肝静脉闭塞综合征ppt课件.ppt

肝静脉肝静脉闭塞塞综合征合征山山东省立医院消化科省立医院消化科 陆伟君君1.下腔静脉生理结构下下腔腔静静脉脉在在第第L4-5高高度度，由由左左右右髂总静静脉脉汇合合而而成成，与与腹腹主主动脉脉同同位位于于腹腹膜膜后后、在在主主动脉脉稍稍右右侧上上行行，通通过膈膈肌肌的的静静脉脉孔孔，进入入胸胸腔腔在在第第T9稍稍上上方方开开口口于于右右心心房房，它它在在通通过膈膈肌肌前前，接接纳了了肝肝静静脉脉的的血血，肝肝静静脉脉是是下下腔腔静静脉脉在在腹腹腔腔内内接接受受最最后后最最大大的的属属支支。因因为肝肝静静脉脉收收受受了了肝肝动脉、脉、门静脉的血液。静脉的血液。2.n肝肝静静脉脉闭塞塞综合合征征，又又称称柏柏-查二二氏氏综合合征征（Budd-Chiari syndrome）过去去为少少见疾疾病病，近近20+年年由由于于B超超及及血血管管造造影影技技术的的进展展，此此病病并非少并非少见。n指指肝肝静静脉脉或或/和和邻近近的的下下腔腔静静脉脉部部分分或或完完全全阻阻塞塞，以以肝肝脏排排血血障障碍碍为主主要要表表现的的综合合征征，可可由由肝肝静静脉脉任任何何部部位位阻阻塞塞而而发生生，包包括括以以肝肝小小叶叶的的输出静脉在到下腔静脉出静脉在到下腔静脉进入右心房入右心房处。n临床床特特征征为腹腹痛痛、肝肝大大、腹腹水水、黄黄疸疸，其其慢慢性性者腹壁有者腹壁有侧枝循枝循环出出现。n性性别男男女女2.2:121-40岁，多多见，占占62.8%,农村多村多见3.病病因因原原发性：性：n1、指指闭塞塞性性肝肝静静脉脉内内膜膜炎炎所所致致阻阻塞塞，其其部部位位常常在在肝肝静静脉脉入入下下腔腔静静脉脉口口，由由于于横横膈膈活活动和和肝肝脏牵拉拉下下腔腔静静脉脉肝肝段段 静静脉脉壁壁僵僵直直血血流流缓慢慢，肝肝静静脉脉斜斜接接下下腔腔静静脉脉，由由于于血血流流旋旋涡，在在肝静脉口易肝静脉口易发生血栓。生血栓。n2、在在胚胚胎胎发育育过程程中中，肝肝部部下下腔腔静静脉脉是是由由卵卵黄黄囊囊窦状状隙隙形形成成的的，此此窦状状隙隙可可出出现某某种种残残留留状状态而而形形成成膜膜状状闭塞塞，肝肝静静脉脉和和下下腔腔静静脉脉连接接处有有纤维膈膈膜膜样结构构、类似似静静脉脉瓣瓣，少少至至一一层薄膜，大到一薄膜，大到一层厚厚实的的纤维膜。膜。4.继发性：性：n1、血血液液凝凝固固机机理理异异常常，如如真真性性RBC增增多多症症，血血小小板板增增多多症症，溶溶血血性性贫血血，白白血血病病 肝肝静静脉脉、下下腔腔静静脉脉血血栓形成栓形成n2、长期口服避孕期口服避孕药（黄体（黄体酮类避孕避孕药）n增加增加PL敏感性，血管壁增厚，血流敏感性，血管壁增厚，血流缓慢慢n3、邻近近血血管管病病变 包包括括炎炎症症、手手术创伤、癌癌症症、肝肝炎炎、肝肝硬硬化化、肝肝肿瘤瘤、肝肝包包囊囊虫虫病病、肝肝结核核、肝肝梅梅毒毒、肾癌、癌、肾上腺上腺肿瘤、腹膜瘤、腹膜结核。核。n4、静静脉脉闭塞塞性性疾疾病病及及嗜嗜酒酒者者中中血血管管硬硬化化性性玻玻璃璃样坏坏死死时小叶中央静脉、肝静脉被累及小叶中央静脉、肝静脉被累及n5、恶性性肿瘤瘤时下腔静脉癌栓下腔静脉癌栓n如睾丸如睾丸肿瘤、肝静脉平滑肌肉瘤、肝癌瘤、肝静脉平滑肌肉瘤、肝癌n6、创伤 腹腰腹腰钝器器伤5.