肾上腺疾病医疗管理知识分析.pptx

肾肾 上上 腺腺 疾疾 病病(Disease of adrenal gland)肾上腺疾病医疗管理知识分析第1页简史简史n n1.1.肾上腺是人体内分泌器官之一；肾上腺是人体内分泌器官之一；n n2.2.早在早在150150年前就开始对肾上腺主要功效进行了研年前就开始对肾上腺主要功效进行了研究究n n3.18493.1849年年Thomas Thomas 发表发表“贫血由肾上腺病所致论文贫血由肾上腺病所致论文”；n n4.4.肾上腺诊疗技术两个发展标志：一是肾上腺诊疗技术两个发展标志：一是2020世纪世纪5050年年代肾上腺皮质和髓质激素成药临床应用，二是早代肾上腺皮质和髓质激素成药临床应用，二是早期诊疗和术前确诊率有了质飞跃。期诊疗和术前确诊率有了质飞跃。肾上腺疾病医疗管理知识分析第2页一、肾上腺解剖学一、肾上腺解剖学n n1.位置n n2.大小n n3.形态肾上腺疾病医疗管理知识分析第3页n n4.血供一、肾上腺解剖学一、肾上腺解剖学肾上腺疾病医疗管理知识分析第4页一、肾上腺解剖学一、肾上腺解剖学n n4.血供肾上腺疾病医疗管理知识分析第5页n n肾上腺分为皮质（90%）和髓质（10%）；二、肾上腺组织学二、肾上腺组织学肾上腺疾病医疗管理知识分析第6页二、肾上腺组织学二、肾上腺组织学肾上腺疾病医疗管理知识分析第7页n n1.1.肾上腺激素分为肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激肾上腺激素分为肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素；素；n n2.2.皮质激素主要是类固醇激素，主要有皮质醇、醛皮质激素主要是类固醇激素，主要有皮质醇、醛固酮和雄性类固醇激素；固酮和雄性类固醇激素；n n3.3.髓质为神经内分泌组织，主要分泌儿茶酚胺（髓质为神经内分泌组织，主要分泌儿茶酚胺（E E、NENE和多巴胺）；和多巴胺）；n n4.4.近年来发觉，髓质细胞还可分泌各种肽类、胺类近年来发觉，髓质细胞还可分泌各种肽类、胺类激素、生长因子和免疫因子等。激素、生长因子和免疫因子等。二、肾上腺组织学二、肾上腺组织学肾上腺疾病医疗管理知识分析第8页二、肾上腺组织学二、肾上腺组织学n n肾上腺皮质激素肾上腺疾病医疗管理知识分析第9页二、肾上腺组织学二、肾上腺组织学n n肾上腺髓质激素肾上腺疾病医疗管理知识分析第10页n n1.1.肾上腺皮质和髓质起源不一样；肾上腺皮质和髓质起源不一样；n n2.2.皮质起源于生殖脊附近中胚层细胞，皮质起源于生殖脊附近中胚层细胞，妊娠妊娠2 2个月时形成胎儿肾上腺个月时形成胎儿肾上腺 妊娠中期体积快速增大妊娠中期体积快速增大 46 46月形成永久性皮质月形成永久性皮质 出生后原始皮质快速退化，出生后原始皮质快速退化，1 1岁左右消失岁左右消失 第一年网状带开始发育第一年网状带开始发育 至第三年永久性皮质发育完善至第三年永久性皮质发育完善三、肾上腺胚胎学三、肾上腺胚胎学肾上腺疾病医疗管理知识分析第11页n n3.3.髓质髓质 神经脊外胚层神经脊外胚层细胞细胞嗜铬细嗜铬细胞胞三、肾上腺胚胎学三、肾上腺胚胎学肾上腺疾病医疗管理知识分析第12页1.皮质：皮质醇症（库欣综合症）原发性醛固酮综合症 原发性皮质功效低下症 先天性皮质增生症 无功效腺瘤2.