新生儿溶血病PPT.pptx

1 1新生儿溶血病(Hemolytic Disease Newborn)Company Logo2定义 新生儿溶血病是指母婴血型不合而引起胎新生儿溶血病是指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病。儿或新生儿的免疫性溶血性疾病。新生儿时期可有多种原因引起溶血病，如新生儿时期可有多种原因引起溶血病，如遗传性红细胞膜异常、由感染引起的红细胞获遗传性红细胞膜异常、由感染引起的红细胞获得性缺陷、早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造得性缺陷、早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸等。成的生理性黄疸等。Company Logo3病因和发病机制 新生儿溶血病是由于孕妇体内存在与新生儿溶血病是由于孕妇体内存在与胎儿红细胞不配合的胎儿红细胞不配合的IgGIgG性质性质血型抗体，血型抗体，引起的同种被动免疫性疾病。理论上，凡引起的同种被动免疫性疾病。理论上，凡是以是以IgGIgG性质出现的血型抗体都可以引起性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病。新生儿溶血病。ABOABO系统最常见，其次为系统最常见，其次为RhRh系统。系统。Company Logo4母亲血型抗体的产生 ABOABO血型免疫抗体可因孕妇和胎儿血型免疫抗体可因孕妇和胎儿ABOABO血型不血型不合引起，但由于自然界中广泛存在着合引起，但由于自然界中广泛存在着A A型和型和B B型物型物质，如寄生虫感染、预防接种等都可以使孕妇产质，如寄生虫感染、预防接种等都可以使孕妇产生免疫性抗生免疫性抗A A及抗及抗B B抗体，即孕妇体内可以在妊娠抗体，即孕妇体内可以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以前已存在免疫性抗体，所以ABOABO系统新生儿溶血病系统新生儿溶血病在在第一胎第一胎就可以发病。就可以发病。Company Logo5母亲血型抗体的产生 RhRh血型抗体只能由人类红细胞作为抗血型抗体只能由人类红细胞作为抗原刺激引起同族免疫作用而产生，所以原刺激引起同族免疫作用而产生，所以RhRh阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因为：阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因为：受受RhRh血型不同的胎儿红细胞刺激；血型不同的胎儿红细胞刺激；接受过接受过RhRh血型不合的输血。血型不合的输血。Company Logo6母子间同种免疫性溶血的发生 胎儿的血型基因一半来自母亲，一胎儿的血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害。到达胎儿体内，使胎儿受害。Company Logo7母子间同种免疫性溶血的发生 胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的血管与母体的血管分隔开来。随着胎盘的不的血管与母体的血管分隔开来。随着胎盘的不断生长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄，当断生长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄，当有小的渗漏时，胎儿红细胞即可进入母循环中，有小的渗漏时，胎儿红细胞即可进入母循环中，同样母体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循同样母体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中，使他们之间互相免疫，这为母子间同种环中，使他们之间互相免疫，这为母子间同种免疫性溶血的发生创造了条件。