1、甲状腺功效减退症(hypothyroidism)1甲状腺功能减退症hypothyroidism第1页定义v甲甲状状腺腺功功效效减减退退症症 (hypothyroidismhypothyroidism)指指各各种种原原因因引引发发甲甲状状腺腺激激素素合合成成、分分泌泌或或生生物物效效应应不足所致一个临床综合征。不足所致一个临床综合征。v病病理理特特征征是是粘粘多多糖糖在在皮皮肤肤和和组组织织堆堆积积,表表现现为为粘液性水肿(粘液性水肿(myxedemamyxedema)。)。2甲状腺功能减退症hypothyroidism第2页甲状腺激素生理生化功效 1.三大营养物质代谢 提升大多数组织耗氧量,促
2、进能量代谢,增加产热和提升基础代谢率。2.骨骼、神经系统发育及正常功效维持 甲状腺激素可与生长激素产生协同作用,增强未成年者长骨骨骺增殖造骨,以及蛋白质同化作用,促进机体生长发育。另首先,甲状腺激素可刺激神经元树突、轴突发育,神经胶质细胞增殖,髓鞘形成,影响神经系统发育。甲状腺激素对长骨和神经系统生长发育影响,在胎儿期和新生儿期最为主要。对成人则可维持中枢神经系统正常兴奋性。3.其它作用甲状腺激素可产生类似肾上腺素受体激动样心血管作用,加紧心率,提升心肌收缩力,增加心肌氧耗,扩张外周血管。3甲状腺功能减退症hypothyroidism第3页分型按起病年纪分为三型:按起病年纪分为三型:呆小病(呆
3、小病(cretinism)功效减退始于胎儿或新生儿功效减退始于胎儿或新生儿幼年型甲减幼年型甲减功效减退始于青春发育期前儿童功效减退始于青春发育期前儿童成年型甲减成年型甲减起病于成年起病于成年4甲状腺功能减退症hypothyroidism第4页病因病因成年型甲状腺功效减退症成年型甲状腺功效减退症 v原发性甲减原发性甲减v继发性甲减垂体性继发性甲减垂体性v三发性甲减下丘脑性三发性甲减下丘脑性vTH不敏感综合征不敏感综合征T3受体功效异常受体功效异常呆小病:呆小病:v地方性地方性 v散发性散发性 幼年型甲减幼年型甲减 5甲状腺功能减退症hypothyroidism第5页成年型甲状腺功效减退症成年型甲
4、状腺功效减退症v原发性甲减:常见本身免疫性甲状腺炎、原发性甲减:常见本身免疫性甲状腺炎、GravesGraves病晚病晚期、治疗后甲减期、治疗后甲减、治疗后甲减治疗后甲减,其中与本身免疫损害,其中与本身免疫损害相关者又称特发性甲减。相关者又称特发性甲减。v垂体性甲减:垂体手术、放疗、产后垂体坏死垂体性甲减:垂体手术、放疗、产后垂体坏死v下丘脑性甲减:下丘脑放疗、肿瘤、炎症引发下丘脑性甲减:下丘脑放疗、肿瘤、炎症引发vTHTH不敏感综合征:染色体显性或隐性遗传,不敏感综合征:染色体显性或隐性遗传,T3T3受体基受体基因突变,对因突变,对T3T3亲和力下降,不能与亲和力下降,不能与T3T3结合,或
5、结合成结合,或结合成无活性聚合体。无活性聚合体。6甲状腺功能减退症hypothyroidism第6页呆小病v地方性呆小病地方性呆小病:与遗传相关,主要见于地方与遗传相关,主要见于地方性甲状腺肿地域,母亲缺碘,胎儿碘供给缺乏,性甲状腺肿地域,母亲缺碘,胎儿碘供给缺乏,甲状腺发育不良,甲状腺发育不良,T3T3、T4T4合成不足,以不可逆合成不足,以不可逆神经系统损害为特征神经系统损害为特征 v散发性呆小病:散发性呆小病:甲状腺发育不全或缺如甲状腺发育不全或缺如TH合成障碍合成障碍7甲状腺功能减退症hypothyroidism第7页病理慢性淋巴细胞性甲状腺炎:大量淋巴细胞、浆细胞浸润呆小病:甲状腺萎
