胸膜原发性胚胎性横纹肌肉瘤1例_王芹芹.pdf

，（）：，（）：，（）：，（）：收稿日期：胸膜原发性胚胎性横纹肌肉瘤 例王芹芹 李伟龙 姜廷枢 横纹肌肉瘤（，）是一种高度侵袭性的儿童期恶性肿瘤，根据形态学特征，世界卫生组织将横纹肌肉瘤分为 种主要亚型：胚胎性（，）、腺泡性（，）、多形性（，）、硬化性 梭形细胞（，）。起源于胚胎间充质，具有分化为骨骼肌细胞的潜能。横纹肌肉瘤常见于头颈部（）、泌尿生殖道（）、四肢（）和胸部（）。起源于胸膜较为罕见。本文通过对 例胸膜原发性胚胎性横纹肌肉瘤患者进行观察分析，强调了对其认识的重要性。病例资料患者，女性，岁，因“咳嗽、咳痰、胸闷，伴上腹部不适”入院。院外完善胸部：左侧胸腔积液并左肺不张；左侧下胸部肿块；心膈角淋巴结肿大。院外行胸腔积液引流，胸腔积液结果显示：（），总蛋白.（），腺苷脱氨酶.（），乳酸脱氢酶.（）；胸 腔 积 液 肿 瘤 检 验：糖 类 抗 原.，鳞状细胞癌相关抗原.，非小细胞癌相关抗原.。结核菌素试验阴性。既往体健。查体：左肺呼吸运动减弱，左侧语颤减：作者单位：山东 潍坊，潍坊医学院临床医学院（呼吸系病学）山东 烟台，烟台毓璜顶医院核医学科通信作者：姜廷枢，：弱，左肺叩诊浊音，左肺呼吸音低；上腹部轻压痛，余查体正常。入院诊断：胸膜占位性病变；胸腔积液。入院后检查：癌胚抗原.（.），糖类抗原.（），鳞状细胞癌相关抗原.（.），甲胎蛋白.（.），角 质 蛋 白.（.），神经元特异性烯醇化酶.（）。胸水脱落细胞：未见肿瘤细胞。为进一步明确诊断，年 月 日完善 检查示：左侧腹壁占位，局部与左侧胸膜分界不清，代谢异常增高，考虑恶性病变；纵隔内及左侧肋膈角区多个稍大淋巴结影，代谢增高，不除外淋巴结受累；左侧胸腔积液；左肺下叶部分肺不张（图）。为进一步明确诊断行胸膜穿刺病理活检：横纹肌肉瘤。免疫组化：瘤细胞（部分 ），（），（），.（），（约），（部分 ），（部分 ），（），（），（），（），（），（），（），（）（图）。患者胚胎性横纹肌肉瘤诊断明确，因患者拒绝行手术及全身性静脉化疗治疗，评估患者病情后于 年 月 日行经导管腹腔动脉化疗栓塞术：腹腔干、左肾动脉、肋间动脉、左侧内乳动脉内造影示：第 肋间动脉、左侧内乳动脉远端、左膈动脉肿瘤供血，后进一步选肿瘤供血分支，经导管注入顺铂，后行微导管超选第 肋间动脉、左膈动脉肿瘤供血支，经导管注入（吡柔比星 载药微球 支）进一步栓塞。复查造影肿瘤供血减少。术后行病灶放射治疗。临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期图 胸膜横纹肌肉瘤 显像注：显像示：范围约.肿块起源于左侧胸膜并突出到左侧腹腔，摄取增加，为.（图 蓝色箭头标注）。纵隔内多发淋巴结，大者.，摄取增加，为.（图 双色直线标注）。左侧胸腔积液（图 红色箭头标注）。左侧肋膈角肿大淋巴结，大者，摄取增加，为.（图 双色直线标注）。图 横纹肌肉瘤瘤细胞常规病理及免疫组化染色（）注：为 瘤细胞 染色（可见横纹及瘤巨细胞）。为 瘤细胞 阳性表达（）。为 瘤细胞 部分表达（约）。为 瘤细胞 阳性表达（）。为 瘤细胞 阳性表达（）。讨 论血管肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和间皮瘤是最常见的原发性胸内肉瘤。