和手术方法选择肿瘤分期和手术方法选择肿瘤分期当前较普及是国际抗癌联盟制订肿瘤分期当前较普及是国际抗癌联盟制订TNMTNM分期法分期法,治疗前临床分期治疗前临床分期(CTNM),CTNM),手术分期手术分期(STNM),STNM),术后病理分期术后病理分期(PTNM)PTNM)。特殊分期方法特殊分期方法,如肾母细胞瘤如肾母细胞瘤NWTSNWTS分期、神经母细胞瘤分期、神经母细胞瘤POGPOG和和INSSINSS分期等。复发肿瘤普通不进行临床分期。分期等。复发肿瘤普通不进行临床分期。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第37页（2 2）肿瘤患儿手术耐受性预计肿瘤患儿手术耐受性预计1 1）肿瘤患儿蛋白能量营养不良及其对手术影响）肿瘤患儿蛋白能量营养不良及其对手术影响 体重下降超出体重下降超出5%5%；血浆白蛋白血浆白蛋白3232g/Lg/L。2 2）肿瘤患儿手术耐受性判断和准备肿瘤患儿手术耐受性判断和准备 患儿普通情况预计患儿普通情况预计 手术对正常生理功效影响预计手术对正常生理功效影响预计 手手术术复复杂杂程程度度和和手手术术死死亡亡预预计计：有有些些 患患儿儿不不能能耐耐受受手手术术时时不不应应盲盲目目施施行行手手术术，必必须须经经过过术术前前化化疗疗控控制制肿肿瘤瘤和和纠纠正正全全身身情情况况后后才才能能争争取取手术。手术。麻醉正确选择麻醉正确选择 常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第38页2.2.术前准备术前准备（1 1）全方面术前检验全方面术前检验（2 2）蛋白能量营养不良纠正蛋白能量营养不良纠正（3 3）术前用药术前用药 1 1）维生素维生素 2 2）抗生素抗生素 3 3）其它特殊用药其它特殊用药（4 4）胃肠道准备胃肠道准备（5 5）备皮和备血备皮和备血（6 6）术前饮食准备术前饮食准备 常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第39页小儿肿瘤外科治疗标准小儿肿瘤外科治疗标准小小儿儿肿肿瘤瘤外外科科医医师师应应该该不不一一样样于于普普通通小小儿儿外外科科医医师师，除除了了肿肿瘤瘤外外科科操操作作之之外外，还还须须掌掌握握肿肿瘤瘤外外科科理理论论和和肿肿瘤瘤其其它它综综合合治治疗疗方方法法，要要重重视视患患儿儿全全身身机机体体免免疫疫与与肿肿瘤瘤关关系系，注注意意外外科科手手术术指指征征选选择择手手术术后后治治疗疗控控制制与与功功效效损损伤伤关关系系预预防防远处转移和扩散。远处转移和扩散。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第40页小儿肿瘤外科治疗标准小儿肿瘤外科治疗标准 1 1医源性肿瘤播散预防医源性肿瘤播散预防（1 1）术前检验准备时播散预防术前检验准备时播散预防（2 2）术中肿瘤细胞播散预防术中肿瘤细胞播散预防（3 3）肿瘤细胞局部种植预防肿瘤细胞局部种植预防 蒸馏水冲洗腹腔、胸腔等，顺铂、蒸馏水冲洗腹腔、胸腔等，顺铂、5-5-FUFU抗肿瘤药品冲洗创面。抗肿瘤药品冲洗创面。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第41页小儿肿瘤外科治疗标准小儿肿瘤外科治疗标准2 2原发灶切除原发灶切除小儿原发肿瘤切除时，为防止邻近器小儿原发肿瘤切除时，为防止邻近器官损伤和过分正常组织切除，普通要官损伤和过分正常组织切除，普通要求切缘距肿瘤边缘求切缘距肿瘤边缘2 23 3cmcm，不像成人不像成人那样要求那样要求5 5cmcm以上。以上。