6、缩性改变,TH合成障碍腺体增生肥大原发性甲减:TSH细胞增生肥大、TSH瘤,可伴高泌乳素血症垂体性甲减:垂体萎缩粘液性水肿:皮肤角化过分,粘多糖沉积8甲状腺功能减退症hypothyroidism第8页临床表现1.1.低代谢症状:低代谢症状:易疲劳、怕冷、易疲劳、怕冷、体重增加体重增加、便秘、肌肉痉挛。、便秘、肌肉痉挛。2.2.粘液性水肿:粘液性水肿:表情冷淡,面色苍白,表情冷淡,面色苍白,声声哑哑,讲话讲话慢;面部和慢;面部和眶周眶周肿胀肿胀;因因缺乏缺乏肾肾上腺能冲上腺能冲动动,眼眼睑睑下垂;毛下垂;毛发发稀疏稀疏,粗糙粗糙和干燥;皮肤干燥和干燥;皮肤干燥,粗糙粗糙,鳞鳞状剥落和增厚状剥落和
7、增厚;病人健忘和病人健忘和显显示示智能智能损损害伴害伴渐进渐进性人格改性人格改变变,一些表一些表现为忧现为忧郁郁,可能有可能有显显著著精神病精神病(粘液性水粘液性水肿肿狂躁狂躁).).胡胡萝萝卜素血症卜素血症(手掌和足底手掌和足底显显著著,因因胡胡萝萝卜素沉卜素沉积积在富有脂肪上皮在富有脂肪上皮层层)3.3.精神神经系统:精神神经系统:记忆记忆力、注意力、了解力、力、注意力、了解力、计计算力减退,反算力减退,反应迟钝应迟钝、嗜睡,精神抑郁。重者痴呆、昏睡、嗜睡,精神抑郁。重者痴呆、昏睡4.4.心血管系统:心血管系统:心心动过缓动过缓.心心脏脏增增大大,心室心室扩张扩张和心包积液,和心包积液,5
8、.5.肌肉与关节:肌肉与关节:肌肉乏力、肌肉乏力、进进行性肌萎行性肌萎缩缩、关、关节节病病变变、关、关节节腔腔积积液液6.6.消化系统:消化系统:厌食、腹胀、便秘、麻痹性肠梗阻厌食、腹胀、便秘、麻痹性肠梗阻7.7.内分泌系统:内分泌系统:性欲减退,男性阳痿。女性常有月性欲减退,男性阳痿。女性常有月经过经过多(与多(与甲亢月甲亢月经过经过少相反)、有少相反)、有时时功效性子功效性子宫宫出血、溢乳。出血、溢乳。9甲状腺功能减退症hypothyroidism第9页粘液性水肿昏迷见于病情严重患者,多在严寒季节发病,诱因为:严重全身性疾病、甲状腺激素治疗中止、严寒、手术、麻醉、使用镇静药。表现:嗜睡、低
9、体温、心动过缓、血压下降、四肢肌肉松弛、昏迷、休克、肾功效不全。10甲状腺功能减退症hypothyroidism第10页呆小病起病越早越严重。患儿不活跃、不主动吸奶,体格、智力发育弛缓。颜面苍白、眼距增宽,鼻梁扁塌;前后囟门增大、闭合延迟,四肢粗短,出牙、换牙、骨龄延迟,行走晚、鸭步。11甲状腺功能减退症hypothyroidism第11页多发性内分泌腺本身免疫综合征多发性内分泌本身免疫综合征:在同一个患者发生2个或2个以上内分泌腺体本身免疫病,有还合并其它本身免疫疾病。原发性甲减伴特发性肾上腺皮质功效减退和/或1型糖尿病(Schimidt综合征)12甲状腺功能减退症hypothyroidis
10、m第12页13甲状腺功能减退症hypothyroidism第13页14甲状腺功能减退症hypothyroidism第14页试验室检验一、血红蛋白 轻、中度正常细胞-正色素性贫血二、生化检验:血脂升高 三、血清甲状腺激素:四、131131碘摄取率碘摄取率 五、甲状腺本身抗体:阳性六、X线:心脏向两侧增大七、TRH兴奋试验15甲状腺功能减退症hypothyroidism第15页诊疗诊疗 血清血清TSH,FT4 FT4 原发性甲减原发性甲减 血清血清TSH正常,正常,FT4 FT4 垂体性或下丘脑性甲减垂体性或下丘脑性甲减,需做需做TRHTRH试验区分试验区分16甲状腺功能减退症hypothyroi
