法洛四联症的护理专家讲座.pptx

年年11月份护理查房月份护理查房 法洛四联症护理法洛四联症护理法洛四联症的护理第1页 x床，床，xxx，男，男，xx岁，缘患者岁，缘患者2岁时开始岁时开始出现呼吸气促，行出现呼吸气促，行B超提醒超提醒“先心病先心病”，未行手，未行手术治疗，经治疗后症状缓解出院。术治疗，经治疗后症状缓解出院。09年患者出年患者出现胸闷、气促加重不能平卧，出现黑便，呕吐现胸闷、气促加重不能平卧，出现黑便，呕吐咖啡色胃内容物，诊疗为咖啡色胃内容物，诊疗为“上消化道出血，先上消化道出血，先心病，法洛四联征，慢性心衰，心功效四级心病，法洛四联征，慢性心衰，心功效四级”经治疗症状缓解，大便潜血阴性出院；经治疗症状缓解，大便潜血阴性出院；1天前天前患者劳累后出现气促发作，遂于我院急诊就诊，患者劳累后出现气促发作，遂于我院急诊就诊，经休息和吸氧后气促可缓解，为求深入治疗，经休息和吸氧后气促可缓解，为求深入治疗，由门诊拟由门诊拟“先心病先心病”收入我科。收入我科。法洛四联症的护理第2页入院症见神神清清，精精神神疲疲惫惫，口口唇唇暗暗，动动则则气气促促，喜喜坐坐位位，无无胸胸闷闷胸胸痛痛，偶偶头头晕晕，无无恶恶寒寒发发烧烧，无无咳咳嗽嗽咯咯痰痰，四四肢肢痿痿软软，双双下下肢肢无浮肿，纳眠差，二便调。无浮肿，纳眠差，二便调。法洛四联症的护理第3页既往史、过敏史既往史、过敏史患者患者1岁曾患小儿麻痹，遗留双下肢萎缩，脊岁曾患小儿麻痹，遗留双下肢萎缩，脊椎侧弯胸廓畸形；时有头晕；椎侧弯胸廓畸形；时有头晕；10年查颈椎片提年查颈椎片提醒颈椎间隙普遍变窄，颈椎退变，诊疗为交感醒颈椎间隙普遍变窄，颈椎退变，诊疗为交感型颈椎病；左肾小结石。高脂血症，未服药。型颈椎病；左肾小结石。高脂血症，未服药。否定高血压，糖尿病等病史；否定肝炎，结核否定高血压，糖尿病等病史；否定肝炎，结核等传染病病史。等传染病病史。过敏史：青霉素过敏史，否定其它药品、食过敏史：青霉素过敏史，否定其它药品、食物、接触过敏史。物、接触过敏史。法洛四联症的护理第4页体格检验BP 108/60mmHg,HR 98bpm,SpO2 70%颈颈静静脉脉无无充充盈盈，肝肝颈颈静静脉脉回回流流征征（-）；脊脊柱柱向向左左侧侧弯弯，左左肩肩背背凸凸出出畸畸形形，胸胸廓廓呼呼吸吸动动度度一一致致，叩叩诊诊呈呈清清音音，双双肺肺呼呼吸吸音音清清，未未闻闻及及干干湿湿罗罗音音，心心前前区区无无隆隆起起，心心界界偏偏大大，心心率率96次次/分分，律律齐齐，心心界界各各听听诊诊区区闻闻及及粗粗糙糙2-4/6级级收收缩缩期期杂杂音音，以以胸胸骨骨左左缘缘第第4肋肋间间最最显显著著。双双下下肢肢无无水水肿肿。杵杵状状指指、趾趾，甲甲床床紫紫暗暗；双双下下肢肢肌肌肉肉萎缩，双下肢肌力萎缩，双下肢肌力3级，肌张力减弱。级，肌张力减弱。舌暗，苔白微腻，脉细数。舌暗，苔白微腻，脉细数。法洛四联症的护理第5页辅助检验胸片：心肺未见显著异常，脊柱胸片：心肺未见显著异常，脊柱S型畸形。型畸形。心心电电图图：II、III、aVF、V4-V6导导联联T波波倒置倒置骑跨程度骑跨程度50%法洛四联症的护理第6页辅助检验心脏彩超：心脏彩超：RVOT 10mm，AoR 41mm，LA 35mm，RVd 14mm，RVAW 12mm，IVST 8mm，LVd 30mm，LVs 17mm，EF 75%，EA 先先天天性性心心脏脏病病：法法洛洛氏氏四四联联症症，主主动动脉脉瓣瓣轻度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全。轻度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全。法洛四联症的护理第7页中医诊疗：中医诊疗：心衰病（气虚血瘀）心衰病（气虚血瘀）西医诊疗西医诊疗 1.先天性心脏病（法洛四联症先天性心脏病（法洛四联症 慢性心力衰竭慢性心力衰竭 心功效三级）心功效三级）2.交感型颈椎病交感型颈椎病 3.高脂血症高脂血症 4.