先天性心脏病介入治疗中难点及对策朱鲜阳.pptx

中国人民解放军心血管病研究所中国人民解放军心血管病研究所 沈阳军区总医院先心病内科沈阳军区总医院先心病内科 朱鲜阳朱鲜阳先天性心脏病介入治疗中先天性心脏病介入治疗中 难点及对策难点及对策 我国先心病发病率为我国先心病发病率为7 788，估，估计每年新出生的患儿高达计每年新出生的患儿高达15152020万万,是小儿最常见的心血管疾病。是小儿最常见的心血管疾病。先心病先心病诊断，最佳手术时年龄诊断，最佳手术时年龄,手术方法选择手术方法选择等已成为心血管医师值得关注的问题等已成为心血管医师值得关注的问题 发生率发生率300300万万/每年每年l ASD 45ASD 45l VSD 15 VSD 15l PDA 15 PDA 15l Cor 10 Cor 10l 其他其他 4545l PFO 500 PFO 500 630630 重要提示重要提示每一位心血管医师都应该了解先心病每一位心血管医师都应该了解先心病先心病能够早期诊断早期治疗先心病能够早期诊断早期治疗绝大多数先心病可以完全治愈绝大多数先心病可以完全治愈治疗方法多种多样治疗方法多种多样先心病中肺高压发生率先心病中肺高压发生率发生发生PAHPAH者占者占101030%30%荷兰注册多中心成人先心病流行病学荷兰注册多中心成人先心病流行病学2ASDASD中中34%34%合并合并PAHPAH2VSDVSD中中28%28%合并合并PAHPAH荷兰注册多中心成人先心病流行病学荷兰注册多中心成人先心病流行病学2年龄每增长年龄每增长1 1岁岁PAHPAH发生率增加发生率增加1.0411.041倍倍2肺动脉收缩压每增加肺动脉收缩压每增加1mmHg1mmHg右心衰发生右心衰发生率增加率增加1.0731.073倍倍2EisenmengerEisenmenger综合症中主要出血事件发生综合症中主要出血事件发生率约率约17%17%诊断准确，严格掌握适应证诊断准确，严格掌握适应证操作熟练技术规范操作熟练技术规范及时稳妥处理并发症及时稳妥处理并发症远期随访不断总结经验远期随访不断总结经验 介入关键关键动脉导管未闭动脉导管未闭 胎儿血液循环胎儿血液循环 生后生后动脉导管动脉导管 24h24h生理性闭合生理性闭合 1m1m内解剖闭合内解剖闭合难点及对策难点及对策 体重轻大体重轻大 PDAPDA 8kg 8kg 静脉传送鞘管不能静脉传送鞘管不能9F 9F 采用逐步扩张方法避免静脉内膜撕裂卷采用逐步扩张方法避免静脉内膜撕裂卷曲造成股静脉血栓形成或闭塞曲造成股静脉血栓形成或闭塞PDAPDA封堵器封堵器弹簧圈封堵弹簧圈封堵PDAPDA蘑菇伞封堵蘑菇伞封堵PDAPDA右位心右位心PDAPDAPDAPDA伞所致主动脉狭窄伞所致主动脉狭窄主动脉、肺动脉狭窄主动脉、肺动脉狭窄 婴幼儿大婴幼儿大PDAPDA封堵时封堵时 主动脉内压差主动脉内压差10mmHg10mmHg 肺动脉压差肺动脉压差5mmHg5mmHg 需放弃封堵，易造成远期需放弃封堵，易造成远期并发症并发症可采用偏心伞或可采用偏心伞或PlugPlug封堵封堵l年龄多年龄多2 2岁岁l肺动脉阻力肺动脉阻力15Wood15Woodl肺小动脉楔压肺小动脉楔压12mmHg12mmHglQp/QsQp/Qs1 1：1.31.3l降主动脉血氧饱和度降主动脉血氧饱和度90%90%PDA