免疫性溶血的发生创造了条件。Company Logo8ABO新生儿溶血病 ABO系HDN是由于母婴ABO血型不合，母体的IgG抗A或抗B经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿红细胞所引起。此病多见于O型母亲所生的A型或B型婴儿，与O母亲含有IgG抗A（B）抗体有关。A（B）型母亲所生的B、A、AB型婴儿仅少数发生溶血病。Company Logo9影响ABO新生儿溶血病发病的因素 IgG IgG抗抗A A（B B）抗体量与溶血程度有一定）抗体量与溶血程度有一定的相关性，但并非绝对，影响的相关性，但并非绝对，影响ABOABO新生儿溶新生儿溶血程度的其他因素有新生儿抗原的强弱、型血程度的其他因素有新生儿抗原的强弱、型物质的含量、胎盘的屏障作用及物质的含量、胎盘的屏障作用及IgGIgG亚类的不亚类的不同。同。Company Logo10疑问 孕妇存在与其胎儿不配合的孕妇存在与其胎儿不配合的ABOABO血型抗体是血型抗体是否都会引起新生儿溶血病？其原因是什么？否都会引起新生儿溶血病？其原因是什么？Company Logo11回答 在在ABOABO新生儿溶血病的家庭中，可见到一个新生儿溶血病的家庭中，可见到一个得病婴儿之后又是得病婴儿之后又是ABOABO不配合的妊娠，但娩出的不配合的妊娠，但娩出的婴儿可不发病。同样是高效价抗婴儿可不发病。同样是高效价抗A A（B B）的母亲，）的母亲，有的婴儿发病，有的婴儿不发病，其原因与新生有的婴儿发病，有的婴儿不发病，其原因与新生儿儿A A（B B）抗原的强度、血浆中）抗原的强度、血浆中A A、B B物质的存在有物质的存在有关。一般认为，由于血型物质与胎儿红细胞争夺关。一般认为，由于血型物质与胎儿红细胞争夺抗体而保护了婴儿，以及胎盘的屏障作用和抗体而保护了婴儿，以及胎盘的屏障作用和IgGIgG亚亚类不同等。类不同等。Company Logo12Rh新生儿溶血病 Rh Rh系系HDNHDN是由于母婴是由于母婴RhRh血型不合所致血型不合所致的的RhRh免疫抗体作用于胎儿红细胞造成的高免疫抗体作用于胎儿红细胞造成的高胆红素血症。胆红素血症。此病一般影响此病一般影响第二胎第二胎以后的胎儿，而第以后的胎儿，而第一胎常常不受影响。一胎常常不受影响。Company Logo13图示分析Company Logo14Rh新生儿溶血病一般第一胎不发病 由于胎儿红细胞在妊娠期经胎盘进入母体由于胎儿红细胞在妊娠期经胎盘进入母体的数量常常不多，不足以引起产生抗体，且妊的数量常常不多，不足以引起产生抗体，且妊娠时伴有类固醇及其他因子增高，可抑制孕妇娠时伴有类固醇及其他因子增高，可抑制孕妇的初次免疫应答。的初次免疫应答。胎儿红细胞进入母体较多发生在妊娠末期胎儿红细胞进入母体较多发生在妊娠末期或临产胎盘剥离之时，第一胎胎儿娩出时，仅或临产胎盘剥离之时，第一胎胎儿娩出时，仅处于原发免疫反应潜伏期阶段。即使产前已发处于原发免疫反应潜伏期阶段。即使产前已发生原发免疫反应者也由于抗体弱、水平低、生原发免疫反应者也由于抗体弱、水平低、IgMIgM抗体不通过胎盘等特点，第一胎的发病率抗体不通过胎盘等特点，第一胎的发病率很低。很低。Company Logo15孕产期免疫 在妊娠足月时，会产生所谓的在妊娠足月时，会产生所谓的“经胎经胎盘出血盘出血”，血量从微量到，血量从微量到1010毫升或更多。毫升或更多。另外羊膜穿刺、剖腹产、死胎、流产都增另外羊膜穿刺、剖腹产、死胎、流产都增加了胎儿红细胞漏入母体循环的危险。从加了胎儿红细胞漏入母体循环的危险。从而启动了孕妇的免疫应答。在产后而启动了孕妇的免疫应答。在产后6 6个月内，个月内，大约大约7%7%的的RhRh阴性妇女产生了可测得到的抗阴性妇女产生了可测得到的抗体。体。Company Logo16带有Rh抗体母亲的情况 当经产或因输血而产生抗体的妇女，在当经产或因输血而产生抗体的妇女，在以后妊娠以后妊娠RhRh阳性胎儿时，大约在阳性胎儿时，大约在2424周开始周开始有少量的胎儿红细胞经胎盘进入母体。