1、大题1、小儿生长发育的规律生长发育是连续的、有阶段性的过程各系统、器官生长发育不平衡生长发育的个体差异生长发育的一般规律,遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级,由简单到复杂的过程2、影响生长发育的因素A 遗传因素:细胞染色体所载基因是决定遗传的物质基础。父母双方的遗传因素决定小儿生长发育的“轨道”,或特征、潜力、趋向。种族、家族的遗传信息影响深远B 环境因素:营养疾病母亲情况家庭和社会环境3、Apgar(新生儿窒息)评分体征评分标准012皮肤颜色青紫或苍白身体红,四肢青紫全身红心率(次/分)无100弹足底或插鼻管无反应有些动作,如皱眉哭、喷嚏肌张力松弛四肢略屈曲四肢活动呼吸无慢、不规
2、则正常、哭声响4、脱水的程度和临床表现脱水分为三度:轻度脱水:表示有35体重或相当于3050ml/kg液体的减少中度脱水:表示有510体重减少或相当于体液丢失50100ml/kg重度脱水:表示有10以上的体重减少或相当于体液丢失100120ml/kg临床表现:轻度脱水 患儿精神稍差,略有烦躁不安。体格检查时见皮肤干燥,弹性尚可,眼窝和前囟稍凹陷;哭时有泪,口唇黏膜略干,尿量稍减少中度脱水 患儿精神萎靡或烦躁不安。皮肤苍白、干燥、弹性较差,眼窝和前囟明显凹陷;哭时泪少,口唇粘膜干燥;四肢稍凉,尿量明显减少重度脱水 患儿呈重病容,精神极度萎靡,表情淡漠,昏睡甚至昏迷。皮肤发灰或有花纹、弹性极差;眼
3、窝和前囟深凹陷,眼闭不合,两眼凝视,哭时无泪;口唇黏膜极干燥。因血容量明显减少可出现休克症状,如心音低钝、脉搏细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少甚至无尿5、低钾血症病因、临表病因:钾的摄入不足;由消化道丢失过多;肾脏排出过多;钾在体内分布异常临表:神经肌肉兴奋性降低,表现为骨骼肌、平滑肌和心肌功能的改变,如肌肉软弱无力等;出现心律失常、心肌收缩力降低、血压降低,甚至发生心力衰竭;肾损害,使肾脏浓缩功能下降,出现多尿,重者有碱中毒症状6、高钾血症病因、临表病因:肾功能衰竭、肾小管性酸中毒、肾上腺皮质功能低下等使排钾减少;休克、重度溶血以及严重挤压伤等使钾分布异常;由于输入含钾溶液速度过快或浓度过高
4、等临表:心率减慢而不规则,可出现室性早搏和心室颤动,甚至心搏停止;患儿精神萎靡、嗜睡、手足感觉异常,腱反射减弱或消失7、营养性维生素D缺乏性佝偻病的病因有哪些围生期维生素D不足日照不足生长速度快,需要增加食物中补充维生素D不足疾病影响,胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收8、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症临床表现和治疗临床表现主要为惊厥、喉痉挛和手足搐搦,并有程度不等的活动期佝偻病的表现。分为隐匿型:血清钙多在1.751.88mmol/L,没有典型发作的症状,但可通过刺激神经肌肉引出下列体征面神经征腓反射陶瑟征典型发作:血清钙低于1.75mmol/L时可出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦,三种症状以无热惊
5、厥最为常见治疗:急救处理:氧气吸入;迅速控制惊厥或喉痉挛钙剂治疗维生素D治疗9、缺血缺氧性脑病(HIE)临床表现临床表现分度轻度中度重度意识兴奋嗜睡昏迷肌张力正常减低松软原始反射拥抱反射活跃不完全消失吸吮反射正常减弱消失惊厥可有肌阵挛常由多见、频繁发作中枢性呼吸衰竭无有严重瞳孔改变正常或扩大常缩小、对光反射迟钝不对称或扩大前囟张力正常正常或稍饱满饱满、紧张病程及预后症状在72小时内消失症状在14天以内消失,可能有后遗症症状可持续数周,病死率高,存活者多有后遗症10、新生儿胆红素代谢特点胆红素生成过多血浆蛋白联结胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差肠肝循环增加11、生理性黄疸与病理性黄疸的区别生理
