心肌疾病小讲课.pptx

心肌疾病心肌疾病心肌疾病心肌疾病心肌疾病小讲课1/28一一.定义定义 l 心心肌肌疾疾病病是是以以心心肌肌病病变变为为主主要要表表现现一组疾病。但应除外一组疾病。但应除外心肌疾病小讲课2/28二、分类及分型二、分类及分型本病分两大类：本病分两大类：病因未明原发性心肌病（简称心肌病）病因未明原发性心肌病（简称心肌病），病因已明或全身性疾病一部分病因已明或全身性疾病一部分特异性特异性或或继发性心肌病继发性心肌病。心肌疾病小讲课3/28二、分 类心肌疾病特异性心肌病心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病心肌疾病小讲课4/28原发性心肌病三种形态类型比较正常正常扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病限制型心肌病心肌疾病小讲课5/28扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病Dilated CardiomyopathyDilated Cardiomyopathy心肌疾病小讲课6/28概概 述述扩张型心肌病(DCM)特点为左心室和/或右心室显著扩大，心室收缩功效减低临床以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征心肌疾病小讲课7/28主要特征主要特征 扩扩张张型型心心肌肌病病在在临临床床上上以以心心功功效效不不全全为为主主要要表表现现，是是原原发发性性心心肌肌病中最常见类型。病中最常见类型。以以心心脏脏扩扩大大及及一一个个或或二二个个心心室室收收缩缩功功效损害为特征效损害为特征心肌疾病小讲课8/28正常心脏正常心脏(左左)和扩张型心肌病心脏和扩张型心肌病心脏(右右)大致病理学大致病理学 后者以双心室肥厚及四个心腔扩大为特征后者以双心室肥厚及四个心腔扩大为特征病理和病理生理病理和病理生理病理和病理生理病理和病理生理 心肌疾病小讲课9/28 本病病因尚不清楚，部分病例与遗传相关，约2030%有家族史，亦可能与感染尤其是病毒感染和免疫相关。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联络。其中以遗传和病毒感染关系亲密。若病因非常明确时则应列为特异性心肌病。心肌疾病小讲课10/28【病理】【病理】以心室腔扩张为主以心室腔扩张为主l肉眼所见：肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。纤维瘢痕、附壁血栓。l组织学所见组织学所见：细胞肥大、变性、：细胞肥大、变性、纤维化纤维化。心肌疾病小讲课11/28【临床表现】心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常呼吸困难、水肿、肝大等心肌疾病小讲课12/28体征：体征：心心尖尖搏搏动动向向左左下下移移位位，搏搏动动弥弥散散或或呈呈抬抬举性，举性，心脏扩大、心脏扩大、心率增快心率增快 S S3 3、S S4 4奔马律奔马律 心心尖尖区区及及三三尖尖瓣瓣区区有有吹吹风风样样收收缩缩期期杂杂音音，在心功效改进后，杂音可减轻在心功效改进后，杂音可减轻.肺底部有湿性罗音肺底部有湿性罗音 颈静脉怒张颈静脉怒张 肝肝肿肿大大，下下肢肢甚甚至至全全身身水水肿肿，晚晚期期可可有有胸水或腹水胸水或腹水。心肌疾病小讲课13/28试验室和其它检验试验室和其它检验 一、一、X线检验线检验 心心脏脏阴阴影影显显著著增增大大，中中度度或或重重度度普普遍增大，搏动弱遍增大，搏动弱 肺部淤血，有时可见胸腔积液肺部淤血，有时可见胸腔积液。心肌疾病小讲课14/28Chest X-Ray 心肌疾病小讲课15/28二、心电图检验二、心电图检验l最常见表现：房颤、传导阻滞最常见表现：房颤、传导阻滞 各类心律失常（室早等）各类心律失常（室早等）l其它：为心室肥大、左房肥大其它：为心室肥大、左房肥大 STT改变改变 异常深异常深Q波（病理性波（病理性Q波）波）心肌疾病小讲课16/28心肌疾病小讲课17/28三、超声心动图 l本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室射血分数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小。可能有少许心包积液。心肌疾病小讲课18/28（四）心导管检验和心血管造影（四）心导管检验和心血管造影左室扩大,弥漫性室壁运动减弱,射血分数低下,冠状动脉造影多无异常心肌疾病小讲课19/28五、心肌活检：l心肌细胞肥大、变性、间质纤维化心肌细胞肥大、变性、间质纤维化六、心脏核素检验六、心脏核素检验l左室容积增大左室容积增大l心搏量降低心搏量降低l心影缺损心影缺损心肌疾病小讲课20/28【诊疗】【诊疗】l心脏增大，心脏增大，l伴或不伴有心功效不全或伴或不伴有心功效不全或 心律失常，心律失常，l呈呈“大腔小口大腔小口”改变，心脏弥漫改变，心脏弥漫性运动减弱。性运动减弱。l排除其它原因心脏病。排除其它原因心脏病。心肌疾病小讲课21/28判别诊疗判别诊疗 冠心病冠心病 易患原因，经典心绞痛或心肌梗死病史心电图超声心动图检验选择性冠状动脉造影心肌核素检验 心肌疾病小讲课22/28风湿性心脏病风湿性心脏病:超声心动图可显示瓣膜有显著病理改变心包积液心包积液:心影多呈烧瓶形，且随体位改变而改变;超声心动图可明确诊疗超声心动图可明确诊疗 判别诊疗判别诊疗判别诊疗判别诊疗 心肌疾病小讲课23/28【治疗】【治疗】治疗标准：治疗治疗标准：治疗充血性心力衰竭充血性心力衰竭和和 各种心律失常各种心律失常一、普通治疗一、普通治疗 注意休息，注意休息，防止过劳，防止过劳，低盐、易消化饮食低盐、易消化饮食 预防呼吸道感染等预防呼吸道感染等心肌疾病小讲课24/28二、心力衰竭治疗二、心力衰竭治疗用强心、利尿、扩血管药品治疗用强心、利尿、扩血管药品治疗l 对对强强心心药药耐耐受受性性较较差差，易易出出现现毒毒性性反反应应，用用药药时时宜宜由由小小剂剂量量开开始始，逐步增加，并亲密观察反应。逐步增加，并亲密观察反应。心肌疾病小讲课25/28 三、心律失常治疗三、心律失常治疗 按其不一样类型作对应处理按其不一样类型作对应处理。四、抗凝治疗：四、抗凝治疗：降低血栓并发症发生降低血栓并发症发生 五、应用改进心肌代谢药品五、应用改进心肌代谢药品 维生素维生素C、辅酶、辅酶Q10 等等心肌疾病小讲课26/28六、起搏治疗：l三腔心脏起搏器l植入心脏电复律除颤器（ICD）七、心脏移植：心肌疾病小讲课27/28【预后】l预后不良l5年存活率40%，存活率22%l死因多为心力衰竭及心律失常心肌疾病小讲课28/28