23消化系统和呼吸系统的发生.pptx

第第23章章 消化系统和呼吸系统的发生消化系统和呼吸系统的发生Development of Digestive and Respiratory Systems概述概述n n人人胚胚第第3 34 4周周，胚胚盘盘向向腹腹侧侧卷卷折折，内内胚胚层层被被卷卷入入胚胚体体内内，形形成成一一条条头头尾尾走走向向的的封封闭闭管管道道，称称原原始始消消化化管管或或原原肠肠。其其头头端端起起自自口口咽咽膜膜，尾尾端端止止于于泄泄殖殖腔腔膜膜，它它们们分分别别于于第第4 4周周和和第第8 8周周破破裂裂，原原始始消消化化管管遂遂与与外外界界相相通通。从从头头端端至至尾尾端端，原原始始消消化化管管依依次次分分为为前前肠肠、中肠和后肠。中肠的腹侧与卵黄管相通（中肠和后肠。中肠的腹侧与卵黄管相通（图图23-123-1）。）。n n前前肠肠将将分分化化为为部部分分口口腔腔底底、舌舌、咽咽至至十十二二指指肠肠乳乳头头之之间间的的消消化化管管、肝肝、胆胆囊囊、胆胆管管、胰胰腺腺、喉喉及及其其以以下下的的呼呼吸吸道道、肺肺、胸胸腺腺、甲甲状状腺腺和和甲甲状状旁旁腺腺等等器器官官。中中肠肠将将分分化化为为自自十十二二指指肠肠乳乳头头至至横横结结肠肠右右2/32/3之之间间的的消消化化管管。后后肠肠将将分分化化为为自自横横结结肠肠左左1/31/3至至肛肛管管上上段段的的消消化管以及膀胱和尿道的大部。化管以及膀胱和尿道的大部。n n消消化化管管与与呼呼吸吸道道的的上上皮皮及及腺腺的的实实质质大大多多来来自自原原始始消消化化管管的的内内胚胚层层，而结缔组织和肌组织则来自脏壁中胚层。而结缔组织和肌组织则来自脏壁中胚层。一、消化系统的发生一、消化系统的发生（一）前肠的演变（一）前肠的演变（一）前肠的演变（一）前肠的演变1.1.食管的发生食管的发生食管的发生食管的发生 n n食食管管由由呼呼吸吸憩憩室室至至胃胃之之间间的的一一段段前前肠肠分分化化而而来来。第第5 5周周时时食食管管还还很很短短，后后来来，随随着着颈颈的的出出现现和和心心、肺肺的的下下降降而而迅迅速速增增长长。食食管管上上皮皮最最初初为为单单层层，后后来来变变为为复复层层。上上皮皮周周围围的的间充质分化为食管壁的结缔组织和肌组织。间充质分化为食管壁的结缔组织和肌组织。2.胃的发生胃的发生n n胃胃原原基基出出现现于于第第4 4周周，是是前前肠肠尾尾段段形形成成的的梭梭形形膨膨大大，恰恰位位于于原原始始横横隔隔的的下下方方，以以腹腹、背背系系膜膜与与体体壁壁相相连连。第第5 5周周时时，其其背背侧侧壁壁生生长长迅迅速速，形形成成胃胃大大弯弯；腹腹侧侧壁壁生生长长缓缓慢慢，形形成成胃胃小小弯弯。第第7 78 8周周时时，胃胃大大弯弯头头端端向向上上膨膨出出，形形成成胃胃底底。由由于于胃胃背背系系膜膜生生长长迅迅速速以以形形成成突突向向左左侧侧的的网网膜膜囊囊，致致使使胃胃沿沿头头尾尾轴轴顺顺时时针针方方向向旋旋转转9090，即即胃胃大大弯弯由由背背侧侧转转至至左左侧侧，胃胃小小弯弯由由腹腹侧侧转转至至右右侧侧。胃胃的的头头端端因因肝肝的的增增大大而而被被推推向向左左侧侧，胃胃的的尾尾端端则则因因十十二二指指肠肠紧紧贴贴于于腹腹后后壁壁而而被被固固定定。