髓质：儿茶酚胺症、髓质脂肪瘤四、肾上腺疾病四、肾上腺疾病肾上腺疾病医疗管理知识分析第13页儿茶酚胺症儿茶酚胺症包含 嗜铬细胞瘤（良性和恶性)肾上腺髓质增生二者临床特征相同并与儿茶酚胺分泌过多相关但治疗方法不一样肾上腺疾病医疗管理知识分析第14页、嗜铬细胞瘤、嗜铬细胞瘤肾上腺疾病医疗管理知识分析第15页、嗜铬细胞瘤、嗜铬细胞瘤肾上腺疾病医疗管理知识分析第16页n n1.1.嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质及交感神经系统嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质及交感神经系统嗜铬组织；嗜铬组织；n n2.2.发病率较低，初诊高血压患者中占发病率较低，初诊高血压患者中占0.1%0.5%0.1%0.5%n n3.3.各年纪阶段均可发病，其发病高峰为各年纪阶段均可发病，其发病高峰为30503050岁，岁，男女无差异；男女无差异；n n4.4.肾上腺嗜铬细胞瘤约占肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%85%，肾上腺外约占，肾上腺外约占15%15%；、嗜铬细胞瘤、嗜铬细胞瘤肾上腺疾病医疗管理知识分析第17页n n散发型原因仍不清楚；散发型原因仍不清楚；n n家族性嗜铬细胞瘤与遗传相关；家族性嗜铬细胞瘤与遗传相关；多发内分泌瘤病多发内分泌瘤病11号染色体短臂缺失；号染色体短臂缺失；1、病因、病因肾上腺疾病医疗管理知识分析第18页瘤体形态：瘤体形态：直径多小于直径多小于10cm10cm，圆形或椭圆形，质地坚圆形或椭圆形，质地坚实，切面灰色或棕褐色，实，切面灰色或棕褐色，常有出血、坏死、钙化常有出血、坏死、钙化或囊性变或囊性变2、病理、病理肾上腺疾病医疗管理知识分析第19页n n镜下：多角形嗜镜下：多角形嗜铬细胞，胞浆内铬细胞，胞浆内含含E E和和NENE嗜铬颗嗜铬颗粒；粒；2、病理、病理肾上腺疾病医疗管理知识分析第20页n n区分良性和恶性嗜铬细胞瘤区分良性和恶性嗜铬细胞瘤 不论在组织学还是在生化方面都缺乏统一标不论在组织学还是在生化方面都缺乏统一标准，肿瘤累及包膜或者浸入血管不能作为判断恶准，肿瘤累及包膜或者浸入血管不能作为判断恶性指标，只有在无嗜铬细胞瘤组织中（如淋巴、性指标，只有在无嗜铬细胞瘤组织中（如淋巴、骨骼、肝脏、肺脏）内发觉嗜铬细胞时才能决定骨骼、肝脏、肺脏）内发觉嗜铬细胞时才能决定为恶性转移。为恶性转移。2、病理、病理肾上腺疾病医疗管理知识分析第21页n n儿茶酚胺：儿茶酚胺：E E、NENE和多巴胺和多巴胺n nNENE：使周围血管阻力升高，收缩压和舒张压均高，：使周围血管阻力升高，收缩压和舒张压均高，心率反射性减慢，心排血量降低；心率反射性减慢，心排血量降低；n nE E：兴奋心肌，心输出量、收缩压增加；对除皮肤：兴奋心肌，心输出量、收缩压增加；对除皮肤以外周围血管都有扩张作用，故舒张压不一定升以外周围血管都有扩张作用，故舒张压不一定升高；高；n n仅分泌多巴胺肿瘤极少，表现为低血压、脉搏快、仅分泌多巴胺肿瘤极少，表现为低血压、脉搏快、多尿和腰部肿块为主，常为恶性。多尿和腰部肿块为主，常为恶性。3、病理生理、病理生理肾上腺疾病医疗管理知识分析第22页n n嗜铬细胞瘤分泌大量嗜铬细胞瘤分泌大量NENE和和E E使周围血管收缩使周围血管收缩,血压血压升高升高,血容量相对降低。但有血容量相对降低。