肾结石（左）肾结石（左）5.脊髓灰质炎后遗症（小儿麻痹后遗症）脊髓灰质炎后遗症（小儿麻痹后遗症）法洛四联症的护理第8页西医：西医：予中流量面罩吸氧，欣康改进心脏供氧予中流量面罩吸氧，欣康改进心脏供氧，倍他司丁口服液止眩，法莫替丁口服护胃倍他司丁口服液止眩，法莫替丁口服护胃法洛四联症的护理第9页治法：健脾补气、活血化瘀治法：健脾补气、活血化瘀汤剂：汤剂：北芪北芪 10 白术白术10g 陈皮陈皮 10g升麻升麻10g 柴胡柴胡10g 人参叶人参叶10g甘草甘草 5g 当归当归10g 丹参丹参 10g中成药：参芪扶正注射液，补气扶正中成药：参芪扶正注射液，补气扶正法洛四联症的护理第10页法洛四联症法洛四联症法洛四联症是存活婴儿中最常见发绀型先天性心法洛四联症是存活婴儿中最常见发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病脏病，其发病率占各类先天性心脏病1015。法洛四联症由以下法洛四联症由以下4种畸形组成：种畸形组成：肺动肺动脉狭窄脉狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚法洛四联症的护理第11页法洛四联症是一组先天性心血管复合畸形，婴法洛四联症是一组先天性心血管复合畸形，婴儿期站先天性心脏病发病率儿期站先天性心脏病发病率3.5%，年长儿增至，年长儿增至10%12%，是发绀型心脏病中发病率最高度，是发绀型心脏病中发病率最高度一个病，因为其圆锥部中隔前方偏位，造成了一个病，因为其圆锥部中隔前方偏位，造成了右心室流出道狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室流出道狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥大四大特征。本病主要表现为自幼出右心室肥大四大特征。本病主要表现为自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，易疲劳，劳累后常现进行性紫绀和呼吸困难，易疲劳，劳累后常取蹲踞位休息，严重缺氧时引发晕厥，长久右取蹲踞位休息，严重缺氧时引发晕厥，长久右心室压力增大及缺氧引发心功效不全。心室压力增大及缺氧引发心功效不全。法洛四联症的护理第12页肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年纪而加重；随年纪而加重；室间隔缺损：多属高位膜部缺损；室间隔缺损：多属高位膜部缺损；主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，伴随主动脉发育，右跨现象可室之上，伴随主动脉发育，右跨现象可逐步加重，约逐步加重，约25病人为右位主动脉弓；病人为右位主动脉弓；右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加结果。以上荷增加结果。以上4种畸形中以肺动脉狭种畸形中以肺动脉狭窄最主要，对患儿病理生理和临床表现窄最主要，对患儿病理生理和临床表现有主要影响。有主要影响。法洛四联症的护理第13页外因和环境原因外因和环境原因 宫内感染宫内感染 风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；等；放射线；放射线；药品影响药品影响 抗癌药，抗癫痫药等；抗癌药，抗癫痫药等；营养缺乏营养缺乏 微量元素、叶酸等；微量元素、叶酸等；代谢性疾病代谢性疾病 糖尿病、高钙血症等。糖尿病、高钙血症等。遗传原因与环境原因相互作用遗传原因与环境原因相互作用法洛四联症的护理第14页法洛四联症的护理第15页法洛四联症的护理第16页法洛四联症的护理第17页法洛四联症的护理第18页 以上四种畸形以肺动脉狭窄最为主要。以上四种畸形以肺动脉狭窄最为主要。