胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗.pptx

胆囊腺肌瘤病诊疗及治疗(gallbladderadenomyomatosisGBA)(gallbladderadenomyomatosisGBA)于于19601960年由年由JutrasJutras等提出，当前遍采取等提出，当前遍采取。过去名称过去名称很多很多：腺瘤、腺肌病、腺肌增生症、囊腺瘤、囊腺瘤、腺肌病、腺肌增生症、囊腺瘤、囊性胆囊炎、腺性增生性胆囊炎、胆囊憩室性性胆囊炎、腺性增生性胆囊炎、胆囊憩室性瘤、胆囊炎囊肿等。瘤、胆囊炎囊肿等。国内多称腺肌增生症，国外多采取腺肌瘤国内多称腺肌增生症，国外多采取腺肌瘤病。病。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第1页定义该病是一个取得性良性变病；既非炎症、也非肿瘤增生性病变。以表面上皮广泛延伸至增厚胆囊肌层，经常达浆膜层为特征；腺上皮形成腺管长入肌层，有时位置能够深达胆囊浆膜层，腺管周围纤维组织、平滑肌组织不一样程度增生。腺上皮及间叶组织成份均无异型性。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第2页特征性改变胆囊内压力长时间异常升高，引发胆囊壁退变及增生，以及增生黏膜突入肌层(类似形成结肠憩室)，从而形成胆囊壁内憩室或罗一阿窦(RokitanskyAschoff sinuses，RAS。肌层此深入增生变厚。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第3页胆囊腺肌瘤病病理示意图，可见胆囊粘膜和肌层增厚伴罗阿氏窦扩大胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第4页病因GBA病因不明。相关危险原因包含：感染与结石。胆囊胆管发育异常。胆囊动力障碍与胆囊内压力过高。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第5页流行病学流行病学：GBA并非少见。在切除胆囊标本中占285。报道发病率存在较大差异，可能与研究方法、地域差异、样本组成以及各地对此病影像学表现及诊疗标准不一相关。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第6页病理分型Ootani病理分型：分为3型：弥漫型(diffusetype)，病变累及整个胆囊。节段型(annulartype)，为发生于胆囊体或体颈交界部环状管壁增厚及狭窄，胆囊有时被分隔成2个相连较小腔室。基底型或底部型(fundaltype)，最常见，为发生在胆囊底部不足隆起或硬结，病变中心常形成脐样凹陷。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第7页病理图2胆囊腺肌增生症病理图像镜下所见：罗-阿氏窦（中空箭头），少许碎屑或胆汁（填充箭头）胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第8页病理分型图3胆囊腺肌增生症分型示意图（四型）胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第9页分型图4胆囊腺肌增生症分型示意图（三型）从左到右分别为：节段型、基底局限型、弥漫型胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第10页临床表现无特殊临床表现，早期多无症状，往往因右上腹不适首诊，大多合并胆囊炎，胆囊结石，亦可与胆囊癌共存。类似慢性胆囊炎、胆石症，表现为不一样程度中上腹及右上腹疼痛不适（97.3%）。伴肩背部放射痛或恶心、呕吐（71.6%）；上腹部及中上腹部有不一样程度压痛（70%）；胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第11页诊疗主要靠影像学诊疗罗-阿氏窦对于诊疗有必定价值，罗-阿氏窦显示取决于2个原因：罗-阿氏窦足够大，与胆囊相通。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第12页以B超为首选。文件报道B超检出率为927特异性为948，假阳性率为52。准确性显著高于CT。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第13页影像学检验胆囊造影口服碘番酸12h后摄片。在20世纪60年代到70年代，曾是检验GBA主要伎俩，而RAS显影则是确定性诊疗主要依据。因为影响RAS显影原因较多，故该法诊疗GBA假阴性率较高。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第14页影像学检验腹部B超检验（首选），3型各具特征：弥漫型，胆囊壁普遍增厚含糊。节段型，胆囊壁局部增厚并不足狭窄，似双腔胆囊。