但有15%15%患者血压能够正患者血压能够正常。常。3、病理生理、病理生理肾上腺疾病医疗管理知识分析第23页4、临床表现、临床表现肾上腺疾病医疗管理知识分析第24页n n一.高血压 可表现为三种类型:n n1.阵发性高血压n n2.连续性高血压 n n3.连续性高血压伴阵发性高血压加剧 实际临床上多是这类型。4、临床表现、临床表现肾上腺疾病医疗管理知识分析第25页n n二、头痛、心悸、多汗三联征二、头痛、心悸、多汗三联征 头痛：前额或枕部猛烈连续性或搏动性呈炸头痛：前额或枕部猛烈连续性或搏动性呈炸 裂样裂样 疼痛疼痛高血压；高血压；心悸：常伴胸闷、胸痛、心前区压榨样或濒死感心悸：常伴胸闷、胸痛、心前区压榨样或濒死感;多汗：大汗淋漓、面色苍白、四肢发冷多汗：大汗淋漓、面色苍白、四肢发冷EE；n n此三联征对嗜铬细胞瘤诊疗有主要意义。此三联征对嗜铬细胞瘤诊疗有主要意义。4、临床表现、临床表现肾上腺疾病医疗管理知识分析第26页n n三、低血压、休克三、低血压、休克 原因可能是肿瘤坏死、瘤内出血，从而造成儿原因可能是肿瘤坏死、瘤内出血，从而造成儿茶酚胺释放锐减或骤停，或仅释放多巴胺。茶酚胺释放锐减或骤停，或仅释放多巴胺。n n四、心脏损害四、心脏损害 心肌细胞灶性坏死、变性、纤维化等。心肌细胞灶性坏死、变性、纤维化等。4、临床表现、临床表现肾上腺疾病医疗管理知识分析第27页n n五、代谢紊乱五、代谢紊乱 基础代谢率增加，加速糖原分解，促进糖原异基础代谢率增加，加速糖原分解，促进糖原异生，升高血糖，促进脂肪分解，生，升高血糖，促进脂肪分解，n n 六、其它六、其它 消化系统：抑制肠道平滑肌蠕动消化系统：抑制肠道平滑肌蠕动 泌尿系统：大量蛋白尿泌尿系统：大量蛋白尿 神经系统：焦虑、精神担心、烦躁等神经系统：焦虑、精神担心、烦躁等4、临床表现、临床表现肾上腺疾病医疗管理知识分析第28页n n一一.定性诊疗定性诊疗n n1.1.肾上腺髓质激素及其代谢产物测定肾上腺髓质激素及其代谢产物测定n n 二十四小时尿二十四小时尿 儿茶酚胺含量：儿茶酚胺含量：升高升高2 2倍以上即有意义倍以上即有意义n n VMAVMA（香草扁桃酸）测定（香草扁桃酸）测定 VMA VMA是是E E和和NENE代谢终产物代谢终产物 MNMN(尿尿3-3-甲氧甲氧E)E)和和NMNNMN(3-(3-甲氧甲氧NE)NE)测定测定:系系E E和和NENE中间代谢产物中间代谢产物,特异性和敏感特异性和敏感性较高。性较高。n n 血儿茶酚胺测定：价值有限血儿茶酚胺测定：价值有限 高血压发作时测定有主要意义高血压发作时测定有主要意义5、诊疗（定性）、诊疗（定性）肾上腺疾病医疗管理知识分析第29页n n2.2.药理试验药理试验 n n(1)(1)激发试验激发试验 适合用于阵发性高血压间歇期适合用于阵发性高血压间歇期,且血且血压压170/110mmHg2cm以上肿瘤检出率很高5、诊疗（定位）、诊疗（定位）肾上腺疾病医疗管理知识分析第31页CTCT（首选）（首选）嗜铬细胞瘤检出率嗜铬细胞瘤检出率90%90%肾上腺内嗜铬细胞瘤检出率近肾上腺内嗜铬细胞瘤检出率近100%100%肾上腺外嗜铬细胞瘤检出率近肾上腺外嗜铬细胞瘤检出率近70%70%5、诊疗（定位）、诊疗（定位）肾上腺疾病医疗管理知识分析第32页MRIMRI 提供肿瘤与周围组织解提供肿瘤与周围组织解剖关系剖关系 检出率与检出率与CTCT相同相同 