心肌疾病宣讲专家讲座.pptx

心心肌肌疾疾病病第二临床学院第二临床学院内科教研室王浩宇内科教研室王浩宇南充市中心医院南充市中心医院 心肌疾病宣讲第1页RudolfVirchow,1821-1902.AcknowledgedasoneofGermanystrulygreatscientists,helaidthefoundationformodernpathology.心肌疾病宣讲第2页心肌疾病宣讲第3页“primarymyocardialdisease”是由法国里是由法国里昂大学昂大学JosserandandGallavardinofLyon在在1901文件中提出。文件中提出。心肌疾病宣讲第4页“myocardiomyopathy”这个概念是由英国这个概念是由英国WallaceBrigden首先提出首先提出，用以描述除冠脉病变以外，病因尚不明确，用以描述除冠脉病变以外，病因尚不明确心肌病变。心肌病变。心肌疾病宣讲第5页心肌疾病宣讲第6页定定 义义原因不明心肌病。原因不明心肌病。与特异性心肌病（原因已知）心肌病相区分与特异性心肌病（原因已知）心肌病相区分。酒精性心肌病肌病围产期围产期心肌病肌病药品性心肌病药品性心肌病克山病克山病心肌疾病宣讲第7页心肌病定义与分类（心肌病定义与分类（19951995年年WHO/ISFCWHO/ISFC）心肌病定义：伴有心功效障碍心肌疾病心肌病定义：伴有心功效障碍心肌疾病心肌病分类：依据病理生理、病因学和发病原因把心心肌病分类：依据病理生理、病因学和发病原因把心肌病分为四个病态肌病分为四个病态（1 1）扩张型心肌病（）扩张型心肌病（dilated cardiomyopathydilated cardiomyopathy，DCMDCM）（2 2）肥厚型心肌病肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathyhypertrophic cardiomyopathy，HCM)HCM)（3 3）限制型心肌病（限制型心肌病（restrictive cardiomyopathyrestrictive cardiomyopathy，RCM)RCM)（4 4）致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（arrythmogenic right arrythmogenic right ventricular cardiomyopathyventricular cardiomyopathy，ARVC)ARVC)（5 5）未分类心肌病（）未分类心肌病（Unclassified Cardiomyopathies Unclassified Cardiomyopathies）心肌疾病宣讲第8页心肌疾病宣讲第9页新定义新定义一组由多原因造成以心肌机械一组由多原因造成以心肌机械/电活动功效障碍电活动功效障碍引发病症，通常（但非总是）表现为左室肥厚或扩引发病症，通常（但非总是）表现为左室肥厚或扩张，且发病多与基因相关；病变能够局限于心脏或是张，且发病多与基因相关；病变能够局限于心脏或是全身性综合症一部分，通常结局是心血管源性病全身性综合症一部分，通常结局是心血管源性病死或是因心衰引发健康残缺。死或是因心衰引发健康残缺。心肌疾病宣讲第10页新分类新分类一一.原发性心肌病原发性心肌病1.原发性基因性原发性基因性2.原发性复合性原发性复合性3.原发性取得性原发性取得性二二.继发性心肌病继发性心肌病心肌疾病宣讲第11页心肌疾病宣讲第12页GREEN=actin-bindingdomainYELLOW=ATP-bindingsiteORANGE=essentiallightchainVIOLET=regulatorylightchainBLUE=residueswhich,whenmutated,causehypertrophiccardiomyopathyRED=residueswhich,whenmutated,causedilatedcardiomyopathy心肌疾病宣讲第13页心肌疾病宣讲第14页心肌疾病宣讲第15页心肌疾病宣讲第16页扩张型心肌病扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy,DCM)心肌疾病宣讲第17页以心肌细胞损害，进行性收缩功效减退、心室以心肌细胞损害，进行性收缩功效减退、心室（左室或双心室）扩大为特征。（左室或双心室）扩大为特征。常伴心律失常。常伴心律失常。心肌疾病宣讲第18页心肌疾病宣讲第19页心肌疾病宣讲第20页病因病因大多为特发性（本身免疫性）。大多为特发性（本身免疫性）。家族遗传性。家族遗传性。特异性感染（柯萨奇，巨细胞病毒等）和非特特异性感染（柯萨奇，巨细胞病毒等）和非特异性感染（胶原性疾病）。异性感染（胶原性疾病）。中毒（洒精，抗癌药品）中毒（洒精，抗癌药品）代谢紊乱（甲状腺功效亢进，微量元素缺乏。代谢紊乱（甲状腺功效亢进，微量元素缺乏。心肌疾病宣讲第21页临床表现临床表现心衰症状心衰症状肺淤血肺淤血（左心衰）：呼吸困难（劳力性、夜间阵发性，休左心衰）：呼吸困难（劳力性、夜间阵发性，休息）息）体循环淤血（右心衰）：水肿，恶心，肝区疼痛。