这这样样，胃胃即即由由原原来来的的垂垂直直方方位位变变成成了了由由左左上上至至右右下下的的斜斜行行方方位位（图图23-223-2）。）。3.十二指肠的发生十二指肠的发生n n十十二二指指肠肠由由前前肠肠尾尾段段和和中中肠肠头头段段共共同同形形成成，两两段段的的交交界界点点即即肝肝憩憩室室（hepatic hepatic diverticulumdiverticulum）的的发发生生处处。伴伴随随着着胃胃的的旋旋转转，十十二二指指肠肠先先形形成成一一个个突突向向腹腹侧侧的的“C C”形形肠肠袢袢，尔尔后后转转向向右右侧侧（图图23-423-4）。由由于于十十二二指指肠肠自自身身的的旋旋转转和和胰胰头头的的迅迅速速生生长长，使使十十二二指指肠肠由由腹腹腔腔正正中中转转到到腹腹腔腔右右侧侧。后后来来，由由于于十十二二指指背背系系膜膜的的消消失失，使使十十二二指指肠肠大大部部固固定定于于腹腹膜膜后后位。位。4.肝和胆囊的发生肝和胆囊的发生n n第第4 4周周初初，前前肠肠末末端端腹腹侧侧壁壁内内胚胚层层上上皮皮增增生生，形形成成一一囊囊状状突突起起，称称肝肝憩憩室室或或肝肝芽芽，是是肝肝和和胆胆囊囊的的原原基基。肝肝憩憩室室迅迅速速增增大大，很很快快长长入入心心脏脏与与卵卵黄黄蒂蒂之之间间的的间间充充质质即即原原始始横横隔隔内内。肝肝憩憩室室末末端端膨膨大大，很很快快即即分分为为头头、尾尾两两支支（图图23-323-3）。头头支支较较大大，为为肝肝原原基基。肝肝憩憩室室尾尾支支较较小小，又又称称胆胆囊囊憩憩室室，发发育育为为胆胆囊囊和和胆胆囊囊管管。肝肝憩憩室室根根部部则则发发育育为为胆胆总总管管。最最初初，胆胆总总管管开开口口于于十十二二指指肠肠的的腹腹侧侧壁壁。以以后后，因因十十二二指指肠肠右右侧侧壁壁发发育育快快于于左左侧侧壁壁以以及及十十二二指指肠肠的的转转位位，胆胆总总管管的的开开口口逐逐渐移至十二指肠的背内侧（渐移至十二指肠的背内侧（图图23-323-3）。）。5.胰腺的发生（胰腺的发生（1）n n第第4 4周周末末，前前肠肠尾尾端端内内胚胚层层细细胞胞增增生生，形形成成两两个个憩憩室室。先先出出现现的的一一个个位位于于背背侧侧，位位置置稍稍高高，与与腹腹侧侧的的肝肝憩憩室室相相对对，称称背背胰胰芽芽。晚晚出出现现的的一一个个位位于于腹腹侧侧，紧紧靠靠肝肝憩憩室室的的尾尾侧侧缘缘，体体积积略略小小，称称腹腹胰胰芽芽（图图23-323-3）。背背、腹腹胰胰芽芽的的上上皮皮细细胞胞增增生生，形形成成细细胞胞索索。这这些些细细胞胞索索反反复复分分支支，其其末末端端形形成成腺腺泡泡，与与腺腺泡泡相相连连的的各各级级分分支支形形成成各各级级导导管管。于于是是，背背、腹腹胰胰芽芽分分化化成成了了背背胰胰和和腹腹胰胰，它它们们各各有有一一条条贯贯穿穿腺腺体体全全长长的的总总导导管管，分分别别称称背背胰胰管管和和腹腹胰胰管管。第第5 5周周，当当肝肝憩憩室室基基部部伸伸长长，形形成成胆胆总总管管时时，腹腹胰胰管管便便成成了了胆胆总总管管上上的的一一个个分分支支（图图23-323-3）。）。5.