因为肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引发因为肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引发右心室代偿性肥厚，右心室压力相对较高。因右心室代偿性肥厚，右心室压力相对较高。因为主动脉骑跨，主动脉除了接收左心室血液外，为主动脉骑跨，主动脉除了接收左心室血液外，还接收右心室血液，输送到全身，使动脉血氧还接收右心室血液，输送到全身，使动脉血氧饱和度显著降低，出现青紫并继发红细胞增多饱和度显著降低，出现青紫并继发红细胞增多症。症。同时因为肺动脉狭窄，进入肺循环进行交同时因为肺动脉狭窄，进入肺循环进行交换血液降低，加重了青紫。在动脉导管未闭合换血液降低，加重了青紫。在动脉导管未闭合之前，因为肺循环血液降低程度较轻，青紫可之前，因为肺循环血液降低程度较轻，青紫可不显著；伴随动脉导管闭合，以及漏斗部狭窄不显著；伴随动脉导管闭合，以及漏斗部狭窄加重，进入肺循环血液降低，青紫会逐步加重。加重，进入肺循环血液降低，青紫会逐步加重。法洛四联症的护理第19页临床表现青紫青紫 蹲踞蹲踞阵发性呼吸困难或晕厥阵发性呼吸困难或晕厥 杵状指（趾）杵状指（趾）活动耐力下降活动耐力下降 法洛四联症的护理第20页青紫青紫 青紫是最早出现而且是主要表现，其轻青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度相关，重和出现早晚与肺动脉狭窄程度相关，青紫常见于毛细血管丰富部位，如唇、青紫常见于毛细血管丰富部位，如唇、指（趾）甲床及球结膜，哭闹与活动后指（趾）甲床及球结膜，哭闹与活动后加重。为还原血红蛋白增加引发。当还加重。为还原血红蛋白增加引发。当还原血红蛋白原血红蛋白 50g/L，皮肤即显青紫。在，皮肤即显青紫。在严重贫血患儿，青紫不显著或不出现青严重贫血患儿，青紫不显著或不出现青紫。紫。法洛四联症的护理第21页法洛四联症的护理第22页蹲踞蹲踞 蹲踞特殊体位多见于法洛四联症患蹲踞特殊体位多见于法洛四联症患儿，于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起儿，于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起来活动。蹲踞时下肢静脉受压来活动。蹲踞时下肢静脉受压,可使回心可使回心静脉血降低，右心室压减低，右向左分流静脉血降低，右心室压减低，右向左分流降低，从而使缺氧症状得到缓解。降低，从而使缺氧症状得到缓解。法洛四联症的护理第23页杵状指（趾）杵状指（趾）因为长久缺氧，造成指趾末端毛细血管因为长久缺氧，造成指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指（趾）。肥大，形成杵状指（趾）。法洛四联症的护理第24页阵发性呼吸困难或晕厥阵发性呼吸困难或晕厥 婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性呼吸困难，严重者或剧哭时出现阵发性呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部狭出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄基础上，突然发生该处肌部痉挛，引窄基础上，突然发生该处肌部痉挛，引发一时性肺动脉梗阻，使及缺氧加重所发一时性肺动脉梗阻，使及缺氧加重所致），年长儿可诉头痛，头昏。致），年长儿可诉头痛，头昏。法洛四联症的护理第25页活动耐力下降活动耐力下降稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及严寒刺激等，均可出现气急和青紫加及严寒刺激等，均可出现气急和青紫加重重 法洛四联症的护理第26页1、心力衰竭、心力衰竭2、脑血管意外（脑血栓）等、脑血管意外（脑血栓）等 3、感染性心内膜炎、感染性心内膜炎(常见）常见）4、肺部感染、肺部感染 主要致命威胁是心力衰竭和心律失常。