由于有少量的胎儿红细胞经胎盘进入母体。由于这是第二次免疫，使孕妇记忆细胞产生回忆，这是第二次免疫，使孕妇记忆细胞产生回忆，因此可使孕妇抗体的效价不断增高。因此可使孕妇抗体的效价不断增高。Company Logo17外祖母学说 孕妇RhRh阴性，孕妇自己在胎儿时期，其母亲（外祖母）的RhRh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿（孕妇）体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫性回忆反应，产生足够RhRh抗体，即可导致第一胎发病。Company Logo18引起Rh溶血病的抗体 大部分大部分RhRh系系HDNHDN发生在孕妇是发生在孕妇是RhRh阴性的情阴性的情况，抗体的种类有抗况，抗体的种类有抗D D、抗、抗cDcD、抗、抗DEDE、抗、抗CDECDE汉族人大约汉族人大约60%60%与与D D有关。有关。RhRh阳性的孕妇发病率较低，这是由于母婴的阳性的孕妇发病率较低，这是由于母婴的C C、c c、E E、e e等抗原不合所产生免疫反应的结果，等抗原不合所产生免疫反应的结果，汉族人约汉族人约37%37%与抗与抗E E有关。有关。RhRh阳性的阳性的D D变异型人，可以产生抗变异型人，可以产生抗D D；孕妇；孕妇为为RhRh阴性，胎儿为阴性，胎儿为RhRh阳性的阳性的D D变异型，也可发变异型，也可发生生HDNHDN。Company Logo19 ABO不合对Rh免疫作用的影响 当胎儿当胎儿ABOABO血型与孕妇不合时，可以减少血型与孕妇不合时，可以减少RhRh新生儿溶血病的发生，这是由于胎儿红细胞进入新生儿溶血病的发生，这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循环后，因为孕妇体循环后，因为ABOABO血型不合，先遭到孕妇血型不合，先遭到孕妇体内抗体内抗A A、抗、抗B B的破坏，从而减少了的破坏，从而减少了RhRh抗原的免疫抗原的免疫作用。作用。Company Logo20临床症状 主要症状和体症有水肿、黄疸、贫血和主要症状和体症有水肿、黄疸、贫血和肝脾肿大，黄疸深者可能并发核黄疸。肝脾肿大，黄疸深者可能并发核黄疸。症状轻重一般取决于孕妇抗体强度、抗症状轻重一般取决于孕妇抗体强度、抗体与红细胞结合程度、胎儿代偿性造血能力体与红细胞结合程度、胎儿代偿性造血能力以及免疫功能等因素。以及免疫功能等因素。Company Logo21水肿 水肿多见与病情重者，水肿多见与病情重者，RhRh系系HDNHDN占有占有1020%,1020%,孕妇在孕期体重增加迅速提示有胎孕妇在孕期体重增加迅速提示有胎盘水肿的可能性。水肿儿一般在妊娠盘水肿的可能性。水肿儿一般在妊娠28342834周就可能娩出，少数可到足月娩出，严重水周就可能娩出，少数可到足月娩出，严重水肿胎儿常为死胎。水肿常为全身性，可见胸肿胎儿常为死胎。水肿常为全身性，可见胸水、腹水、心包积液、心脏扩大、皮肤苍白水、腹水、心包积液、心脏扩大、皮肤苍白，娩出时面部常因水肿而畸形。这类婴儿的，娩出时面部常因水肿而畸形。这类婴儿的预后极差，多于生出后不久即死亡。预后极差，多于生出后不久即死亡。ABOABO系系HDNHDN婴儿的此症状较少见。婴儿的此症状较少见。Company Logo22黄疸 新生儿溶血病的一个特征性的症状是进新生儿溶血病的一个特征性的症状是进行性黄疸增高。行性黄疸增高。胆红素在胆红素在51mol/L51mol/L（3mg%3mg%）时，脐带）时，脐带胶质可呈黄色；胶质可呈黄色；68.4102.6 68.4102.6 mol/Lmol/L（26mg%26mg%）面部出现黄疸；升至面部出现黄疸；升至256256.53075307.8 8 mol/Lmol/L（1518mg%1518mg%）时，面）时，面部和躯干均呈橙黄色，手心、足底仍呈淡黄部和躯干均呈橙黄色，手心、足底仍呈淡黄色；大于色；大于342 mol/L342 mol/L（20mg%20mg%）时足底转为）时足底转为橙黄色。