胰腺的发生（胰腺的发生（2）n n由由于于胃胃和和十十二二指指肠肠方方位位的的变变化化和和肠肠壁壁的的不不均均等等生生长长，腹腹胰胰经经右右侧侧转转向向背背侧侧并并与与背背胰胰融融合合，形形成成一一个个胰胰腺腺。腹腹胰胰形形成成胰胰头头的的下下份份和和钩钩突突（uncinate uncinate processprocess），背背胰胰形形成成胰胰头头上上份份、胰胰体体和和胰胰尾尾。腹腹胰胰管管与与背背胰胰管管远远侧侧段段沟沟通通，形形成成主主胰胰导导管管（main main pancreatic pancreatic ductduct），与与胆胆总总管管汇汇合合后后，共共同同开开口口于于十十二二指指肠肠乳乳头头。背背胰胰管管的的近近侧侧段段大大多多退退化化消消失失，在在少少数数个体形成副胰管，开口于十二指肠副乳头（个体形成副胰管，开口于十二指肠副乳头（图图23-323-3）。）。n n第第3 3个个月月时时，部部分分细细胞胞脱脱离离上上皮皮细细胞胞索索，形形成成腺腺泡泡间间的的细细胞胞团团。这这些些细细胞胞团团后后来来分分化化为为胰胰岛岛并并于于第第5 5个个月月开开始始行行使使内分泌功能。内分泌功能。（二）中肠的演变（二）中肠的演变n n1.41.45 5周发育周发育周发育周发育n n第第4 4周周时时，由由于于卵卵黄黄囊囊变变窄窄，使使中中肠肠变变为为一一条条与与胚胚体体长长轴轴平平行行的的直直管管，借借背背系系膜膜连连于于背背侧侧体体壁壁。第第5 5周周时时，由由于于中中肠肠增增长长速速 比比胚胚体体快快，致致使使十十二二指指肠肠以以下下的的一一段段中中肠肠向向腹腹侧侧弯弯曲曲，形形成成一一矢矢状状位位的的“U U”形形肠肠袢袢，称称中中肠肠袢袢（midgut midgut looploop）或或原原始始肠肠袢袢（primary primary intestinal intestinal looploop）。中中肠肠袢袢顶顶部部与与卵卵黄黄蒂蒂相相连连并并以以此此为为界界分分为为头头、尾尾两两支支，分分别别称称中中肠肠袢袢头头支支(cephalic(cephalic limb)limb)和和尾尾支支(caudal(caudal limb)limb)（图图23-4A23-4A），肠肠系系膜膜上动脉行于中肠袢背系膜的中轴部位。上动脉行于中肠袢背系膜的中轴部位。2.68周发育周发育n n第第6 6周周时时，中中肠肠袢袢生生长长迅迅速速，加加之之肝肝和和中中肾肾的的增增大大，腹腹腔腔容容积积相相对对变变小小，迫迫使使中中肠肠袢袢突突入入脐脐带带中中的的胚胚外外体体腔腔即即脐脐腔腔（umbilical umbilical coelomcoelom）内内，形形成成生生理理性性脐脐疝疝（physiological physiological umbilical umbilical herniationherniation）（图图25-4B25-4B）。第第6 68 8周周，中中肠肠袢袢在在脐脐腔腔内内继继续续增增长长，同同时时以以肠肠系系膜膜上上动动脉脉为为轴轴，逆逆时时针针方方向向（由由胚胚胎胎腹腹侧侧观观）旋旋转转9090，致致使使中中肠肠袢袢由由矢矢状状位位转转为为水水平平位位，即即头头支支转转至至右右侧侧，尾尾支支转转至至左左侧侧（图图23-4B23-4B）。