主要致命威胁是心力衰竭和心律失常。法洛四联症的护理第27页 最好治疗方法是手术纠正畸形，但手术风最好治疗方法是手术纠正畸形，但手术风险和年纪呈正比。本病若不手术约险和年纪呈正比。本病若不手术约70%存活存活6个月，个月，50%存活至存活至2岁，岁，40%存活至存活至5岁，岁，20%存活至存活至10岁，轻中型平均岁，轻中型平均15岁，仅有岁，仅有3%活到活到40岁以上。该病人仅有轻度发绀好缺氧发作，岁以上。该病人仅有轻度发绀好缺氧发作，肺动脉主干大于升主动脉肺动脉主干大于升主动脉1/3以上，血细胞比容以上，血细胞比容达达60%以上，体循环以上，体循环SPO2下降至下降至75%。且年。且年纪偏大，以保守治疗为主。纪偏大，以保守治疗为主。法洛四联症的护理第28页治疗治疗若无手术禁忌症，普通均应采取手术治若无手术禁忌症，普通均应采取手术治疗，手术方法包含疗，手术方法包含1、分流术：目标是增、分流术：目标是增加肺循环血量，改进缺氧，惯用两种方加肺循环血量，改进缺氧，惯用两种方法即锁骨下动脉肺动脉吻合术和主动法即锁骨下动脉肺动脉吻合术和主动脉肺动脉吻合术；脉肺动脉吻合术；2、根治术：确认无、根治术：确认无双侧肺动脉严重发育不良或显著狭窄者，双侧肺动脉严重发育不良或显著狭窄者，均可做根治术。均可做根治术。法洛四联症的护理第29页法洛四联症的护理第30页预后预后儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20 岁以前死于心功效不全或脑血管意外，岁以前死于心功效不全或脑血管意外，感染性心内膜炎等并发症。感染性心内膜炎等并发症。所以后期预所以后期预防办法可比对心衰护理。防办法可比对心衰护理。法洛四联症的护理第31页1、连续心率、血压、连续心率、血压、血氧监护，吸氧血氧监护，吸氧2、注意心理护理、注意心理护理3、注意休息，限制活动量、注意休息，限制活动量4、保持大便通畅、保持大便通畅5、注意出入量观察、注意出入量观察6、注意清淡饮食，做好健康宣传教育、注意清淡饮食，做好健康宣传教育7、预防并发症发生、预防并发症发生法洛四联症的护理第32页饮食护理给予高蛋白、低脂肪、高维生素、易消给予高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化饮食化饮食多吃蔬菜、水果等含纤维多食物，保持多吃蔬菜、水果等含纤维多食物，保持大便通畅，以减轻心脏负荷大便通畅，以减轻心脏负荷钙剂补充，如桔子、香蕉、土豆、干果、钙剂补充，如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类等牛肉、鸡肉、鱼类等少许多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、少许多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。茶、咖啡及刺激性食物。法洛四联症的护理第33页 黄芪红枣汤黄芪红枣汤材料：黄芪材料：黄芪35片，红枣片，红枣3粒。粒。做法：做法：3种材料分别泡水片刻，洗净。然种材料分别泡水片刻，洗净。然后放到砂锅里，倒入适量水，开火煮开。后放到砂锅里，倒入适量水，开火煮开。煮开后关火，不要开锅盖，焖煮开后关火，不要开锅盖，焖15分钟就分钟就能够了。能够了。法洛四联症的护理第34页 荷叶决明玫瑰花茶荷叶决明玫瑰花茶材料：荷叶材料：荷叶3克，炒决明子克，炒决明子6克，玫瑰花克，玫瑰花3朵。朵。做法：将荷叶，决明子，玫瑰花放入茶做法：将荷叶，决明子，玫瑰花放入茶杯，用开水冲泡即可。杯，用开水冲泡即可。功效：清暑利湿、治水气浮肿、生发清功效：清暑利湿、治水气浮肿、生发清畅畅法洛四联症的护理第35页出院指导劳逸结合劳逸结合 室内空气要流通室内空气要流通 供给营养供给营养 控制情绪控制情绪 保持大便通畅保持大便通畅 预防感染预防感染 及时就医及时就医 法洛四联症的护理第36页法洛四联症的护理第37页