经过经过T2T2加权显示明亮球加权显示明亮球形病灶形病灶 可显示组织特征可显示组织特征5、诊疗（定位）、诊疗（定位）肾上腺疾病医疗管理知识分析第33页131131I-I-间位碘苄胍（间位碘苄胍（131131I-MIBGI-MIBG肾上腺髓质显像）肾上腺髓质显像）MIBG MIBG可被嗜铬细胞摄入可被嗜铬细胞摄入 其诊疗敏感性和特异性较高其诊疗敏感性和特异性较高血管造影或腔静脉置管于不一样平面取血测定血管造影或腔静脉置管于不一样平面取血测定儿茶酚胺值儿茶酚胺值 现在已少用现在已少用5、诊疗（定位）、诊疗（定位）肾上腺疾病医疗管理知识分析第34页5、诊疗流程、诊疗流程肾上腺疾病医疗管理知识分析第35页n n各种原因引发高血压各种原因引发高血压 原发性高血压原发性高血压 肾性高血压肾性高血压 肾血管性高血压肾血管性高血压 原醛症原醛症 皮质醇症皮质醇症 肾上腺髓质增生症等。肾上腺髓质增生症等。5、判别诊疗、判别诊疗肾上腺疾病医疗管理知识分析第36页n n手术切除是嗜铬细胞瘤最终治疗伎俩，一经确诊手术切除是嗜铬细胞瘤最终治疗伎俩，一经确诊应尽早手术；应尽早手术；n n手术死亡率高主要原因手术死亡率高主要原因 麻醉诱导或挤压瘤体麻醉诱导或挤压瘤体高血压危象、心衰高血压危象、心衰 切除瘤体后发生难以控制低血压、休克切除瘤体后发生难以控制低血压、休克n n充分术前准备是手术成功关键6、治疗、治疗肾上腺疾病医疗管理知识分析第37页n n1.控制血压n n -受体阻滞受体阻滞剂剂n n 酚酚苄苄明：明：长长期有效、非期有效、非选择选择性、非性、非竞竞争性（争性（术术前准前准备备）n n 酚妥拉明：短效、非酚妥拉明：短效、非选择选择性（高血性（高血压压危象、危象、术术中）中）多沙唑嗪、特拉唑嗪：选择性多沙唑嗪、特拉唑嗪：选择性1-1-受体阻滞受体阻滞剂剂 -受体阻滞受体阻滞剂剂 只有在使用只有在使用-受体阻滞受体阻滞剂剂出出现现心心动过动过速速时时方可方可应应用用 普普萘萘洛洛尔尔、美托洛、美托洛尔尔 其它其它 儿茶酚胺合成抑制儿茶酚胺合成抑制剂剂（甲基酪氨酸）、生（甲基酪氨酸）、生长长抑素等抑素等6、治疗（术前准备）、治疗（术前准备）肾上腺疾病医疗管理知识分析第38页n n2.扩容n n 血压控制正常后，高钠饮食、输血浆或其它血压控制正常后，高钠饮食、输血浆或其它胶体溶液胶体溶液术前准备完善三大指标术前准备完善三大指标 血压控制在正常范围血压控制在正常范围 心率心率90/min90/min 血细胞比容血细胞比容45%11：1010）计算所得肾上腺髓质重量亦增加计算所得肾上腺髓质重量亦增加1、病因病理、病因病理肾上腺疾病医疗管理知识分析第44页n n1.1.酷似嗜铬细胞瘤；酷似嗜铬细胞瘤；n n2.2.差异：差异：精神刺激、劳累等诱因百分比增高精神刺激、劳累等诱因百分比增高 压迫腹部不引发发作压迫腹部不引发发作 病程普通较长，有时不符合肿瘤普通规律病程普通较长，有时不符合肿瘤普通规律 2、临床表现、临床表现肾上腺疾病医疗管理知识分析第45页n n基本同嗜铬细胞瘤基本同嗜铬细胞瘤n n主要影像学进展是应用放射性核素做肾上腺髓质主要影像学进展是应用放射性核素做肾上腺髓质扫描扫描 3、诊疗、诊疗肾上腺疾病医疗管理知识分析第46页1.药品治疗 -受体阻滞剂（酚苄明、苄胺唑啉）2.手术 将增生更显著一侧全切，对另侧切除1/2或2/3。4、治疗、治疗肾上腺疾病医疗管理知识分析第47页谢谢!肾上腺疾病医疗管理知识分析第48页