3出血性疾病.pptx

第三节第三节 出血性疾病出血性疾病u 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜u 过敏性紫癜过敏性紫癜机体正常的止血机体正常的止血机制？机制？出血性疾病出血性疾病l 是由于止血功能障碍，造是由于止血功能障碍，造成成自发性自发性出血或轻微创伤后出血或轻微创伤后出血不止为主要表现的一组出血不止为主要表现的一组疾病。疾病。在在各各类类出出血血性性疾疾病病中中血血小小板板减减少少所所致致者者最最常常见见，约约占占出出血血性性疾疾病病总总数数的的30%30%50%50%；其其次次为为血血管管结结构构及及功功能能异异常常所所致致者者，约约占占20%20%40%40%；凝凝血血因因子子缺缺陷陷所所致致者者较少见，约占较少见，约占5%5%15%15%。病病 因因 纤维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进 循环抗凝物增多循环抗凝物增多 血小板质和量的异常血小板质和量的异常 多种或复合性因素多种或复合性因素 血管异常血管异常 凝血功能障碍凝血功能障碍 分分 类类 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP)(ITP)是一种自身免疫性出血综合征是一种自身免疫性出血综合征 l以以自发性出血自发性出血，骨髓巨核细胞发育、成骨髓巨核细胞发育、成熟障碍熟障碍、血小板减少、生存时间缩短血小板减少、生存时间缩短及及抗血小板自身抗体出现异常抗血小板自身抗体出现异常为主要表现。为主要表现。特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 病因病因 1 1感染感染2 2免疫因素免疫因素3 3肝、脾作用肝、脾作用4 4遗传因素遗传因素 5 5其他因素其他因素 病毒感染产生PAIg血 小 板 与PAIg结合在脾中破坏急急性性型型机机制制慢性型机制慢性型机制:PAIgG（血小板表面相关抗体）（血小板表面相关抗体）特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜二、临床表v出血出血：皮肤、粘膜出血：皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄牙龈出血、鼻衄 v 月经过多：常为女性首发症状月经过多：常为女性首发症状 v 重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑 v贫血贫血：视出血量多少视出血量多少 v肝脾不肿大肝脾不肿大 慢性慢性ITP可有轻度脾肿大可有轻度脾肿大 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜临床表现临床表现 1 1急性型急性型（儿童多见）（儿童多见）急，自限性；急，自限性；起病前有起病前有1-3W1-3W病毒感染史，可有畏寒、病毒感染史，可有畏寒、发热、皮肤、粘膜出血广泛而、皮肤、粘膜出血广泛而严重，重，甚至甚至内脏内脏出血。出血。2 2慢性型慢性型（中青年女性）（中青年女性）慢，轻，慢，轻，反复出反复出现皮肤瘀点，瘀斑，鼻出血、皮肤瘀点，瘀斑，鼻出血、女性多以月女性多以月经量增多量增多为主主 。特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜临床表现临床表现 急性急性ITP慢性慢性ITP主要发病年龄主要发病年龄26岁岁2040岁岁性别差异性别差异无无男：女男：女1：3发病前感染史发病前感染史常常13周前周前常常无常常无起病起病急急缓缓严重出血严重出血相对较多相对较多相对较少相对较少血小板计数血小板计数常常20 109/L大多大多3080 109/L嗜酸细胞增多嗜酸细胞增多较多见较多见罕见罕见和淋巴细胞增多和淋巴细胞增多骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞正常或增多正常或增多正常或明显增多正常或明显增多不成熟型不成熟型产板的巨核减少产板的巨核减少病程病程26周周,最长最长6月月数月至数年数月至数年自发缓解自发缓解80%少，常反复发作少，常反复发作三三 实验室及特殊检查实验室及特殊检查l1、血象血象：血小板减少血小板减少急性型急性型 BPC 2010BPC 20109 9/L/L l 慢性型慢性型 BPC:BPC:（30-8030-80）10109 9/L/L l2 2、骨髓象骨髓象：确确诊依据依据 l 骨髓增生活骨髓增生活跃，急性型幼稚型巨核，急性型幼稚型巨核细胞比例增多，胞比例增多，胞体大小不一胞体大小不一 ，慢性型，慢性型颗粒型巨核粒型巨核细胞增多，胞体胞增多，胞体大小基本正常大小基本正常。