这这时时，尾尾支支出出现现一一囊囊状状突突起起，称称盲盲肠肠芽芽（caecal caecal budbud），是是盲盲肠和阑尾的原基。肠和阑尾的原基。3.10周后的发育周后的发育n n第第1010周周时时，中中肠肠袢袢开开始始从从脐脐腔腔退退回回腹腹腔腔，脐脐腔腔随随之之闭闭锁锁。中中肠肠袢袢在在退退回回腹腹腔腔时时，头头支支在在前前，尾尾支支在在后后，同同时时，逆逆时时针针方方向向再再旋旋转转180180，使使头头支支转转至至左左侧侧，尾尾支支转转至至右右侧侧（图图23-4C23-4C）。头头支支生生长长快快，形形成成空空肠肠和和回回肠肠的的大大部部。尾尾支支变变化化较较小小，盲盲肠肠芽芽以以前前的的部部分分形形成成回回肠肠尾尾段段，盲盲肠肠芽芽以以后后的的部部分分形形成成横横结结肠肠的的右右2/32/3。盲盲肠肠芽芽的的近近段段形形成成盲盲肠肠，远远段段则则形形成成阑阑尾尾。退退回回腹腹腔腔初初期期，空空肠肠和和回回肠肠位位居居腹腹腔腔中中部部；盲盲肠肠和和阑阑尾尾位位置置较较高高，位位居居肝肝右右叶叶下下方方；横横结结肠肠则则位位居居上上腹腹部部，横横过过十十二二指指肠肠腹腹侧侧（图图23-4C23-4C）。后后来来，盲盲肠肠和和阑阑尾降至右髂窝，升结肠遂形成（尾降至右髂窝，升结肠遂形成（图图23-4D23-4D）。）。（三）后肠的演变（三）后肠的演变n n当当中中肠肠袢袢退退回回到到腹腹腔腔时时，后后肠肠的的大大部部被被推推向向左左侧侧，形形成成横横结结肠肠的的左左1/31/3、降降结结肠肠和和乙乙状状结结肠肠（图图23-4D23-4D）。后后肠肠的的末末段段膨膨大大，称称泄泄殖殖腔腔，其其腹腹侧侧与与尿尿囊囊相相连连，末末端端以以泄泄殖殖腔腔膜膜封封闭闭。第第6 67 7周周，尿尿囊囊与与后后肠肠之之间间的的间间充充质质增增生生，由由头头侧侧向向尾尾侧侧，由由两两侧侧向向中中线线生生长长，形形成成一一突突入入泄泄殖殖腔腔的的镰镰状状隔隔膜膜，称称尿尿直直肠肠隔隔。当当尿尿直直肠肠隔隔与与泄泄殖殖腔腔膜膜接接触触后后，泄泄殖殖腔腔即即被被分分为为腹腹、背背两两份份。腹腹侧侧份份称称尿尿生生殖殖窦窦，主主要要发发育育为为膀膀胱胱和和尿尿道道。背背侧侧份份称称肛肛直直肠肠管管，发发育育为为直直肠肠和和肛肛管管上上段段。泄泄殖殖腔腔膜膜被被分分为为腹腹侧侧的的尿尿生生殖殖膜膜和和背背侧侧的的肛肛膜膜，尿尿直直肠肠隔隔的的尾尾侧侧端端则则形形成成会会阴阴体体（图图23-523-5）。肛肛膜膜外外方方为为一一浅浅凹凹，称称肛肛凹凹或或原原肛肛。肛肛膜膜第第8 8周周破破裂裂，肛肛凹凹加加深深并并演演变变为为肛肛管管的的下下段段。肛肛管管上上段段的的上上皮皮来来自自内内胚胚层层，下下段段的的上上皮皮来来自外胚层，两者的分界线为齿状线。自外胚层，两者的分界线为齿状线。（四）消化系统的常见畸形（四）消化系统的常见畸形n n1.1.消化管闭锁、狭窄和重复畸形消化管闭锁、狭窄和重复畸形 n n第第6 6周周时时，消消化化管管上上皮皮细细胞胞过过 增增生生，致致使使管管腔腔完完全全闭闭塞塞。后后来来，过过 增增生生的的细细胞胞发发生生程程序序性性细细胞胞死死亡亡，使使闭闭塞塞的的管管腔腔内内出出现现许许多多小小腔腔。