原发性食管肉瘤样癌1例报道并文献复习_马平.pdf

作者简介：马平（），男，学士，主要从事肿瘤病理诊断工作。：原发性食管肉瘤样癌 例报道并文献复习马 平（南京市高淳人民医院病理科，江苏 南京）摘要 对 例原发性食管肉瘤样癌临床病理资料、免疫组化检查结果等进行描述性分析，并复习相关文献提高对该病的认识。本组原发性食管肉瘤样癌的肿瘤组织由分化程度不一的鳞癌和肉瘤样成分混杂排列组成，免疫组化染色显示、阳性表达。通过文献复习发现食管肉瘤样癌是一种少见的食管肿瘤，其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化检查。关键词 食管肿瘤；肉瘤样癌；临床病理学；免疫组化：中图分类号 文献标识码 文章编号 （）食管肉瘤样癌是食管肿瘤的少见类型，文献报道较少，为了提高对该病的认识，本文通过对南京市高淳人民医院 年收治的 例发性食管肉瘤样癌的临床病理资料、免疫组化检查结果等进行描述性分析，并结合文献复习对该病的特征进行归纳总结，现报道如下。病例资料患者，男，岁。无明显诱因下出现进食哽噎感、在吃较硬食物时更明显 个月余入院治疗，在当地医院查胃镜提示：食管癌。入院后查体：一般情况可，心肺未见异常，腹部平坦，软，肝脾未触及。年 月 日行胸部计算机断层扫描平扫 增强示：食管下段管壁增厚，增强后轻度强化，建议结合相关检查。年 月 日行上消化道钡餐造影示：口服钡剂，食管胸段（第 胸椎处）可见一长约 狭窄段，钡流呈窄条状缓慢通过，狭窄段黏膜皱襞见增粗、紊乱、中断现象；见多个大小不等充盈缺损影，管壁僵硬，舒缩功能减弱。贲门开放自然，钡过流畅。诊断：疑似食道下段癌，建议手术治疗。年 月 日行食管癌根治性切除术，术中见肿瘤侵及食道中下段，肿瘤未浸及浆膜外，游离食管，行食管胃奇静脉弓上吻合术。沿胸主动脉前上方，心包、气管后方游离食管及周围组织，包括食管周围淋巴结，右肺门及隆突下淋巴结，及食管肿块切除，送病理检查。病理标本大体观：送检食道中下段，长 ，上切缘直径为 ，下切缘直径为 ，标本送检时已被剖开，距上切缘 下切缘 处见一溃疡型肿物，大小为 ，切面灰白色，质韧，侵及全层，境界尚清。于食管周围未触及肿大淋巴结。送检贲门及胃小弯组织大小 ，于贲门周触及肿大淋巴结 枚，直径 。送检第 组淋巴结 枚，直径 。送检贲门弯淋巴结 枚，直径 。送检胃左动脉旁淋巴结 枚，直径 。镜下观：可见分化程度不一的鳞癌和肉瘤样成分混杂排列，癌巢中部分细胞排列层次分明，可见单个细胞角化，部分区域可见细胞间桥，瘤细胞核大、深染，可见核分裂相；肉瘤样区可见交织束状排列的梭形细胞构成，细胞异型明显、可见核分裂相。部分区域可见癌巢与肉瘤样组织存在过渡和移行。免疫组化染色示：（），（），（），（），（淋巴管 ，可见癌栓），（约 ），（血管 ，未见癌栓），（），（血管 ），（），（），（）。病理诊断：食管中下段肉瘤样癌。侵及食管壁深肌层，脉管中可见癌栓。上、下切缘未见肿瘤组织残留。贲门周淋巴结见肿瘤转移（）。病理分期：期（）。讨论肉瘤样癌是一种癌和肉瘤样形态混合的恶性肿 瘤，多见于子宫、乳腺、鼻咽和皮肤等部位，而原发于食管的肉瘤样癌较为少见，约占食管恶性肿瘤的 。大体形态以腔内息肉样肿块表现最为常见，而溃疡型占 ，多见于食管中下段。