肺淋巴管平滑肌瘤专家讲座.pptx

肺淋巴管平滑肌瘤肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary pulmonary lymphangioleiomyomatoslymphangioleiomyomatosisis，PLAMPLAM 1肺淋巴管平滑肌瘤第1页n n淋巴管平滑肌瘤：n n好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.0291。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病常表现为弥漫性间质性肺疾病，所以常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。2肺淋巴管平滑肌瘤第2页 概述概述概述概述n nP PLAMLAM是罕见病是罕见病,占弥漫性肺间质疾病比率占弥漫性肺间质疾病比率1%1cm1cm时胸片才时胸片才能显示。）能显示。）大量肺囊肿形成可使肺容积显著增大，与肺气肿相仿、大量肺囊肿形成可使肺容积显著增大，与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成淋巴阻塞可形成KeleyBKeleyB线。线。同时可见单侧或双侧胸液。同时可见单侧或双侧胸液。胸部胸部胸部胸部CTCTCTCT：主要伎俩主要伎俩主要伎俩主要伎俩胸部胸部胸部胸部CTCTCTCT尤其是尤其是尤其是尤其是HRCTHRCTHRCTHRCT能够明确显示出普通胸片显能够明确显示出普通胸片显能够明确显示出普通胸片显能够明确显示出普通胸片显示不清肺囊肿示不清肺囊肿示不清肺囊肿示不清肺囊肿 全肺均匀分布大小不等薄壁囊肿，直径在全肺均匀分布大小不等薄壁囊肿，直径在0.55cm0.55cm之间，囊壁厚度普通之间，囊壁厚度普通2mm2mm。早期约。早期约50%50%患者出现磨玻璃影。如出现片状阴影则提醒出血。患者出现磨玻璃影。如出现片状阴影则提醒出血。以以HRCTHRCT定量测定囊肿面积与测定肺容量、弥散功效、运动试验所评价定量测定囊肿面积与测定肺容量、弥散功效、运动试验所评价疾病严重程度相符合，故疾病严重程度相符合，故HRCTHRCT即可用于即可用于诊疗诊疗诊疗诊疗又可判定又可判定预后预后预后预后。CTCT或或HRCTHRCT可发觉腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔病变可发觉腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔病变9肺淋巴管平滑肌瘤第9页10肺淋巴管平滑肌瘤第10页（2 2）肺功效检验：）肺功效检验：）肺功效检验：）肺功效检验：n n肺总量（肺总量（TLCTLC）增大，残气（）增大，残气（RVRV）和）和RV/TLCRV/TLC增加，常见气增加，常见气流受限，第一秒用力呼吸量（流受限，第一秒用力呼吸量（FEV1FEV1）和肺活量、）和肺活量、FEV1/FVCFEV1/FVC下降。下降。n n肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加，肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加，弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引发气流受限。弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引发气流受限。n n常出现气体交换异常，弥散功效（常出现气体交换异常，弥散功效（DlcoDlco）显著降低，）显著降低，PA-PA-aO2aO2增大。增大。11肺淋巴管平滑肌瘤第11页 诊疗诊疗 主要从临床表现(育龄妇女，重复发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现12肺淋巴管平滑肌瘤第12页 判别诊疗判别诊疗（1 1）纤维肺泡炎和终末期间质纤维化纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺蜂窝肺)：n n其囊性气腔直径为1mm2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚；n n肺容积缩小，支扩和结构显著变形，外周胸膜下改变显著。13肺淋巴管平滑肌瘤第13页 （2 2）)神经纤维瘤病神经纤维瘤病:n n此病亦可见囊状气腔，但其分布与LAM不一样，囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。14肺淋巴管平滑肌瘤第14页 （3 3）支气管扩张：）支气管扩张：n n其囊腔沿支气管分布，且壁厚，常有液平，囊状影在肺周围少见，足以与LAM相判别。15肺淋巴管平滑肌瘤第15页 （4 4）肺组织细胞增生症）肺组织细胞增生症 与LAM相同，但囊状影同时有多发结节影，结节内见空洞，肺间质呈结节状，网状改变，且结节和囊样病变多位于两肺上叶，无乳糜胸水。16肺淋巴管平滑肌瘤第16页（5 5）肺气肿：）肺气肿：n n与与LAMLAM相仿，判别时较难。相仿，判别时较难。n n但肺气肿缺乏小叶间隔增厚，多数囊状低密度区但肺气肿缺乏小叶间隔增厚，多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构，在低密度影之中可见小中央可见残留小叶结构，在低密度影之中可见小叶中央动脉；叶中央动脉；n n而而LAMLAM囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀薄壁，血管影位于囊状影边缘外，且普通无特大薄壁，血管影位于囊状影边缘外，且普通无特大囊腔囊腔(类似肺大泡样改变类似肺大泡样改变)。结合临床病史，年纪，。结合临床病史，年纪，性别有利于判别。性别有利于判别。17肺淋巴管平滑肌瘤第17页（6 6）结节性硬化症：）结节性硬化症：n n是一个全身性疾病，当它侵犯肺时，与LAM在影像上病理上有共同之处。有文件报道它可与LAM并存，亦有些人认为LAM是结节性硬化症一个顿挫型。二者肺部表现临床症状均相同，但有作者认为系两种不一样疾病，但从影像学上无法区分，结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结，所以，乳糜胸罕见。另外本病有遗传倾向，肺外多器管病变。18肺淋巴管平滑肌瘤第18页治疗治疗当前无特效治疗方法。当前无特效治疗方法。n n（1 1 1 1）对症及支持治疗对症及支持治疗对症及支持治疗对症及支持治疗n n（2 2 2 2）激素治疗：应首选孕激素黄体酮，其次为糖）激素治疗：应首选孕激素黄体酮，其次为糖）激素治疗：应首选孕激素黄体酮，其次为糖）激素治疗：应首选孕激素黄体酮，其次为糖皮质激素；皮质激素；皮质激素；皮质激素；n n（3 3 3 3）卵巢摘除）卵巢摘除）卵巢摘除）卵巢摘除：采取卵巢切除术联合孕激素治疗采取卵巢切除术联合孕激素治疗采取卵巢切除术联合孕激素治疗采取卵巢切除术联合孕激素治疗方法较单一治疗有必定疗效。方法较单一治疗有必定疗效。方法较单一治疗有必定疗效。方法较单一治疗有必定疗效。n n（4 4 4 4）肺移植）肺移植）肺移植）肺移植：肺移植肺移植肺移植肺移植50%50%患者可生存患者可生存患者可生存患者可生存3 3年。年。年。年。19肺淋巴管平滑肌瘤第19页预后预后不佳，多数与出现症状后内死亡预后不佳，多数与出现症状后内死亡 本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为生存期为生存期为生存期为8888，多死于呼吸衰竭，偶有生存病例。，多死于呼吸衰竭，偶有生存病例。，多死于呼吸衰竭，偶有生存病例。，多死于呼吸衰竭，偶有生存病例。在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功效和组织病理学可提醒预后。可使疾病加重。肺功效和组织病理学可提醒预后。可使疾病加重。肺功效和组织病理学可提醒预后。可使疾病加重。肺功效和组织病理学可提醒预后。肺总量增加和肺总量增加和肺总量增加和肺总量增加和FEV1/FVCFEV1/FVCFEV1/FVCFEV1/FVC降低提醒生存期短，组织降低提醒生存期短，组织降低提醒生存期短，组织降低提醒生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。20肺淋巴管平滑肌瘤第20页