至至第第8 8周周，这这些些小小腔腔相相互互融融合合，才才使使管管腔腔重重新新出出现现（图图23-623-6）。若若上上述述管管腔腔重重建建过过程程受受阻阻，致致使使某某一一段段消消化化管管管管腔腔过过细细，即即称称为为消消化化管管狭狭窄窄（图图23-623-6）；若若完完全全无无管管腔腔，则则称称为为消消化化管管闭闭锁锁；若若管管腔腔内内留留有有一一纵纵行行隔隔膜膜，将将某某一一段段消消化化管管分分为为并并列列的的两两份份，则则称称为为消消化化管管重重复复畸畸形形（图图23-623-6）。尽尽管管上上述述畸畸形形可可发发生生于于消消化化管管任任何何部部分分，但但闭闭锁锁和和狭狭窄窄多多见见于于食食管管和和十十二二指指肠肠，而而重重复复畸畸形形则则多见于小肠，尤其是回肠。多见于小肠，尤其是回肠。2.先天性幽门狭窄先天性幽门狭窄n n先先天天性性幽幽门门狭狭窄窄（congenital congenital pyloric pyloric stenosisstenosis）是是一一种种最最为为常常见见的的先先天天性性消消化化管管畸畸形形，是是因因为为胃胃幽幽门门部部环环行行平平滑滑肌肌过过 肥肥厚厚并并突突向向管管腔腔所所致致。患患儿儿主主要要症症状状为为进进食食后后出出现现的的严严重呕吐。重呕吐。3.先天性脐疝n n胎胎儿儿出出生生时时，肠肠管管从从脐脐部部膨膨出出，称称先先天天性性脐脐疝疝（congenital congenital umbilical umbilical herniahernia）。是是因因肠肠袢袢未未从从脐脐腔腔退退回回腹腹腔腔或或肠肠袢袢虽虽曾曾退退回回腹腹腔腔，但但由由于于脐脐腔腔未未闭闭锁锁使使肠肠管管再再次次突突入入其其中中所所致致（图图23-7A23-7A）。）。4.卵黄蒂相关畸形卵黄蒂相关畸形n n如如果果卵卵黄黄蒂蒂全全长长均均未未闭闭锁锁，则则回回肠肠与与脐脐之之间间会会保保留留一一瘘瘘管管，称称脐脐瘘瘘，或或卵卵黄黄蒂蒂瘘瘘（图图23-7B23-7B）。出出生生后后，粪粪便便可可通通过过该该瘘瘘管管从从脐脐溢溢出出。如如果果卵卵黄黄蒂蒂远远段段已已闭闭锁锁，但但基基部部保保留留一一段段盲盲囊囊连连于于回回肠肠，则则称称为为梅梅克克尔尔憩憩室室（MeckelMeckel s s diverticulumdiverticulum）或或回回肠肠憩憩室室。有有些些憩憩室室的的游游离离端端还还保保留留有有纤纤维维索索与与脐脐相相连连（图图23-7C23-7C）。如如果果卵卵黄黄蒂蒂仅仅远远段段没没有有闭闭锁锁，就就会会残残留留一一个个与与脐脐相相连连的的凹凹陷陷，称称卵卵黄黄蒂蒂窦窦。出出生生后后，窦窦内内常常有有黏黏性性分分泌泌物物并并从从脐脐溢溢出出。如如果果卵卵黄黄蒂蒂仅仅中中段段没没有有闭闭锁锁，就就会会残残留留一一个个两两端端分分别别以以纤纤维维索索连连于于脐脐和和回回肠肠的的囊囊泡泡，称称卵卵黄黄蒂蒂囊囊肿肿或或小小肠肠囊囊瘤瘤（图图23-7D23-7D）。如如果果卵卵黄黄蒂蒂虽虽已已完完全全闭闭锁锁，但但未未消消失失，就就会会在在脐脐与与回回肠肠间间残残留留一一纤纤维维索索，称卵黄蒂韧带，常会引致肠扭转。