6、性黄疸:一般情况良好足月儿生后23天出现黄疸,45天达高峰,57天消退,但最迟不超过2周;早产儿黄疸多于生后35天出现,57天达高峰,79天消退,最长可延迟至34周每日血清胆红素升高221umol/L、早产儿257umol/L,或每日上升85umol/L;黄疸持续时间足月儿2周,早产儿4周;黄疸退而复现;血清结合胆红素34umol/L若具备上述一条,可诊断12、川崎病诊断标准发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排出其他疾病后,即可诊断为川崎病四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮多形性红斑球结合膜充血,非化脓性唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌
7、颈部淋巴结肿大13、秋季腹泻(轮状病毒肠炎)的临床特点是秋冬季婴幼儿腹泻最常见的病原,故曾被称为秋季腹泻。多发生在624个月婴幼儿,起病急,常伴发热和上呼吸道感染症状。大便次数多、量多、水分多,黄色水样或蛋花样便带少量黏液,无腥臭味。本病为自限性疾病14、重症肺炎的临床表现呼吸系统 呼吸衰竭循环系统 可发生心肌炎,心力衰竭神经系统 并发中毒性脑病,消化系统 一般为食欲减退、呕吐和腹泻抗利尿激素异常分泌综合征 15、支气管肺炎导致急性心力衰竭的临床指征肺炎合并心衰的表现:1、 呼吸突然加快60次/分;2、 心率突然180次/分;3、 突然极度烦躁不安,明显发绀,面色苍白或发灰,指(趾)甲微血管再
8、充盈时间延长,以上三项不能用发热、肺炎本身和其他合并症解释者;4、 心音低钝、奔马律,颈静脉怒张;5、 肝脏迅速增大;6、 尿少或无尿,眼睑或双下肢水肿。具备前5项即可诊断为肺炎合并心力衰竭16、支气管肺炎适用糖皮质激素的指征严重喘憋或呼吸衰竭全身中毒症状明显合并感染中毒性休克出现脑水肿17、肾病综合征的诊断标准大量蛋白尿(尿蛋白,一周内3次,24小时尿蛋白定量大于等于50mg/kg)血浆白蛋白低于30g/L血浆胆固醇高于5.7mmol/L不同程度的水肿以上四项以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件18、急性肾小球肾炎典型临床表现水肿、血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少19、急性肾小球肾炎严重临床表现
9、严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全20、肾炎型肾病的诊断标准凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病2周内分别3次以上离心尿检查RBC大于等于10/HPF,并证实为肾小球源性血尿者反复或持续高血压,学龄儿童大于等于130/90mmHg,学龄前儿童大于等于120/80mmHg,并除外糖皮质激素原因所致肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致持续低补体血症21、肾病综合征并发症感染;电解质紊乱和低血容量;血栓形成;急性肾衰竭;肾小管功能障碍22、肾病综合征的激素治疗(中长期疗法)先以泼尼松2mg/(kg。d),最大量60mg/d,分次服用。若4周内尿蛋白转阴,则自转阴后至少巩固2周方始减量,以
10、后改为隔日2mg/kg早餐后顿服,继用4周,以后每24周减总量2.55mg,直至停药。疗程必须达6个月(中程疗法)开始治疗后4周尿蛋白为转阴者可继服至尿蛋白转阴后2周,一般不超过8周,以后在改为隔日2mg/kg早餐后顿服,继用4周,以后每24周减量一次,直至停药,疗程9个月(长程疗法)23、缺铁性贫血的病因先天储铁不足铁摄入量不足生长发育因素铁的吸收障碍铁的丢失过多24、营养性缺铁贫血外周血象和骨髓象特点1、 外周血象:血红蛋白降低比红细胞数减少明显、呈小细胞低色素性贫血、血涂片可见红细胞大小不等、以小细胞为主、中央淡染区扩大、MCV小于80fl、MCH小于26pg、MCHC小于0.31 网织