橙黄色。Company Logo23疑问 为什么患新生儿溶血病的婴儿在刚刚出生时黄疸是接近正常的，而在随后的几天内不断增高？Company Logo24回答 因为患儿的红细胞由于致敏了抗体被迅速破因为患儿的红细胞由于致敏了抗体被迅速破坏，产生了大量游离胆红素，在孕妇体内，这些坏，产生了大量游离胆红素，在孕妇体内，这些游离胆红素可经胎盘由孕妇的肝脏代为处理；出游离胆红素可经胎盘由孕妇的肝脏代为处理；出生后，由于婴儿肝脏内没有足够的葡萄糖醛酸转生后，由于婴儿肝脏内没有足够的葡萄糖醛酸转移酶来结合游离胆红素，如果血浆中白蛋白也不移酶来结合游离胆红素，如果血浆中白蛋白也不足以结合游离胆红素的话，游离胆红素就会不断足以结合游离胆红素的话，游离胆红素就会不断积累，表现为黄疸逐渐加深。黄疸出现愈早，进积累，表现为黄疸逐渐加深。黄疸出现愈早，进程愈快，则病情愈重。程愈快，则病情愈重。Company Logo25 ABOABO系的系的HDNHDN比比RhRh系系HDNHDN黄疸轻，黄疸轻，出现也较晚，在出生后第出现也较晚，在出生后第2525天出现，易天出现，易被误诊为生理黄疸。被误诊为生理黄疸。RhRh系系HDNHDN黄疸出现黄疸出现较早，出生后数小时即出现，且逐渐加深。较早，出生后数小时即出现，且逐渐加深。注意Company Logo26贫血 贫血程度各病历不一，重者组织缺氧，可导贫血程度各病历不一，重者组织缺氧，可导致心脏扩大，甚至心力衰竭，表现为气促、呻吟、致心脏扩大，甚至心力衰竭，表现为气促、呻吟、心率快、紫绀和肝脾肿大，有核红细胞和网织红心率快、紫绀和肝脾肿大，有核红细胞和网织红细胞增高。细胞增高。多数多数ABO ABO 系系HDNHDN患儿出生时似正常新生儿，患儿出生时似正常新生儿，无明显贫血；无明显贫血；RhRh系系HDNHDN贫血可发生在出生后贫血可发生在出生后1212天内，表现为神萎、嗜睡、少吃、少哭，有天内，表现为神萎、嗜睡、少吃、少哭，有的于出生后不久即发生心力衰竭。的于出生后不久即发生心力衰竭。Company Logo27肝脾肿大 红细胞受免疫抗体的作用而发生溶血时，以红细胞受免疫抗体的作用而发生溶血时，以骨髓外造血组织来代偿，因此引起不同程度的肝骨髓外造血组织来代偿，因此引起不同程度的肝脾肿大。脾肿大。ABOABO系系HDNHDN较轻，较轻，RhRh系系HDNHDN（尤其水肿儿）（尤其水肿儿）肝脾肿大可以很明显。肝脾肿大可以很明显。Company Logo28核黄疸 黄疸严重的婴儿可继发核黄疸，这是由于脑黄疸严重的婴儿可继发核黄疸，这是由于脑神经基底核结合游离胆红素所致。表现为发热、神经基底核结合游离胆红素所致。表现为发热、嗜睡、吸吮反射弱、痉挛、肌张力迟缓或强硬。嗜睡、吸吮反射弱、痉挛、肌张力迟缓或强硬。病死率高，存活的婴儿恢复后期可出现运动障碍病死率高，存活的婴儿恢复后期可出现运动障碍和智力不全等后遗症。和智力不全等后遗症。ABOABO系系HDNHDN与与RhRh系系HDNHDN比较，无论是黄疸比较，无论是黄疸程度、贫血轻重、肝脾肿大和和核黄疸发生率都程度、贫血轻重、肝脾肿大和和核黄疸发生率都比较轻。比较轻。Company Logo29新生儿溶血病血清学检查 通过血清学检查可了解：母婴血型是通过血清学检查可了解：母婴血型是 否不合、母亲血清是否存在与患儿红细胞否不合、母亲血清是否存在与患儿红细胞 相对应的相对应的IgGIgG性质的抗体、患儿红细胞是否性质的抗体、患儿红细胞是否 被来自母亲的被来自母亲的IgGIgG抗体所致敏，从而对新生抗体所致敏，从而对新生 儿溶血病进行预防诊断和治疗。儿溶血病进行预防诊断和治疗。血型血清学检查对新生儿溶血病的诊血型血清学检查对新生儿溶血病的诊断有重要意义。断有重要意义。Company Logo30母婴ABO血型不合溶血病的血清学检查 孕妇血样本检查孕妇血样本检查(产前检查产前检查)是孕妇血液常规是孕妇血液常规进行产前检查，用以鉴定这些孕妇妊娠患新生儿进行产前检查，用以鉴定这些孕妇妊娠患新生儿溶血病胎儿的危险，一旦被鉴定有此危险时，定溶血病胎儿的危险，一旦被鉴定有此危险时，定期过筛试验可用于确定影响的程度。