在最初的评估中，横纹肌肉瘤很容易被误认为硬化性上皮样纤维肉瘤、血管肉瘤、骨肉瘤、原发性肺恶性肿瘤或转移性疾病而没有后续检查，只有排除这些疾病后才能确定诊断。横纹肌肉瘤是一种高度侵袭性的儿童期恶性肿瘤，好发于头颈部、泌尿生殖道、四肢和胸部。但也有例外，、分别发现原发于心脏、脑膜旁的横纹肌肉瘤。发表了一篇起源于气管的横纹肌肉瘤病例报道。肺部不含横纹肌细胞，因此，很少起源于肺部，起源于胸膜的更罕见。根据形态学特征，世界卫生组织将横纹肌肉瘤分为 种主要亚型：胚胎性、腺泡性、多形性、梭形细胞、硬化性。可能有多种多样的临床表现，取决于原发部位。胸膜 通常伴有胸痛。起源于肺和支气管的横纹肌肉瘤患者可能会出现咳嗽、呼吸困难、咯血和气胸。心脏原发性横纹肌肉瘤临床表现包括心律失常和心力衰竭。肿瘤可能偶尔会保持无症状，直到肿瘤增大产生压迫症状。胸腔积液导致呼吸困难可能是早期诊断。扫描是评估肿瘤局部范围的初始成像方式。最近越来越多的研究表明 的敏感性和特异性高于常规成像。回顾临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期性分析表明 对肿瘤淋巴结、骨转移的诊断尤其 有 效。但 诊 断 肺 转 移 的 准 确 率（.）低于（）。该病例报告患者出现咳嗽、咳痰、胸闷、上腹部不适。和 影像显示肿瘤起源于左侧胸膜，向腹腔内突出并有胸腔积液。本病临床表现及影像学表现不具特异性，易误诊为其它恶性肿瘤。为了进一步明确诊断，进行胸膜病理活检和免疫学检查。结蛋白（）、肌浆蛋白（）、肌调节蛋白（）、平滑肌肌动蛋白（）和肌特异性肌动蛋白（）是鉴定 常用的免疫组化染色。在 中多呈弥漫强阳性，在 中阳性率较高。该患者免疫组化示、和 阳性；、局部阳性，根据该患者病理及免疫组化，诊断明确。目前横纹肌肉瘤治疗指南推荐：手术切除、术前联合化疗、残余病变放疗。由于原发性 在确诊时多伴有临近组织侵犯或转移从而丧失手术机会。该类病人长期预后欠佳，因此我们推荐以长春新碱、放线菌素和环磷酰胺为代表药物的全身化疗作为一线推荐方案，同时可辅以胸腔积液局部引流和胸腔内注射药物（如顺铂）控制胸腔积液反复发作。以胸腔积液为表现的 患者，在完成辅助治疗后或期间，如果仍有残留肿瘤，可考虑进行二次探查手术。本病例报道胸膜内原发肿瘤侵犯膈肌，进入腹腔，原发肿瘤累及周围组织，失去手术机会。因患者拒绝行全身性静脉化疗治疗，考虑患者为青年女性及后期生活质量，评估患者病情后初步选择腹腔动脉化疗栓塞术（吡柔比星 顺 铂），其次进行残留病灶放疗。因该患者检查示胸腔积液，引流和胸腔内注射顺铂药物有利于胸腔积液的控制。同时，应定期进行增强 或 检查。综上所述，该病临床表现及影像学表现不具特异性，易误诊为其它恶性肿瘤；且发病时间影响患者预后。因此早期诊断及治疗可较大程度改善该侵袭性肿瘤患者的预后，早期识别至关重要。参考文献 ，：，（）：，（）：，（）：，：，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：，：，：，：，（）：，：（），（）：，（），（）：收稿日期：临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期