PDA并阻力型并阻力型PAHPAH难点及对策难点及对策封堵器脱落封堵器脱落动静脉损伤动静脉损伤感染性心内膜炎感染性心内膜炎残余分流而致血红蛋白尿残余分流而致血红蛋白尿 溶血和肾功能不全溶血和肾功能不全部分病人术中术后高血压可用降压药物治疗部分病人术中术后高血压可用降压药物治疗老老年年或或PDAPDA较较大大者者传传送送鞘鞘管管通通过过PDAPDA时时易易出出现心率慢血压低和阿斯综合症现心率慢血压低和阿斯综合症 并发症并发症房间隔缺损房间隔缺损特点特点生后生后1 1岁以内自然闭合占岁以内自然闭合占55%55%女性多在妊娠期发现女性多在妊娠期发现 不手术者不手术者幸存幸存40405050岁岁50%50%每年死每年死亡率约亡率约6%6%l 经胸超声经胸超声25mm25mm者为大者为大ASDASDl ASD ASD缺损边缘缺损边缘4mm4mml 有肺动脉高压者有肺动脉高压者l 多孔型多孔型 筛孔性筛孔性 膨出瘤膨出瘤 难点和对策难点和对策原发性肺动脉高压并有大房缺者比原原发性肺动脉高压并有大房缺者比原发性肺动脉高压并房间隔完整或仅有发性肺动脉高压并房间隔完整或仅有卵圆孔未闭者存活时间长卵圆孔未闭者存活时间长此种紫绀病人肺动脉栓塞率罕见此种紫绀病人肺动脉栓塞率罕见房缺合并肺动脉高压房缺合并肺动脉高压l2020岁岁ASDASD并并PHPH者，者，PHPH并不随着并不随着ASDASD闭闭 合而降低，有合而降低，有ASDASD者可长期幸存者可长期幸存l4040岁岁ASDASD并并PHPH同时有大量左同时有大量左右分流右分流 者，右心室长期承受容量和压力负荷者，右心室长期承受容量和压力负荷 而导致心衰，闭合而导致心衰，闭合ASDASD能够改善症状能够改善症状 ASDASD合并合并PHPH特点特点 ASDASD手术禁忌证手术禁忌证不可逆性肺动脉高压不可逆性肺动脉高压?心导管检查心导管检查:Qp/Qs:Qp/Qs1.21.2 PVR8 PVR812U/m12U/m2 2 PPA PPA60mmHg60mmHg对肺血管扩张药反应良好者对肺血管扩张药反应良好者经治疗后或许有手术机会经治疗后或许有手术机会 安置带孔伞标准安置带孔伞标准 l重度重度PHPH者者:sPAP:sPAP60mmHg60mmHg，mPAPmPAP 30mmHg30mmHg，肺总阻力肺总阻力15 wood1.3Qp/Qs1.3l股动脉股动脉SatOSatO2 290%90%l封堵封堵ASDASD后后PAPPAP下降和上升不明显者下降和上升不明显者l左心室功能左心室功能：左室舒张期末径和容积指数左室舒张期末径和容积指数l远期效果仍在观察中远期效果仍在观察中带孔房缺封堵伞带孔房缺封堵伞带孔房缺伞封堵术带孔房缺伞封堵术双孔房缺封堵术双孔房缺封堵术 5050岁患者封堵前要做冠脉造影岁患者封堵前要做冠脉造影 有房颤者术前要做有房颤者术前要做TEETEE排除左房血栓排除左房血栓 30mm30mm封堵伞并有房颤者用华法林封堵伞并有房颤者用华法林 PTPT为正常为正常 1.521.52倍倍 INR INR 1.52.51.52.5老年房缺病人处理老年房缺病人处理 年龄年龄4040岁岁ASDASD患者房性心律失患者房性心律失常为常为13%6013%60岁为岁为52%52%有房颤者用药物控制心室率和抗有房颤者用药物控制心室率和抗凝药应用减少血栓栓塞危险性凝药应用减少血栓栓塞危险性不可逆性房性心律紊乱出现不可逆性房性心律紊乱出现室间隔缺损室间隔缺损 