期过筛试验可用于确定影响的程度。有关试验包括血型鉴定、血清有关试验包括血型鉴定、血清IgGIgG抗抗A A（B B）抗体检查、不规则抗体筛选和鉴定。抗体检查、不规则抗体筛选和鉴定。Company Logo31孕妇血样本检查血型鉴定：血型鉴定：包括夫妇的包括夫妇的ABOABO、RhRh血型以及血型以及 夫妇血型是否配合。夫妇血型是否配合。Company Logo32孕妇血样本检查血清中血清中IgGIgG抗抗A A（B B）抗体检查：）抗体检查：ABOABO系系HDNHDN由由IgGIgG抗抗A(B)A(B)引起，检测母亲引起，检测母亲血清中有无血清中有无IgGIgG性质的抗性质的抗A(B)A(B)抗体及效价，即可抗体及效价，即可预预ABOABO系系HDNHDN发生的可能性。发生的可能性。用用2-2-巯基乙醇（巯基乙醇（2-Me2-Me）处理孕妇血清，然）处理孕妇血清，然后进行倍比稀释，加入相应红细胞，用间接抗球后进行倍比稀释，加入相应红细胞，用间接抗球蛋白法检测；抗体效价大于蛋白法检测；抗体效价大于6464（手工法）时，其（手工法）时，其血型不合的胎儿可能受害。血型不合的胎儿可能受害。Company Logo33孕妇血样本检查抗体筛选和鉴定：抗体筛选和鉴定：取母亲血清与筛选红细胞作盐水试验、抗球取母亲血清与筛选红细胞作盐水试验、抗球蛋白试验、聚凝胺试验蛋白试验、聚凝胺试验 。如果该试验阳性，应进一步用配组谱细胞作如果该试验阳性，应进一步用配组谱细胞作抗体鉴定，以确定抗体的特异性。当检出某一抗抗体鉴定，以确定抗体的特异性。当检出某一抗体后，需进一步鉴定双亲的相关红细胞抗原。体后，需进一步鉴定双亲的相关红细胞抗原。Company Logo34ABO-HDN患儿血样本检查 患儿血样本检查是诊断患儿血样本检查是诊断ABOABO系系HDNHDN的最有的最有利证据，证实患儿红细胞是否被来自母体的利证据，证实患儿红细胞是否被来自母体的IgGIgG抗抗A A（B B）抗体所致敏。）抗体所致敏。试验包括红细胞直接抗球蛋白试验、游离试验包括红细胞直接抗球蛋白试验、游离抗体试验、抗体放散试验、血清胆红素测定。抗体试验、抗体放散试验、血清胆红素测定。Company Logo35ABO-HDN患儿血样本检查 红细胞直接抗球蛋白试验：红细胞直接抗球蛋白试验：如果新生儿红细胞被如果新生儿红细胞被IgGIgG抗抗A(B)A(B)所致敏，所致敏，直接抗球蛋白试验能得到阳性结果。由于直接抗球蛋白试验能得到阳性结果。由于新生儿的新生儿的A(B)A(B)抗原密度比成人低，所以被抗原密度比成人低，所以被结合的抗体亦很少，呈弱阳性的混合视野结合的抗体亦很少，呈弱阳性的混合视野外观。外观。Company Logo36ABO-HDN患儿血样本检查 游离抗体试验：游离抗体试验：新生儿血清中的新生儿血清中的IgGIgG抗抗A(B)A(B)抗体来自母亲，抗体来自母亲，如果患儿血清中发现有与其红细胞不配合的如果患儿血清中发现有与其红细胞不配合的IgGIgG抗抗A(B)A(B)时，应将其血清与时，应将其血清与A A、B B、OO试剂红试剂红细胞用间接抗球蛋白试验加以证实。细胞用间接抗球蛋白试验加以证实。Company Logo37ABO-HDN患儿血样本检查 抗体放散试验：抗体放散试验：用加热放散法提取致敏于红细胞表面的抗用加热放散法提取致敏于红细胞表面的抗体将抗体放散于盐水溶液中，然后加入经酶处体将抗体放散于盐水溶液中，然后加入经酶处理的理的A A、B B、OO红细胞，作间接抗球蛋白试验，红细胞，作间接抗球蛋白试验，此法甚为敏感，即使是直接抗球蛋白试验阴性此法甚为敏感，即使是直接抗球蛋白试验阴性的患儿，一旦本试验出现阳性结果，即可明确的患儿，一旦本试验出现阳性结果，即可明确诊断。本试验是新生儿溶血病三项试验中最具诊断。本试验是新生儿溶血病三项试验中最具价值的一项试验。价值的一项试验。