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第42页小儿肿瘤外科治疗标准小儿肿瘤外科治疗标准3 3淋巴结清扫标准和争议淋巴结清扫标准和争议小小儿儿肿肿瘤瘤淋淋巴巴结结清清扫扫，从从来来是是一一个个争争议议较较大大，不不过过对对明明确确已已经经有有转转移移区区域域淋淋巴巴结结，必必须须连连同同原原发发肿肿瘤瘤一一起起作作整整块块或或分分段切除，这一观点无异议。段切除，这一观点无异议。近年来，小儿肿瘤外科预防性淋巴结清近年来，小儿肿瘤外科预防性淋巴结清扫均倾向于慎重进行。扫均倾向于慎重进行。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第43页其它治疗方法在小儿其它治疗方法在小儿实体肿瘤综合应用实体肿瘤综合应用常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第44页外科辅助外科辅助化疗化疗在小儿肿瘤临床应用在小儿肿瘤临床应用（1 1）术前化疗术前化疗 又称早期辅助化疗或新辅助化疗又称早期辅助化疗或新辅助化疗（2 2）术中化疗术中化疗 术术中中药药品品静静脉脉滴滴注注，顺顺铂铂、5-5-FUFU等等对对腹腹腔置管连续冲洗腔置管连续冲洗（3 3）术后化疗术后化疗 普通主张术后早期足量化疗，多在手术普通主张术后早期足量化疗，多在手术当日或第二天即给予化疗当日或第二天即给予化疗 （4 4）根治性化疗根治性化疗（5 5）姑息性化疗姑息性化疗 常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第45页表表3 3小儿常见恶性肿瘤对化疗敏感程度小儿常见恶性肿瘤对化疗敏感程度敏感敏感 较敏感较敏感 不敏感不敏感恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 软组织肉瘤软组织肉瘤 甲状腺癌甲状腺癌肾母细胞瘤肾母细胞瘤 尤文瘤尤文瘤 黑色素瘤黑色素瘤恶性生殖细胞瘤恶性生殖细胞瘤 *肝脏恶性肿瘤肝脏恶性肿瘤 肾癌肾癌*神经母细胞瘤神经母细胞瘤 *骨肉瘤骨肉瘤*胚胎性横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤 常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第46页外科辅助外科辅助放疗放疗在小儿肿瘤临床应用在小儿肿瘤临床应用 外科手术切除与放射治疗配合应用，外科手术切除与放射治疗配合应用，主要取决于肿瘤对放疗敏感性和对放疗主要取决于肿瘤对放疗敏感性和对放疗损害预计。绝大多数小儿恶性肿瘤对放损害预计。绝大多数小儿恶性肿瘤对放疗均敏感，但因为放疗对儿童生长发育，疗均敏感，但因为放疗对儿童生长发育，尤其是骨骼生长、性腺功效、智力发育尤其是骨骼生长、性腺功效、智力发育损害作用，使其应用受到一定限制，不损害作用，使其应用受到一定限制，不像手术辅助化疗那样普遍。像手术辅助化疗那样普遍。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第47页其它治疗方法其它治疗方法综合应用综合应用（1 1）介入治疗介入治疗 1 1）手手术术辅辅助助介介入入治治疗疗在在小小儿儿肝肝脏脏恶恶性性肿肿瘤瘤治治疗应用疗应用 2 2）介入治疗辅助手术在肾母细胞瘤治疗应用）介入治疗辅助手术在肾母细胞瘤治疗应用 3 3）介入治疗在腹腔、腹膜后、颅内及肢体肿）介入治疗在腹腔、腹膜后、颅内及肢体肿瘤综合治疗中应用趋势瘤综合治疗中应用趋势 常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第48页介入治疗术介入治疗术介入治疗（介入治疗（interventional therapy）是指在放射）是指在放射影像诊疗仪引导下进行外科操作，有放射诊疗和影像诊疗仪引导下进行外科操作，有放射诊疗和临床治疗双重意义。