本例患者病变在食管中下段，溃疡型且肿块较大。长期以来，对肉瘤样癌的起源和命名一直存有争议。其根本原因是对梭形细胞成分的组织学来源说法不一，从而产生了各种起源学说，因此也出现了许多命名，如癌肉瘤、多形性癌、梭形细胞癌等。在 年消化肿瘤病理学和遗传学分类中将其命名为食管梭形细胞癌，其定义为含有不等量肉瘤样梭形细胞成分的鳞癌。据文献报道食管肉瘤样癌具有以下病理特征：）大体肿瘤呈息肉样向腔内生长最为常见；）镜下肿瘤有明确的癌和肉瘤 种组织成分，癌成分大多数为分化型鳞癌为主，肉瘤成分多为纤维肉瘤为主表现；）癌与肉瘤 种组织成分截然分开或混合存在；）肿瘤组织多局限于黏膜同有层或黏膜下层，极少侵及肌层；）肉瘤样细胞可表达。本例患者大体肿瘤为溃疡型肿物，大小为 ，切面灰白色，质韧，侵及全层。镜下特点分化程度不一的鳞癌和肉瘤样成分混杂排列，癌巢中部分细胞排列层次分明，可见单个细胞角化，部分区域可见细胞间桥，肿瘤细胞核大、深染，可见核分裂相；肉瘤样区可见交织束状排列的梭形细胞构成，细胞异型明显、可见多形核分裂相。部分区域可见癌巢与肉瘤样组织存在过渡和移行。免疫组化示（）、（）、（小灶 ），（）、（淋巴管 ，查见癌栓）、（约 ）、（血管 ，未见癌栓）、（）、（血 管 ）、（）、（）、（）。病理诊断：食管中下段肉瘤样癌。诊断过程中该肿瘤还需与肉瘤、恶性黑色素瘤、间质肿瘤等鉴别。在治疗方面，有研究 认为对于病灶呈息肉样且较小的，往往常局限于固有层或黏膜下层，可行内镜黏膜下剥离术治疗，与外科手术相比具有创伤小、花费少和保留食管的优势，但由于类似资料较少还值得进一步深入研究。对于肿块较大、溃疡及浸润生长的食管肉瘤样癌与其他类型食管癌在治疗原则上是相同的，以外科手术为主要治疗手段加辅助化疗或放疗的综合治疗，术中根据肿瘤部位、肿块大小，浸润程度及淋巴结转移情况，采用食管癌根治性切除或姑息性切除术。一般认为多数食管肉瘤样癌局限于固有层或黏膜下层，预后较好，侵犯深度较深的患者预后差，因文献报道的病例均较少，预后还需进一步探讨。本例患者病灶为较大溃疡型肿块、脉管内见癌栓、分期较晚，预计远期预后不佳。参考文献：杨建涛，石磊，谢铁明，等 食管肉瘤样癌的影像病理对照分析 医学影像学杂志，（）：郦守国，郭群煌，陆海杰，等 食管肉瘤样癌钡剂造影、影像与病理学特点分析白求恩医学杂志，（）：栗安刚 例食管肉瘤样癌临床病理分析 肿瘤基础与临床，（）：，（）：，：，（）：，（）：冼铣华，陈波，吴梅娟 食管肉瘤样癌 河南肿瘤学杂志，（）：纪小龙 消化道病理学 北京：人民军医出版社，：，：，：王洪云，候庆宝，曹慧 食管肉瘤样癌的临床特征与病理对照研究 中国实用医药，（）：杨海平，许丽娟，吴骏 食管梭形细胞癌临床病理分析 实用癌症杂志，（）：朱振，朱海杭，刘丹，等 内镜黏膜下剥离术切除食管肉瘤样癌 例 中国内镜杂志，（）：姜宗丹，张予蜀，汪志兵，等 内镜黏膜下剥离术治疗食管肉瘤样癌 例及文献复习 胃肠病学杂志，（）：许丰，吴杨庆，马涵，等 食管肉瘤样癌内镜切除的临床价值初步探讨 中华消化内镜杂志，（）：陈鹏程，陈奇勋，倪型灏，等 食管肉瘤样癌的临床病理特征及预后分析 中华肿瘤杂志，（）：（收稿日期：）肿瘤基础与临床 年 月第 卷第 期