病病理理n阻阻塞塞部部位位有有：下下腔腔静静脉脉、肝肝静静脉脉口口、肝肝静静脉脉。大多数病例中，肝静脉口似乎是阻塞起源点大多数病例中，肝静脉口似乎是阻塞起源点n肝肝脏肿大大，如如充充血血性性肝肝硬硬变，早早期期表表面面光光滑滑呈呈紫紫色色，静静脉脉充充血血，切切面面如如“肉肉豆豆蔻”样改改变，小小叶叶中中央央静静脉脉扩张、肝肝窦充充血血出出血血，小小叶叶中中央央性性肝肝细胞胞坏坏死死，汇管管区区周周围未未累累及及，较晚晚期期小小叶叶中中央央区区纤维性性变，同同充充血血性性肝肝硬硬化化。阻阻塞塞以以下肝静脉下肝静脉扩张，急性期，急性期时肝包膜下淋巴管肝包膜下淋巴管扩张。6.临床表床表现1、表表现为下腔静脉回流障碍下腔静脉回流障碍n胸胸腹腹壁壁，甚甚至至腰腰背背部部可可见静静脉脉显露露，或或怒怒张静静脉脉。脐下下血血流流方方向向向向头侧回回流流，下下腔腔静静脉脉阻阻塞塞越越低低，腹腹壁壁侧枝枝循循环越越低低，阻阻塞塞后数周，后数周，侧枝即可形成。枝即可形成。n下下肢肢浮浮肿，下下肢肢静静脉脉曲曲张，部部分分下下肢肢皮皮肤肤溃疡及色素沉着。及色素沉着。n此此类病人起病病人起病隐袭，进展展缓慢，从初慢，从初发症症状到就状到就诊期期间，1.5-10余年，而肝静脉无余年，而肝静脉无血栓形成、血栓形成、侧枝回流枝回流较好，肝功能好，肝功能长期正期正常。常。肾静脉受累，可静脉受累，可导致尿毒症。致尿毒症。7.n2、表表现为肝静脉回流障碍肝静脉回流障碍n肝大：表面光滑，肝大：表面光滑，质中硬，中硬，轻触痛，触痛，边缘锐利，肝利，肝颈反流征（反流征（-）n脾大：因脾大：因为静脉淤血，一般不静脉淤血，一般不显著著n黄疸：多提示肝静脉阻塞，黄疸：多提示肝静脉阻塞，预后差，后差，间接胆接胆红素升高素升高为主主n腹痛：右上腹、上腹，少数腰背部痛，腹痛腹痛：右上腹、上腹，少数腰背部痛，腹痛为钝痛，少数痛，少数为绞痛。痛。n腹腹水水：迅迅速速出出现，量量大大而而且且不不易易用用利利尿尿剂控控制制，侧枝枝产生生良良好好，可可渐消失。消失。n腹腹胀明明显，食食欲欲下下降降，半半数数易易恶心心、呕呕吐吐，多多于于进餐餐后后，消消瘦瘦乏乏力，常低力，常低热，腹泻少，腹泻少见。n偶有偶有纹状体病状体病变n食食道道静静脉脉曲曲张，上上消消化化道道、肝肝性性脑病病，侵侵犯犯肾静静脉脉，可可有有蛋蛋白白尿尿，尿毒症。尿毒症。n此此类病病人人，一一般般起起病病较急急，进展展较快快，从从初初发症症状状到到就就诊期期间为1月月-2.5年，多死于肝功能衰竭，年，多死于肝功能衰竭，继发感染，上消化道大出血感染，上消化道大出血n多数肝静脉和下腔静脉阻塞兼有之。多数肝静脉和下腔静脉阻塞兼有之。8.分型n1、下腔静脉膜状闭塞，部分或完全。肝静脉（-）n2、肝静脉口闭塞，下腔静脉（-）n3、下腔静脉纤维性狭窄，肝静脉（-）n4、下腔静脉+肝静脉阻塞。9.辅助助检查n肝肝功功能能：ALT、GGT轻中中度度升升高高，ALP、Bil升升高高，白白蛋白下降，蛋白下降，PT延延长少少见。n尿尿Rt：肾静脉受累静脉受累导致蛋白尿、血尿、管型。