发病率占发病率占20203030 每年约有每年约有3 35 5万新出生万新出生VSDVSDVSDVSD分型分型膜部膜部 单纯膜部单纯膜部 三尖瓣隔瓣下型三尖瓣隔瓣下型 膜周型膜周型漏斗部漏斗部 干下型干下型 嵴内型嵴内型肌部肌部自然愈合率自然愈合率婴儿期闭合率约占婴儿期闭合率约占30%30%活至成人完全闭合率可活至成人完全闭合率可高达高达606070%70%适应证适应证缺损大小：缺损左室面直径缺损大小：缺损左室面直径14mm14mm，儿童应，儿童应 10mm10mm，右室面直径，右室面直径2mm2mm，大型缺损直径，大型缺损直径 左室面左室面 右室面；右室面；年龄通常年龄通常3 3岁，体重岁，体重5kg5kg缺损残端距主动脉瓣和三尖瓣距离要大于缺损残端距主动脉瓣和三尖瓣距离要大于5mm5mm外科手术后残余分流外科手术后残余分流心肌梗塞或外伤后肌部室缺心肌梗塞或外伤后肌部室缺 VSDVSD手术禁忌证手术禁忌证绝对禁忌证绝对禁忌证:Qp/Qs:Qp/Qs1.51.5 肺血管阻力肺血管阻力10U/m10U/m2 2 SatA OSatA O2 290%90%紫绀紫绀Qp/Qs 1.5Qp/Qs 1.51.81.8（运动时（运动时1.0)1.0)肺血管阻力肺血管阻力8U/m8U/m2 2运动时出现紫绀心导管检查运动时出现紫绀心导管检查用肺血管扩张药后肺血管阻力用肺血管扩张药后肺血管阻力7U/m7U/m2 2 经治疗后或许有手术机会经治疗后或许有手术机会 难点及策略难点及策略 伴有膜部瘤伴有膜部瘤VSDVSD 选择封堵膜部瘤基底或瘤出口？选择封堵膜部瘤基底或瘤出口？封堵基底，如果封堵基底困难或影响主封堵基底，如果封堵基底困难或影响主动脉瓣则封堵出口动脉瓣则封堵出口封堵出口时注意出口数目及封堵器对右封堵出口时注意出口数目及封堵器对右室流出道的影响，可选用大小边封堵伞室流出道的影响，可选用大小边封堵伞 封堵器选择封堵器选择距主动脉瓣较近选距主动脉瓣较近选用偏心伞用偏心伞距主动脉瓣较远选距主动脉瓣较远选用对称封堵伞大用对称封堵伞大小边伞小边伞肌部肌部VSDVSD肌部肌部VSDVSD心梗后心梗后VSRVSR心梗后心梗后VSRVSR心梗后心梗后VSRVSR肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄占先心病占先心病8-10%8-10%适应证适应证 单纯单纯 PS,PVPG 30 mmHgPS,PVPG 30 mmHg PS PS同时并有可介入治疗的其它同时并有可介入治疗的其它 心心脏畸形脏畸形 TOFTOF的过渡性治疗的过渡性治疗 外科手术后或外科手术后或PBPVPBPV后再狭窄后再狭窄者者禁忌证禁忌证 严重肺血管发育不良严重肺血管发育不良 右室流出道重度狭窄右室流出道重度狭窄 瓣膜上有赘生物瓣膜上有赘生物 有普通心导管检查禁忌症者有普通心导管检查禁忌症者 （过敏（过敏感染感染出血等）出血等）法洛三联症法洛三联症一经诊断均应手术治疗一经诊断均应手术治疗单球囊扩张单球囊扩张双球囊扩张双球囊扩张 Inoue Inoue 球囊扩张球囊扩张肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄X X片表现片表现