基底型，最常见，且可见经典RokitanskyAschoff窦，窦宽基底，中心可见小圆形透声暗点。窦内常有胆固醇结晶或微小结石积聚，展现斑点状强回声灶伴“彗星尾征”。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第15页图7胆囊腺肌增生症经腹超声声像图增厚胆囊壁内可见强回声结节，后伴彗星尾征胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第16页胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第17页胆囊腺肌增生症超声及病理图像超声图像可见彗星尾征（箭头所表示）；大致标本可见罗阿氏窦（箭头所表示）胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第18页图9 A：40岁，女性，增厚胆囊壁和彗星尾征（），壁内小囊性回声 ，依据上述征象诊疗准确性可划分为第4级。图9B：37岁，女性。但因为胆囊体部结节，箭头所表示罗阿氏窦在图像上显示不清，超声诊疗准确性为3级，术后病理证实为胆囊腺肌增生症。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第19页图12胆囊腺肌增生症经十二指肠和胃腔内镜超声图像，箭头所表示为多个小囊胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第20页图13胆囊腺肌增生症经十二指肠和胃腔内镜超声图像胆囊壁肌层增厚，箭头所表示为多个小囊胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第21页影像学检验CT扫描RokitanskyAschoff窦显影是诊疗本病主要依据。平扫：主要表现为胆囊增大，囊壁弥漫或不足增厚且不均匀。因为受部分容积效应影响，深入胆囊壁内多个与胆囊腔相通小憩室平扫CT多不能显示，易与胆囊癌相混同。增强：动脉期(2040s)，病变区黏膜及部分黏膜下显著强化。在门脉期(60-100s）和延迟期(120s以上)，强化沿黏膜面向浆膜面扩展，全层均匀或不均匀显著强化；这种强化模式在其它胆囊疾病中少见，反应了胆囊黏膜和肌层增生、肥大病理。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第22页图16胆囊腺肌增生症CT造影图像图16A：门脉期图像，病变区强化扩展（长箭头）、部分达浆膜下（短箭头）图16B：延迟期扫描，病变区延迟强化(长箭头),肝胆交界清楚胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第23页影像学检验CT扫描本病与胆囊癌CT判别不均匀增强团块状损害或胆囊壁增厚1cm且伴有病灶扩散或受侵袭可确诊为胆囊癌。壁厚1cm不伴有扩散或受侵袭为胆囊癌可能。壁厚1cm不伴有扩散或受侵袭，同时未见到钙化或Rokitans-Aschoff窦为疑似胆囊癌病例。可见增厚胆内钙化或RokitanskyAschoff窦为胆囊腺肌瘤病可能。见显著钙化或RokitanskyAschoff确诊胆囊腺肌瘤病。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第24页胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第25页胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第26页胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第27页相关恶变问题以前认为胆囊腺肌瘤病无恶变可能。但新近日本和欧洲报道持不一样看法1986年报道第1例发生腺肌瘤恶变腺癌，实际上是在两罗-阿氏窦之间肌层中发生肿瘤。近年来国内也有癌变报道，还有学者提出节段型胆囊腺肌病约5有恶变可能。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第28页当前观点国内黄志强认为本病虽属良生病变，但对于已确诊为该病，因常合并胆囊慢性炎症、结石及胆囊体狭窄，临床症状显著，尤其是在病变处可能发生恶性变，故一经诊疗应手术切除胆囊。国外认为个别腺肌瘤病可能是癌前期。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第29页治疗不论是何种类型腺肌瘤病，一旦B超发觉或证实，均应手术切除胆囊为宜；假如超声扫描证实有胆囊壁增厚或不规则者，应考虑同时存有胆囊癌危险；尤其是60岁以上合并节段型腺肌瘤病者，需及时手术，术中还需作冰冻切片，排除癌变可能性。胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第30页谢谢胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗第31页