Company Logo38ABO-HDN患儿血样本检查放散试验注意事项：放散试验注意事项：洗出尽量多的红细胞进行放散洗出尽量多的红细胞进行放散注意放散液的温度不可超过注意放散液的温度不可超过5656，以防溶血，以防溶血天冷时放散液离心注意保温天冷时放散液离心注意保温 将尽可能多的放散液吸出将尽可能多的放散液吸出注意除去放散液中残留的红细胞注意除去放散液中残留的红细胞 Company Logo39 在放散试验的结果观察中，会遇到一种在放散试验的结果观察中，会遇到一种交叉反应性抗交叉反应性抗-AB-AB抗体，它针对的特异性是抗体，它针对的特异性是A A和和B B抗原所共有的，因而它能凝集抗原所共有的，因而它能凝集A A型和型和B B型型红细胞，抗红细胞，抗-ABAB同样可引起同样可引起ABOABO溶血病。溶血病。注意Company Logo40ABO-HDN患儿血样本检查血清胆红素测定：血清胆红素测定：采用采用Lathe-RuthvenLathe-Ruthven氏改良法，较适合于新氏改良法，较适合于新生儿高胆红素血症的检查。生理性黄疸一般不超生儿高胆红素血症的检查。生理性黄疸一般不超过过150mol/L(8.8mg/dl)150mol/L(8.8mg/dl)，ABOABO新生儿黄疸常可新生儿黄疸常可达达200mol/L(11.7mg/dl)200mol/L(11.7mg/dl)以上。脐血胆红素值高以上。脐血胆红素值高于于68mol/L(4mg/dl)68mol/L(4mg/dl)，2424小时后血清胆红素值小时后血清胆红素值达达340mol/L(20mg/dl)340mol/L(20mg/dl)以上者以上者,应给予换血治疗。应给予换血治疗。Company Logo41 ABO-HDN ABO-HDN游离、释放试验结果的判游离、释放试验结果的判定，以出现可以致敏新生儿红细胞的血型定，以出现可以致敏新生儿红细胞的血型抗体为阳性，反之为阴性。例如：抗体为阳性，反之为阴性。例如：结果判定Company Logo42通过直抗、游离、释放试验确定ABO-HDN：Company Logo43判读中可能遇到的问题直抗试验阳性而释放试验阴性直抗试验阳性而释放试验阴性 可能是试验误差或抗可能是试验误差或抗C3C3阳性造成或是药物阳性造成或是药物引起新生儿溶血病。引起新生儿溶血病。在在A(B)A(B)细胞的释放液中检出抗细胞的释放液中检出抗-B(A)-B(A)在释放试验的结果观察中，会遇到交叉反在释放试验的结果观察中，会遇到交叉反应性抗应性抗-AB-AB抗体，如果在抗体，如果在A(B)A(B)细胞的释放液中仅细胞的释放液中仅仅检出抗仅检出抗B(A),B(A),却未检出抗却未检出抗A(B)A(B)时，仍认为是阴时，仍认为是阴性。性。Company Logo44母婴Rh血型不合溶血病的血清学检查孕妇血样本的检查孕妇血样本的检查 RhRh阴性孕妇的抗体检测应分别在阴性孕妇的抗体检测应分别在2020、2828、3434周进行。检测包括对母亲的血清用抗体筛选红周进行。检测包括对母亲的血清用抗体筛选红细胞以及细胞以及(在在ABOABO血型配合时）丈夫红细胞作抗血型配合时）丈夫红细胞作抗体筛选。体筛选。Company Logo45孕妇血样本的检查 如果抗体筛选试验阳性则如果抗体筛选试验阳性则做抗体鉴定，确定抗体特异性做抗体鉴定，确定抗体特异性确定孕妇确定孕妇RhRh血型，以印证抗体鉴定结果血型，以印证抗体鉴定结果测定抗体效价测定抗体效价检出有意义的抗体后，应定期复查，观测抗体检出有意义的抗体后，应定期复查，观测抗体效价变化情况，抗体效价持续升高提示胎儿可效价变化情况，抗体效价持续升高提示胎儿可能受害。必要时可准备产后立即换血。能受害。必要时可准备产后立即换血。Company Logo46孕妇血样本的检查 如果抗体筛选试验阴性，只有丈夫红细胞出如果抗体筛选试验阴性，只有丈夫红细胞出现阳性反应，则提示孕妇血清中存在针对低频率现阳性反应，则提示孕妇血清中存在针对低频率抗原的抗体。抗原的抗体。如果孕妇血清中抗体未针对其丈夫或婴儿的如果孕妇血清中抗体未针对其丈夫或婴儿的血型抗原，则该抗体可能是由于输血等原因引起的血型抗原，则该抗体可能是由于输血等原因引起的对胎儿无害。