称卵黄蒂韧带，常会引致肠扭转。5.先天性巨结肠先天性巨结肠n n先先天天性性巨巨结结肠肠（congenital congenital megacolonmegacolon）多多见见于于乙乙状状结结肠肠。因因神神经经嵴嵴细细胞胞未未能能迁迁移移至至受受损损段段肠肠壁壁内内，使使肠肠壁壁内内副副交交感感神神经经节节细细胞胞缺缺如如所所致致。由由于于受受损损段段结结肠肠处处于于不不能能蠕蠕动动的的麻麻痹痹状状态态，致致使使近近段段结结肠肠内内粪粪便便淤淤积积，久久之之造造成成肠肠壁壁极极 扩扩张而成为巨结肠。张而成为巨结肠。6.肛门闭锁和直肠闭锁肛门闭锁和直肠闭锁n n肛肛管管与与外外界界不不通通称称肛肛门门闭闭锁锁（imperforate imperforate anusanus），因因肛肛膜膜未未破破或或肛肛凹凹未未形形成成所所致致。尿尿直直肠肠隔隔向向背背侧侧的的偏偏移移可可导导致致直直 肠肠 闭闭 锁锁 并并 常常 伴伴 有有 各各 种种 直直 肠肠 瘘瘘，如如 直直 肠肠 膀膀 胱胱 瘘瘘（rectocystic rectocystic fistulafistula）、直直肠肠尿尿道道瘘瘘(rectourethral(rectourethral fistula)fistula)、直直肠肠阴阴道道瘘瘘(rectovaginal(rectovaginal fistula)fistula)及及直直肠肠会会阴阴瘘瘘(rectoperineal(rectoperineal fistula)fistula)（图图23-823-8）。）。7.中肠袢旋转异常中肠袢旋转异常n n中中肠肠袢袢从从脐脐腔腔退退回回腹腹腔腔时时，应应逆逆时时针针方方向向旋旋转转180180。如如果果该该旋旋转转过过程程出出现现异异常常，就就会会形形成成各各种种各各样样的的消消化化管管异异位位。例例如如，中中肠肠袢袢从从脐脐腔腔退退回回腹腹腔腔时时根根本本不不发发生生旋旋转转，结结果果中中肠肠袢袢头头支支位位居居腹腹腔腔右右侧侧，而而尾尾支支位位居居腹腹腔腔左左侧侧（图图23-23-9A9A）。这这种种畸畸形形称称中中肠肠不不转转位位或或根根据据结结肠肠的的位位置置称称为为左左位位结结肠肠。若若中中肠肠袢袢退退回回腹腹腔腔时时不不是是逆逆时时针针方方向向，而而是是顺顺时时针针方方向向旋旋转转180180，结结果果中中肠肠和和后后肠肠的的空空间间关关系系虽虽正正常常，但但十十二二指指肠肠和和横横结结肠肠的的关关系系却却出出现现差差错错，即即十十二二指指肠肠位位居居横横结结肠的腹侧（肠的腹侧（图图23-9B23-9B）。这种畸形称中肠反向转位。）。这种畸形称中肠反向转位。8.胆管闭锁胆管闭锁n n肝肝内内和和肝肝外外胆胆管管在在发发生生过过程程中中也也有有一一个个管管腔腔暂暂时时闭闭塞塞，尔尔后后再再重重新新管管腔腔化化的的过过程程。如如果果其其管管腔腔重重建建过过程程受受阻阻，就就可可能能出出现现肝肝内内或或肝肝外外胆胆管管闭闭锁锁（intra-intra-or or extra-hepatic extra-hepatic biliary biliary atresiaatresia），从而导致先天性新生儿阻塞性黄疸。），从而导致先天性新生儿阻塞性黄疸。