l3 3、其他其他：l 血小板相关免疫球蛋白增高血小板相关免疫球蛋白增高PAIgGPAIgG阳性阳性 l 血小板相关血小板相关补体体PACPAC3 3阳性阳性 l血小板聚集功能：可能降低血小板聚集功能：可能降低;l血小板寿命：血小板寿命：缩短短;l出血出血时间延延长，凝血功能正常。，凝血功能正常。l l慢性型慢性型急性型急性型特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜四四 诊断要点诊断要点 1.临床表现临床表现2.实验室检查实验室检查3.排除继发性血小排除继发性血小板减少性疾病板减少性疾病以及具备以下任一项者以及具备以下任一项者:1、泼尼松治疗有效、泼尼松治疗有效 2、脾切除有效、脾切除有效 3、PAIgG阳性阳性 4、PAC3阳性阳性 5、血小板生存时间缩短、血小板生存时间缩短 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜五五 治疗要点治疗要点 1急性急性ITP：轻者：轻者 观察；观察；重者重者 激素，激素，丙种球蛋白、或脾切除；丙种球蛋白、或脾切除；2慢性慢性ITP（1）糖皮质激素糖皮质激素:首选首选（2）脾切除）脾切除（3）免疫抑制剂：慎重使用）免疫抑制剂：慎重使用3、血浆置换：、血浆置换：4、输血、输血、PLT；5、危急症的处理；、危急症的处理；特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜六六 护理诊断护理诊断 1组织完整性受损：出血组织完整性受损：出血 与血小板减少有与血小板减少有关关 2有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关与糖皮质激素治疗有关 3潜在并发症：颅内出血潜在并发症：颅内出血特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜七七 护理措施护理措施1预防和避免加重出血预防和避免加重出血v（1）减少活动）减少活动v（2）谨慎用药）谨慎用药v（3）避免可能导致颅内出血的因素）避免可能导致颅内出血的因素 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜七七 护理措施护理措施2病情观察病情观察 思考：哪些表现思考：哪些表现提示有颅内出血，提示有颅内出血，有肾出血，有失有肾出血，有失血性休克？血性休克？2、出血的护理、出血的护理l1鼻出血鼻出血 鼻部冷敷，用鼻部冷敷，用1 1：10001000肾上腺素棉肾上腺素棉球填塞压迫止血，严重时用油纱条止血粉球填塞压迫止血，严重时用油纱条止血粉 作后鼻道填塞止血。作后鼻道填塞止血。2 2牙龈出血牙龈出血 保持口腔卫生，饭后漱口，或保持口腔卫生，饭后漱口，或口腔护理，避免刷牙损伤粘膜。局部可用明口腔护理，避免刷牙损伤粘膜。局部可用明胶海绵止血剂贴敷止血。胶海绵止血剂贴敷止血。出血的护理出血的护理l3 3消化道出血消化道出血 可有呕血、黑便，患者出现头可有呕血、黑便，患者出现头晕、心悸、脉细速、出冷汗、血压下降时应及晕、心悸、脉细速、出冷汗、血压下降时应及时抢救，给予止血和补充血容量。时抢救，给予止血和补充血容量。l4 4头面部出血头面部出血 患者有眼眶周围瘀斑，眼底出患者有眼眶周围瘀斑，眼底出血时应卧床休息，减少活动，按医嘱给予及时血时应卧床休息，减少活动，按医嘱给予及时治疗。治疗。l5 5颅内出血颅内出血 平卧位，高流量吸氧，保持呼吸平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。密观察病情，及时记录。特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜七七 护理措施护理措施3预防感染预防感染4用药护理用药护理（1）糖皮质激素）糖皮质激素（2）免疫抑制剂）免疫抑制剂 注意其副作用注意其副作用特发性血小板减少性紫癜护理措施特发性血小板减少性紫癜护理措施5日常护理日常护理(饮食？活动与休息？）饮食？活动与休息？）l1注意保持环境适宜注意保持环境适宜l2明显出血时卧床休息，明显出血时卧床休息，l待出血停止后逐渐增加活动。待出血停止后逐渐增加活动。l对易出血患者要注意安全，对易出血患者要注意安全，l避免活动过度及外伤。避免活动过度及外伤。3、饮食以富含营养的易消化的、饮食以富含营养的易消化的软食软食。应避免刺。应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。以后给予半流质、软食、普食。