伴随放射影像设备和穿刺器临床治疗双重意义。伴随放射影像设备和穿刺器械、导管发展，介入治疗在近年来已广泛用于血械、导管发展，介入治疗在近年来已广泛用于血管疾病和肿瘤治疗。当前开展介入治疗可分为导管疾病和肿瘤治疗。当前开展介入治疗可分为导管性和非导管性两大类。前者包含应用导管插管管性和非导管性两大类。前者包含应用导管插管作血管成形、溶栓、闭塞畸形血管或动脉瘤，以作血管成形、溶栓、闭塞畸形血管或动脉瘤，以及经肿瘤供血动脉作肿瘤栓塞、化疗灌注等。非及经肿瘤供血动脉作肿瘤栓塞、化疗灌注等。非导管性介入主要有各种经皮穿刺活检、局部药品导管性介入主要有各种经皮穿刺活检、局部药品注射和抽吸、引流等。肿瘤介入治疗主要包含肿注射和抽吸、引流等。肿瘤介入治疗主要包含肿瘤栓塞、化疗灌注、肿瘤消融、管腔内支架和导瘤栓塞、化疗灌注、肿瘤消融、管腔内支架和导向穿刺局部药品注射等。向穿刺局部药品注射等。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第49页其它治疗方法其它治疗方法综合应用综合应用（2 2）骨髓移植和外周血干细胞移植骨髓移植和外周血干细胞移植 近年来在外科手术切除小儿恶性肿瘤后，近年来在外科手术切除小儿恶性肿瘤后，应用骨髓或外周血干细胞移植辅助强化疗，大应用骨髓或外周血干细胞移植辅助强化疗，大大缩短术后化疗时间，而且使手术后生存率大大缩短术后化疗时间，而且使手术后生存率大大提升，肿瘤术后复发和转移情况也有所改进大提升，肿瘤术后复发和转移情况也有所改进 常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第50页小儿肿瘤外科发展前景小儿肿瘤外科发展前景1 1预防性手术普及和早期诊疗、早期手术预防性手术普及和早期诊疗、早期手术 低龄化趋势低龄化趋势2 2小儿肿瘤手术诊疗和病理分期规范要求小儿肿瘤手术诊疗和病理分期规范要求 外科手术后病理和临床诊疗已不会仅仅满外科手术后病理和临床诊疗已不会仅仅满足于肉眼巨检和病理诊疗明确，而是经过免足于肉眼巨检和病理诊疗明确，而是经过免疫组化、分子生物指标检测、对相关肿瘤标疫组化、分子生物指标检测、对相关肿瘤标识物、相关基因等预后指标进行系统检测和识物、相关基因等预后指标进行系统检测和分析，以指导临床进行针对性更强个体化治分析，以指导临床进行针对性更强个体化治疗。疗。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第51页3 3肿瘤外科手术微创和高新技术发展趋势肿瘤外科手术微创和高新技术发展趋势内内镜镜、腔腔镜镜、机机器器人人等等微微创创手手术术发发展展；介介入入技技术术发发展展；各各种种电电刀刀、超超声声刀刀、止止血血敷敷料料等等；血管移植、器官移植。血管移植、器官移植。4 4小小儿儿肿肿瘤瘤外外科科辅辅助助治治疗疗伎伎俩俩不不停停创创新新和和有有 机结合机结合外科手术前后辅助治疗伎俩不会仅局限于化外科手术前后辅助治疗伎俩不会仅局限于化疗、放疗，肿瘤完整切除后造血干细胞移植疗、放疗，肿瘤完整切除后造血干细胞移植将成为常规，基因治疗、诱导分化治疗将会将成为常规，基因治疗、诱导分化治疗将会更趋向广泛应用，非细胞毒性新药生物反应更趋向广泛应用，非细胞毒性新药生物反应修饰剂（修饰剂（BRMBRM）应用也将更为普及。应用也将更为普及。常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗第52页