致蛋白尿、血尿、管型。n腹腹水水：粘粘蛋蛋白白（+），蛋蛋白白定定量量高高2.59%细胞胞多多为单核，可核，可继发感染。感染。nB超超：肝肝大大，肝肝静静脉脉左左右右中中支支阻阻塞塞，交交通通支支，下下腔腔静静脉狭窄，生理搏脉狭窄，生理搏动消失，阻塞下方静脉增消失，阻塞下方静脉增宽。n下下腔腔静静脉脉造造影影：股股静静脉脉插插入入导管管，L1注注泛泛影影葡葡胺胺40U（76%），阻阻塞塞多多见于于T9-10呈呈弹头形形、膜膜状状、血栓，内膜炎，可同血栓，内膜炎，可同时上腔静脉造影。上腔静脉造影。n食道食道钡透：食道静脉曲透：食道静脉曲张10.鉴别诊断断n因因腹腹胀腹腹水水与与肝肝硬硬化化腹腹水水鉴别：尤尤其其肝肝静静脉脉闭塞塞后后期期，出出现脾脾大大、食食道道静静脉脉曲曲张等等，门脉脉高高压以及肝功能受以及肝功能受损时，更，更难鉴别。但本病但本病1、肝区痛并肝区痛并进行性肝行性肝肿大，早期脾大少大，早期脾大少见。2、腹水增腹水增长迅速，利尿治迅速，利尿治疗无效，腹水蛋白高。无效，腹水蛋白高。3、常常并并下下腔腔静静脉脉栓栓塞塞，胸胸腹腹壁壁静静脉脉曲曲张，腰腰背背静脉曲静脉曲张，脐下血流方向向上。下血流方向向上。4、肝肝硬硬化化腹腹水水，肝肝功功能能（+），乙乙肝肝（+），本本病除晚期外，一般肝功（病除晚期外，一般肝功（-）胆系）胆系酶谱升高。升高。11.nTB性腹膜炎：性腹膜炎：1.因因为腹腹水水蛋蛋白白含含量量高高，粘粘蛋蛋白白（+），结合合病病人人缓慢慢起起病病，腹腹胀，食食欲欲下下降降，乏乏力力。低低热，消瘦等易，消瘦等易误诊。2.但但本本病病腹腹水水量量大大，进行行性性肝肝肿大大，胸胸腹腹壁壁静静脉曲脉曲张，下肢浮，下肢浮肿。3.TB导致致腹腹水水量量少少，易易发热、盗盗汗汗，全全腹腹压痛痛，有肺有肺TB史。史。n肝大与肝癌肝大与肝癌鉴别n右右心心衰衰 有有心心脏病病的的临床床表表现，肝肝颈回回流流征（征（+）12.治治疗n原原发病治病治疗：如血液病，：如血液病，TBn内内科科治治疗：限限制制钠盐，应用用利利尿尿剂，加加强支支持治持治疗，包括血制品，包括血制品应用。用。1.腹水直接静脉回腹水直接静脉回输（除渗出液）（除渗出液）2.抗抗凝凝治治疗 腹腹蛇蛇抗抗栓栓酶0.75U iv qd 20-30天天/疗程程，皮皮试（-）。若若皮皮试（+）可可脱脱敏敏。蕲蛇蛇抗抗栓栓酶 0.5U，肝肝素素 50mg ivdrip bid 尿尿激激酶 12万万U iv dripqd3天天，6万万U iv dripqd11天，天，齐征征5000U iH qd.n介入治介入治疗：可置管，球囊：可置管，球囊扩张，支架。，支架。n手手术治治疗（普外，心外）（普外，心外）13.n肝肝脏 切脾切脾+脾脾肾端端侧分流分流+端流端流术1.门腔分流腔分流术2.肠系膜上静脉系膜上静脉下腔静脉下腔静脉H分流分流n下腔下腔 破膜破膜术，膈膜切除，膈膜切除术 取血栓取血栓n混混合合 脾脾肺肺固固定定术（门-肺肺有有明明显分分流流量量，为肝血流量肝血流量20%）门静脉受累静脉受累右心房短流右心房短流术 肠系膜上静脉系膜上静脉脾静脉脾静脉 右心房右心房转流流术扩张的胃冠状静脉的胃冠状静脉14.