特发性血小板减少性紫癜护理措施特发性血小板减少性紫癜护理措施l健康指健康指导l（1）对患者和家属宣传疾病相关的自我保健对患者和家属宣传疾病相关的自我保健护理知识，以及预防并发症，预防疾病复发护理知识，以及预防并发症，预防疾病复发等健康指导。等健康指导。l（2）注意休息及营养注意休息及营养，适当锻炼，增强体质，适当锻炼，增强体质，稳定病情。稳定病情。l（3）避免感染，注意预防各种外伤。避免感染，注意预防各种外伤。l（4）长期坚持服药，注意药物副作用长期坚持服药，注意药物副作用l（5）定期复诊。定期复诊。小结小结1.ITP的主要发病机制？的主要发病机制？2.ITP的主要临床表现？的主要临床表现？3.ITP治疗首选药物？治疗首选药物？4.ITP的护理重点的护理重点？过敏性紫癜过敏性紫癜v概念：概念：l是一种常是一种常见的血管的血管变态反反应性疾性疾病，病，以皮肤紫癜、黏膜出血，腹痛、关节以皮肤紫癜、黏膜出血，腹痛、关节痛或血尿。多为自限性，多见于儿童痛或血尿。多为自限性，多见于儿童及青少年。及青少年。过敏性紫癜过敏性紫癜一一 病因和发病机制病因和发病机制 v1感染感染：溶血性溶血性链球菌所致上感最多球菌所致上感最多见 v2食物：食物：v3药物药物：抗生素、磺抗生素、磺胺类等胺类等 v4其他其他 机体产生变态反应抗原抗体复合物沉积与毛细血管壁 毛细血管免疫性炎症毛细血管通透性增加 过敏源过敏性紫癜过敏性紫癜二二 临床表现临床表现 1单纯型单纯型：最常见最常见，皮肤有淤点淤斑。皮肤有淤点淤斑。多限于四肢，尤以下肢及臀部。长多限于四肢，尤以下肢及臀部。长成批反复出现，对称分布成批反复出现，对称分布 2腹型腹型：腹痛常见腹痛常见，多呈绞痛，多位，多呈绞痛，多位于脐周，可伴腹泻及黑便；于脐周，可伴腹泻及黑便；3关节型关节型：以关节疼痛肿胀为主，反以关节疼痛肿胀为主，反复发作，呈游走性，常累及大关节，复发作，呈游走性，常累及大关节，以膝、踝、肘关节多见，不留关节以膝、踝、肘关节多见，不留关节畸形。畸形。4肾型：肾型：病情病情最严重最严重、多在紫癜多在紫癜1 1周后出周后出现血尿、血尿、蛋白尿、管型尿、水蛋白尿、管型尿、水肿及及高血压等肾炎表现。高血压等肾炎表现。5混合型混合型：过敏性紫癜过敏性紫癜三三 实验室及特殊检查实验室及特殊检查1血小板检查血小板检查：血小板计数正常：血小板计数正常；BT、CT正常正常；2毛细血管脆性试验：阳性毛细血管脆性试验：阳性3其他其他：器管损害改变；：器管损害改变；过敏性紫癜过敏性紫癜五五 治疗要点治疗要点 1病因防治病因防治 2抗过敏治疗抗过敏治疗 3糖皮质激素糖皮质激素 4对症治疗对症治疗 过敏性紫癜过敏性紫癜六六 护理诊断护理诊断 1组织完整性受损：出血组织完整性受损：出血 与血管通透性和与血管通透性和脆性增加有关脆性增加有关 2疼痛：腹痛、关节痛疼痛：腹痛、关节痛 与局部过敏性血管与局部过敏性血管炎性病变有关炎性病变有关过敏性紫癜过敏性紫癜七七 护理措施护理措施1对症护理对症护理 ：腹痛，关节痛：腹痛，关节痛2病情观察病情观察 注意各型的观察重点注意各型的观察重点过敏性紫癜过敏性紫癜七七 护理措施护理措施3用药护理：抗过敏药用药护理：抗过敏药 激素激素4健康指导健康指导 避免过敏源避免过敏源小结小结1.过敏性紫癜的主要发病机制？过敏性紫癜的主要发病机制？2.过敏性紫癜的主要类型？过敏性紫癜的主要类型？3.过敏性紫癜的治疗要点？过敏性紫癜的治疗要点？4.过敏性紫癜的护理重点？过敏性紫癜的护理重点？习题l1 1出血性疾病引起出血的原因不正确的是：（出血性疾病引起出血的原因不正确的是：（）l lA A、毛细血管脆性增强、毛细血管脆性增强 l B B、血小板数量减少、血小板数量减少 l C C、血小板功能异常、血小板功能异常 l D D、凝血因子的缺乏、凝血因子的缺乏 l E E、血管破裂、血管破裂2 2有关肾型过敏性紫癜，下列哪项是正确的（有关肾型过敏性紫癜，下列哪项是正确的（）l l A A、多在紫癜型发生前、多在紫癜型发生前2 2周出现尿液改变周出现尿液改变 l B B、少数病人可在数周内恢复、少数病人可在数周内恢复 l C C、多数病人可迁延数月、多数病人可迁延数月 l D D、极少数发生尿毒症、极少数发生尿毒症 l E E、尿常规可见白细胞、尿常规可见白细胞l3 3ITPITP首选的治疗为：（首选的治疗为：（）l lA A、糖皮质激素、糖皮质激素 l B B、升血小板药物、升血小板药物 lC C、免疫抑制剂、免疫抑制剂 lD D、输血小板悬液、输血小板悬液 lE E、脾切除、脾切除l4 4有关腹型过敏性紫癜腹痛性质和部位哪项有关腹型过敏性紫癜腹痛性质和部位哪项不正确？（不正确？（）l lA A、阵发性腹绞痛、阵发性腹绞痛 lB B、持续性钝痛、持续性钝痛 lC C、多位于脐周、多位于脐周 lD D、多位于下腹部、多位于下腹部 l E E、阵发性隐痛、阵发性隐痛