9.环状胰环状胰n n腹腹胰胰芽芽有有时时分分为为左左、右右两两个个叶叶。如如果果两两个个叶叶分分别别沿沿左左、右右不不同同的的方方向向绕绕到到十十二二指指肠肠背背侧侧，与与背背胰胰融融合合，就就会会形形成成一一个个环环绕绕十十二二指指肠肠的的胰胰腺腺，称称环环状状胰胰（annular annular pancreaspancreas）（图图23-1023-10）。环环状状胰胰大大多多无无症症状状，但但有有时时会会压压迫迫十十二二指指肠肠和胆总管，甚至造成十二指肠梗阻。和胆总管，甚至造成十二指肠梗阻。二、呼吸系统的发生二、呼吸系统的发生（一）喉、气管和肺的发生（一）喉、气管和肺的发生（一）喉、气管和肺的发生（一）喉、气管和肺的发生(1)(1)n n第第4 4周周初初，原原始始咽咽底底壁壁正正中中，鳃鳃下下隆隆起起（hypobranchial hypobranchial eminenceeminence）的的尾尾侧侧，由由前前肠肠向向腹腹侧侧形形成成一一个个囊囊状状突突起起，称称呼呼吸吸憩憩室室（respiratory respiratory diverticulumdiverticulum）（图图23-123-1,图图23-1123-11），是是喉喉、气气管管、支支气气管管和和肺肺的的原原基基。呼呼吸吸憩憩室室位位于于食食管管的的腹腹侧侧，两两者者间间的的间间充充质质隔隔称称气气管管食食管管隔隔（tracheoesophageal tracheoesophageal septumseptum），由由左左、右右气气管管食食管管嵴嵴（tracheoesophageal tracheoesophageal ridgeridge）融合而成。融合而成。（一）喉、气管和肺的发生（一）喉、气管和肺的发生（一）喉、气管和肺的发生（一）喉、气管和肺的发生(2)(2)n n呼呼吸吸憩憩室室开开口口于于咽咽的的部部分分发发育育为为喉喉，其其余余部部分分发发育育为为气气管管。第第4 4周周末末，呼呼吸吸憩憩室室末末端端膨膨大大并并分分为为左左、右右两两支支，称称肺肺芽芽（lung lung budbud）（图图23-1123-11），是是支支气气管管和和肺肺的的原原基基。至至第第5 5周周，左左、右右肺肺芽芽分分别别分分为为两两支支和和3 3支支，将将分分别别形形成成左左、右右肺肺的的肺肺叶叶支支气气管管。至至第第2 2个个月月末末，肺肺叶叶支支气气管管分分支支形形成成肺肺段段支支气气管管，左左肺肺8 89 9支支，右右肺肺1010支支（图图23-1223-12）。第第6 6个个月月末末，支支气气管管分分支支已已达达1717级级，出出现现终终末末性性细细支支气气管管、呼呼吸吸性性细细支支气气管管和和少少量量肺肺泡泡。至至第第7 7个个月月，肺肺泡泡数数量量增增多多。肺肺泡泡上上皮皮除除I I型型细细胞胞外外，还还出出现现了了可可分分泌泌表表面面活活性性物物质质（surfactantsurfactant）的的II II型细胞。型细胞。（二）呼吸系统的常见畸形（二）呼吸系统的常见畸形n n1.1.