对胎儿无害。检测检测RhRh系系HDNHDN的同时，注意母婴的同时，注意母婴ABOABO系系HDNHDN的并存，需以缺乏该的并存，需以缺乏该RhRh抗体相应抗原的抗体相应抗原的A(B)A(B)红细红细胞进行检测证实。胞进行检测证实。Company Logo47 患儿的血样本检查包括：包括：直抗、直抗、ABOABO和和RhRh血型定型、乙醚放散试验、血型定型、乙醚放散试验、游离试验、排除合并游离试验、排除合并ABOABO溶血病。溶血病。如果如果RhRh系系HDNHDN的三项试验为阳性，即可的三项试验为阳性，即可证实婴儿的红细胞被来自母体的证实婴儿的红细胞被来自母体的IgGIgG抗体致敏。抗体致敏。Company Logo48患儿的血样本检查 直接抗球蛋白试验：直接抗球蛋白试验：RhRh新生儿溶血病的直抗都相当强，新生儿溶血病的直抗都相当强，新生儿溶血病的直抗都相当强，新生儿溶血病的直抗都相当强，一般一般一般一般2+2+，因此新生儿直抗强弱是区别，因此新生儿直抗强弱是区别，因此新生儿直抗强弱是区别，因此新生儿直抗强弱是区别ABOABO和和和和RhRh溶血病的主要标志。溶血病的主要标志。溶血病的主要标志。溶血病的主要标志。Company Logo49 游离试验：游离试验：RhRh溶血病的游离试验要求最好用母亲溶血病的游离试验要求最好用母亲溶血病的游离试验要求最好用母亲溶血病的游离试验要求最好用母亲的血清代替婴儿血清做一组谱细胞的血清代替婴儿血清做一组谱细胞的血清代替婴儿血清做一组谱细胞的血清代替婴儿血清做一组谱细胞,该试验阳该试验阳该试验阳该试验阳性不能证实新生儿溶血病，只能确定婴儿血性不能证实新生儿溶血病，只能确定婴儿血性不能证实新生儿溶血病，只能确定婴儿血性不能证实新生儿溶血病，只能确定婴儿血清中可能存在的不规则抗体。必要时用婴儿清中可能存在的不规则抗体。必要时用婴儿清中可能存在的不规则抗体。必要时用婴儿清中可能存在的不规则抗体。必要时用婴儿自身血清排除合并自身血清排除合并自身血清排除合并自身血清排除合并ABOABO溶血病。溶血病。溶血病。溶血病。患儿的血样本检查Company Logo50患儿的血样本检查 放散试验：放散试验：当直抗当直抗2 2时，释放试验该用乙醚放散，放时，释放试验该用乙醚放散，放散液做一组谱细胞。必要时另加相应的散液做一组谱细胞。必要时另加相应的A A、B B红细红细胞排除胞排除ABOABO新生儿溶血病。如此项试验阳性，就新生儿溶血病。如此项试验阳性，就可以直接确诊为由免疫抗体所致的溶血病。可以直接确诊为由免疫抗体所致的溶血病。Company Logo51治 疗光照疗法光照疗法 胆红素能吸收光，以波长胆红素能吸收光，以波长450450460460毫微米的作毫微米的作 用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素分解作用用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素分解作用大大2 23 3倍，其疗效仅次于换血疗法。倍，其疗效仅次于换血疗法。换血疗法换血疗法 通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞 ，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又可换，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又可换 出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生。出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生。