11、红细胞正常或轻度减少、白细胞血小板一般无改变2、 骨髓象呈增生活跃、以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小,胞浆小,染色偏蓝、显示胞浆成熟程度落后于胞核。25、营养性巨幼红细胞性贫血外周血象和骨髓象特点1、 外周血象:呈大细胞性贫血,MCV大于945L、MCH大于32pg 、血涂片可见红细胞大小不等、以大细胞为多、可见巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象、网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少2、 骨髓象:增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒、红系统均出现巨幼变、表现为胞体变大、核染色质粗而松,副染色质明显,中性粒细胞的细胞质空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象,巨大血小
12、板。28、化脓性脑膜炎临床表现感染中毒及急性脑功能障碍症状:包括发热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍颅内压增高表现:包括头痛、呕吐,婴儿则有前囟饱满与张力增高、头围增大等脑膜刺激征:以颈项强直最常见29、先心病的分类左向右分流型(潜伏青紫型);右向左分流形(青紫型)无分流型(无青紫)30、先心病的并发症心力衰竭、感染性心内膜炎、脑栓塞、脑脓肿、咯血31、法洛四联症的病理解剖右心室流出道梗阻室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚32、法洛四联症的临床症状青紫、蹲踞症状杵状指阵发性缺氧发作33、新生儿窒息病因A 孕母因素:孕母有慢性或严重疾病;妊娠并发症;孕妇吸毒、吸烟或被动吸烟、年龄大于等于35或小于1
13、6岁以及多胎妊娠B 胎盘因素:前置胎盘、胎盘早剥和胎盘老化C 脐带因素:脐带脱垂、绕颈、打结、过短或牵拉D 胎儿因素:早产儿或巨大儿;先天性畸形;宫内感染;呼吸道阻塞E 分娩因素:头盆不称、宫缩乏力、臀位,使用高位产钳、胎头吸引、臀位抽出术,产程中麻醉药、镇痛药或催产药使用不当34、新生儿窒息复苏方案A 清理呼吸道 B 建立呼吸 C 维持正常循环 D 药物治疗 E 评估 A是根本,B是关键,E贯穿整个复苏过程35、营养不良的治疗原则积极处理各种危及生命的合并症,祛除病因,调整饮食,促进消化功能36、新生儿败血症的临床表现一般表现为反应差黄疸迅速加重或退而复现脾肿大出血倾向休克其他:呕吐、腹胀、
14、青紫等38、肺炎的主要症状和体征有哪些主要症状:发热、咳嗽、气促、全身症状:精神不振、烦躁不安、轻度腹泻或呕吐体征:呼吸增快、鼻翼煽动、三凹征、发绀、肺部啰音41、简述如何诊断急性肾小球肾炎前期链球菌感染史血尿、蛋白尿、管型尿、水肿及高血压C3浓度降低、伴有或不伴有血清ASO浓度升高42、如何鉴别单纯性肾病和肾炎性肾病单纯性肾病有四大主症:大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿肾炎性肾病除以上四症状外具有下列一项或多项:A证实为肾小球源性血尿 B反复或持续高血压 C肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致 D持续低补体血症43、化脓性脑膜炎的并发症和后遗症有哪些A硬脑膜下积液 B脑室管膜炎 C抗利尿激素异常分泌综合征 D脑脊液 E各种神经功能障碍:神经性耳聋、智力低下、视力障碍等44、小儿贫血的临床表现A一般表现:皮肤苍白、长期有发育迟缓、营养不良、毛发干枯B造血器官反应:婴儿可出现骨髓外造血C各系统症状:a、循环和呼吸系统可出现呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增高b、消化系统:食欲减退、恶心、腹胀或便秘c、神经系统:精神不振、注意力不集中、情绪易激动、头痛、耳鸣等复习资料