体循环淤血（右心衰）：水肿，恶心，肝区疼痛。低排心量症状：疲乏，无力。低排心量症状：疲乏，无力。低血压，心律失常低血压，心律失常猝死。猝死。心肌疾病宣讲第22页心肌疾病宣讲第23页心肌疾病宣讲第24页心肌疾病宣讲第25页体征体征心脏增大心脏增大第三或四心音，奔马律第三或四心音，奔马律心律失常心律失常左左/右心衰体征右心衰体征心肌疾病宣讲第26页辅助检验辅助检验Xray24-hourambulatoryECG(Holter)lightheadedness,palpitation,syncopeechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationage 40,ischemic history,high risk profile,abnormal ECGEndomyocardialBiopsy心肌疾病宣讲第27页心肌疾病宣讲第28页ECG传导阻滞传导阻滞心律失常心律失常低电压低电压ST-TST-T改变改变病理性病理性Q Q波波心肌疾病宣讲第29页心肌疾病宣讲第30页Echocardiography心肌疾病宣讲第31页心肌疾病宣讲第32页治疗治疗限制体力活动限制体力活动限钠（限钠（saltrestrictionofa2-gNa+(5gNaCl)diet）限制液体入量限制液体入量早期内科治疗早期内科治疗ACEinhibitors,diureticsdigoxin,carvedilolnitrate心肌疾病宣讲第33页-blockingagentsanticoagulationforEF30%,historyofthromboemoli,presenceofmuralthrombiintravenousdopamine,dobutamineand/orphosphodiesteraseinhibitorscardiactransplantation心肌疾病宣讲第34页肥厚性心肌病肥厚性心肌病HypertrophicCardiomyopathy心肌疾病宣讲第35页19001900由由 French French 和和 GermansGermans医生首先报道。医生首先报道。发病率约为发病率约为1/5001/500。肥厚、非扩张，无其它疾病存在。肥厚、非扩张，无其它疾病存在。小腔室，（非）对称性肥厚。小腔室，（非）对称性肥厚。特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathic idiopathic hypertropic subaortic stenosis,IHSS)hypertropic subaortic stenosis,IHSS)青年猝死常见原因。青年猝死常见原因。概概 述述心肌疾病宣讲第36页病病因因家族史家族史儿茶酚胺代谢异常儿茶酚胺代谢异常钙调整异常钙调整异常高强度运动高强度运动心肌疾病宣讲第37页病理病理大致左室形态学改变大致左室形态学改变非对称性肥厚非对称性肥厚均匀性肥厚均匀性肥厚心尖肥厚心尖肥厚组织学特征组织学特征心肌细胞肥大，形态各异。心肌细胞肥大，形态各异。排列紊乱。排列紊乱。心肌疾病宣讲第38页心肌疾病宣讲第39页65%35%10% cardiomyopathy心肌排列紊乱心肌排列紊乱室性心律失常室性心律失常SyncopSudden DeathLVH舒张功效舒张功效减退减退左室流出道梗阻左室流出道梗阻收缩期收缩期压力压力二尖瓣返流二尖瓣返流 不能随运动不能随运动增加增加COMVO2心肌细胞肥厚心肌细胞肥厚LVEDPAngiaDyspnea心肌疾病宣讲第44页ClinicalManifestationAsymptomatic,echocardiographicfindingSymptomaticdyspneain90%anginapectorisin75%fatigue,pre-syncope,syncope riskofSCDinchildrenandadolescentspalpitation,PND,CHF,dizzinesslessfrequent心肌疾病宣讲第45页心肌缺血心肌缺血心肌质块心肌质块，心肌需氧量增加，心肌需氧量增加毛细血管密度不足毛细血管密度不足舒张期充盈压上升舒张期充盈压上升壁内冠状动脉异常壁内冠状动脉异常收缩时动脉受压收缩时动脉受压心肌疾病宣讲第46页体征体征胸骨左缘胸骨左缘3肋间粗糙喷射性收缩期杂音肋间粗糙喷射性收缩期杂音流出道梗阻流出道梗阻漏斗效应漏斗效应(venturieffect)心肌疾病宣讲第47页心肌疾病宣讲第48页IncreaseinGradientandMurmurContractilityPreloadAfterloadvalsalva(strain)-standing-postextrasystole -isoproterenol digitalis -amylnitrite-nitroglycerine-exercise tachycardia -hypovolemia 