肝小静脉闭塞综合征.pptx

肝小静脉闭塞综合征肝小静脉闭塞综合征肝小静脉闭塞综合征第1页肝小静脉闭塞综合征（Hepatic Veno-occlusive Disease,HVOD）由Willmot和Robertson于1920年首先描述，指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤造成管腔狭窄或闭塞而产生肝内窦后性门静脉高压症，故又称肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndr-ome,HSOS)。HVOD为少见病，临床报道不多，但发病呈增高趋势，临床表现多样化，无特异性，常易漏诊或误诊，造成治疗延误，确诊需依赖肝脏穿刺病理检验。肝小静脉闭塞综合征第2页一、病因吡咯烷类生物碱（pyrfolizidine alkalioids，PAs）研究发觉，3以上开花植物含有一个或各种PAs，常见植物有土三七、千里光、猪屎豆、琉 璃、天芥菜属、青檀和接骨草等。干细胞移植 包含异体或自体干细胞移植。HVOD是干细胞移植后常见并发症之一。肝移植肝小静脉闭塞综合征第3页二、发病机制HVOD发病机制相当复杂，迄今还未完全明确。可能机制：肿瘤细胞减灭释放毒性代谢产物及接触PAs等直接损伤肝小叶中心区域第3窦状隙内皮细胞，后触发了一系列复杂细胞活动，包含激活补体和细胞因子如内皮素，肿瘤坏死因子a、白细胞介素1；激发凝结因子改变如组织因子、内皮细胞因子等增加，蛋白C、蛋白S、抗凝血酶降低，上述细胞因子造成肝脏及多器官损伤。肝小静脉闭塞综合征第4页三、诊疗 有服用PAs药品史、干细胞移植或者肝移植病史，存在以下临床症状：体重增加显著、肝肿大疼痛、黄疸、腹水需高度警觉存在HVOD可能。肝小静脉闭塞综合征第5页三、诊 断单独脾栓单独脾栓 巴尔摩标准巴尔摩标准单独脾栓单独脾栓 西雅图标准西雅图标准SCT后后20 d内有以下内有以下2条或条或2条以上表现者条以上表现者高胆红素血症高胆红素血症,血清胆红素血清胆红素2 mg/dl肝肿大肝肿大,伴右上腹疼痛伴右上腹疼痛腹水或因为水潴留造成体重增加超出原体重腹水或因为水潴留造成体重增加超出原体重2%诱发自发性腹膜炎诱发自发性腹膜炎 肝肿大肝肿大,通常疼痛通常疼痛体重增加超出原体重体重增加超出原体重5%腹水腹水SCT后后21天内出现高胆红素血症天内出现高胆红素血症(血清胆红素血清胆红素2 mg/dl),同时最少有以下同时最少有以下2条表现条表现肝小静脉闭塞综合征第6页三、诊疗金标准：组织学病理检验，特征为肝小叶内直径3 00m 中央静脉和小下叶静脉内皮损伤内膜肿胀内膜增生增厚和结缔组织 增生纤维化。但因为可能存在血小板降低、凝血异常和广泛腹水等肝脏活检禁忌症，此项检验经常被推迟且轻症患者病变可能不均匀，活检率可能不高。肝小静脉闭塞综合征第7页肝小静脉闭塞综合征第8页三、诊疗 1.普通检验 肝功效以总胆红素、直接胆红素、谷氨酰转移酶、丙氨酸转氨酶升高多见，天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶等也可有升高，伴不一样程度血小板降低及凝血酶原时间延长。血清胆红素（SBil）升高程度被认为是判断预后良好指标，轻度HVOD患者SBil仅轻度升高，中毒患者SBil可升至143mol/L,重度可达615mol/L。胆红素升高程度及速度对评价预后有一定价值。肝小静脉闭塞综合征第9页三、诊疗 2.特殊检验 彩色多普勒超声对HVOD诊疗含有主要参考价值，对治疗效果评定有一定临床价值，经典表现：提醒门静脉高压；提醒肝静脉受损表现；肝动脉阻力增高，含有主要诊疗和判别诊疗意义，但升高程度与病情严重程度不呈正相关。三、诊疗 2.特殊检验 CT对HVOD诊疗含有一定指导意义，尤其是肝脏增强CT表现特异且方便、无创，有显著优势：平扫表现为肝肿胀、腹水、肝实质密度均匀或不均匀减低等急性期表现；增强扫描表现为全肝弥漫密度不均匀改变，肝内紊乱网状血管，肝脏有小斑片状强化化；门静脉期以右肝为主，含有特征性“地图状”、斑片状强化和低灌注区；延迟期肝内仍可有斑片、地图状低密度区存在。肝小静脉闭塞综合征第11页三、诊疗 2.特殊检验 经静脉插管测定肝静脉楔压(WHVP)和肝静脉压力梯度(HVPG）：是一个传统诊疗方法，能够确定有没有门脉高压，并获取组织标本，但为有创性检验，当前还未普及。肝小静脉闭塞综合征第12页四、治疗 早期诊疗与干预是决定 HVOD治疗成功是否关键。防止继续接触可疑毒物，防止使用其它 肝毒性、肾毒性药品。肝小静脉闭塞综合征第13页四、治疗1.对症支持治疗 维持有效循环血量，纠正水、电解质及酸碱平衡，营养支持等；伴水肿、腹水，需要限钠利尿，肾功效不全需行透析治疗，难治性腹水及门脉高压症可用TIPS经颈静脉肝内门体分流术。2.药品治疗 HVOD发病机制研究较多有细胞因子激活参加，故抑制细胞因子显得很有用。去纤苷内源性重组组织纤维蛋白溶酶激活物甲泼尼龙低剂量及低分子量肝素抗血凝酶、前列腺素E1 熊去氧胆酸3.肝移植 中重度 HVOD患者及其它治疗无效慢性 HVOD可考虑进行肝移植治疗。肝小静脉闭塞综合征第14页五、预后 HVOD病死率为 2 0%5 0%。轻型 HVOD没有显著肝脏损害，病程多为自限性,可自愈;中型 HVOD经过主动对症治疗后,多数可好转;重型HVOD常并发多器官功效衰竭病死率靠近 1 0 0%。伴随 HVOD发病深入认识,可不停降低该病误诊、漏诊率,到达早期诊疗及治疗目标,改进预后。肝小静脉闭塞综合征第15页 谢谢！肝小静脉闭塞综合征第16页