Company Logo52新生儿换血的目的 降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生 用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速 破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，防止严破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，防止严重缺氧以及心力衰竭。重缺氧以及心力衰竭。去除婴儿已致敏的红细胞，因为当这些红细去除婴儿已致敏的红细胞，因为当这些红细胞破坏时会增加胆红素的量。胞破坏时会增加胆红素的量。减少在婴儿体内不相容抗体的量。减少在婴儿体内不相容抗体的量。Company Logo53新生儿换血的适应症 没有一个普遍公认的标准能指出什么时候该换没有一个普遍公认的标准能指出什么时候该换血一般认为：出生时即有明显贫血、黄疸、水肿、血一般认为：出生时即有明显贫血、黄疸、水肿、心衰的新生儿，其中脐血中血红蛋白和胆红素的心衰的新生儿，其中脐血中血红蛋白和胆红素的值，可用以确定是否需要换血。值，可用以确定是否需要换血。一般认为脐血血红蛋白在一般认为脐血血红蛋白在121214g/dl14g/dl，同时胆，同时胆红素红素 4.0mg/dl4.0mg/dl或胆红素增加率大于或胆红素增加率大于0.5mg/dl0.5mg/dl时即作时即作为换血指征。脐血胆红素值高于为换血指征。脐血胆红素值高于4 4毫克毫克/dl/dl，2424小时小时后血清胆红素值达后血清胆红素值达2020毫克毫克/dl/dl以上者；确有早期核以上者；确有早期核黄疸症状者；早产儿或前一胎病情严重，应适当黄疸症状者；早产儿或前一胎病情严重，应适当放宽换血指征。放宽换血指征。Company Logo54新生儿换血治疗对血液的要求选用新鲜的红细胞血：选用新鲜的红细胞血：为了使红细胞立即有供为了使红细胞立即有供 氧能力，一般选用氧能力，一般选用5 5天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻的去甘油冰冻红细胞，以确保最大的红细胞的去甘油冰冻红细胞，以确保最大的红细胞2 2，3 3二磷酸甘油酸（二磷酸甘油酸（2,3-DPG2,3-DPG）水平，减少无活力）水平，减少无活力的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐的钾离子的钾离子Company Logo55新生儿换血治疗对血液的要求换血用的其它血液成分：换血用的其它血液成分：可在红细胞中加入血浆或可在红细胞中加入血浆或5 5白蛋白，红细胞白蛋白，红细胞压积应维持在压积应维持在5555左右。换血时，血小板和凝血因左右。换血时，血小板和凝血因子并不是关键成分；但早产儿可能发生散布性血管子并不是关键成分；但早产儿可能发生散布性血管内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是纤维内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是纤维蛋白原减少引起的出血。在这种情况下，有必要输蛋白原减少引起的出血。在这种情况下，有必要输注新鲜冰冻血浆和注新鲜冰冻血浆和/或血小板。或血小板。Company Logo56新生儿换血时血型的选择换血用的血型视不同情况有不同的要求ABO溶血 用新鲜O型红细胞加AB型血浆。其中O型细胞无需洗涤，只需将其中血浆尽量去除即可。Rh溶血ABO相容 Rh血型同母亲，ABO血型同婴儿。Rh合并ABO溶血 用Rh血型同母亲的新鲜O型细胞加AB血浆Company Logo57为换血的新生儿配血n n当新生儿红细胞直抗阳性时，只需作主管配血，当新生儿红细胞直抗阳性时，只需作主管配血，分别做盐水、酶、抗球蛋白法。分别做盐水、酶、抗球蛋白法。n n当母婴当母婴ABOABO血型配合时，配血尽量用母亲血清代血型配合时，配血尽量用母亲血清代替婴儿血清进行配血。替婴儿血清进行配血。n n当母婴当母婴ABOABO血型不配合时，配血应用婴儿细胞放血型不配合时，配血应用婴儿细胞放散液代替血清进行配血。散液代替血清进行配血。