心肌疾病宣讲第49页DecreaseinGradientandMurmurContractilityPreloadAfterloadMuellermeneuver-valsalva(overshoot)-squatting-passivelegelevation-phenylephrine-beta-blocker -generalanesthesia-isometricgrip-心肌疾病宣讲第50页试验室检验试验室检验ChestradiogramElectrocardiogramTwo-dimensionalechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationEndomyocardialBiopsy心肌疾病宣讲第51页心肌疾病宣讲第52页心肌疾病宣讲第53页ECG左室高电压左室高电压R RV3V3、V4V4R RV5V5巨大倒置巨大倒置T T波（胸前导联）波（胸前导联）ST-TST-T压低压低水平型水平型下斜型下斜型心肌疾病宣讲第54页心肌疾病宣讲第55页心肌疾病宣讲第56页ECHOCARDIOGRAPHY心肌疾病宣讲第57页心肌疾病宣讲第58页心肌疾病宣讲第59页心肌疾病宣讲第60页 肥厚型心肌病预后肥厚型心肌病预后Sudden DeathAFSymptomprogressionEnd-stage 稳定及良性过程稳定及良性过程心肌疾病宣讲第61页RiskFactorsforSCDYoungage(30years)“Malignant”familyhistoryofsuddendeathLVthicknessgreaterthanorequalto30mmAbortedsuddencardiacdeathSustainedVTorSVTRecurrentsyncopeintheyoungNonsustainedVT(HolterMonitoring)abnormalexercisebloodpressureBr Heart J 1994;72:S13心肌疾病宣讲第62页治疗治疗beta-adrenergicblockerscalciumantagonistdisopyramideamiodarone,sotololDDDpacingmyotomy-myectomyalcoholseptalablation心肌疾病宣讲第63页心肌疾病宣讲第64页心肌炎心肌炎Myocarditis定义：是指由某种感染引发心脏炎症过程。定义：是指由某种感染引发心脏炎症过程。炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成份及炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成份及/或心包。或心包。心肌疾病宣讲第65页感染源造成心肌损害三种基本机制：感染源造成心肌损害三种基本机制：1.直接侵袭心肌直接侵袭心肌2.产生心肌毒素，如白喉产生心肌毒素，如白喉3.免疫介导性心肌损害免疫介导性心肌损害心肌疾病宣讲第66页心肌疾病宣讲第67页心肌疾病宣讲第68页心肌疾病宣讲第69页先驱病毒感染症状：先驱病毒感染症状：发烧、上呼吸道或肠道感染发烧、上呼吸道或肠道感染少数症状轻微或不显著少数症状轻微或不显著其有没有并不能必定或否定诊疗其有没有并不能必定或否定诊疗心肌疾病宣讲第70页心肌炎症状：心肌炎症状：轻重不一，且缺乏特异性轻重不一，且缺乏特异性轻者可无自觉症状轻者可无自觉症状重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、心重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、心衰、造成急性期死亡衰、造成急性期死亡也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急性也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急性心肌梗塞心肌梗塞心肌疾病宣讲第71页心肌疾病宣讲第72页心肌疾病宣讲第73页成人急性病毒性心肌炎诊疗标准成人急性病毒性心肌炎诊疗标准（1999年镇江会年镇江会中华心血管杂志中华心血管杂志1999，Vol.27No.6)一一.病史与症状病史与症状在上呼吸道感染、腹泻等感染后在上呼吸道感染、腹泻等感染后1-3周内出现心脏表现，如不能用普通原因解周内出现心脏表现，如不能用普通原因解释严重乏力、胸闷、头昏（心排血量降低）、释严重乏力、胸闷、头昏（心排血量降低）、第一心音减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、第一心音减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等。心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等。心肌疾病宣讲第74页二二.上述感染后上述感染后1-3周内或同时新出现以下心律周内或同时新出现以下心律失常或心电图改变者失常或心电图改变者1.