11、dism第16页TRH兴奋试验TRH可快速刺激腺垂体释放贮存可快速刺激腺垂体释放贮存TSH,所以分别测定静脉,所以分别测定静脉注射注射TRH前、后前、后0.5h血清血清TSH,可反应垂体,可反应垂体TSH贮存能力。贮存能力。正常人基础值参考范围见前,注射正常人基础值参考范围见前,注射TRH后,儿童后,儿童TSH可升可升至至11-35mU/L,男性成人达,男性成人达15-30mU/L,女性成人达,女性成人达20-40mU/L;或正常男性可较基础值升高约;或正常男性可较基础值升高约8mU/L,女性升,女性升高约高约12mU/L。甲状腺性甲减时,甲状腺性甲减时,TSH基础值升高,基础值升高,TRH兴
12、奋后升高幅度兴奋后升高幅度多比正常人大;多比正常人大;下丘脑性及垂体性甲减者,即使二者下丘脑性及垂体性甲减者,即使二者TSH基础值均低,但基础值均低,但后者对后者对TRH兴奋试验几无反应,前者可有延迟性反应,即兴奋试验几无反应,前者可有延迟性反应,即若注射若注射TRH后除后除0.5h外,分别在外,分别在1及及1.5h取血测定取血测定TSH,其,其峰值约在峰值约在1或或1.5h时出现。时出现。17甲状腺功能减退症hypothyroidism第17页判别诊疗贫血贫血蝶鞍增大蝶鞍增大心包积液心包积液水肿水肿低低T3综合症:综合症:非甲状腺疾病原因引发伴有低非甲状腺疾病原因引发伴有低T3综综合症。严重
13、全身性疾病、创伤、心理性疾病等都可造合症。严重全身性疾病、创伤、心理性疾病等都可造成甲状腺激素水平改变,说明机体内分泌系统对疾病成甲状腺激素水平改变,说明机体内分泌系统对疾病反应。血清反应。血清TT3、FT3水平水平,反,反T3 ,血清,血清 T4和和TSH正常,疾病严重程度普通与正常,疾病严重程度普通与T3降低程度相关。降低程度相关。18甲状腺功能减退症hypothyroidism第18页对症治疗对症治疗替换治疗替换治疗 首选左甲状腺激素(首选左甲状腺激素(L-T4),开始用量),开始用量宜小宜小25g,以后每,以后每12周增加周增加2550g,普通,普通维持量持量100150g/日。日。替
14、换治疗注意事项替换治疗注意事项目标:控制血清目标:控制血清TSH水平和甲状腺激素水平在正常范水平和甲状腺激素水平在正常范围内。围内。个体差异,每年监测个体差异,每年监测TSH水平最少水平最少2次次妊娠时维持血清妊娠时维持血清TSH水平正常上限水平正常上限治疗治疗19甲状腺功能减退症hypothyroidism第19页粘液水肿性昏迷治疗粘液水肿性昏迷治疗补充甲状腺激素:首选L-T3静注,清醒后改口服,无注射剂亦可鼻饲保温、供氧、保持呼吸道通畅氢化考松200-300mg/日连续静滴补液、控制感染20甲状腺功能减退症hypothyroidism第20页亚临床甲状腺功效减退症无症状或有轻微甲减伴随正常
15、血清FT4、FT3和血清TSH浓度亚临床甲减在以往几年变得相对多见,因现在有敏感TSH(S-TSH)测定。本病尤其多见于老年女性,尤其是患桥本甲状腺炎妇女,发生率达15%。全部亚临床甲状腺功效减退病人应测定过氧化酶抗体,抗体阳性病人主张用LT4,因为有较大危险发展成显著甲状腺功效减退。无阳性抗体者,LT4 治疗有很多争论,应亲密随访。下述情况需替换治疗:血清TSH 10mU/L、甲状腺本身抗体强阳性、高胆固醇血症21甲状腺功能减退症hypothyroidism第21页病例讨论 患者,女性,38岁,因畏寒乏力,食欲减退,少言懒语1年,面部水肿半月入院。查体:精神抑郁,皮肤粗糙,双眼睑水肿,甲状腺不大,心界稍大;血红蛋白95g/L,尿蛋白阴性,镜检管型(+);心电图:窦性心动过缓,低电压,T波低平,入院诊疗为“慢性肾炎”,经治疗半月后病情不见好转,诉闭经。心脏超声:心包积液(中量)。22甲状腺功能减退症hypothyroidism第22页讨 论该病最可能诊疗是什么?深入该作哪些检验?深入治疗该怎样进行?23甲状腺功能减退症hypothyroidism第23页