喉喉气气管管狭狭窄窄或或闭闭锁锁和和消消化化管管发发生生过过程程类类似似，喉喉和和气气管管在在发发生生过过程程中中也也有有一一个个管管腔腔暂暂时时闭闭塞塞，尔尔后后再再重重新新管管腔腔化化的的过过程程。如如果果其其管管腔腔重重建建过过程程受受阻阻，就就可可能能出出现现喉喉、气气管管的的狭窄（狭窄（stenosisstenosis）或闭锁（）或闭锁（atresiaatresia）。）。1.气管食管瘘气管食管瘘n n在在呼呼吸吸憩憩室室发发育育过过程程中中，如如果果气气管管食食管管隔隔发发育育不不良良，致致使使气气管管与与食食管管分分隔隔不不完完全全，两两者者间间有有瘘瘘管管相相连连，称称气气管管食食管管瘘瘘（tracheoesophageal tracheoesophageal fistulafistula）。气气管管食食管管瘘瘘常常伴伴有有食食管管闭闭锁（锁（esophageal atresiaesophageal atresia），其原因尚不清楚（），其原因尚不清楚（图图23-1323-13）。）。2.透明膜病透明膜病n n由由于于肺肺泡泡II II型型细细胞胞分分化化不不良良，不不能能产产生生足足够够的的表表面面活活性性物物质质，致致使使肺肺泡泡表表面面张张力力增增大大。胎胎儿儿出出生生后后，因因肺肺泡泡不不能能随随呼呼吸吸运运动动扩扩张张而而出出现现呼呼吸吸困困难难，故故称称新新生生儿儿呼呼吸吸窘窘迫迫综综合合征征（respiratory respiratory distress distress syndrome syndrome of of newbornnewborn）。显显微微镜镜检检查查显显示示肺肺泡泡萎萎缩缩、间间质质水水肿肿，肺肺泡泡上上皮皮表表面面覆覆盖盖一一层层透透明明状状血血浆浆蛋蛋白白膜膜，故故又又称称透透明明膜膜病病（hyaline hyaline membrane membrane diseasedisease）。该病多见于早产儿，尤其是孕该病多见于早产儿，尤其是孕2828周前的早产儿。周前的早产儿。图图23-1 原始消化管的形成和早期分化原始消化管的形成和早期分化图图23-2 胃的形成和旋转胃的形成和旋转图图23-3 肝、胆囊和胰腺的发生肝、胆囊和胰腺的发生图图23-4 中肠袢的旋转中肠袢的旋转图图23-5 泄殖腔的分隔泄殖腔的分隔 图图23-6 消化管狭窄和重复畸形的发生消化管狭窄和重复畸形的发生图图23-7 先天性脐疝和卵黄蒂相关畸形先天性脐疝和卵黄蒂相关畸形图图23-8 肛门闭锁和直肠瘘肛门闭锁和直肠瘘图图23-9 中肠袢旋转异常中肠袢旋转异常图图23-10 环状胰环状胰图图23-11 呼吸憩室的发生和演变呼吸憩室的发生和演变图图23-12 肺的发生肺的发生图图23-13 气管食管瘘气管食管瘘图图23-3 肝、胆囊和胰腺的发生肝、胆囊和胰腺的发生图图23-3 肝、胆囊和胰腺的发生肝、胆囊和胰腺的发生图图23-4 中肠袢的旋转中肠袢的旋转图图23-4 中肠袢的旋转中肠袢的旋转图图23-4 中肠袢的旋转中肠袢的旋转图图23-4 中肠袢的旋转中肠袢的旋转图图23-7 先天性脐疝和卵黄蒂相关畸形先天性脐疝和卵黄蒂相关畸形图图23-1 原始消化管的形成和早期分化原始消化管的形成和早期分化图图23-11 呼吸憩室的发生和演变呼吸憩室的发生和演变