窦性心动过速、窦性心动过速、AVB、SAB或束支阻滞或束支阻滞2.多源、成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速、多源、成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速、阵发或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动、颤阵发或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动、颤动动3.二个以上导联二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移大于等于段呈水平型或下斜型下移大于等于0.05mV或或ST段异常抬高或出现异常段异常抬高或出现异常Q波波心肌疾病宣讲第75页三三.心肌损伤依据心肌损伤依据1、cTnI、cTnT、CK-MB显著升高显著升高2、超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常、超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常3、核素证实左室收缩或舒张功效减弱。、核素证实左室收缩或舒张功效减弱。心肌疾病宣讲第76页心肌疾病宣讲第77页四四.病原学依据病原学依据1.在急性期从心内膜、心肌、心室或心包穿刺中在急性期从心内膜、心肌、心室或心包穿刺中测出肠道病毒或其它病毒基因片段及病毒蛋白测出肠道病毒或其它病毒基因片段及病毒蛋白抗原。抗原。2.在急性期用免疫组织学从心内膜、心肌或心包在急性期用免疫组织学从心内膜、心肌或心包组织中测出有病毒蛋白组织中测出有病毒蛋白VP1。心肌疾病宣讲第78页四四.病原学依据病原学依据3.病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较第第1份血清升高份血清升高4倍（相隔倍（相隔2周以上）或一次抗周以上）或一次抗体效价体效价640者为阳性，者为阳性，320者为可疑。者为可疑。心肌疾病宣讲第79页四四.病原学依据病原学依据4.病毒特异性病毒特异性IgM：1 320者为阳性者为阳性如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。期病毒感染。心肌疾病宣讲第80页对同时含有上述一、二（对同时含有上述一、二（1、2、3中任何一项）中任何一项）、三中任何二项，在排除其它原因心肌疾病后，、三中任何二项，在排除其它原因心肌疾病后，临床上可诊疗急性病毒性心肌炎，如同时含有临床上可诊疗急性病毒性心肌炎，如同时含有四中四中1项者，可从病原学上确诊急性病毒性心项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅含有四中肌炎；如仅含有四中2、3项者，在病原学上只项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。能拟诊为急性病毒性心肌炎。心肌疾病宣讲第81页急性病毒性心肌炎治疗急性病毒性心肌炎治疗标准：标准：（1）休息）休息（2）对症治疗）对症治疗（3）适当选取改进心肌代谢药品）适当选取改进心肌代谢药品（4）抗病毒、调整免疫等）抗病毒、调整免疫等心肌疾病宣讲第82页一一.休息休息目标目标减轻心脏负担减轻心脏负担轻症：在短期休息后可从事非体力劳动轻症：在短期休息后可从事非体力劳动重症：如心脏扩大、严重心律失常、心肌酶谱重症：如心脏扩大、严重心律失常、心肌酶谱显著增高等患者，休息日期宜适当延长。有心显著增高等患者，休息日期宜适当延长。有心功效不全者，普通休息功效不全者，普通休息6个月左右。个月左右。心肌疾病宣讲第83页二二.对症治疗对症治疗1.心力衰竭：按普通心力衰竭治疗标准，可加心力衰竭：按普通心力衰竭治疗标准，可加ACEI，尤其是，尤其是EF40%者。洋地黄慎用。者。洋地黄慎用。注：注：阻滞剂应防止用于心肌炎病人，有研究阻滞剂应防止用于心肌炎病人，有研究表明美托洛尔增加了心肌细胞坏死和病人死亡表明美托洛尔增加了心肌细胞坏死和病人死亡率。率。心肌疾病宣讲第84页二二.对症治疗对症治疗2.心律失常：心律失常：注意防止滥用抗心律失常药品注意防止滥用抗心律失常药品无血流动力学影响且无显著相关症状者不宜用无血流动力学影响且无显著相关症状者不宜用有显著症状和有显著症状和/或含有致命或潜在致命危险应或含有致命或潜在致命危险应治疗。标准同普通心律失常治疗。治疗。标准同普通心律失常治疗。心肌疾病宣讲第85页三三.改进心肌代谢改进心肌代谢GIKCoQ10VitC等等心肌疾病宣讲第86页四四.激素治疗激素治疗有争议有争议仅限于有严重心力衰竭、心源性休克或严重心仅限于有严重心力衰竭、心源性休克或严重心律失常临床表现重症患者。律失常临床表现重症患者。心肌疾病宣讲第87页五五.抗病毒、调整免疫功效药品抗病毒、调整免疫功效药品无定论无定论当前不推荐常规应用免疫抑制剂治疗当前不推荐常规应用免疫抑制剂治疗心肌疾病宣讲第88页